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ALK阴性肉瘤样间变性大细胞性淋巴瘤累及淋巴结及肺1例
患者女性,47岁.咳嗽、咳痰4个月,伴无痛性淋巴结肿大、皮肤搔痒3个月.3个月前患者双侧颈部及腋窝出现肿块,无痛,有皮肤搔痒,2周前双侧颈部、腋窝肿块迅速增大,伴发热,咳嗽、咳痰明显.胸部CT显示右肺中叶占位,双肺多发结节及纵隔、腋窝淋巴结肿大,考虑中央型肺癌,淋巴结转移.支气管镜检查:右肺中叶及左肺上叶支气管开口处各见一结节样肿物,完全堵塞支气管管腔,组织松软,触之不易出血.
关键词: 间变性大细胞性淋巴瘤 间变性淋巴瘤激酶 肉瘤样 -
卵巢黏液性囊性肿瘤伴附壁肉瘤样结节1例
患者女性,33岁.因下腹部渐膨隆1年,增大迅速2个月入院.
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肾肉瘤样癌1例
患者男性,56岁.间断性左上腹痛2个月.B超示左肾中极有2个回声结节.静脉肾盂造影示左肾软组织包块.术中见肾中极有一5 cm×6 cm×5 cm肿块,与周围分界清晰,遂行左肾切除术.
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伴骨肉瘤分化的肉瘤样基底细胞癌(11例报告)(英)
原发性皮肤癌很少显示恶性间叶性成分分化.本文报道了11例具有骨肉瘤分化的肉瘤样基底细胞癌.男性7例,女性4例;年龄61~92岁(平均75岁).肿瘤表现为头部(6例)、上肢(3例)和下肢(2例)的外生性结节(0.3 cm~7 cm),均完整切除.7例无复发(随访期5~24个月),1例7个月无复发、死于其他原因.镜下,肿瘤位于真皮内,其中2例显示局灶性皮下侵犯.10例肿瘤界限清楚,1例边缘显示局部浸润.10例为经典的基底细胞癌伴有多少不等的骨肉瘤和未分化肉瘤样间叶成分.8例可见到从肿瘤性上皮到间叶细胞成分的移行区.1例显示单一的富于破骨巨细胞的恶性间叶性成分,可解释为向骨肉瘤分化的早期阶段.此外,还观察到既往未报道的现象,即2例基底细胞癌的间叶性成分中显示有恶性巨细胞肿瘤样区域,另有1例具有毛细管扩张性骨肉瘤样成分.广谱角蛋白(AE1/AE3和MNF116)和SMA分别在2例和3例局灶性未分化肉瘤细胞中表达.虽然随访期较短,但现有资料显示,息肉样或外生性肉瘤样基底细胞癌完整切除后预后很好.
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前列腺癌组织学分类(二)
3其他肿瘤3.1类癌3.2癌肉瘤罕见,由恶性上皮和恶性异源性间质成分组成.肉瘤样成分必须为特异性肉瘤,如横纹肌肉瘤、骨肉瘤或软骨肉瘤.
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女性阴阜肉瘤样型与富于巨细胞型混合性间变大细胞淋巴瘤一例
患者女,34岁.4个月前无意中发现阴阜肿物,约花生米大,自觉肿物生长迅速,近3 d肿物触痛明显,于2005年12月26日入院就诊.体检:左侧阴阜距皮下0.5 cm处可触及一直径约为3 cm的肿物,界限清楚,触痛明显.B超示:左阴阜皮下囊肿,结节性质待查.血液学检查:外周血象未见异常,骨髓穿刺可见少数异形的淋巴细胞.遂行阴阜肿物切除术.
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肾细胞癌伴肉瘤样分化的形态学和免疫表型研究
本文描述5例分别发生在肾透明细胞癌、乳头状肾细胞癌和嫌色细胞癌中的肉瘤样成分的形态学特征及免疫表型,探讨其病理诊断及发生机制.
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新近认识和少见胃部疾病的临床病理特征
近年来文献报道了一些不同寻常的原发于胃部的罕见疾病,如胃丛状纤维黏液瘤、胃母细胞瘤、异位性肾上腺皮质腺瘤、胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤、胃畸胎瘤、淋巴瘤样胃病等。此外,也有一些其他部位常见而胃罕见发生的病例报道,如滑膜肉瘤、颗粒细胞瘤、血管球瘤等。因此,病理诊断医师一定要认识这些罕见疾病的存在,并且高度警惕其发生的可能性,从而避免误诊和误治。我们结合日常工作中所遇到的几例少见胃部肿瘤并复习文献,从临床病理特征、免疫表型以及诊断与鉴别诊断等方面进行简要综述,以提高临床及病理医师对其认识。
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管状囊状肾细胞癌伴低分化灶临床病理分析
管状囊状肾细胞癌( TCRCC)是新近认识的一种少见类型的肾细胞癌[1-2]。在2012年国际泌尿病理协会( ISUP)温哥华肾肿瘤共识分类中, TCRCC被正式认定为5种新类型的肾细胞癌亚型之一[3]。生物学行为上TCRCC通常为惰性,仅在罕见的情况下出现复发或转移。临床分期是决定预后重要的因素,但已有文献报道TCRCC在组织学上显示局灶的高级别生长方式如低分化癌灶[4]、肉瘤样分化[5]时,肿瘤可表现出侵袭性的临床进程。我们收集2例伴有低分化灶的TCRCC,对其临床病理特征进行分析和探讨。
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37例消化道癌肉瘤患者临床影像及病理学特征分析
消化道癌肉瘤发生率低,其组织起源、影像学特征、临床病理学特征、生物学行为以及预后都与其他恶性肿瘤不同,其特点是组织学改变具有癌和肉瘤样梭形细胞两种成分,双向分化.本研究搜集4家医院37例消化道癌肉瘤患者的临床资料,回顾性分析其影像学表现与病理学对照并结合文献复习,探讨癌肉瘤的影像学诊断.
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骨巨细胞瘤生物学行为的研究现状
骨巨细胞瘤(GCT)是我国常见的骨肿瘤,约占原发骨肿瘤的13.62%[1],好发于20~40岁的青壮年.该肿瘤具有侵袭性和潜在恶性,局部刮除术后复发率高达20%~50%,约5%~10%的病例可发生肉瘤样恶变,少数病例还可发生肺转移,故有"低恶性"或"半恶性"骨巨细胞瘤之称[2].因此瘤富含破骨细胞样多核巨细胞,故称之为骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤(osteoclastoma).自1818年Cooper首次描述此瘤以来,人类对其认识经历了一个漫长的过程.有关此瘤的组织来源至今仍不十分清楚,其发生机制、生物学行为及预后判断一直是骨肿瘤界研究的热点之一,现就这方面的研究作一综述.
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肉瘤样肾细胞癌患者的预后因素及生存率
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原发性肉瘤样肝细胞癌一例
患者女,62岁。因“上腹部胀痛1月余”就诊。患者1个月前无明显诱因感右上腹胀痛,近日疼痛进行性加重伴右侧腰背部疼痛,于外院B超检查示肝右叶囊实性占位,与右肾分界不清。为进一步诊治,遂来我院就诊。查体:肝肋下5 cm,脾肋下未及,颈部及腹股沟未见明显增大淋巴结。实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂未见异常。乙肝两对半检查阴性。肿瘤标志物:甲胎蛋白(AFP)2.37 ng/ml、癌胚抗原(CEA)0.55 ng/ml、糖类抗原125(CA-125)1498 U/ml、糖类抗原19-9(CA19-9)65.65 U/ml。MRI表现:肝脏右叶及右肾外侧缘见巨大不规则团块状异常信号影,大小约18.7 cm×12.2 cm×13.0 cm,T1WI以低信号为主,T2WI为不均匀中高信号,其内局部见不规则囊状长T1长T2信号影;增强后动脉期边缘及软组织成分轻度强化,延迟期病灶强化程度较动脉期有所增强。下腔静脉、门静脉右支受压推移变形;右肾受压移位,其外侧缘与病灶分界不清(图1~5)。诊断为肝右叶恶性占位,伴周围组织侵犯。为进一步明确诊断,遂行CT引导下穿刺活检。光学显微镜下可见多少不等的典型肝细胞癌组织成分及梭形细胞组成的肉瘤样组织成分,其细胞核深染,呈多核、巨核,核分裂像多见(图6)。免疫组织化学检查:癌细胞角蛋白(CKPan)(+)、CAM5.2(+)、EMA(-)、CK7(-)、CK19(+)、VIMENTIN(+)、CD68(+)、BCL-2(+)、S-100(-)、SMA(-)、CD34(-)、DESMIN(-)、CD117(-)、DOG-1(-)、HMB45(-)、CD99(-)、MELANA(-)、CALDESMON(-)、P53(+),核抗原Ki-67阳性指数约为50%(图7~9)。病理诊断为肝肉瘤样癌(又称间变性癌,高度恶性)。
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肾盂肉瘤样癌一例
患者女性,42岁.因右腰腹部疼痛10 d,于2004年3月1日入院.入院当天患者出现全程肉眼血尿、发热.查体:右腰腹部触及一球形包块.X线胸片:右肺可见3个3 mm×3 mm大的点片状影,转移癌不除外.B超检查示右肾一7 cm ×5 cm大的低回声肿物,回声不均,界限不清.CT平扫及增强显示:右肾上极一8 cm ×6 cm×5 cm大的软组织影,侵及肾实质及肾盂,平扫CT值39 HU,增强后CT值不变;右肾实质碎裂并肾周血肿;左肾大小、功能正常.术前诊断:自发性右肾破裂,恶性肿瘤可能性大.于3月5日在全身麻醉下行右肾切除术.术中见右肾上极肾实质全层裂开,肾周脂肪囊下血肿,尿外渗伴感染.右肾上极一6 cm×5 cm×5 cm大的肿物.术中行组织冰冻切片检查显示:坏死组织伴感染,考虑为癌组织坏死,故行肾癌根治术.术中探查肾蒂附近无肿大淋巴结.切除组织病理检查:右肾上极肿物质脆,切面呈灰白色,无包膜,侵及肾盂肾盏.光镜:肿瘤细胞弥漫分布, 局部可见腺样结构,瘤细胞呈圆形、椭圆形,核大深染,核仁清,核分裂象易见,胞浆丰富、粉染,可见瘤巨细胞(图1);部分区域瘤细胞呈梭形,呈纤维肉瘤样结构,与周围癌细胞有移行过渡,侵及肾实质(图2);连续切片发现一处肾盂移行细胞原位癌(图3).免疫组化:上皮膜抗原(+)、细胞角蛋白(+)、波状蛋白(+).诊断为右肾盂肉瘤样癌.
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苗勒管腺肉瘤诊治进展
苗勒管腺肉瘤是一类罕见的肿瘤,美国M.D.Anderson癌症中心总结了41例苗勒管腺肉瘤,71%起源于子宫,其余部位有卵巢(15%)、盆腔(12%)和宫颈(2%)[1].腺肉瘤由良性或非典型性的腺体成分和肉瘤样间质构成,其组织学特征和生物学行为介于良性的腺纤维瘤和高度恶性的癌肉瘤之间.苗勒管腺肉瘤多见于绝经后妇女,临床呈低度恶性,不易远处转移,但复发率高.
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儿童急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血细胞现象1例
急性淋巴细胞白血病细胞吞噬血细胞现象很少见,伴髓系表达的急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血现象文献中未见报道,本科收治1例现报道如下.患儿男,4岁,因间断发热伴面色苍白半年,加重3d入院.患儿入院前半年无诱因出现间断发热、面色苍白,左腿活动时轻微跛行,在当地给予对症治疗.入院前2个月做骨髓检查示骨髓增生极度活跃,淋巴细胞异常增生,原始淋巴细胞占0.13,幼稚淋巴细胞占0.60,这些幼稚细胞呈肉瘤样改变,胞体大小不一,以大细胞和巨大细胞为主,部分细胞形态不规则,胞浆量少,灰蓝色.
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三种预后较差少见病理类型原发性肝癌的临床特点和预后
目的 研究三种预后较差的少见病理类型原发性肝癌的临床特点和预后相关因素.方法 回顾性分析1998年10月至2013年6月收治的经术后病理证实的69例少见病理类型原发性肝癌(肝细胞-胆管细胞混合型肝癌34例,巨细胞型肝癌19例,肉瘤样肝癌16例)患者的临床资料,并与同期收治的80例低分化肝细胞肝癌患者进行比较.结果 4组不同类型原发性肝癌患者的性别、年龄、乙肝表面抗原(HBsAg)阳性率、甲胎蛋白水平、肝硬化情况、肿瘤部位、肿瘤大小以及肝切除术式的比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);但术前癌胚抗原水平、肿瘤数目、是否行肝门淋巴结清扫术、有无邻近器官侵犯、有无脉管癌栓的差异均有统计学意义(均P<0.05).生存分析的结果显示,肝细胞-胆管细胞混合型肝癌、巨细胞型肝癌、肉瘤样肝癌和低分化肝细胞肝癌组患者的中位生存时间分别为20、13、8和36个月.肝细胞-胆管细胞混合型肝癌组患者的1、3、5年生存率分别为61.8%、29.4%和20.6%,巨细胞型肝癌组患者的1、3、5年生存率分别为52.6%、31.6%和0%,肉瘤样肝癌组患者的1、3、5年生存率分别为31.3%、0%和0%,低分化肝细胞肝癌组患者的1、3、5年生存率分别为83.8%、33.8%和7.5%,肉瘤样肝癌组患者的预后差(P<0.05).Cox多因素分析的结果显示,切缘阳性为影响肝细胞-胆管细胞混合型肝癌、巨细胞型肝癌和肉瘤样肝癌患者预后的独立危险因素.结论 肝细胞-胆管细胞混合型肝癌、巨细胞型肝癌和肉瘤样肝癌是三种预后较差的肝癌病理类型,尤以肉瘤样肝癌恶性程度高,预后差,手术应尽可能行根治性切除.
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肺肉瘤样癌42例临床病理分析
目的 分析肺肉瘤样癌的临床病理特征.方法 分析42例肺肉瘤样癌的临床病理及免疫组化情况.结果 术后病理证实梭形细胞癌1例,巨细胞癌1例,癌肉瘤4例,多形性癌36例.均由上皮成分和肉瘤样成分组成.免疫组化结果显示24例行细胞角蛋白(CK)检测均(+);20例自身免疫性心肌炎(EMA)检测,18例(+);25例行波形蛋白(Vim)检测,均(+).随访结果18例生存,平均生存时间13.3个月,1年生存率61.2%.结论 肺肉瘤样癌的诊断仍需依靠病理检查结果,免疫组化有助于确诊.
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肉瘤样肾细胞癌临床病理分析
目的探讨肾细胞癌肉瘤样改变的病理特征及其临床意义.方法复习本院手术切除的肉瘤样肾细胞癌病例切片,观察肉瘤样成分的形态、数量及其对肿瘤分期和预后的影响.结果 16例伴有肉瘤样改变的肾细胞癌中,9例为透明细胞癌,3例为乳头状肾细胞癌,2例为嫌色细胞癌,2例为集合管癌.肉瘤样成分大于50%者9例,少于50%者7例,大于50%病例中T2 1例,T3和T4共8例;而肉瘤样成分少于50%的病例中T2 4例,T3和T4共3例.肉瘤样区域类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤.患者平均存活期为19个月(8~154个月).肉瘤样成分超过50%的病例平均存活期为14个月,而少于50%的病例存活期为27个月,两者有明显差别(P<0.01).结论肾细胞癌肉瘤样改变中透明细胞癌发生率高,而且与肿瘤分期和预后密切相关,肉瘤样成分越多,预后越差.
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肾细胞癌伴肉瘤样分化临床病理学特征
目的 探讨肾细胞癌伴肉瘤样分化的临床及组织病理学特征.方法 对4例经手术切除、病理证实的肾细胞癌伴肉瘤样分化的病例进行临床病理分析,并复习文献,讨论其临床、病理特征、治疗和预后.结果 3例由肾透明细胞癌和肉瘤样成分构成;1例由分化差的肉瘤样梭形细胞构成.4例中肉瘤样成分均表达角蛋白和波形蛋白.结论 肾细胞癌伴肉瘤样分化时恶性程度高,预后不良,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查.需要与原发肾肉瘤、癌肉瘤进行鉴别诊断.