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误诊为脾功能亢进的再生障碍性贫血合并门静脉海绵样变性一例
患者男,73岁。因间断乏力、腹胀3年,加重伴头晕3个月于2014年8月入院。患者于3年前出现乏力、腹胀,C T示门静脉海绵样变性、脾大、腹水,血常规示全血细胞减少,骨髓穿刺检查结果不详,当地医院诊断为门静脉高压症。因患者Hb明显减少,给予间断输血等治疗,症状好转。此后上述症状反复出现,多次输血。3个月前入院治疗,实验室检查:WBC 1.88×109/L ,RBC 1.97×1012/L ,Hb 64 g/L ,PLT 47×109/L ;白蛋白32 g/L ,胆碱酯酶3703 U/L ,余未见明显异常。腹部CT 平扫+三期增强检查:少量腹水,脾脏增大;门静脉海绵样变性,伴广泛侧支循环开放,并与左肾静脉沟通。骨髓涂片示:骨髓增生尚活跃,粒、红两系大致正常,红细胞内、外铁正常;巨核细胞成熟不良,不除外脾功能亢进(图1)。血液科会诊考虑骨髓改变由脾功能亢进所致可能性大,因患者影像学无肝硬化改变,临床诊断为门静脉海绵样变性,脾功能亢进。介入科会诊后行脾动脉栓塞术。手术顺利。但患者术后仍有乏力等症状,同时出现头晕,活动后加重,门诊复查Hb较术前未见增高,为明确诊断及治疗再次入院。既往有高血压、肺源性心脏病、糖尿病病史3年。入院体格检查:精神状态欠佳,意识清楚,贫血貌,睑结膜苍白,血压90/50 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),肺部可闻及细小水泡音;腹平软,无明显压痛、反跳痛及肌紧张,脾肋下2 cm ,移动性浊音阴性,双下肢轻度水肿。WBC计数4.10×109/L , ;RBC计数1.47×1012/L ,Hb 47 g/L ,PLT计数84×109/L ;白蛋白32.2 g/L,胆碱酯酶4059U/L ;网织红细胞百分比0.59%,网织红细胞绝对值0.0100×1012/L ,未成熟网织红细胞百分比17.90%,低荧光网织红细胞百分比82.10%;中荧光网织红细胞百分比15.20%,高荧光网织红细胞百分比2.70%;促红细胞生成素>792.00 mU/mL ;HBV、HCV等病原学检查阴性;自身免疫相关检查无异常。腹部多普勒超声示:门静脉海绵样变性,脾大;脾下部实质回声不均匀,符合脾栓塞治疗改变。全腹部CT平扫+增强提示符合脾栓塞术后改变;胰腺区迂曲条状低密度影,迂曲扩张静脉伴栓子形成。左肾静脉充盈缺损,考虑栓子形成;门静脉海绵样变性(图2)。骨髓穿刺结果示:骨髓增生尚活跃,部分小粒造血面积减低,粒、红、巨细胞可见病态(图3)。骨髓检查示:红系比例减低。染色体检查:找到12个分裂象,8个细胞为正常核型,4个细胞核型为45,X ,-Y。因患者部分小粒造血面积减低,考虑患者门静脉海绵样变性同时合并骨髓造血异常,转入血液肿瘤科。复查 WBC计数2.39×109/L ,RBC计数1.20×1012/L , Hb 38 g/L ,PLT计数72×109/L。骨髓涂片示:①有核细胞增生减低,脂肪易见;②粒细胞系占62%,以成熟粒细胞为主,少数中晚幼粒细胞颗粒减少,占粒系3%;③红细胞系比例减低,占7%,部分有核红细胞类巨变,占红系6%,成熟红细胞大小不等;④淋巴细胞比例、形态正常;⑤全片找到巨核细胞3个,均为颗粒巨核,可见双圆核巨核及亚巨核,血小板散在可见;⑥未见骨髓小粒,未见异常细胞;⑦单核细胞比例增高占10%,可见异型淋巴细胞占8%,成熟红细胞大小不等,血小板散在可见;⑧铁染色示,红细胞外铁++,内铁占7/10。诊断:骨髓增生减低,粒、红、巨核三系可见轻度病态改变(图4)。
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无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但<20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.
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发热、咳嗽2月,发现淋巴结、肝脾肿大1月
1 病史简介男,1岁9个月.因发热、咳嗽2个月,发现淋巴结、肝脾肿大1个月入院.人院前2个月出现无明显诱因的间断发热伴轻咳,体温波动在38~40℃之间,每次持续4~5 d,体温正常3~5 d再次发热.入院前1个月发热较前加重,体温持续不退,维持在38~40.5℃之间,咳嗽无痰.收住当地医院发现淋巴结、肝脾肿大,于人院第3天出现疱疹,分布于颜面、上肢及躯干部,少量伴搔痒,皮疹破溃后有结痂,逐渐出现消瘦、无力、面色苍白.查血常规,WBC 25×109/L,Hb 83 g/L.胸片提示两肺间质性肺炎.骨穿:骨髓增生活跃,嗜酸细胞比值增高.诊断为"粟粒肺结核",予抗结核治疗15 d,热未退.复查血常规,WBC 35.2×109g/L,末梢血发现幼稚细胞,疑为"白血病"收入院.既往史:平素体健,否认结核接触史,否认输血史.否认家族遗传病史.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例
1 病例资料例1 女,8岁,因“反复发热40余天”入复旦大学附属儿科医院(我院).患儿3岁时于当地医院骨髓细胞学检查提示缺铁性贫血,予常规补充铁剂、必要时需输血治疗.5岁时出现反复咳嗽,有时咯铁锈色痰,甚至咯血,当地医院胸部CT检查提示:肺部弥散性毛玻璃样改变,诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症.予泼尼松长期口服治疗,急性发作期静脉使用甲泼尼龙.入我院前40天,患儿出现发热(约38.0℃),咳嗽和咯血不明显,当地医院查Hb 80g.L-1,骨髓穿刺细胞学检查提示骨髓增生现象,红系增生旺盛;骨髓铁染色提示缺铁性贫血;胸部CT提示肺部有肺泡渗出的模糊影和网格状改变,考虑可能合并真菌感染,遂予伏立康唑、甲泼尼龙和阿奇霉素治疗,治疗后患儿仍有发热,转至我院.
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右蝶窦非霍奇金淋巴瘤1例
患者男,48岁.于2003年11月16日无明显诱因突然出现视力下降,眼科检查:左眼视力1.0;右眼视力0.04;眼底未见明显异常.诊断为"右眼球后视神经炎".经球后注射激素类药物(具体不详),视力有所好转.于12月6日视力再次下降,右眼仅光感.12月9日CT诊断为"右侧蝶窦占位性病变".于12月12日在局部麻醉下行鼻窦内镜右侧蝶窦探查,术中见肿瘤位于右侧蝶窦,并侵及部分筛窦,行肿瘤部分切除术.术后病理诊断为右侧蝶窦非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞性.于2003年12月29日入院,次日CT扫描:见右侧蝶窦一不规则软组织密度影,侵及部分筛窦,突向右侧眶内,截面大小约为2.2cm×2.5 cm,双侧上颌窦及鼻腔示黏膜增厚影,以右侧上颌窦为著,颅底骨质未见破坏.胸部CT未发现异常.骨髓穿刺细胞学诊断为:骨髓增生明显活跃,粒细胞增生略低,淋巴细胞增生明显活跃,细胞大小各异,形态畸形,可见核仁.
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以副肿瘤性脑脊髓炎为首发症状的肺癌1例报告
神经系统副肿瘤综合征临床少见,现报告1例以副肿瘤性脑脊髓炎为首发症状的肺癌如下。
1病例患者,男,60岁。因“反复眼睑下垂、小便障碍、下肢乏力2年余”于2012年10月19日就诊我科。患者于2010年6月12日饮酒后出现嗜睡、双眼上睑轻度下垂、尿潴留、出汗增多及皮肤瘙痒,曾辗转多家医院就诊治疗,行头部MRI平扫+DWI+增强示:脑内多发性腔隙性脑梗死,脑白质疏松;头部+弓上大血管MRA未见异常。肺部CT示左肺上叶尖后端见大小约1 cm ×0.5 cm柱状灶,边缘清晰。 PET-CT示纵隔内肿大淋巴结,考虑淋巴结增生可能性大,不完全除外恶性病变的可能,左上肺尖后段软组织密度结节影,考虑良性病变可能性大。2010年12月患者小便障碍、头面部大汗及全身瘙痒加重,并出现讲话不清、吞咽困难、肢体乏力,至其他医院就诊,行头部MRI平扫+DWI+增强:脑内多发腔隙性灶、双侧上颌窦炎、筛窦炎;神经EMG:全身肌肉可见较多卫星电位发放(以胸锁乳突肌多见),双胫神经、双腓总神经、右正中神经传导速度减慢,右尺神经感觉传导未引出,右胫神经F波未引出,H波潜伏期延长;全脊髓MRI:C4/5、C5/6椎间盘突出, L3/4、L4/5椎间盘膨出;骨髓检查:骨髓增生明显活跃,粒、红系统均明显活跃,中性晚幼粒细胞及晚幼红细胞比值增高。患者病情慢性进行性加重,并于2011年2月发现尿铅增高,遂于2011年3月5日就诊于我院我科。行肺部CT平扫+增强示:(1)左上肺结节,考虑周围型肺癌并肺内转移及纵隔内淋巴结转移的可能性大,转移瘤待排;(2)双下肺纤维灶;(3)双侧胸腔积液。四肢神经EMG示:上下肢周围神经源性损害。骨髓组织活检:骨髓增生尚活跃;粒系增生尚活跃,以中晚幼及以下阶段为主;红系增生尚活跃,淋巴细胞一般;巨细胞减少,未见明显异常病理细胞。骨髓细胞检查:骨髓增生尚活跃,粒系占41%,红系占37%。建议患者行淋巴结活检,患者拒绝。当时予营养神经、改善循环、驱铅及对症支持治疗。治疗后患者仍觉上胸部瘙痒,小便费力,讲话不清,双眼睑轻度下垂。本次入我科时,患者双眼睑轻度下垂,觉上胸部瘙痒,声音嘶哑,吐词欠清,二便正常。既往吸烟近40年,平均20支/d,饮酒近40年,平均100 g/d。查体:语言欠流利,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,左侧Babinski征(+),右侧Babinski征(±)。感觉检查结果:C12未见异常。胸部CT:考虑左上纵隔旁肺癌可能性大并左肺阻塞性肺炎,左上肺部分肺不张,包埋左肺动脉主干,包绕主动脉弓左侧壁,并纵隔淋巴结转移。头部、胸椎MRI平扫+增强:(1)脑内多发囊肿块,考虑转移瘤可能性大;(2) L7、L8椎体陈旧性压缩骨折;(3)左侧肺尖肿块,考虑肺部占位。纤支镜检查报告:左上叶上分支开口新生物累及左上尖后、前支开口:肺癌可能性大;左主支气管下段黏膜隆起。活检病理结果:符合小细胞癌。活检标本免疫组化:scle(+),CD56(+),Syn(+),Vim(-),CK(-),TTF-1(-)。诊断:(1)副肿瘤综合征(脑脊髓膜炎);(2)左肺小细胞肺癌伴颅内转移。治疗上予以营养神经、降颅压、普瑞巴林抑制神经元异常放电改善瘙痒症状等对症支持治疗。患者为肺癌晚期,无手术条件,且肺小细胞癌较易扩散,预后不良,但肺小细胞癌对放疗及化疗较敏感,故转入肿瘤科行头部放疗及全身化疗。 -
Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征-难治性贫血、间质性肺炎一例
患者女,53岁,因头面部、颈部、双上肢丘疹、斑块伴疼痛2个月,加重10天伴发热1周门诊以"Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)?"收入院治疗.患者2个月前于面部双颊处出现黄豆大小丘疹,伴疼痛,未处理.之后丘疹逐渐增多,增大,在外院诊断为血管炎,并行皮肤活检病理检查及真菌培养、骨髓活检,诊断为Sweet综合征?MDS-RA?.在外院应用甲泼尼龙每日32 mg静脉滴注治疗,7天后症状减轻,激素逐渐减量,减量过程中加用雷公藤治疗,每日60 mg,分3次口服,皮疹大部分消退.患者因乏力自行停用糖皮质激素及雷公藤.
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骨髓增生异常综合征向急性白血病转化过程中出现Sweet病一例
患者男,49岁.因面颈部疼痛性红色斑块、水疱伴发热半月入院.患者半月前无明显诱因先后于双耳前出现片状水肿性红色斑块,疼痛明显,颜色渐变深,表面出现米粒大水疱,并破溃、糜烂、结痂,红色斑块远心性蔓延扩大,边界清楚,呈堤状隆起,伴发热(体温高达加℃),后颈前也出现片状水肿性红色斑块,表面呈粗颗粒状,感头晕乏力,当地医院以"面部感染"予抗生素及糖皮质激素等治疗,病情仍进行性加重.
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TAG方案治疗成人急性非淋巴细胞白血病18例临床观察
目的:评价TAG方案治疗白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急性非淋巴细胞白血病疗效及不良反应.方法:采用TAG方案治疗18例白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急非淋患者,化疗结束后定期检查血象、骨髓象,白血球总数恢复>2.0×109/L,骨髓未缓解者,重复原方案1疗程,总数不超过2个疗程.结果:完全缓解(CR)11例(61.1%),部分缓解(PR)3例(16.7%),总有效率为77.8%.感染是常见并发症.结论:TAG方案治疗白血球总数减少、骨髓增生低下或活跃的成人急非淋疗效较满意,可作为一种选择方案.
关键词: 急性非淋巴细胞白血病 白细胞减少 骨髓增生 TAG方案 -
中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血
自1996年1月~2000年1月,用中西医结合方法治疗慢性再生障碍性贫血(以下简称再障)40例,与单纯西药治疗18例进行对比观察,现报道如下。1 临床资料 58例患者中住院38例,血液专科门诊20例,均符合1987年全国再障会议诊断标准[1 ]。随机分为中西医结合组(治疗组)和单用西药组(对照组)。治疗组40例中男29例,女11 例,年龄5~64岁,平均28岁。病程2个月~12.5年,平均6年。骨髓增生极度减低19例,增生减低12例,增生活跃9例。对照组18例中,男11例,女7例,年龄6~62岁,平均28岁。病程3个月~11.5年,平均6年。骨髓增生极度减低8例,增生减低6例,增生活跃4例。治疗组中医辨证分型[2]:肾阳虚型12例,肾阴虚型18例,肾阴阳两虚型10例。
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再生障碍性贫血的治疗策略
1 诊断原发性骨髓造血功能低下(骨髓衰竭综合征)是一大类疾病的总称,它包括再生障碍性贫血(简称再障或AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH),范可尼贫血(Fanconi贫血,简称FA),骨髓增生异常综合征(简称MDS)和急性造血功能停滞及原发性意义未明的血细胞减少症.
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血液直方图异常早期发现M2a型白血病1例
临床资料患者,女,53岁.因发烧1周来延吉市医院检查,此前曾在其它医院抗感染治疗1周无明显好转.查体:贫血貌,浅表淋巴结无肿大,肝、脾未触及.实验室检查:WBC 6.3×109/L,RBC 2.82×1012/L;Hb 93 g/L;PLT 54×109/L,WBC直方图提示F1异常,T2异常.末梢血象;红系统形态正常,大小均匀,中空淡染(+),粒系统见到幼稚细胞,且以早幼粒及中幼粒为主,有裂孔现象,血小板少见.骨髓象:(1)骨髓增生极度活跃,G:E=12:1,粒系统增生明显,原始粒细胞占26%,早幼粒细胞23.5%,其细胞形态较规则,为圆形、卵圆形,细胞大小不等,细胞浆量较丰富,染兰色,大部分细胞浆内可见嗜天青颗粒,胞核较大,为圆形、肾形、双核等,核染色质略粗糙,核仁2~3个,不十分明显,晚幼粒以下各阶段比值减少,嗜酸性粒细胞增多,可见各阶段的嗜酸性粒细胞.(2)红系统受抑制.
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组织胞浆菌病2例
病例1:熊某,女,38岁,干部,沙市市人,无外出史,无与犬接触史,1991年10月中旬感到乏力,渐有不规则发热,经多种抗生素治疗无效而入沙市市某医院,体检:体温38.5℃,血压14.7/13.1Kpa,心肺正常,肝肋下1cm,脾肋下1.5cm,血红蛋白92g/L,红细胞1.05×1012/L,白细胞3.70×109/L,中性 0.66,淋巴0.28,单核0.06,血小板137×109/L,肝功能正常,总蛋白66.80g/L,A/G0.74:1,血与骨髓培养均无细菌生长,X胸片未见异常,入院后给青霉素、氨苄青霉素、氟嗪酸等治疗,但一直不规则发热,肝脾分别增大至肋下2.5cm和4cm,查血示全血细胞减少,红细胞2.65×1012/L,白细胞3.20×109/L,中性杆核0.06,分叶0.51,嗜碱0.01,淋巴0.33,单核0.09,血小板77×109/L,骨髓增生活跃,粒/红为1.76:1,有少量异常、吞噬型组织细胞,先后两次误诊为"恶性组织细胞病"、"黑热病",治疗无效,于当年3月19日死亡.
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姐弟各患再生障碍性贫血和急性早幼粒细胞白血病
1 病例报道姐姐,20岁,农民(在外地打工).因头昏、乏力3月.加重3d,于1998年11月2日入院.患者3月前无明显诱因渐感头昏乏力,无发热.曾在当地查外周血三系减少,疑有"再障”,用强的松及苯丙酸诺龙1周,输血1次,无效.3d来头昏、乏力加重,双耳听力下降,频繁呕吐.近1a多来在外地一皮箱厂打工.入院查体:T37℃,P132次/min,R20次/min,BP16/4kPa.重度贫血外观,嗜睡状态,双耳听力明显减退,浅表淋巴结不肿大,全身无出血点,双肺正常,心率132次/min,律齐,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝脾肋下未及.无病理反射.外周血Hb12g/L,RBC0.45×1012/L,WBC1.3×109/L,BPC10×109/L.肝功能ALT156u/L,其余正常.抗HCV(-),抗人球蛋白试验(-),糖溶血试验(-),酸溶血试验(-),尿含铁血黄素试验(-).两次髂后上棘骨穿均示:骨髓增生极度低下,粒红比0.57:1,粒系各阶段比例均减少,红系增生低下,成熟红细胞大小不等,形态无异常,全片未见巨核细胞,血小板散在少见,淋巴细胞增多,全片35/50.诊断再生障碍性贫血.予输血、护肝及PSL方案治疗,至今健在.
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夫西地酸钠静脉滴注致穿刺点局部疼痛观察与护理
近年来,夫西地酸钠在临床应用广泛,主要用于各种原因引起的细菌感染,尤其是以葡萄糖链球菌引起的感染为常见,如骨髓增生、肺炎、皮肤及软组织感染、外伤及创伤性感染等,儿童和老人均可使用且效果好、毒副作用较少,毒性极低,与其他抗菌药无交叉过敏性.应用过程中引起穿刺点局部疼痛是其常见的不良反应.2008年9月~2010年9月,我们对180例应用夫西地酸钠出现穿刺点局部疼痛患者采取有效护理措施,减轻了患者痛苦,保障治疗的正常进行,降低了静脉炎发生率.现报告如下.
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接种流脑疫苗后偶合再生障碍性贫血+急性脊髓炎1例报告
病历资料:患者男,17岁,于2004年11月22日接种流脑疫苗后当晚出现发热、无力,次日出现高热达40℃,经用安痛定、地塞米松、抗生素等药物治疗后,效果欠佳.11日25日晨出现下肢无力、不能行走,次日双下肢失去知觉.诊断为"再生障碍性贫血+急性脊髓炎",查体:T、P、R,重度贫血貌,股中上1/3以下深浅感觉丧失,双下肢肌力O级、肌张力减弱,双膝反射亢进(+++~++++),跟腱反射亢进(++~+++);提睾反射、腹壁反射正常,实验室检查:Hb45g/L,WBC1.4×109/L,中性粒细胞0.11,淋巴细胞0.88,单粒细胞0.1,网织红细胞0.1001,PLT:21×109/L,骨髓增生减低,粒红两系增生减低,淋巴细胞、网织红细胞、单核细胞等非造血细胞比例增高.脑脊液压力140mmH2O,蛋白定性(+),细胞数7×106/L,葡萄糖3.5mmol/L,氯化物130mmol/L,经应用抗生素、激素、营养代谢、人血球丙球蛋白、输血、改善造血等药物治疗效果欠佳.
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MDS的血象及骨髓象比较分析
19世纪以来,血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期,常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞不增多或稍增多,但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常,这种异常称为"病态造血".骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病,伴有血细胞质和量-异常,其特点为主要发生在老年人,男性多于女性;外周血一系或三系血细胞减少,常为全血细胞减少,这些患者的病态造血表现虽不同,但有其共同的特点,现归纳如下.
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甲磺酸伊马替尼致药疹1例
临床资料患者男,44岁。全身红斑,鳞屑伴瘙痒1个月,于2012年12月5日来我科就诊。患者于2012年5月30日在我院行骨髓活检示:骨髓增生极度活跃(100%),粒红比明显增高,粒系以中性中幼粒细胞及以下阶段为主,嗜酸细胞比例增高。染色体分析示:46,XY,t(9;22)(q34;q11)[1]。诊断为慢性粒细胞白血病。从2012年6月19日开始服用甲磺酸伊马替尼(400 mg/d )。2012年9月18日骨髓活检结果正常,染色体分析示:46,XY [20]。继续原剂量服用,1个月前患者出现全身红斑,鳞屑伴痒。
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以副肿瘤皮肌炎为首发症状的骨髓增生异常综合征1例
临床资料 患者男,67岁.于2005年6月无明显诱因出现面部及四肢皮肤红斑,伴痒痛.外院诊为"瘙痒症",予"康体多"等治疗后皮损有所好转.但手足肿胀,查血象WBC 28.7×109/L,给予头孢拉定抗感染治疗18天无效,全身再次皮肤红肿,于我院皮肤科就诊,经皮肤活检为非特异性炎症.骨髓增生明显活跃,符合感染骨髓象.
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脂质体两性霉素B续贯伏立康唑治疗中枢神经系统真菌感染1例
患者,女,21岁,因皮肤出血点1周入院.入院查体:血常规:WBC 1.21×109/L,NEU 0.19×109/L;Hb 75g/L,RET11×109/L,PLT 9×109/L.肝肾功能正常,风湿免疫指标无明显异常,血叶酸和维生素B12均正常,HIV(-),病毒性肝炎(-).骨髓穿刺和骨髓活检均显示骨髓增生重度减低.CD55和CD59均在正常范围.染色体:46,XX.诊断:重型再生障碍性贫血.患者无同胞供者,给予环孢素、雄激素、静脉丙种球蛋白等治疗.治疗过程中患者多次出现肺、血液和皮肤感染,经美平、斯沃和氨基糖苷类抗生素治疗后好转.