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系统性红斑狼疮相关性血液病血液学异常临床特点
为了研究系统性红斑狼疮相关性血液病(SLERHD)患者血液学异常的临床特点,探讨鉴别诊断的依据,采用SPSS/PC软件对92例SLERHD患者的血液学检查资料进行回顾性分析总结.结果发现:此类患者临床表现及血像缺乏特异性,但所有病人都具备SLE相关的多种自身抗体阳性、血清球蛋白增高及不同程度的皮肤、关节症状.以贫血为首发症状者67例(72.8%),以皮肤粘膜紫癜为主要表现者39例(42.4%),以溶血性贫血为首发症状者17例(18.5%),白细胞减少56例(60.9%),血小板减少54例(58.7%),全血细胞减少者41例(44.6%).骨髓有核细胞增生良好,其中活跃者57例(61.9%),明显活跃者35例(38.1%);粒/红(G/E)多数正常,>3者59例(64.1%),<3者33例(35.9%),17例溶血性贫血者Coombs试验均为阳性,G/E<1;巨核细胞增多者80例(86.9%),正常者11例(11.9%),<7个/片者1例(1.1%),中性粒细胞硷性磷酸酶(NAP)积分均为阴性.结论:虽然SLERHD临床表现多种多样、血像缺乏特异性,但所有病人都具备SLE相关的多种自身抗体阳性、血清球蛋白增高及不同程度的皮肤关节症状,属于增生性贫血,Ret,G/E和骨髓粒、红、巨核三系细胞数增多或正常,NAP阴性,可与再生障碍性贫血(AA)鉴别;细胞形态基本正常、无病态造血可与骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别;多种自身抗体阳性可与单纯的原发性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及Evans综合征鉴别.
关键词: 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮相关性血液病 血液学异常 -
系统性红斑狼疮26例血液学异常分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常.本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:
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误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗.本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回顾性分析并复习有关文献.
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药物超敏反应综合征1例
1 临床资料患者女,48岁,周身潮红肿胀脱屑瘙痒伴发热半个月.1个月前因腰椎间盘脱出症口服"风湿消骨祛痛灵",半月前先于口唇起水疱,遂停药.但皮疹逐渐遍及全身,皮肤潮红肿胀瘙痒,伴畏寒发热,体温高达40℃.既往体健,但曾于橡胶厂工作一年半.否认传染病接触史及外伤史.体格检查:体温39.5℃,余系统检查未见异常.皮肤科检查:周身皮肤弥漫性潮红肿胀,颜面及躯干少许鳞屑,双下肢水肿,指压痕阳性.皮肤组织病理:真皮浅层血管周围及间质内淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润,并见一处毛囊内淋巴细胞外移.实验室检查:血常规:白细胞11.6×109L,嗜酸细胞计数1.49×109/L,嗜酸细胞比率12.8%.
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缺血性脑卒中的药物治疗
脑卒中发病主要有3方面的原因:脑血管的异常;血液学异常;血液动力学的异常.本文重点对缺血性脑卒中的药物治疗进行讨论.
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血液学异常协诊艾滋病一例诊疗分析
隐球菌可以感染人体的任何组织和器官,常见于中枢神经系统,其次是肺部和皮肤,而感染骨髓较为少见.有典型的血液学异常改变及真菌感染的证据时,需对患者进行艾滋病病毒(HIV)抗体检测,避免漏诊或误诊,延误治疗,增加传染的机会.现报道1例患者通过外周血、骨髓细胞形态学异常及骨髓隐球菌感染协助早期诊断艾滋病的临床资料,旨在提高对该病的认识.
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系统性疾病的血液学异常系统性疾病在血液系统的表现
通常对原发于造血器官(包括骨髓、淋巴网状组织)的疾病称之为"血液病",血液学异常是诊断血液病的重要依据.血细胞在造血器官(出生后主要在骨髓)中生成,维持血细胞数量的正常有赖于血细胞生成与破坏间的动态平衡.
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自身免疫性疾病的血液学变化
自身免疫性疾病是一组对自身抗原起免疫反应的疾病,所涉及的范围很广,可以是器官特异性疾病,如桥本甲状腺炎,其自身抗体只针对一个器官,炎症病灶也限于一个器官;也可以是器官非特异性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE),其自身抗体针对多个器官,炎症病灶广泛.器官非特异性自身免疫性疾病常累及的器官和组织是肾脏、神经系统、皮肤、关节、肌肉等,也常伴有血液学异常,尤其是贫血.作者简介:王椿(1958-),男,安徽人,教授,研究慢性粒细胞白血病发病机理及治疗对策.
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植物固醇血症相关的巨大血小板伴血小板减少与溶血性贫血
植物固醇血症(Phytosterolemnia或sitosterolemia)是一种常染色体隐性遗传性代谢疾病,1974年由Bhattacharyya首次报道[1];患者的主要临床表现为肌腱与皮下出现多个黄褐瘤、动脉粥样硬化、早发性冠心病与关节炎等,并可导致早期死亡。这是由于植物固醇或其代谢产物类似于胆固醇的作用,刺激巨噬细胞产生ILL-6与TNFα[2],促进泡沫细胞和斑块的形成。近年来随着临床研究与分子生物学的发展,人们发现部分患者可表现显著的血液学异常,其特点为巨大血小板伴血小板减少与溶血性贫血,这可能代表了血液疾病的一种新的类型。
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某些系统性疾病的血液学异常
血液学异常既可由原发性血液病引起,也可继发于基础系统性疾病或由治疗所引起.显然,对二者进行鉴别非常重要.如系后者,纠正基础疾病或停止原治疗即可使大多数患者的血液学异常好转.本文拟对某些系统性疾病的血液学异常作简单介绍.
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1例Shwachman综合征病人的护理
Shwachman综合征即儿童胰腺外分泌功能不全并中性粒细胞减少综合征,由Shwachman在1964年首次报道,又称Shwachman-Diamond综合征,是常染色体隐性遗传,为一种少见的影响多系统的疾病,发病率为1.:20 000,多数在生后2月~10月发病,慢性腹泻常为首发症状.本病有如下特点:①胰腺外分泌功能不全、脂肪泻:出现营养吸收障碍,消瘦,生长发育迟缓,肠液中胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰蛋白酶活力低下,主要病理改变为胰腺腺泡大部分被脂肪取代,但胰岛功能正常;②血液学异常:通常中性粒细胞、血红蛋白和血小板可减少,骨髓增生正常,但粒系各期细胞增生减低,成熟受阻滞,随年龄增加可以进展或相对稳定;③骨骼发育迟缓:15%~30%可出现干骺端骨发育不全,骨密度不一致,有骨质吸收和破坏,以长骨为主,随病变加重出现功能障碍,如双拇指畸形[1].另有文献报道,此病可出现肝肿大伴肝硬化门静脉高压[2],还可能出现恶性血液病如骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病[3].
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获得性免疫缺陷综合征血液系统合并症6例临床分析
血液学异常是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者的常见合并症.现将我们收治的以血液系统异常为首诊的6例AIDS患者报道如下.
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系统性红斑狼疮诊断治疗的新进展
系统性红斑狼疮(SLE)在风湿病中是一个较常见的疾病.据我国流行病学的初步统计,此病的患病率为70~100/10万人,如果以全国12亿人口计算.我国的SLE患者已达84~120万之多.自50年代起,人们对SLE的诊断已经给予相当的重视.1958年,美国风湿病协会首次提出SLE的分类标准,经过多年的反复临床实践,该协会于1982年对SLE的分类标准进行了修改,并成为国际通用的诊断SLE的标准.这一诊断标准共有11条,凡符合其中4条者即可诊断SLE.这11条标准简述为:(1)颊部红斑;(2)盘状红斑;(3)光敏感;(4)口腔溃疡;(5)关节炎;(6)浆膜炎;(7)肾脏病变;(8)神经系统异常;(9)血液学异常;(10)免疫学异常;(11)抗核抗体异常.这一分类标准的敏感性及特异性均为96%.不过,此标准是根据已经确诊的SLE患者的各种临床资料经过计算机分析处理而得出的,它对于早期或有特殊表现的SLE的诊断尚有一定的困难.
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AIDS 患者血常规及血脂水平变化的临床分析
艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(AIDS),是人类免疫缺陷病毒 HIV 引起的一种严重传染病,据统计,目前全球有近4000万人感染艾滋病病毒。艾滋病病人因抵抗能力极度下降会出现多种感染,病死率几乎高达100%。血液系统改变是艾滋病(AIDS)常见的并发症之一,各种类型的血液学异常是 AIDS 重要的并发症,几乎伴随着 HIV 感染的所有阶段[1,2]。
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2720例白细胞增多症回顾性分析研究
白细胞增多和白细胞减少是临床常见的血液学异常,经仔细的检查和认真的分析而发出的检验报告往往可为临床提供非常重要的诊断思路和诊断价值,尤其在基层的医疗单位中用好这项简便的检查更有不可低估的意义.现将我们二十年来资料完整的2 720例白细胞增多症作一回顾性研究.
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系统性红斑狼疮血液学异常及治疗后的变化
目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)病人血液学异常改变及临床特征.方法:对62例SLE患者血液学资料及应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗的效果进行回顾性分析.结果:血象异常者为53例,占82.5%,以二系以上减少为主,46例进行了骨髓象检查,发现骨髓增生活跃或明显活跃40例,增生减低6例,表现为增生性贫血或特发性血小板减少性骨髓象,47例诊断后做Coombs试验,9例阳性,血细胞减少者,用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,血象均有升高.结论:血液系统是SLE易损器官,SLE病人血液学异常较常见,其特点是血液学改变多样性,缺乏特异性,以二系以上减少常见,骨髓象表现增生活跃为主,对糖皮质激素及免疫抑制治疗有效.
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血液异常与卒中
1引言1.1背景血液学异常可导致脑血管系统血栓形成,引起缺血性脑血管病.然而,大多数缺血性脑血管病患者并没有明确的血液学异常.有卒中倾向的凝血疾病仍然未能详细阐明.血小板功能异常、遗传性凝血异常和血管性损伤均可促进血栓形成.本文旨在强调这些因素在卒中发病中的意义,评估其对长期预后的影响,并对评价卒中患者凝血异常的方法进行概述.本文讨论的这些特殊因素包括因子V Lei-den[即活化的蛋白C抵抗(APC)]、蛋白C和蛋白S以及抗凝血酶Ⅲ缺乏、镰状细胞性贫血、高同型半胱氨酸血症和抗磷脂抗体综合征.
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101例系统性红斑狼疮血液学异常分析
目的:探讨系统性红斑狼疮( SLE)血液学异常的临床特点和治疗效果.方法:回顾性分析 101例 SLE血液学异常的 临床特点以及治疗和预后.结果: 101例中贫血 72例,白细胞减少 45例,血小板减少 46例.经治疗 2~ 4周后复查 血红蛋白、白细胞、血小板恢复正常分别有 42例 (60% )、 39例 (87% )、 36例 (78% ).其中有 9例误诊为血液系统疾 病.结论:血液学异常是 SLE常见临床表现,主要表现为各系血细胞减少.大部分对糖皮质激素治疗反应良好.临 床上育龄妇女出现血液学异常注意排除 SLE,并常规作自身免疫抗体检测.
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以血液学异常为首发表现的SLE 4例报告
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多脏器,包括造血系统在内的自身免疫性疾病[1]。现将我们发现的4例以血液学异常为首发表现报告如下。1 以贫血为首发表现 例1,患者女,25岁。因头晕、脸色苍白、脱发4年,于1998年3月10日再次来我院就诊。4年前曾因头晕,乏力,全身皮肤瘀点收住我院,诊断为再生障碍性贫血。给康力隆、左旋咪唑、一叶秋碱、输血等治疗,症状稍改善出院。出院后间断用十一酸睾丸素和一叶秋碱肌注、口服左旋咪唑等治疗,病情时轻时重。入院前4天来伴发热、浮肿。查体:T 37.8℃。贫血貌,四肢皮肤有散在瘀点,颈软,眼睑轻度浮肿。心肺正常,肝脾未触及。血常规:Hb 66g/L,RBC 2.8×1012/L,WBC 3.8×109/L,中性粒细胞0.34,淋巴细胞0.66,BPC 32×109/L,Ret 0.003。尿常规:蛋白(+++),RBC(+),WBC(+)。肝功能:白蛋白26g/l,球蛋白43g/L,余正常。血沉84mm/h。类风湿因子阳性,抗ANA抗体阳性,抗ds-DNA抗体阳性。诊断为SLE,经强的松和环磷酰胺等治疗,病情缓解。
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肺癌患者血象骨髓象分析
肺癌患者常伴发血液学异常,这些异常可以出现于癌症早期亦可在癌症全过程.为了研究肺癌的肺外血液学异常表现,我们对32例肺癌患者的外周血象和骨髓象进行了分析.