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系统性疾病的血液学异常系统性疾病在血液系统的表现
通常对原发于造血器官(包括骨髓、淋巴网状组织)的疾病称之为"血液病",血液学异常是诊断血液病的重要依据.血细胞在造血器官(出生后主要在骨髓)中生成,维持血细胞数量的正常有赖于血细胞生成与破坏间的动态平衡.
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非血缘关系双份脐血移植治疗血液系统疾病19例分析
自1988年首例HLA相合的相关脐血移植(LICBT)获得成功以来,脐血移植发展迅速.由于受单份脐血细胞数量的限制,UCBT在成人造血干细胞移植中的地位尚存争议.进行双份脐血移植(double-unit UCBT)可增加细胞数量[1].我们总结了2001年5月至2006年12月接受非血缘关系双份脐血移植的19例血液病患者的长期随访情况.
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系统性红斑狼疮病人的血液系统改变及处理
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)常常累及血液系统,主要表现为贫血、白细胞增多或减少和血小板减少。当病人的血液系统受累严重或作为突出的临床表现时,需对其外周血及骨髓进行全面检查。临床医生对根据血细胞数量和细胞形态学变化做出的实验室诊断,需具有全面正确的认识才能避免误诊误治。因此深入了解SLE病人血液系统受累的特点,对及时诊断和正确处理SLE病人的血液系统异常具有重要意义。 贫血是SLE血液系统常见的一种表现,约60%~80%的活动期SLE病人有不同程度的贫血。和类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等慢性病一样,SLE的贫血也被笼统地称之为慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)。
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c-Cbl和Bcl-2蛋白在经典型骨髓增殖性肿瘤的表达及意义
经典型骨髓增殖性肿瘤(MPNs)指一类后天获得性体细胞突变引起的骨髓造血功能失调控并诱发一系或多系造血干/祖细胞异常增殖,导致外周血细胞数量异常增多,Bcr-Abl阴性的骨髓增殖性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。但其大多发育成熟且功能正常,可伴有肝脾肿大及血栓形成倾向,在病程发展后期可有向白血病转化的可能[1]。虽然2008年世界卫生组织(WHO)修订的MPNs诊断中,JAK2 V617F已经被列为MPNs诊断的主要标准之一,它在一定程度上解释了该类疾病的发生,但它仍不能完全解释这三种疾病的发生,发展和它们之间错综复杂的关系。本研究旨在探讨c-Cbl和Bcl-2蛋白在PV、ET、PMF中的表达及生物学意义。
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使用全自动血细胞分析仪对发热患者进行血涂片人工镜检分析
在日常工作中对于来诊的发热患者首先要做血常规检查.但随着检验工作的现代化和机械化,血常规检测现在都是应用全自动血细胞分析仪,各种血细胞分析仪由于受到各自检测方法的限制,目前仅能作为临床血液分析的一种过筛手段,它对患者血细胞数量检测比较准确,但对患者的血细胞形态不能做出正确的判断.
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骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome ,MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞的恶性克隆性疾病.这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致外周血细胞数量减少、功能及形态异常,终可丧失分化成熟能力演变成急性白血病[1],目前其病因及发病机制尚未阐明.对MDS的分类现主要依据形态学进行,尚有很多问题需要解决.本文对121例MDS的细胞遗传学资料进行分析,旨在了解MDS细胞遗传学的改变与形态学分类、临床过程及预后判断的关系.
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30例艾滋病患者的骨髓细胞形态学特点分析
获得性免疫缺陷综合征( AIDS,简称艾滋病)是由人类免疫缺陷病毒( human immune deficiency virus,HIV)感染所引起的传染病。患者在感染的各个阶段,特别是疾病晚期,血液系统常表现异常,主要表现为血细胞数量的减少及骨髓细胞形态的异常。血液系统的改变可能是疾病本身直接引起的,或是治疗药物、继发感染等其他原因引起的,或是由多因素综合引起的。而这些血液系统的异常变化有时与血液系统疾病如骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromes , MDS)相似,较易出现漏诊和误诊。因此,分析艾滋病患者骨髓细胞形态学特点,对临床医生及早作出准确的诊断及对治疗方案的选择有积极意义。本文对杭州市西溪医院30例艾滋病患者的骨髓细胞形态学检查结果及相关资料进行回顾性调查,分析艾滋病患者的骨髓细胞形态学特点。
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全自动血球计数仪动作原理及常见故障分析
血球计数仪是对一定体积内血液血细胞数量和特异性进行分析的设备,是临床检验工作常用的工具之一.目前普遍使用的计数仪原理多为电阻抗法.血细胞计数、分类的主要部件为检测器(小孔管换能器),由测样池小孔管、内外电极组成.小孔管下部有一特制的宝石小孔,内外电极分别放置在小孔的两边,两电极间加一恒流电源.小孔为恒流电流的必经之路,由于小孔尺寸设计得可与血细胞的大小相比拟,所以当细胞通过其间时,将明显地改变电路阻值.血细胞相对于稀释液是电的不良导体.当血细胞通过检测器小孔瞬间,检测器内外电极间的电阻值瞬间增大,而恒流源电流不变,使两电极间的电压瞬间变大,产生一个电压脉冲信号.测量时,先将样本稀释充分搅拌,使血细胞游散在稀释液中.在负压抽吸下,理想状态细胞逐个通过小孔,每次检测中产生的脉冲信号数即为检测到的细胞数.血细胞的电阻值与其体积成正比,体积越大,两电极间产生的电压脉冲幅度越大,据此可进行血细胞分类和测量体积.仪器常配有两个检测器,小孔较大的用来WBC计数及分类,另一个用来测RBC、PLT.血液中WBC比RBC少得多,在计数WBC前,先用溶血素将RBC破碎.而RBC与PLT在体积上有明显区别,容易鉴别.脉冲信号通过放大、整形、幅度鉴别,依据脉冲鉴别器设定阀值和脉冲幅度大小被接收到对应通道中.WBC、RBC、PLT脉冲各有鉴别器识别,经CPU处理得出结果.
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全肠外营养对大肠癌病人外周淋巴细胞Fas、Fas ligand基因表达的影响及临床意义
人体免疫功能十分复杂,其中Fas-FasL对保持血细胞数量,保证血细胞分化及其功能非常重要,FasL是杀伤细胞发挥作用的重要途径之一.本研究着眼于TPN对淋巴细胞系统影响的研究,RT-PCR半定量淋巴细胞Fas、FasL的表达,阐明短期TPN对淋巴细胞Fas、FasL表达的影响.
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儿童骨髓增生异常综合征39例临床分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血系统克隆性疾病,临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常,其中儿童MDS的临床特征有别于成人。本文回顾性地分析了我院1992年1月~1998年12月间39例儿童MDS住院患者的临床特点及疗效转归,以提高对该病的认识。1 临床资料与方法1.1 一般资料男21例,女18例,男女之比为1.71∶1,年龄为4个月~12岁,其中>6岁的23例(59.0%),≤6岁16例,≤1岁7例。1.2 诊断标准根据1998年山东荣成会议标准[1],分型结果为RA 7例,RAS 1例,RAEB 25例,RAEB-T 6例。
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血细胞直方图的临床应用及应注意的问题
血液分析仪在测定血细胞数量的同时把它们体积大小,出现的相对频率以坐标形式的曲线表示出来形成血细胞直方图.现将白细胞直方图在临床应用及应注意的问题报告如下:
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骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例
骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病.其中约有30%的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常.多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下:
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骨髓增生异常综合症的分型及特点
骨髓增生异常综合征(MDS)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患,其基本特征是造血细胞发育异常(dysplasia)或称病态造血.此外,MDS还有一些共同的临床和血液学表现,包括:①主要发生于老龄人群;②外周血中1~3系血细胞减少,常为全血细胞减少;③骨髓中造血细胞数量正常或增多,且有明确的发育异常的形态学改变;④患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症;⑤转化为急性髓系白血病(AML)的危险性明显增高.
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骨髓增生异常综合征诊疗进展
骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组获得性克隆性造血干细胞疾患. 1976年 FAB协作组正式提出 MDS的概念,并于 1982年对其形态学特征进行了界定,提出了细胞形态学分型标准, 2001年 WHO提出 MDS的 WHO分型. MDS的基本特征是病态造血 (dysplasia)和无效血细胞形成. MDS具有一些共同的临床和血液学表现,包括 (1)主要发生于老龄人群 ;(2)外周血中一系或多系血细胞减少,常有全血细胞减少 ;(3)骨髓中造血细胞数量正常或增多,且有明确的病态造血的形态学改变 ;(4)患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症 ;(5)转化为急性髓系白血病 (AML)的危险性明显增高.
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骨髓,血液的"产房"
血细胞在这里出生各种血细胞都有一定的寿命,红细胞的寿命平均约120天,白细胞的寿命为数天、数周或数年.血细胞在不断地衰老和死亡,必须由新生的血细胞不断补充,使外周血循环中血细胞数量和质量保持动态平衡.
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轻松识别血象
◎血象血象指的是血常规检查的结果,是对外周血中血细胞数量和质量的理化检查.血细胞包括白细胞、红细胞以及血小板;细胞质量主要指形态结构以及相关物质,比如红细胞体积、沉降速度以及其内含的血红蛋白(血红素)含量等.因此,血象就是与血细胞相关的一系列参数,它为医生们诊疗病情提供参考.而我们通常说的血象高则专指血液中的白细胞偏高.
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造血功能障碍的修复与重建
正常生理状况下的造血取决于"造血种子"--造血干祖细胞(haemopoietic stem progenitor cell,HSPC)、"造血土壤"--造血微环境(hemopoietic microenvironment,HM)、"造血肥料"--造血生长因子(hemopoietic growth factor,HGF)和"虫子"--造血相关的免疫调控(immunoregulation for hematopoiesis)等诸因素量和质及其相互协调功能的正常.其中某个环节或多个环节异常均可导致造血功能障碍,从而发生各类血细胞数量、质量异常和相应的临床症状.造血功能障碍分为原发性和继发性两大类--原发于造血系统的疾病和继发于疾病治疗相关的并发症以及遭受核爆炸、核恐怖袭击和放射源意外泄漏等突发事件导致的急性放射病.
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外周血涂片镜检在急性白血病诊断中的意义
急性白血病(acute leukemia,AL)是一种常见的血液系统恶性克隆性疾病,导致血细胞数量和成分的变化,引起血常规检查中一系列指标异常.由于白血病细胞的多态性和复杂性,仪器分类系统及标本本身存在问题等诸多因素,均可使仪器分析结果出现偏差.受工作数量和技术力量等各方面影响,临床检验人员的外周血常规涂片镜检工作开展较薄弱,时有漏诊、误诊发生.鉴于这一现状,我院积极组织外周血细胞形态学检查工作,针对临床医生有疑虑的患者,在进行血常规仪器检测的基础上加做涂片镜检,使AL初诊率显著提高.现统计我院2010年9月至2013年3月确诊为AL的254例患者并进行资料综合分析,探讨外周血涂片镜检结果与临床诊断的相互关系和意义.