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骨髓单个核细胞Coombs试验在全血细胞减少症中的意义
目的了解骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验(BMMNC-Coombs)对全血细胞减少症鉴别诊断的意义.方法对30例全血细胞减少症患者进行BMMNC-Coombs试验,流式细胞术检测CD+19和CD+19CD+5表达.聚合酶链反应(PCR)检测TCRVrⅠ-Jr基因重排.结果 30例全血细胞减少症患者,入院后进一步检查有15例分别确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿(2例)、慢性再生障碍性贫血(5例)、骨髓增生异常综合征(5例)、缺铁性贫血(1例)和巨幼细胞贫血(2例).15例未能明确诊断的全血细胞减少症患者,其中12例显示BMMNC-Coombs试验阳性,其阳性者CD+19和CD+19CD+5的表达明显高于BMMNC-Coombs试验阴性者(P＜0.01).BMMNC-Coombs试验检测为阳性者具有TCRVrⅠ-Jr基因重排.结论部分全血细胞减少症患者可能是由于免疫异常(特别是自身抗体)所介导的造血细胞破坏所致.BMMNC-Coombs试验在全血细胞减少症的鉴别诊断中有重要作用.
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老年性全血细胞减少病因再探讨
全血细胞减少(PCP)是指外周血红细胞、白细胞、血小板三系均减少的状态.随着我国老龄化进程日益显著,老年PCP发病率也有所增高,为探讨老年PCP发病原因,我们回顾性总结了近几年我院收治的老年PCP.
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流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义
本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immonorelated pancytopenia,IRP)的临床意义.50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人).A组:22例拟诊为IRP.B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例.对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率.时正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测.结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%.抗体结合类型以IgG型多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%.前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01).A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(P<0.01),后两组相比无显著差异(P>0.05).结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略.
关键词： 流式细胞术 全血细胞减少症 免疫相关性全血细胞减少症 自身抗体 B淋巴细胞 -
同步对比骨髓活检与涂片在全血细胞减少症鉴别诊断中的作用
为了解骨髓涂片及活检在全血细胞减少症鉴别诊断中的地位及其对疗效判断的价值,分析了71例在我院住院的全血细胞减少症病人,所有骨髓活检标本经处理后塑料包埋,切成3μm厚切片,HGF染色.骨髓涂片经瑞氏染色后进行了常规检查.结果表明:骨髓活检增生度高于涂片(u=3.0966,P＜0.05);误诊率(4.76%)低于涂片(35.71%)(χ2=7.0791,P＜0.05);9例治疗好转的再生障碍性贫血(AA),其骨髓活检恢复正常的时间平均比涂片正常时间早约4周;而白血病的病人骨髓涂片提示缓解的时间要早于活检,多数第一次缓解的病人骨髓活检中仍可见到成堆或小片状分布的幼稚细胞.结论:骨髓活检更能正确地反映骨髓组织的真实情况,在全血细胞减少症鉴别诊断、疗效判断方面的价值优于涂片.
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骨髓细胞形态学检查在全血细胞减少症中的临床应用
目的 探讨骨髓细胞形态学检查在全血细胞减少症(PCP)患者中的临床应用,以期为PCP患者治疗提供重要依据.方法 对云南省普洱市镇沅县人民医院内科在2014年1月至2017年6月送检的88份患者的骨髓涂片标本进行细胞形态学检查,结合临床表现对PCP病因进行诊断.结果 88例患者骨髓细胞形态学检查显示,造成PCP的病因中,造血系统疾病63例(占71.59%),其中再生障碍性贫血33例(37.50%)、骨髓增生异常综合征9例(10.23%)、急性白血病8例(9.09%)、溶血性贫血5例(5.68%)、多发性骨髓瘤2例(2.27%)、缺铁性贫血6例(6.82%);非造血系统疾病23例(占26.14%),其中急慢性肝病14例(15.91%)、恶性肿瘤骨转移4例(4.55%)、感染性疾病5例(5.68%);另外有2例不能确诊;确诊率为97.73%.结论 对于PCP患者,除了要考虑造血系统所致的疾病,非造血系统疾病引起的全血细胞减少也应引起临床重视.应用骨髓细胞形态学诊断方法具有快速准确和简便的优点,能明确全血细胞减少病因,协助临床疾病的诊断、疗效观察和预后估计,值得临床推广应用.
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全血细胞减少症的鉴别诊断
全血细胞减少症是血液病医生遇到的常见的三联征,引起全血细胞减少症的疾病很多,按发病的病理生理特征大体上可分为以下几类:①骨髓增生不良性疾病;②造血系统恶性肿瘤;③造血原料不足引起的疾病;④骨髓基质异常;⑤脂质代谢异常;⑥其它.
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骨髓单个核细胞抗人球蛋白163例检测分析及临床价值
自身免疫性疾病累及全身各个系统种类多达40余种,大多数为慢性疾病.由于病因不明,发病机制涉及多基因、多因素以及环境等因素.临床治疗效果并不十分理想.经典Coombs实验问世以来,对自身免疫性疾病的诊断起到十分重要的作用.随着Coombs方法的不断改进,其精确性不断提高,加深了人们对溶血性贫血的进一步认识[1].近年,我们以骨髓单个核细胞(bone marrow monouclear cells,BMMC)悬液取代红细胞悬液作Coombs试验,证实部分血细胞减少症细胞患者的骨髓单个核细胞的Coombs试验(BMMNC)有自身抗体的结合.该类患者发病机制与异常免疫(自身抗体) 介导的血细胞破坏直接相关,故称之为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopia,IRP)[2], 我们从2001年开始共检查BMMNC 933例,阳性患者为163例,现将结果分析如下.
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重视意义未明特发性血细胞减少症的研究
近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.
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全血细胞减少症的鉴别诊断
众所周知, 全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现.按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类.骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病.
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布鲁氏杆菌临床探讨
布氏杆菌病，又称地中海弛张热，马尔他热，波状热，是布氏杆菌所引起的动物源性传染病，目前有10多种家畜，野生动物，是布鲁氏杆菌的宿主，与人类有关的传染源主要是羊，牛，猪等，主要是羊致病力较强，经皮肤，消化道，呼吸道，传染，易感高危人群，兽区，畜牧者，屠宰工人，皮毛工，进食未熟经污染的动物产品发病，死亡原因多为感染性心内膜炎，严重的中枢神经系统并发症全血细胞减少症。急性期：发病3个月以内，凡有发热和明业有其它症状，体征并出现血清学阳性反应，亚急性期：发病在3～6个月内，凡有低热和其它症状，体症，并出现血清学阳性反应。慢性期：发病6个月以上，体温正常，有布病的症状，体征，并出现血清学阳性反应。
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全血细胞减少166例病因分析
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少,可由多种病因所致,常见于某些血液系统疾病或其它系统疾病.为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别,现将我院儿科1988年1月至2 003年6月共收治的166例全血细胞减少症进行总结,分析如下.
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骨髓活检联合染色体检查对诊断全血细胞减少症的 临床研究
目的 探讨骨髓活检和染色体标本同时取材,并分析骨髓活检联合染色体检查方法在全血细胞减少症中的诊断效果及临床价值.方法 随机选取2012年3月～2017年9月在本院接受治疗的全血细胞减少症的患者50例.其中,男28例,女22例,年龄14～85岁.所有患者均由同一位医师进行对比分析骨髓活检与骨髓活检联合染色体检查在病种分类诊断、确诊符合率、误诊率及骨髓增生情况中的检测效果.结果 骨髓活检联合染色体检查确诊符合率(94.00％)明显高于骨髓活检符合率(80.00％),误诊率(2.00％)明显低于骨髓活检误诊率(14.00％),两组差异具有统计学意义(P<0.05).骨髓活检联合染色体检查判断增生程度优于单独骨髓活检判断增生程度,两组差异具有统计学意义(P<0.05).结论 骨髓活检联合染色体检查方法在全血细胞减少症诊断中效果明显是优于骨髓活检,并且具有诊断率高,操作简单等优点,具有广泛的临床应用价值.
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免疫相关性血细胞减少症62例临床观察
目的:总结分析免疫相关性血细胞减少症的临床观察.方法:选择本院2008年2月～2011年2月收治的免疫相关性血细胞减少症62例进行回顾性总结.结果:42例患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常.14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环抱素A者,6例应用大剂量免疫球蛋白;无一例患者转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病.结论:掌握免疫相关性血细胞减少症临床表现、实验室检查及诊断和治疗特性,能够取得良好的临床效果.
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 治疗 临床观察 全血细胞减少症 -
全血细胞减少症150例病因分析
全血细胞减少症定义为至少2次血常规检查发现WBC<4.0×109/L,Hb<110 g/L,Pt<100×109/L,所有患者均为初诊,未经治疗,排除肿瘤放化疗后引起全血减少等原因[1].
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全血细胞减少症78例病因分析
目的:了解全血细胞减少症在各系统疾病中的分布情况,提高诊断准确率.方法:对78例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析.结果:再生障碍性贫血(AA)26例,占33.3%,白血病(AL)17例,占21.8%,巨幼细胞贫血(MA)10例,占12.8%;骨髓增生异常综合征(MDS)8例,占10.3%,脾功能亢进5例,占6.4%;甲亢2例,占2.6%;系统性红斑狼疮(SLE)2例,占2.6%;特发性血小板减少性紫癜(ITP)1例,占1.3%;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例,占1.3%;Evans综合征1例,占1.3%;原发性骨髓纤维化(MF)1例,占1.3%;金黄色葡萄球菌败血症1例,占1.3%;肺癌骨髓转移癌1例,占1.3%;原因不明2例.结论:全血细胞减少症的病种多,病冈复杂,不能单从血液系统疾病考虑,也不能单凭骨髓涂片诊断而忽略其他检查,需要密切联系临床资料综合分析,减少全血细胞减少症的误诊和漏诊,提高诊断的正确率.
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儿童全血细胞减少症病因学探讨
目的 探讨儿童期全血细胞减少症这一临床常见的血液学现象的致病原因,提高对全血细胞减少症诊断和鉴别诊断水平.方法 收集近10年来住院的全血细胞减少症患儿病例62例,对其临床及实验室资料进行回顾性统计分析.结果 病因诊断中,造血系统疾病51例,占82.26%;非造血系统疾病11例,占17.74%.造血系统疾病以再生障碍性贫血为常见,其次为急性白血病及地中海贫血.结论 导致儿童期全血细胞减少的病因复杂多样,结合患儿临床表现、骨髓及外周血细胞形态分析,参考现有文献和本地区疾病特征,并注意观察随访,全面综合分析,多能明确诊断.
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5例慢性重度苯中毒的调查
2001年9月至10月富阳市某皮具公司有5名接触苯作业工人被杭州市职业病诊断小组确诊为“慢性重度苯中毒”(4例再生障碍性贫血，1例全血细胞减少症)。为了解该公司接触苯作业危害程度及工人健康状况，以便采取积极的预防措施，防止职业中毒的发生，我们对该公司进行劳动卫生学调查，现将调查结果报告如下：……
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环孢菌素A与十一酸睾酮联合治疗慢性重度苯中毒11例
慢性重度苯中毒所导致的再生障碍性贫血(再障)或全血细胞减少症,可以危及患者生命.1984年Finlay首先报告应用环孢菌素A(CsA)治疗危重再障(SAA)获得成功,单独应用CsA或与其他药物联合应用治疗各种类型再障取得明显的疗效.近年来,国内有以CsA治疗苯中毒再障的个案报道[1],我科自2001年5月至2002年4月使用CsA与十一酸睾丸酮治疗慢性重度苯中毒再障或全血细胞减少症11例获得明显疗效,现将情况总结如下.
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与异常免疫相关的全血细胞减少症
目的报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论该组疾病与异常免疫(特别是自身抗体)介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP), 将其从再生障碍性贫血(AA )、骨髓增生异常综合征(MDS)中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的 AA、MDS。
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免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体IgG对红细胞生成素受体封闭的作用
免疫相关性全血细胞减少症(IRP)是一种因B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身造血细胞抗体导致骨髓造血衰竭的自身免疫性疾病[1-2].研究发现,自身抗体主要是通过激活巨噬细胞和(或)溶解补体,吞噬和(或)溶解大量骨髓造血细胞介导骨髓衰竭[3-6].临床研究发现部分IRP患者骨髓幼红细胞上存在EPO受体(EPOR)自身抗体,其EPOR检测水平明显低于正常人和骨髓红系细胞膜自身抗体阴性的IRP患者,且这部分IRP患者在临床治疗过程中应用常规剂量的EPO疗效不佳甚至无效[7],说明自身抗体介导骨髓造血衰竭还存在其他途径.EPOR自身抗体能否直接抑制骨髓造血功能,目前尚无文献报道.为此,我们作了以下研究.
