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Th17细胞及与免疫相关性血液病关系的研究进展
Th17细胞是一种新发现的T细胞亚群,可特异性分泌IL-17.RORγt和STAT3是Th17细胞的特异性转录因子.近年来已发现,Th17细胞在多种自身免疫性疾病中比例增高且功能亢进.本文简要综述了Th17细胞及与再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症和免疫相关性血细胞减少症几种免疫相关性血液病的发生及疾病严重程度之间的关系.
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免疫相关性血细胞减少症62例临床观察
目的:总结分析免疫相关性血细胞减少症的临床观察.方法:选择本院2008年2月～2011年2月收治的免疫相关性血细胞减少症62例进行回顾性总结.结果:42例患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常.14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环抱素A者,6例应用大剂量免疫球蛋白;无一例患者转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病.结论:掌握免疫相关性血细胞减少症临床表现、实验室检查及诊断和治疗特性,能够取得良好的临床效果.
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 治疗 临床观察 全血细胞减少症 -
免疫相关性血细胞减少症患者骨髓CD4+T细胞中特异性转录因子Bcl-6、Foxp3和RORγt的表达
目的 评价免疫相关性血细胞减少症(IRH)患者骨髓CD4+T细胞亚群中转录因子的异常.方法 收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓,采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体.采用免疫磁珠分选IRH患者骨髓CD4+T细胞,采用实时荧光定量PCR检测骨髓细胞转录因子B细胞淋巴瘤6(Bcl-6)、叉状头/翅膀状螺旋转录因子3(Foxp3)和维甲酸依赖性孤儿受体(RORγt) mRNA表达水平,以同期25例缺铁性贫血患者作为正常对照组,以同期38例再生障碍性贫血(AA)患者作为病例对照组,进行比较.结果 IRH组在干/祖细胞(CD34+细胞)、粒系(CD15+细胞)、红系(GlyA+细胞)分别有67.5％(27/40)、65.0％(26/40)、75.0％(30/40)发现自身抗体,累及造血系统三系者为27.5％ (11/40),两系者为52.5％(21/40),一系者为20.0％ (8/40).IRH组Bcl-6、Foxp3的mRNA水平均高于正常对照组[2.243(0.854 ～4.544)比1.211(0.131 ～2.816),0.124(0.073 ～0.198)比0.071 (0.046 ～0.118),均P＜0.05],Foxp3/Bcl-6比值与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).IRH组与AA组Foxp3mRNA表达量差异无统计学意义(P＞0.05),但AA组RORγt mRNA表达水平显著高于IRH组[0.290(0.138～0.480)比0.133(0.068～0.189),P＜0.01],IRH组Foxp3/RORγt比值高于AA组[0.975(0.483 ～1.416)比0.500 (0.240 ～0.795),P＜0.01].结论 IRH是由抗造血细胞自身抗体所致造血功能衰竭症,可能与Bcl-6高表达有关,IRH免疫学发病机制与AA不同.
关键词： CD4阳性T淋巴细胞 转录因子 免疫相关性血细胞减少症 BCL-6 FOXP3 RORγt -
多种免疫性疾病并存1例
患者,男,73岁,因双眼上睑下垂、复视、吞咽困难、四肢无力1个月,加重1周于2005年12月19日收入我科.既往2型糖尿病史10余年.半年前右肾透明细胞癌切除,术后应用白细胞介素-2(商品名:远策欣)200万U,1次/d,连用15天,2个月1疗程和γ-干扰素(商品名;英特龙)300万U,隔日用1次,应用至本次住院.
关键词： 肾肿瘤 重症肌无力 免疫相关性血细胞减少症 硫唑嘌呤 中草药 -
骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析
目的 总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征.方法 回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果.结果 62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因.72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少.以皮肤黏膜出血为主.髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃.BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低.给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为87.5%(28/32).结论 IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好.
关键词： 全血细胞减少 临床特征 免疫相关性血细胞减少症 -
环孢素A治疗免疫相关性血细胞减少症血药浓度与疗效关系的研究
目的 了解治疗免疫相关性血细胞减少症(IRP)过程中,环孢素A(CsA)血药浓度与疗效的关系.方法 时2008年8月至2009年3月天津医科大学总医院血液科50例IRP患者CsA用药血药浓度及疗效进行分析.结果 IRP患者空腹CsA血药浓度(CO)(141.3±97.0)μg/L;用药2h后CsA血药浓度(C2)(437.2±241.9)μg/L.C2≥300 μg/L的病例疗效、脱离血制品输注情况、髂骨骨髓增生情况均好于C2 <300 μg/L的病例.CO≥90 μg/L患者的疗效、胸骨巨核数均好于CO < 90 μg/L的患者.应用CsA同时应用唑类抗真菌药物的病例血清尿素氮(BUN)升高的比例明显高于未用杭真菌药的患者.结论 IRP患者CsA血药浓度与疗效相关,C2≥300 μg/L及CO≥90μg/L疗效较好.CsA常规用量是安全的,并用唑类抗真菌药可引起肾损害.
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 环孢素A 血药浓度 -
利妥昔单抗治疗难治性免疫相关性血细胞减少症12例临床分析
免疫相关性血细胞减少症(IRH)是T淋巴细胞调控失衡、Th2细胞功能亢进,导致其下游的B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生抗骨髓造血细胞自身抗体并破坏或抑制之,后导致外周血细胞两系或三系的减少[1].目前IRH的主要治疗措施是糖皮质激素联合后续环孢素A (CsA)的免疫抑制治疗,而部分患者在足够剂量、足够血药浓度、足够疗程的治疗下,甚至使用了抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)或高剂量免疫球蛋白后血象仍未见起效,临床过程呈难治性表现.本研究对此类患者使用利妥昔单抗进一步治疗.现报道如下.
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 利妥昔单抗 造血细胞 自身抗体 -
微柱凝胶免疫对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值研究
目的：探讨分析微柱凝胶免疫对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值。方法：回顾性分析31例免疫相关性血细胞减少症患者临床资料，所有患者均采用骨髓细胞微柱凝胶免疫法(MGIA)和骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验法(BMMNC-Coombs)检测血细胞抗体，对比观察两组方法临床诊断效果。结果：MGIA组检出27例阳性，阳性率为87.10%，BMMNC-Coombs组检出16例阳性，阳性率为51.61%，MGIA组明显高于BMMNC-Coombs组，两组方法检出的阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论：采用骨髓细胞微柱凝胶免疫法诊断免疫相关性血细胞减少症，具有较强的敏感性和诊断价值，检出阳性率优于骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验法，能有效提高诊断率。
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 微柱凝胶免疫 直接抗人球蛋白 -
1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会
免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症是近年来邵宗鸿等[1]在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞(未成熟造血细胞)的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等易于混淆但又存在本质区别.
关键词： 前置胎盘 免疫相关性血细胞减少症 护理 -
免疫相关性血细胞减少症的诊断及鉴别诊断
免疫相关性血细胞减少症(immuno-relatedhemocytopenia,IRH)是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系.其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血[1-10].临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS),且疗效欠佳,迁延不愈.因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提.以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验(BMMNC-Coombs试验)或流式细胞术(FCM)检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下.
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 自身抗体 骨髓库姆试验 流式细胞术 骨髓衰竭 -
乏力进行性加重4月余
病历资料患者女,60岁.因"乏力4月余"于2015年9月7日入院.2015年5月患者感冒后出现乏力、睡眠欠佳,后乏力逐渐加重,不伴发热、咳嗽、腹痛、关节痛等不适.2015年7月患者日常活动后出现心慌、气短,行血常规检查:WBC4.17×109/L,Hb78g/L,PLT352×109/L,Coombs试验阴性,血清铁蛋白527.1μg/L, 血清铁48.91μmol/L,血清叶酸及维生素B12水平正常,未接受任何治疗.8月26日检查血涂片:红细胞轻度大小不等,部分体积偏大,血小板散在,小丛易见.骨髓细胞学示:取材欠佳,制片、染色良好,骨髓有核细胞增生减低,粒系占65％,未见幼粒细胞,分叶核细胞比值偏高,幼红细胞未见,未见巨核细胞,未见血液寄生虫及其他.诊断意见:幼粒、幼红及巨核细胞均未见,请结合临床诊断.骨髓活检:取材、制片、染色良好,造血组织增生极度低下,造血细胞占小梁间隙5％,粒红系细胞罕见,巨核细胞未见,骨小梁正常.免疫组化:CD34(-) CD117(-) CD61(-) TDT(-) MPO(-) CD42b(-).
关键词： 免疫相关性血细胞减少症 诊断 治疗
