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免疫相关性全血细胞减少症患者树突状细胞亚群、数量及其临床意义
本研究旨在检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者树突状细胞(DC)亚群和数量,并探讨DC在IRP发病中的作用.应用流式细胞术检测65例IRP(37例初治、28例恢复)患者及17名健康对照者外周血浆细胞样DC(plasmacytoid dendritic cells,pDC)(Lin- HLA-DR+ CD123+细胞)、髓系DC( myeloid dendritic cell,mDC)(LinHLA-DR+ CD11c+细胞)数量、亚群.结果显示,IRP初治组外周血pDC占外周血单个核细胞(PBMNC)的比例为(0.91±0.64)％,明显高于恢复组(0.39±0.11)％和正常对照组(0.29±0.13)％(均P＜0.01),恢复组明显高于正常对照组(P＜0.05).初治组,恢复组mDC占PBMNC的比例分别为(0.21±0.20)％、(0.34±0.21)％,与正常对照组(0.29±0.09)％比较均无统计学意义(P＞0.05).初治组pDC/mDC比值为6.75±7.11,明显高于恢复组(1.55±0.93)和正常对照组(1.07±0.43,均P＜0.01),恢复组与对照组比较没有明显差别(P＞0.05).IRP组外周血pDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈负相关(r=-0.347,P＜0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r =0.606,P＜0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.709,P＜0.05),与血红蛋白(r=-0.381,P＜0.01)和血小板水平(r=-0.343,P＜0.01)均呈负相关；mDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈正相关(r=0.595,P＜0.05),与血红蛋白水平呈正相关(r =0.292,P＜0.05)；pDC/mDC与Th1/Th2水平呈负相关(r=-0.395,P＜0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r =0.421,P＜0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.423,P＜0.05),与血红蛋白(r=-0.304,P＜0.05)和血小板水平(r=-0.287,P＜0.05)均呈负相关.结论:IRP患者外周血pDC数量增多,可能与IRP发病有关.
关键词： 免疫相关性全血细胞减少症 树突状细胞 -
流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义
本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immonorelated pancytopenia,IRP)的临床意义.50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人).A组:22例拟诊为IRP.B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例.对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率.时正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测.结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%.抗体结合类型以IgG型多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%.前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01).A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(P<0.01),后两组相比无显著差异(P>0.05).结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略.
关键词： 流式细胞术 全血细胞减少症 免疫相关性全血细胞减少症 自身抗体 B淋巴细胞 -
骨髓间接Coombs试验方法的应用及其对免疫相关性全血细胞减少症患者的临床诊断意义
本研究旨在应用骨髓间接CoOmbs试验方法,并探讨其对免疫相关性全血细胞减少症(IRp)患者的临床诊断意义.实验组选取30例全血细胞减少患者[IRP 22例,意义未明血细胞减少患者(ICUS)8例]骨髓上清液和15名缺铁性贫血对照者骨髓有核细胞孵育,对照组选取15名缺铁性贫血患者自身骨髓有核细胞与骨髓上清液孵育.应用流式细胞术(FCM)检测孵育45 min后骨髓造血细胞(CD15+、GlyCoA+和CD34+细胞)膜抗体阳性率,并与其临床指标进行相关性分析.结果显示:30例患者中(骨髓直接Coombs试验16例阳性,14例阴性),骨髓间接Combs试验阳性者共16例,阳性率53.33％；其中8例ICUS患者中4例骨髓膜抗体出现阳性,阳性率50％.实验组CD15+ IgM中位阳性率为0.34％,明显高于对照组0.20％(P＜0.05)；CD34+IgG、IgM中位阳性率分别为0.64％,0.21％,明显高于对照组0.00％ (P ＜0.05)、0.00％ (P＜0.05)；GlyCoA+ IgG、IgM阳性率分别为(0.83±0.75)％,(2.12±1.98)％,明显高于对照组(0.47±0.43)％(P＜0.05)、(0.68±0.64)％(P＜0.01).CD15+IgG、IgM阳性率分别与CD5+B细胞比例呈显著正相关,与其他临床指标均无相关性；GlyCoA+ IgG、IgM阳性率分别与患者入院时血红蛋白水平、网织红细胞百分率、骨髓红系比例及树突细胞亚群比例(DC1/DC2)呈明显负相关,与CD5+B细胞比例和间接胆红素水平呈显著正相关.结论:部分IRP及ICUS患者骨髓上清液中存在针对骨髓造血细胞的抗体(IgG或IgM),且阳性率的高低与疾病的进展呈一定相关性；部分抗体可作用于正常骨髓有核细胞膜蛋白成分.
关键词： 间接库姆试验 免疫相关性全血细胞减少症 骨髓细胞膜抗体 -
EPOR抗体在免疫相关性全血细胞减少症中的检测价值
目的 证实免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者存在促红细胞生成素受体(EPOR)抗体,评价检测EPOR抗体在IRP中的意义.方法 选取天津医科大学总医院2013年1月至2015年6月就诊的59例初治IRP患者,62例恢复期IRP患者,14例再生障碍性贫血(AA)患者,15例骨髓增生异常综合征(MDS)患者和33名健康对照,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者血清中EPOR抗体,实时定量PCR(qRT-PCR)法检测EPOR的mRNA表达水平,并与患者临床指标进行相关性分析.结果 初治IRP患者EPOR抗体高于恢复期IRP患者、AA患者、MDS患者及健康对照(EPOR结合指数:0.84±0.39比0.46±0.25、0.49±0.25、0.50±0.25、0.53±0.14,均P＜0.05),且EPOR-mRNA表达上调.低血红蛋白、有核红细胞(GlycoA)抗体阳性和低补体C3的IRP患者EPOR抗体阳性率显著高(均P＜0.05).随免疫抑制治疗有效,血细胞恢复,IRP患者EPOR抗体明显下降.结论 IRP患者存在EPOR自身抗体,检测EPOR抗体对IRP的诊断、鉴别及评价治疗效果有重要临床价值.
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CD22信号异常在免疫相关性全血细胞减少症发病机制中的作用
目的 检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者外周血B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22及其下游信号分子脾酪氨酸激酶(SYK)的表达和磷酸化水平,探讨CD22在IRP发病机制中的作用.方法 应用流式细胞术检测2014年2至12月天津医科大学总医院血液科确诊的46例IRP患者(22例初治、24例治疗后血象恢复正常)、22名健康对照及12例慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者外周血B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22及胞质内SYK的表达和磷酸化水平,以及胞质内IgG、IgM的表达,采用实时荧光定量PCR方法检测外周血单个核细胞(PBMNC) CD22 mRNA表达水平.结果 IRP初治患者B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22+细胞和磷酸化CD22(pCD22)+细胞比例(60.03％±20.94％、71.32％±11.16％)明显高于恢复患者(46.92％ ±20.04％、55.82％±14.42％)、健康对照(46.86％±17.78％、53.28％±14.76％)和CLL患者(39.74％±18.96％、59.07％±17.09％)(均P ＜0.05);磷酸化SYK(pSYK)+细胞比例具有相同趋势(均P＜ 0.05).IRP初治患者pCD22+细胞/pSYK+细胞比值[27.39(5.06 ～102.70)]明显低于健康对照[55.95(15.25 ～ 298.53)]和CLL患者[56.92(5.60～228.96)](均P＜0.05),且pCD22+细胞与pSYK+细胞呈正相关(r=0.341,P＜0.05).IRP初治患者和恢复患者B淋巴细胞内IgG的表达明显高于健康对照,初治患者IgM的表达明显高于健康对照和CLL患者(均P＜0.05).IRP初治患者PBMNC CD22 mRNA表达水平明显高于恢复患者、健康对照和CLL患者(均P＜0.05).结论 IRP患者外周血B淋巴细胞中B细胞受体信号通路增强,CD22数量和功能增强但仍不足以抑制B细胞增殖,可能与IRP发病有关.
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高铁负荷对免疫相关性全血细胞减少症骨髓造血功能影响的研究
目的 了解高铁负荷对免疫相关性全血细胞减少症(IRP)骨髓造血功能的影响.方法 抽取天津医科大学总医院2009年7月至2010年2月收治的46例IRP患者骨髓4～5 mL,进行红细胞集落生成单位、爆式红细胞集落生成单位、粒细胞-单核细胞集落生成单位骨髓祖细胞培养,并将其按血清铁蛋白高低分成2组,比较2组骨髓祖细胞培养情况、血象、骨髓象、输血情况及疗效.结果 高铁组IRP患者3类集落数[(43.33±17.74)/105BMMNC、(1.50±2.20)/105BMMNC、(11.06±5.83)/105BMMNC]均显著低于铁正常组[(77.43±40.64)/105BMMNC、(9.57±7.99)/105BMMNC、(21.25±11.41)/105BMMNC](P<0.01);高铁组外周血红蛋白、红细胞[(65.0±18.67)g/L、(1.97±0.55)×109/L]、骨髓粒系、红系所占比例[(29.69±9.57)%、(18.44±17.18)%]以及骨髓增生程度、治疗后总有效率(44.4%)均显著低于铁正常组[(84.25±27.56)g/L、(2.41±0.77)×109/L、(42.30±15.76)%、(34.14±19.64)%、75.0%](P<0.05),而红细胞和血小板输注量(P<0.05)明显高于铁正常组.结论 高铁负荷可能降低IRP患者骨髓造血功能,临床上应动态监测血清铁蛋白.
关键词： 免疫相关性全血细胞减少症 血清铁蛋白 骨髓祖细胞 -
利妥昔单抗联合化疗治疗免疫相关性全血细胞减少症1例
1 病历资料患者男,37岁,出租车司机.主因双手皮肤变紧变硬2年余,皮肤紫癜1年余,加重2个月于2007-09-26入院.于2年前无明显诱因出现双手皮肤变紧变硬,不易捏起,伴有雷诺现象.1年前反复出现双下肢皮肤紫癜,查血常规提示PLT 80×109/L,未予诊治.2个月前症状加重,伴有低热、头昏乏力、气促.
关键词： 利妥昔单克隆抗体 免疫相关性全血细胞减少症 -
免疫相关性全血细胞减少症并发炎症性肠病1例
目的：探讨全血细胞减少相关的免疫学机制，突出血细胞等不同脏器的靶细胞损伤的机制。方法结合临床资料，分阶段详细阐述腹痛腹泻伴血三系减少患者临床实例诊治过程，包括实验室辅助检查、治疗结果、疾病进展等，剖析免疫相关性全血细胞减少症（IRP）及炎症性肠病（IBD）的诊断、鉴别诊断、临床治疗及预后等。结果本例疾病演变过程及治疗结果显示，免疫相关性全血细胞减少症和炎症性肠病的发病有关，即血细胞/肠道细胞分别作为靶细胞受到免疫损伤，是同一病因所致的不同脏器损害的疾病。结论本例患者主要的发病机制涉及靶抗原-抗体反应、细胞因子及树突状细胞/Th1/Th2/Th17细胞等效应。
关键词： 免疫相关性全血细胞减少症 炎症性肠病 靶细胞 免疫学机制 -
Th17细胞在免疫相关性全血细胞减少症中的免疫调节作用
Th17细胞是以产IL-17 A、 IL-17 F为主的CD4+T细胞,并因此而得名。研究表明Th17细胞分化、转录及相关细胞因子等在机体免疫防御、免疫稳定维护中发挥重要作用。免疫相关性全血细胞减少症( immuno-related pancytopenia, IRP)涉及多个临床学科,造血早期自身抗体及免疫调节功能可能是其症结所在。研究Th17细胞与IRP发生之间的相关性,对临床诊断、治疗靶点具有重要意义。近年来,大量的研究结果表明, Th17细胞与一些免疫性疾病溃疡性结肠炎、急性冠状动脉综合征、类风湿性关节炎、骨髓异常综合征等有关。因此,文章就Th17细胞在免疫性疾病IRP中的调节作用进行重点综述。
关键词： Th17细胞 IL-17 免疫相关性全血细胞减少症 -
1例免疫相关性全血细胞减少症合并心功能不全产妇的护理
免疫相关性全血细胞减少症( immunorelatedpancgtopenia, IRP)是指体内存在抗骨髓未成熟细胞膜的自身抗体[1];通过抑制造血细胞的增殖分化和(或)破坏不同发育阶段血细胞而造成外周血三系、两系或一系细胞减少的疾病. 年发病率约2-3/10万. 一般采用激素免疫抑制剂治疗,例如环孢素A、醋酸泼尼松等. 妊娠合并免疫性两系减少及心功能不全患者较少,国内外相关文献报道极少,本科收治一位36周待产,免疫性两系减少,心功能Ⅱ—Ⅲ,经过护理后好转出院. 现报道如下.
关键词： 免疫相关性全血细胞减少症 心动能不全 护理
