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为全面提高我国先天性心脏病外科水平而努力
近年来,我国先天性心脏病(先心病)外科进展较快,取得了可喜的成绩.一是向婴幼儿新生儿方面发展,手术时机越来越早,接受手术患者的年龄越来越小;二是复杂心脏畸形的手术矫治技术显著提高,引进了很多高难度手术,并积累了宝贵的经验.大动脉调转术(Switch手术)在我国进一步成功开展就是一个突出实例.本期先心病专栏刊登的<大动脉调转术在复杂先天性心脏病治疗中的应用>交流了Switch手术在完全性大血管错位和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损治疗中的经验.
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先天性室间隔缺损合并动脉导管未闭106例的外科治疗
先天性室间隔缺损(室缺)合并动脉导管未闭是常见的心脏畸形,手术治愈率高,但并发症发生机率相对较高.我科自1997年以来应用浅低温心脏不停跳技术手术治疗上述畸形106例,效果良好,现将诊断和治疗经验报道如下.
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单侧肺动脉起源异常的双源螺旋CT造影诊断价值
目的 评价双源螺旋CT造影(DSCTA)诊断单侧肺动脉起源异常的影像价值.方法 回顾性分析13例经DSCTA诊断单侧肺动脉起源异常患儿临床资料,男7例,女6例;年龄1月龄~18岁,中位年龄1.83岁.复习DSCTA图像特征,并对照超声心动图结果.CTA检查采用前瞻性心电门控扫描.结果 13例均经CTA明确诊断为右肺动脉起源异常,11例起自升主动脉近段,2例起自升主动脉远段.11例合并动脉导管未闭,7例合并主肺动脉间隔缺损、主动脉弓离断(A型)及动脉导管未闭,1例合并主动脉弓部发育不良,1例合并法洛四联症(TOF),5例合并主动脉右弓右降,1例合并迷走右锁骨下动脉,1例仅为右肺动脉起源于升主动脉.超声心动图诊断肺动脉起源异常8例,3例疑似右肺动脉走行异常,2例漏诊异常起源的右肺动脉.1例合并TOF,10例合并三尖瓣中-重度反流,5例合并主-肺动脉间隔缺损及主动脉弓离断.7例手术,术中所见与DSCTA一致,行肺动脉起源异常矫治及三尖瓣成形术,其中3例术中同时行主动脉弓离断和主-肺动脉间隔缺损并动脉导管未闭修复术;1例术后合并严重肺部感染死亡.结论 DSCTA影像检查在评价肺动脉起源异常疾病中具有显著应用价值.
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婴儿心脏畸形急诊根治术2例
例1男,7个月.体重5.5kg.发热、咳嗽、气促2天,诊为先天性室间隔缺损伴支气管肺炎、心衰.经2天抗感染、强心等保守治疗,症状愈加重.病儿发绀、呈点头状呼吸、烦燥.体温39℃,呼吸70次/分.转送急诊手术途中,呼吸、心跳停止,经胸外心脏挤压、人工呼吸后,心跳、呼吸恢复.立即紧急气管插管,呼吸机辅助呼吸等,症状好转.15小时后在体外循环下行急诊室间隔缺损修补术.术中见室间隔缺损为嵴下型,直径1.5cm,用涤纶片修补.术后早期多巴胺、多巴酚丁胺用量各9μ-g·kg-1·min-1,呼吸机辅助47小时,使用舒普深等抗感染治疗.病儿术后20天痊愈出院.
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3例上下心室的外科治疗
上下心室(superoinferior ventricles)又称十字交叉心(criss-cross heart),是一种较罕见的先天心脏畸形,多伴发其他心脏畸形。2000年7月至12月,我们为3例上下心室的病儿施行外科治疗,现报道如下。
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46例完全性房室间隔缺损手术临床分析
完全性房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,CAVSD)是发病率较低的复杂心脏畸形.现将我院收治的46例CAVSD病人手术治疗,总结报道如下.
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Ebstein心脏畸形的外科治疗
1993年1月至2004年12月,我们共手术治疗Ebstein畸形23例,现就治疗经验总结报道如下.
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双腔右心室69例外科治疗
1989年2月至1999年4月,我们共手术治疗双腔右心室(DCRV)69例,现总结报道如下.临床资料本组69例DCRV中男37例,女32例;年龄3~39岁.单纯DCRV 9例,合并其它心脏畸形60例,以合并室间隔缺损(VSD)为主.X线胸片显示肺血增多36例,肺血减少25例,肺血正常8例.多普勒超声心动图示右心室腔内有异常肌束(AMB)55例,其中合并VSD 46例;误诊为VSD 5例,肺动脉瓣狭窄(PS)3例,VSD+PS 6例.20例行右心导管检查,右室腔内存在明显压力阶差(20~100mmHg,1mmHg=0.133kPa).20例右心室造影示右室腔内有异常肌束所致充盈缺损.
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右心室-肺动脉人工心外通道在幼儿复杂心脏畸形外科治疗中的应用
1996年1月至2002年11月我们为23例复杂先天性心脏病(CCCD)幼儿应用同种带瓣管道(VHG)移植重建右心室-肺动脉(RV-PA)外通道行外科治疗,为进一步改善婴幼儿CCCD手术疗效提供参考资料.
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先天性心脏病的胚胎学分类研究进展
心血管病研究所阜外心血管病医院先心病研究室对先天性心脏病(CHD)的病因研究,传统病理解剖学分类并不适用.流行病学研究提示,不同心脏畸形之间有特定关系,这种关系与胚胎发育相关.20世纪80年代建立了CHD的胚胎学分类[1]:(1)间质组织迁移缺失(defects in mesenchymal tissue migration);(2)心脏血流动力学改变错误(errors of alterations in cardiac hemodynamics);(3)细胞死亡(cellar death),包括三尖瓣下移和肌型室间隔缺损;(4)细胞外基质异常(abnormalities in extracellular matrix);(5)生长靶向的异常(abrrations in targeted growth).这种分类利于进行单发CHD(isolated CHD)病因研究.
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计算流体力学在Fontan手术循环血流模拟中的应用
Fontan手术是心脏外科治疗功能性单心室等复杂心脏畸形的主要手术方式.随着手术技术和监护水平的不断提高,Fontan术后早期死亡率已经明显下降.
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Double Switch手术治疗先天性纠正型大动脉错位
先天性纠正型大动脉错位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)约占先天性心脏病的0.5%,是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1],常伴室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄或闭锁(PS或PA)、三尖瓣Ebstein样畸形、心尖位置异常、传导系统异常等心脏畸形.
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同种异体带瓣管道重建右心室流出道耐久性研究现状
早在1966年已有报道用同种异体带瓣管道(valved homograft conduit,VHC)连接右心室(RV)到肺动脉(PA)[1],为复杂心脏畸形提供了新的手术方法.但因VHC来源、保存方法及管道早期梗阻等问题,曾被放弃使用.而带异种瓣的人工血管虽来源丰富、尺寸齐全而被广泛应用,但其长期效果不理想.此后,欧洲采用抗生素/营养液保存VHC.自20世纪80年代末,美国开始采用低温保存技术,基本解决了VHC保存等问题,不断改善VHC的耐久性(durability).
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婴幼儿主动脉缩窄合并心脏畸形的外科治疗
目前,外科手术仍是治疗主动脉缩窄的佳选择[1],尤其对于合并其他心血管畸形的婴幼儿.1998年5月至2006年11月,我们共收治29例年龄<36个月的主动脉缩窄合并其他心脏畸形的病儿,现总结报道如下.
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重症法洛四联症的KMG微球栓塞联合外科矫正术治疗
重症法洛四联症病人常伴发丰富体肺侧支血管,传统外科矫正术较难理想处理侧支血管,导致手术效果不理想甚至失败.2004年2月至2008年1月,我们对9例确诊伴发有大体肺侧支血管的重症法洛四联症病人,于心脏畸形矫正手术术前、术巾采用海藻酸钠(KMG)微球实施体肺侧支血管栓塞术,效果较好,现报道如下.
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32例右心瓣膜感染性心内膜炎的外科治疗
1978年12月至2008年8月,收治右心系统心内膜炎病人32例.现就选择手术时机、手术方法和围术期处理的经验总结报道如下.资料和方法本组男19例,女13例.年龄7~56岁,平均29.5岁.病程10天~21个月.临床表现均有发热,反复发生肺炎和肺栓塞13例,右心功能不全11例,同时有左心功能衰竭2例.25例经抗生素治疗,手术前体温恢复正常.血培养阳性18例,其中金黄色葡萄球菌7例、表皮样葡萄球菌2例、草绿色链球菌4例、肠球菌2例、表皮样葡萄球菌和棒状杆菌混合感染1例、霉菌2例.合并心脏畸形19例;心脏手术后感染心内膜炎4例,介入治疗后心内膜炎4例,其中起搏器安置术后三尖瓣心内膜炎2例、室间隔和房间隔缺损封堵术后三尖瓣心内膜炎各1例;静脉吸毒成瘾者心内膜炎4例;不明原因三尖瓣心内膜炎1例.合并左心瓣膜心内膜炎7例.
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先天性心脏病病理解剖学中overriding和straddling确切中文含义的探讨
在先天性心脏病病理解剖学中,心脏瓣膜开口移位常常是心脏畸形命名的基础.例如,由于有主动脉"骑跨",法洛四联症才得以成立;由于有二尖瓣右移"骑跨",才能称之为右心室双入口.上述两种情况均有心脏瓣膜开口移位,但在病理解剖学中却有很大的区别,前者是指无任何腱索和瓣下结构的半月瓣移位,而后者是有腱索和瓣下结构的瓣膜移位,两者不可相提并论而以一个"骑跨"概之.
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11~13+6周中孕早期胎儿心脏畸形和染色体异常与NT值之间的相关性研究
目的 探讨11~13+6周中孕期早期NT值与胎儿心脏畸形和染色体异常之间的相关性.方法 回顾性分析2012年1月至2015年3月怀孕11~13+6周的3218例孕妇临床资料,根据NT值将孕妇分为≥3.5 mm组(149例)和<3.5 mm组(3069例),对两组胎儿于11~13+6周检测NT值,分析NT值与胎儿心脏畸形和染色体异常的相关性.结果 NT值≥3.5 mm组的胎儿心脏畸形和染色体异常及两者兼异常的概率明显高于NT值<3.5 mm组(P<0.05).结论 NT值异常与胎儿心脏畸形和染色体异常之间有明显的相关性,NT值检测对早期诊断胎儿心脏畸形和染色体异常有重要的临床使用价值.
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肠管强回声在中孕期胎儿非整倍体异常筛查中的应用
染色体异常在新生儿中的发生率约为0.1%~0.2%,常见的是21-三体综合征,其次为18-三体综合征、13-三体综合征、45,XO、三倍体等[1]。染色体异常的胎儿在超声检查时可以发现一些结构的异常,对于一些严重的结构异常,如脑积水、腹壁裂、脐膨出、心脏畸形及十二直肠狭窄或闭锁等,临床对其妊娠结局已经有了比较深入的认识。但一些非特异性的声像图表现,即与染色体非整倍体相关的微小超声异常发现,统称为超声软指标,大部分见于正常胎儿,只是在染色体异常的胎儿中发生率较高,如颈项软组织增厚、肠管强回声、心室强光点、轻度肾盂扩张或脑室扩张、鼻骨缺失或发育不全等[2]。需要了解不同软指标的临床意义及与胎儿染色体异常的相关性,才能结合软指标进行染色体异常风险的准确评估。
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胎儿畸形与22q11微缺失相关性的研究进展
22q11微缺失综合征是由于22号染色体长臂近着丝粒端微片段22q11.21~q11.23缺失引起的遗传综合征,是常见的遗传学疾病,在新生活产儿中发病率为1/4000[1],其主要表现为DiGeorge综合征(DGS):甲状旁腺发育不全、胸腺发育不全和锥干型心脏畸形(conotruncal defects,CTD);腭-心-面综合征(VCFS):腭裂、面容畸形和CTD为主;圆锥动脉干-异常面容综合征(CAFS):CTD和特殊面容畸形为主;部分单纯性先天性心脏病.