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中枢神经系统表面含铁血黄素沉积MRI诊断1例
患者男,27岁,4年前无明显诱因出现耳鸣,无头晕及视物模糊,行动自如,曾经治疗,后来出现双耳听力下降,伴背部及双下肢屈肌侧肌肉紧缩感及腰部麻木,行走困难,逐渐双耳听力完全丧失,双下肢僵硬,需他人搀扶行走,病情渐加重.
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CT能谱成像评估血友病性关节病患者膝关节滑膜含铁血黄素沉积
目的 探讨CT能谱成像对血友病性关节病(HA)患者膝关节滑膜含铁血黄素沉积(SHD)的评估价值.方法 对25例HA患者40个膝关节行CT能谱和MR扫描.根据MR IPSG评分将关节SHD分轻度组和重度组,以同层腘窝处半膜肌为对照组,测量并计算滑膜ROI的CT值、铁浓度(FeC)、水浓度(WC)、有效原子序数(Eff-Z)和平均能谱曲线斜率(aSCS).采用单因素方差分析比较3组各参数,根据ROC曲线评估能谱参数诊断SHD的阈值和效能.结果 3组CT值、FeC、WC、Eff-Z和aSCS差异均有统计学意义(F=148.08、307.88、7.80、364.62和261.50,P均<0.01),组间两两比较除WC外,余各参数差异均有统计学意义(P均<0.05).aSCS评价SHD的ROC曲线下面积(AUC)大,诊断重度和轻度SHD的阈值分别为1.84和0.42.结论 CT能谱成像多参数可用于分析评估血友病性滑膜炎SHD的严重程度,具有重要临床意义.
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Ⅳ期肾移植术后相关性Kaposi肉瘤一例
患者男,46岁,因慢性肾小球肾炎、尿毒症于2001年4月行首次肾移植术,术后1周出现严重的急性排斥反应,予甲基强的松龙(MP)常规冲击治疗3 d无效(每天剂量500 mg),即改用抗淋巴细胞单克隆抗体(OKT3)治疗(每天剂量5 mg),常规用10 d,症状逆转后采用三联免疫抑制方案,即他克莫司(FK506) 4 mg,2次/d;骁悉(MMF) 1 g,2次/d;强的松(Pred) 30 mg,1次/d.移植肾功能保持正常.术后2个月,患者四肢、躯干、头面部、耳垂后等处开始出现多发性散在小结节,同时并发严重的金黄色葡萄球菌败血症,巨细胞病毒抗原检查阳性,经调整免疫治疗方案等综合治疗后得以控制,巨细胞病毒抗原检查转阴,但全身小结节逐渐增大至蚕豆大小,褐黑色、质中、边界清楚、表面光滑,抓破后出血.皮肤结节镜下检查:真皮内可见增生的梭形细胞形成数目增多、大小不等的裂隙状血管腔,梭形细胞异形性不大,部分细胞可见轻度核分裂象,病灶内可见红细胞外渗及含铁血黄素沉积.病理诊断:符合Kaposi肉瘤.艾滋病病毒抗体阴性.胸片及胸部CT检查:双肺密布细小结节,部分病灶边缘不清并融合,密度均匀.
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中老年脑微出血与心脑血管危险因素相关性研究
脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)曾被称为"出血性腔隙"或"点状出血",表现为梯度回波(GRE)T2*WI上均匀一致、直径2~5 mm的圆形低信号,多数无临床症状,组织病理学显示为含铁血黄素沉积于血管周围间隙[1],其确切病因不清楚.尽管CMBs在高血压患者发病率较高,但与血压水平的相关性却知之甚少.本研究旨在分析CMBs的发生率、分布特点以及与高血压、糖尿病、高血脂等因素关系,尤其与高血压水平的相关性研究,以探讨其临床意义.
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颅内海绵状血管瘤
海绵状血管瘤(CM)是较为常见的隐匿性脑血管畸形,常规脑血管造影不能显示病变.可发生于任何年龄,发病高峰为30~60岁,男女比例相等.有反复出血倾向,常呈自限性;病灶内可合并血栓和钙化.影像学可见病灶内不同演变时期的出血产物,周围组织可见陈旧性出血所致含铁血黄素沉积.X线检查仅见钙化,难以定性诊断.脑血管造影常无异常发现,合并静脉畸形时可见静脉聚集.CT检查显示,病灶多呈类圆形或分叶状略高密度影,不均匀,其内可见钙化和出血,病灶无明显占位征象和水肿.有30%~ 50%的海绵状血管瘤CT检查可无异常表现.MRI检查为首选诊断方法,可直接显示病灶内不同时期的出血征象(T1WI和T2WI序列)及其周围含铁血黄素沉积[梯度回波序列(GRE)和磁敏感加权成像(SWI)].
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中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症临床研究进展
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症是一种由蛛网膜下腔慢性出血造成含铁血黄素在脑和脊髓表面沉积而引起的中枢神经系统退行性变。临床主要表现为感音神经性耳聋、小脑性共济失调和锥体束损伤,腰穿可见脑脊液黄变,MR可见脑和脊髓表面沉积的含铁血黄素低信号。常见的造成出血的原因有血管畸形、动脉瘤、肿瘤、颅脑椎管内手术、硬脊膜缺损、外伤等。根本的治疗方法是通过影像学明确出血灶并行外科手术切除,人工耳蜗植入和口服驱铁剂是目前对未发现明确病灶或病灶不能切除患者的主要治疗方法。
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特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,发病年龄多在16岁以下,以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征,临床较少见,易长期误诊.为提高对本病的认识,现将我院1998年以来收治本病患儿12例分析讨论如下.
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限制型心肌病
限制型心肌病(RCM)是一类以限制性舒张功能障碍为主要特征的心肌病,其诊断目前尚缺乏公认的标准,需要结合临床表现和影像学检查综合诊断,超声心动图和心脏磁共振(CMR)是重要的辅助检查RCM多继发于全身疾病,常见于淀粉样变性、含铁血黄素沉积、高嗜酸细胞综合征等;一些肌结蛋白或结蛋白基因突变可导致特发性RCM.RCM预后较差,目前尚缺乏有效的药物治疗手段.对于一些患者,早期进行心脏移植可能会改善其预后.
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脑子为什么会“生锈”
随着年龄的增长,人们常常会抱怨思维变得迟缓,记忆力、计算力等下降;以前能轻松完成的事情,现在却要花费很多的心思去完成.上述表现人们形象地称之为脑子"生锈"了,就好比机器生锈运转不灵活一样.神经影像学及神经心理学研究发现,脑子"生锈"可在脑微出血方面找到相对应的答案.所谓脑微出血是磁共振成像(MRI)上较常见的脑小血管病变标志,是脑内微小血管病变所致的一种脑实质亚临床损害,其实质是含铁血黄素沉积.含铁血黄素沉积是一种含有大量铁的蛋白质,属于超顺磁性物质,具有磁敏感效应oMRI梯度回波T2*加权成像(CRE-T2*WI)或磁敏感加权成像(SWI)对这种效应特别敏感,从而能使其显现于MRI图像上,呈现圆形或类圆形黑色缺损,即为脑微出血.
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阴茎恶性纤维组织细胞瘤1例
患者男,60岁,因阴茎肿物2个月,增大迅速于1998年入院.体检:见阴茎前端龟头处有1cm大小呈结节状,紫红色隆起来的包块,质实软,有恶臭味,活动度较低.临床诊断:阴茎恶性平滑肌肉瘤;阴茎恶性纤维组织细胞瘤;行切除术.术后病理检查证实为阴茎恶性纤维组织细胞瘤.患者术后两年死亡.讨论:恶性纤维组织细胞瘤好发于四肢及躯干的皮下组织筋膜肌腱卵巢等处,阴茎的恶性纤维组织细胞瘤发生较少,其恶性程度很高,发展迅速.转移早,多经血行转移,与平滑肌肉瘤、多发出血性肉瘤、恶性黑色素瘤相似.鉴别如下:①与平滑肌肉瘤的鉴别:平滑肌肉瘤的瘤细胞呈梭形并形成宽阔的束带,无编织或车轮状排列,瘤细胞核长杆状,异形明显但低于恶性纤维组织细胞瘤.②与恶性黑色素瘤的鉴别:恶性黑色素瘤中的梭形细胞常排列成交错的束与纤维组织细胞瘤类似尤其是缺乏色素或无色素型比较难区别,主要应用杜巴(氨基二羟苯初油酸)反应呈阳性者,胞浆内显示黑色颗粒可帮助鉴别.③与多发出血性肉瘤的鉴别:此瘤晚期外膜细胸演化成纤维细胞并排列成束向各方伸延,细胞大小不等核大小不一阵子深染,有不典型的核和病理核分裂象,鉴别:多发出血性肉瘤的纤维细胞间有红细胞外渗和含铁血黄素沉积可帮助鉴别.④如果恶性纤维组织细胞瘤出现粘液变性应与粘液肉瘤相鉴别:实变区切取时,在标本不同外多取材,找到不含粘液的纤维组织细胞瘤;恶性纤维粘液变不含脂母细胞;冰冻切片脂肪染色阴性与粘液型肉瘤鉴别.
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MRI的T2加权像上点状含铁血黄素影预测脑卒中复发:前瞻性研究
微血管病伴随高血压是脑小血管病(small vessel disease,SVD),包括脑深部出血和腔隙性脑梗死的主要病因.位于脑深部和皮层下,和脂肪透明样变、淀粉样血管病或其他微血管病变相关联的微量出血后的点状含铁血黄素沉积影(dotlike hemosiderin spots,dotHS),在MRI的T2加权成像上,表现为特异性的点状低信号区.本文目的在于探讨dotHS是否提示微血管病的严重程度,如何肯定dotHS数量是否和SVD的复发相关联.
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤1例
1病历摘要患者男,24岁.左肩部丘疹1年余.患者1年前无明显诱因于左肩部出现一米粒大红色丘疹,无自觉症状,未诊治.近1年来,丘疹逐渐增大,且周围出现红斑,丘疹部分变黑,于2012年5月28日到我科就诊.体格检查:一般情况好,系统检查无异常.皮肤科检查:左肩部见一暗红色、花生米大丘疹,表面部分血痂,丘疹周围有黄红色斑,边缘清楚(图1).
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤一例
患者男,15岁.因右侧腰部出现紫色丘疹8年,于2009年6月至我科就诊.8年前,患者偶然发现右侧腰部有一紫红色丘疹,生长缓慢,无自觉症状,未予诊治.1年前,患者发现该丘疹周围出现一瘀血环,并逐渐向外扩展,无自觉症状.至当地就诊,疑为黑素瘤.为明确诊断,来我科就诊.患者既往体健,皮损局部无外伤史或蚊虫叮咬史.皮肤科检查:右侧腰部可见一直径1.5 cm大的靶形皮损,靶中心为0.8 cm×0.6 cm的紫色丘疹,质软,表面呈桑葚状,周围绕以深浅不一的紫红色环状瘀斑,丘疹与瘀斑之间及其外周皮肤呈淡黄褐色.
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤一例
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤是一种少见的具有特殊靶样外观的良性血管肿瘤,患者多为白种人,中国人少见.近来我科诊治1例,报道如下.
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征的少见疾病,好发于婴幼儿及儿童,发病机理至今尚未完全明了,其临床表现复杂,影像学上缺乏特异性,容易误诊和漏诊[1-2].本文回顾性分析21例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料,以期提高对本病的认识和诊断水平.
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经典型Kaposi肉瘤1例
临床资料患者,男,59岁,蒙古族。四肢紫红色斑疹及斑块3~4年。3~4年前无明显诱因双足2~5趾及足背前端出现红色斑疹,压之不退色,无痒感,自觉胀冷,下垂及活动时间较长后疼痛,双下肢肿胀,热敷及腿部抬高后可缓解。外院考虑为“糖尿病足”,按糖尿病治疗,病情无缓解,原有皮疹颜色加深,突出于皮面,疼痛无缓解。近1~2年双手背出现类似斑疹,疼痛不明显,外用药物(具体不详),病情无缓解。1个月前于我科门诊行病理检查示大量血管裂隙,梭形细胞及小血管增生,红细胞外溢和含铁血黄素沉积,提示“Kaposiˊs sarcoma,建议免疫组化( CD31、CD34、HHV-8)”。发病以来精神状态可,饮食睡眠可,二便如常,体重未见明显变化。糖尿病病史十余年,胰岛素控制血糖波动于正常范围。矽肺病史十余年,无临床症状。否认家族史、过敏史、个人史。系统查体:双下颌及双腋下可触及2~3枚黄豆大浅表淋巴结。余检查未见异常。皮肤科查体:双手背、双足、双下肢外侧可见大小不等的浸润性紫红色、紫黑色斑块,触之橡皮硬度,触痛。双臀部可见数个蚕豆大蓝紫色结节,表面光滑,触痛(图1)。辅助检查:血尿便常规、肝肾功离子、免疫功能、肿瘤标志物、腹部超声基本正常。肺部CT:陈旧性病变,左下肺野结节。 HIV、TP/RPR阴性。组织病理示Kaposi肉瘤,免疫组化:CD31(+)、CD34(+),HHV-8(-)(图2)。
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤2例
临床资料例1,男,26岁。左小腿棕黑色斑疹、结节2个月余。患者2个月余前无明显诱因左小腿外侧发现一绿豆大棕黑色斑疹,近期逐渐增大,突起形成分叶状结节,边缘皮肤呈淡黄褐色,无明显自觉症状。皮肤科情况:左小腿外侧中部可见一1.0 cm ×1.3 cm 棕黑色结节,边缘不规则,表面凹凸不平,质软,无触痛,结节周围皮肤呈淡黄褐色(图1)。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮浅层薄壁血管广泛致密的不规则增生,血管内皮细胞肿胀,管腔内乳头状突起,呈鞋钉样,不规则扩张的管腔内充满红细胞,血管周围可见红细胞外渗及含铁血黄素沉积(图2)。
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靶样含铁血黄素沉积性血管瘤4例
本文对4例靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(THH)的临床和组织病理资料进行回顾性分析。典型损害:单个棕色或紫红色丘疹,直径为2~3 mm,周围见苍白窄带和瘀斑。组织病理示:管腔不规则扩张伴腔内乳头状突起和纤维蛋白性血栓形成,周围有弥漫红细胞漏出和炎细胞浸润。晚期间质内可见含铁血黄素沉积。4例患者均予手术切除治疗,均无复发。
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色素沉着绒毛结节状腱鞘滑膜炎2例报告
色素沉着绒毛结节状滑膜炎多发生于人体各关节,发生于腱鞘者少见.我们收治手指腱鞘色素沉着绒毛结节状滑膜炎患者2例,现择其1例报告如下.患者女,13岁.2年前左中指外伤后肿痛,经制动、抗炎、止痛治疗后好转,但反复发作,保守治疗无效,收住院.查体:左中指近侧指间关节处肿胀,肤色正常,局部压痛,伸屈活动时加重,未触及明显肿物.手部X线检查可见软组织肿胀,关节囊增厚,关节囊周围有结节样阴影,其中无钙化影.X线胸片正常,血常规正常,ESR5mm/h.术前穿刺涂片示:滑膜增生形成绒毛,在绒毛表面覆以数层上皮细胞,可见有血管增生、出血,含铁血黄素沉积;绒毛增生形成结节,部分结节融合,并可见有淋巴细胞、浆细胞浸润.
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青紫舌的形态学探究
青紫舌是中医辨证血瘀的重要观察指标.我们通过观察舌前微循环,拟从形态学角度阐明青紫舌的病变实质.