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高嗜酸细胞综合征的分类研究进展
高嗜酸细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组少见的异质性疾病,以外周血嗜酸细胞明显增多和靶器官功能损害为特点,其不同亚型拥有不同的病因、发病机制和治疗方法.以往HES的预后非常差,近年来随着科学技术和医疗水平的发展,HES的分类、诊断和治疗等方面都有了显著进步,包括一些新的靶向治疗药物,如酪氨酸激酶抑制剂和人源性单克隆抗体,增加了HES治疗药物的选择,但同时又增添临床用药的复杂性.本文将主要讨论HES的分类及其各亚型的特点(包括治疗),以帮助临床医生更好的理解HES.
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限制型心肌病
限制型心肌病(RCM)是一类以限制性舒张功能障碍为主要特征的心肌病,其诊断目前尚缺乏公认的标准,需要结合临床表现和影像学检查综合诊断,超声心动图和心脏磁共振(CMR)是重要的辅助检查RCM多继发于全身疾病,常见于淀粉样变性、含铁血黄素沉积、高嗜酸细胞综合征等；一些肌结蛋白或结蛋白基因突变可导致特发性RCM.RCM预后较差,目前尚缺乏有效的药物治疗手段.对于一些患者,早期进行心脏移植可能会改善其预后.
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高嗜酸细胞综合征的诊断和治疗
高嗜酸细胞综合征（hypereosinophilic syndromes，HES）是一组以外周血嗜酸细胞显著增多以及嗜酸细胞侵犯组织并造成器官功能损害为特征的异质性疾病。1975年Chusid提出了HES的诊断标准，确诊必须满足以下3条标准：①外周血嗜酸细胞持续升高（〉1500／mm3）超过6个月；②排除其他能够造成嗜酸细胞增高的病因；
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儿童高嗜酸细胞增多综合征一例和文献复习
目的 了解高嗜酸细胞综合征(HES)的临床特点,提高儿童高嗜酸细胞增多综合征诊断与治疗水平.方法 对一例儿童高嗜酸细胞增多综合征经实验室各项检查为佐证诊断证实病例回顾性分析. 结果HES主要表现为外周血嗜酸细胞(EOS)持续升高、EOS绝对计数及比例增高;骨髓象以成熟EOS为主,及以肝脾肿大为主的组织器官浸润,诊断时须排除其他疾病.结论 血象和骨髓检查检查对鉴别诊断有重要价值.
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急性淋巴细胞白血病合并高嗜酸细胞综合征(附1例报告及文献综述)
目的:报告1例急性淋巴细胞白血病合并高嗜酸细胞综合征(ALL/Eo)患者并结合文献进行讨论.方法:男性患者17岁,因胸闷、低热1 mo入院.除具有浅表淋巴结和脾脏肿大、胸骨压痛及骨髓原始幼稚淋巴细胞比例增高的ALL临床特点外,还具红斑性皮疹、血栓形成(脾)和心肌内膜纤维化典型HES的临床表现.结果:入院诊断ALL/Eo,由于经济困难放弃治疗,出院3 mo后死亡.结论:ALL/Eo是一种罕见病例,一种独特的临床病理学类型,目前全世界报告有50余例.患者外周血持续性嗜酸细胞增高同时找不到幼稚淋巴细胞且无全血细胞减少,诊断时应全面考虑.
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异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征的研究进展
异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征在临床上罕见,异常克隆的淋巴细胞在其发生、发展中起重要作用.近年来对异常淋巴细胞克隆型高嗜酸细胞综合征的研究较多,就此进行综述.
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以消化道症状为主的高嗜酸细胞综合征1例
高嗜酸细胞综合征(HES)是以外周血及骨髓中嗜酸粒细胞(EOS)增高,多系统EOS浸润并造成器官功能损害为特征的异质性疾病.HES为一组异质性疾病,各种亚型差异大,多累及皮肤、消化道、心血管系统、神经系统等,男性多于女性(9∶1),发病年龄多在20-50岁[1］.嗜酸细胞性胃肠炎以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点,通常累及胃窦和近端空肠,其与HES的早期表现(仅累及胃肠道)难以完全区分,因而临床随访非常重要.
