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悬吊运动治疗对恢复期脑卒中患者平衡功能的影响
悬吊运动治疗(sling exercise therapy,SET)是以骨骼肌疾病得到持久改善为目的的主动治疗和运动的一个总的概念集合,该模式始建于挪威,以主动训练和康复治疗作为关键要素,通过肌肉放松、增加关节活动范围、牵引、训练稳定肌肉系统、感觉运动协调训练、开链运动和闭链运动及活动肌动力训练等治疗骨骼肌肉疾病[1].约75%的脑卒中患者均遗留有不同程度的运动、感觉及日常生活活动能力等障碍[2],而平衡功能障碍是较常见的后遗症,其发生机制为脑卒中后运动或感觉传导通路发生障碍,造成肌张力异常、运动协调功能差、异常感觉输入[3],严重影响患者的预后和生存质量.近年来国内、外均有研究报道,以强化躯干深层肌肉运动控制功能为基础的核心稳定性训练对提高机体平衡功能及运动控制能力具有显著疗效[4].
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以心脏症状首发的青年高肌酸肌酶血症临床病理特点分析
目的:报道10例以心脏症状首发的骨骼肌疾病,讨论该类疾病临床及肌肉病理改变特点.方法:选取2010年1月至2016年5月,以心脏症状首发的骨骼肌疾病就诊的10例患者,总结患者心脏及骨骼肌受累的临床特点,经知情同意后对患者行肌肉活检,标本进行常规组织学、酶学及免疫组织化学染色,7例患者进行基因学检查.结果:10例患者分别诊断为:脂肪沉积症3例,糖原累积病1例,强直性肌营养不良1例,Becker肌营养不良1例,肌原纤维肌病1例,混合结缔组织病合并多发性肌炎1例,Danon病1例,特发性良性肌炎1例.结论:心脏症状及心源性猝死可为骨骼肌病的首发症状或主要症状,尤其是青年不明原因的高CK血症患者.阳性家族史、肌肉病理有空泡和异常物质沉积为猝死的危险因素.
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以胸闷为首发症状的肌原纤维肌病一例并文献复习
肌原纤维肌病是一种罕见的遗传性骨骼肌疾病,以包涵体或蛋白质沉积为病理学特点,临床表现复杂多样,主要有慢性进行性肢体无力,以远端肌无力为主,部分患者可兼有周围神经损害表现,部分患者可出现心肌病甚至以心肌病变为主要症状。现报道1例以胸闷为首发症状的成人肌原纤维肌病患者,通过临床特点、病理活检及文献复习,了解其病理特点及诊治方法。
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特发性炎性肌病的免疫病理及诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion-body myositis,IBM).由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效,其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter[1]提出了PM和DM的诊断标准,在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如,根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM[2,3].近年来,随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展,以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立.
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骨骼肌疾病的临床病理诊断
骨骼肌的病理检查在众多肌肉病相关的辅助检查方法中有诊断价值.20世纪60年代开展的肌肉活检冰冻切片技术以及电生理检查技术促进了骨骼肌疾病的研究和诊断,此后的神经生化检查为代谢性肌肉病的诊断提供了更多的依据,影像学的应用为观察肌肉损害的全身分布和肌肉活检部位的选择提供了重要参考,基因和免疫细胞化学方法的应用促进了分子肌肉病理学的发展[1],使骨骼肌病理检查在鉴别疾病相关结构、为治疗策略提供形态学依据以及研究发病机制方面[2]更显重要.
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血清CK活性变化与运动导致的骨骼肌损伤
磷酸肌酸激酶(CK)是骨骼肌中的一种重要的代谢酶.在临床上,血液CK活性已成为诊断某些骨骼肌疾病的有力指标[1,2].近年来,随着CK指标在运动训练实践中的应用,运动后血清CK活性水平变化与骨骼肌损伤以及运动员对运动负荷的适应情况之间的关系受到教练员、运动员和研究人员的广泛关注.本文就血清CK活性水平变化与运动导致的骨骼肌损伤之间的可能关系进行综述,作为今后进一步研究的基础.
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骨骼肌疾病患者血清转氨酶和肌酸激酶测定的诊断意义分析
目的:对骨骼肌疾病患者血清转氨酶和肌酸激酶测定的诊断意义进行探讨分析。方法整理分析2012年9月1日-2013年9月1日该院经检测血清转氨酶和肌酸激酶含量升高的123例患者的临床资料,并选取40例身体健康者作为对照。以上163例临床标本可分为骨骼肌损伤组(41例)、心肌损伤组(42例)、肝细胞损伤组(40例)、健康对照组(40例)四组。分别检测其血清转氨酶和肌酸激酶的含量。结果心肌损伤引起的AST变化大,阳性率为73.16%,明显高于另外骨三组的阳性率,39.02%、45.00%、0.00%;肝损伤组的ALT含量变化大,其阳性率为80.00%明显高于其余各组的31.70%、28.57%、0.00%;而骨骼肌损伤组引起的AST、ALT、CK含量变化都较为中等,其中CK的阳性率为80.95%高于其他各组的36.59%、5.00%、0.00%。轻度、中度、重度骨骼肌损伤可使得CK的含量达(876±572)、(9875±3420)、(20341±4597)U/L明显高于无损伤的正常人,以上差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨骼肌损伤、心肌、及肝细胞损伤性疾病都能导致血清中转氨酸酶及肌酸激酶的变化。
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甲状腺功能减退性肌病的机制和诊治
甲状腺功能亢进性肌病临床报道较多,已为多数临床医师所认识.但甲状腺功能减退(以下简称甲减)同样也可以伴有肌病症状,翻阅近年文献,有关报道和研究较少.甲状腺功能减退性肌病(以下简称甲减肌病)是甲状腺功能减退引起的骨骼肌疾病,临床上容易造成误诊.
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神经系统疾病诊断入门
龚涛:神经病学是研究神经系统及骨骼肌疾病的一门学科.神经系统包括中枢神经系统与周围神经系统,中枢神经系统包括脑、脊髓;周围神经系统包括进出大脑的12对颅神经及进出脊髓的31对脊神经;其附属结构包括脑血管、脑膜与脑脊液.
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遗传性包涵体肌病
遗传性包涵体肌病是1993年Askanais等[1]在研究包涵体肌炎的过程中首先提出的一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病,由于家族性和缺乏炎性细胞浸润而不同于散发性包涵体肌炎.多在成年发病,以缓慢发展的四肢无力和肌肉萎缩为主要表现.近年相继发现许多具有隐性和显性遗传特点的遗传性包涵体肌病,其基因和蛋白性质逐渐被阐明,改变了一些疾病的传统分类.现将遗传性包涵体肌病的基因改变、临床和病理改变特点简述如下(表1).
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代谢性肌病的诊断与鉴别诊断
代谢性肌病是一组常被临床误诊的骨骼肌疾病,需要进行病理学和酶学检查加以确诊.许多遗传性或获得性骨骼肌疾病都与代谢异常有关,遗传性蛋白质代谢异常可以是蛋白质缺乏导致的肌营养不良症,也可以是蛋白质异常增多导致的蛋白聚集性肌病[1].
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肌酸激酶同工酶与亚型在临床诊疗中的应用
CK同工酶的分离与检测的意义在于提高诊断酶的特异性和灵敏性,同时还可对判断病情、观察疾病预后提供参考.随着分离检测方法的不断改进与革新,CK同工酶及亚型将更多地用于临床诊断和治疗过程中.下面将主要介绍对急性心肌梗塞和骨骼肌疾病或损伤具有肯定诊断价值的CK-MB和CK-MM.
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离子通道与骨骼肌疾病
离子通道是一种镶嵌在细胞膜脂质双分子层中的糖蛋白,主要功能是调节细胞内外离子环境,与神经细胞、肌细胞的膜电位形成及细胞兴奋性的产生密切相关.细胞的离子通道结构和功能正常是维持生命过程的基础,编码离子通道亚单位的基因发生突变或表达异常及体内出现针对通道的病理性内源性物质时,都会使通道的功能出现不同程度的减弱或增强,从而导致机体整体生理功能的紊乱,出现某些先天性或后天获得性疾病,称为离子通道病[1].
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肌病的心肌损害
目的探讨肌病时心肌损害的表现及预后.方法回顾分析了吉林大学第一医院1997年~2002年间住院病例中临床确诊为肌病病例33例,其中并发明确心肌损害者10例.结果在上述10例病例中,表现出不同类型的心肌损害24例次,包括心功能不全1例次;心脏超声异常7例次;X线胸片异常2例次;心电图异常9例次;心肌酶升高5例次.全部病例死亡3例,其中2例死于心脏损害,1例死于肺部感染.结论肌病并发的心肌损害可表现为多种形式,使病情加重,预后不良.根据本组和其它文献报告的病例特点,提出肌病并发心肌损害的诊断参考标准.
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甲状腺机能减退性肌病(附2例报告)
甲状腺机能减退性肌病(甲减性肌病)是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病,现报告2例.
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遗传性包涵体肌病8例临床分析
遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy,h-IBM)是一组以胞核和(或)胞浆内管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病.自1971年Yunis等[1]提出本病后,国内及国外对于本病的报道逐渐增多.本文通过对8例经病理证实的遗传性包涵体肌病的临床和组织病理检查进行了总结,以增加对此病的认识.1临床资料1.1 一般资料2005年~ 2012年我院肌萎缩科收治的经病理确诊的8例遗传性包涵体肌病患者.男性6例,女性2例,发病年龄15~ 65岁.平均起病年龄为40.7岁.病程0.5 ~18年,平均8.4年.其中3例有家族史,2例患者的哥哥确诊为此病,1例患者的哥哥、堂兄、堂姐确诊为此病.首次误诊为进行性肌营养不良者5例,多发性肌炎者1例.
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互检法对课间实习学生神经系统检查能力培养效果的研究
神经病学是从内科学中派生出来的一门学科,是研究中枢神经系统、周围神经系统以及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理改变、临床表现、诊断、治疗以及预防临床医学科学.临床神经病学涉及的疾病种类繁多,目前发现已有数百种.准确认识这些疾病,正确识别这些疾病,是临床医学生所要掌握的.
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肥胖对皮肤生理功能的影响及其伴发和加重的皮肤病
肥胖已被认为是主要的公共健康问题之一[1].肥胖可增加冠心病、高血压、高脂血症、骨关节炎、糖尿病的发病风险,与失眠、内分泌失调、直肠癌、胆囊疾病、骨骼肌疾病、重症胰腺炎、营养不良、尿失禁、特发性颅内高压等直接相关,还与焦虑、抑郁、社交障碍等间接相关.然而,肥胖对皮肤的影响则很少有人关注.肥胖可使皮肤屏障功能、皮脂腺和汗腺功能、胶原结构和功能、创伤愈合、皮肤微循环以及皮下脂肪等皮肤生理功能发生改变.此外,肥胖可伴发或加重多种皮肤病,如黑棘皮病、毛周角化病、软纤维瘤、多毛症、萎缩纹、痛性肥胖症、皮肤淋巴水肿、掌跖角化症、蜂窝织炎、化脓性汗腺炎、痛风、银屑病等.我们综述了其临床特征以及与肥胖的关系,以阐明肥胖对某些皮肤病的重要影响.
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骨骼肌疾病的诊断基础
骨骼肌活检病理分析及神经电生理检查推动了骨骼肌疾病的研究与诊断.分子生物学技术的应用,使遗传性骨骼肌疾病实现了基因诊断,目前已明确了数十种进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy,PMD)的致病基因和缺陷蛋白.
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骨骼肌P2受体的功能与疾病
嘌呤和嘧啶核苷酸作用的P2受体分为G蛋白偶联型的P2Y受体和配体门控离子通道型的P2X受体.研究表明,骨骼肌细胞有多种P2X和P2Y受体亚型表达.嘌呤信号在肌肉萎缩症的肌肉再生中具有重要的作用,与肌肉萎缩症、肌腱炎等骨骼肌疾病有关,并可能为治疗与肌肉有关的疾病提供新的治疗策略.