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包涵体肌炎一例报告
临床资料女性,43岁,工人.以"进行性双下肢无力2年"入院.2年前无诱因出现右下肢力弱,活动不灵活.1年前右下肢无力加重,右足不能背屈,并出现左下肢力弱.腰椎磁共振成像(MRI)提示腰椎间盘膨出,以"坐骨神经病变"治疗无好转.近半年症状进一步加重,行走费力,上下楼梯困难.既往健康,家族中无类似疾病.查体:脑神经正常,双上肢肌力正常.双下肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅲ级,双侧膝反射减低,踝反射消失.双下肢可见肌萎缩,以远端明显.深浅感觉正常,肌肉无压痛,双侧病理征阴性.辅助检查:血清肌酸磷酸激酶(CPK)405 U/L(正常25~200 U/L),乳酸脱氢酶(LDH)293 U/L(正常88~220 U/L).肌电图示右腓肠肌、右股四头肌、左胫前肌均呈肌源性损害.
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脑梗死伴包涵体肌炎一例报告
患者,男,52岁,已婚,工人,四肢无力、言语不利3年半,加重1年,于2000年12月31日入院.3年半前于工作中突然双下肢无力,右侧为重,踩棉花感,走路易跌倒,下蹲后起立困难,需人搀扶走路,并有言语不利.
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多发性肌炎和包涵体肌炎发病机制中的病毒学因素
炎性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和化脓性肌炎.前三者的发病机制与病毒感染相关.实验证明,病毒可以造成动物肌肉的急性炎症,其中甲病毒、流感病毒和柯萨奇病毒对肌肉有特别的亲嗜力.上述病毒感染人类常伴有严重的肌痛,因此推测这种肌痛可能与病毒感染有关.虽然电镜和血清学研究已有许多资料提示人类肌炎与病毒感染有关,但均非结论性的.直至在多发性肌炎患者的肌肉中直接发现了柯萨奇病毒和流感病毒,才使这一病因学相关性得以证实.
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伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病
包涵体肌病是一组原因不明的慢性进行性骨骼肌变性病,病理改变特点是肌纤维内出现嗜碱性的空泡、胞质体和类淀粉样物质,在电镜下发现细胞核和肌质内出现管丝包涵体[1],由于缺乏炎细胞浸润而不同于包涵体肌炎,在其3个亚型中除Ⅲ型出现眼外肌麻痹外[2],临床表现均为进行性的四肢无力.我们报道1例伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病,探讨其可能的归类.
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特发性炎性肌病的免疫病理及诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion-body myositis,IBM).由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效,其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter[1]提出了PM和DM的诊断标准,在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如,根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM[2,3].近年来,随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展,以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立.
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重视部分非常见肌病的诊断和治疗
肌病是一组由多种病因所致的肌肉疾病,包括代谢性肌病、炎性肌病、肌膜兴奋性异常的肌病、肌营养不良症、先天性肌病等.近年来肌病的分类、肢带型肌营养不良的基因定位和代谢性肌病的诊断治疗均取得了很大进展,而国内对代谢性肌病、包涵体肌炎和肢带型肌营养不良等非常见肌病尚存在认识不足而导致诊断困难和治疗延误的现象,特别是前者,如能得到及时诊断可以有效的治疗.
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注意散发性包涵体肌炎的诊断
近十年来,本刊发表了一些涉及包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)的文章[1-5],为同行们认识和了解:IBM发挥了重要的作用.从历史的角度,IBM应算是一个较新的病种,早也仅追踪至1965年,Adams等[6]描述了1例肌病患者的肌纤维内有包涵体.1967年Chou[7]报道了1例慢性多发性肌炎患者的肌纤维内含有黏病毒样结构,提出该病可能是由病毒所致;但这一假说至今为止没有得到任何证据的支持.
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2011年中华医学会神经肌肉病学习班暨学术研讨会纪要
2011年中华医学会神经肌肉病学术会议——炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病)诊治新进展学习班暨学术研讨会于2011年5月25-29日在山西省太原市举行,本次活动由中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经电生理学组以及中华神经科杂志编辑委员会主办,内容聚焦于炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病),同时也针对近年来国内神经肌肉病临床领域的新进展进行了广泛和深入的交流。本次会义参会人员130人,郭玉璞、沈定国、汤晓芙、康德瑄、吴丽娟和慕容慎行等多名神经肌肉病领域的老前辈也应邀参加。
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包涵体肌炎
包涵体肌炎 (inclusion-body myositis,IBM) 首先由 Chou于1967年报道,以后 Yunis 和 Samaha于1971年称其为"慢性多发性肌炎"的亚型,但其肌活检所见与"多发性肌炎"不同.因此,IBM 被确认为一种独立的疾病实体.为区别于另一类"遗传性包涵体肌病"(hereditary inclusion-body myopathies,h-IBM), 前者称为"散发性包涵体肌炎"(sporadic inclusion-body myositis,s-IBM).
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包涵体肌炎的诊断标准
散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)是一种好发于中、老年人,以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病[1,2],常被误诊为激素不敏感的多发性肌炎.目前世界各国对包涵体肌炎有不同的诊断标准.与国外报道的大量病例相比,我国迄今为止仅见少数病例报道[3-5],其原因可能与对此病还缺乏足够的认识,以及肌肉活检的冰冻切片技术尚不普及有关.为了提高大家对包涵体肌炎的诊断水平,2001年5月10~15日中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组在浙江省杭州市萧山区召开了神经肌肉病专题讨论会,会议重点议题之一是讨论和制订我国包涵体肌炎的诊断标准.现将会议后整理的包涵体肌炎诊断标准提供给大家.
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成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识
目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.
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多发性肌炎发病机制研究进展
特发性炎性肌病(IIMs)包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM).由于时代局限,Bohan和Peter认为多发性肌炎是无皮肤改变的皮肌炎,现在认为多发性肌炎是细胞免疫为主的自身免疫性可治性疾病,同皮肌炎有着不同的免疫机制和病理改变.现将多发性肌炎的相关研究进展做一综述.
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多发性肌炎和皮肌炎的研究现状
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM).此外,ⅡM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)[1].目前认为PM和DM属于自身免疫性疾病,IBM的免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变[2].现主要介绍对PM和DM的一些认识.
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多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因尚不明确的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)三种类型.临床上有许多疾病可有类似IIM的表现,容易产生误诊.因此,提高对IIM诊断和鉴别诊断的认识十分必要.本文就PM/DM的诊断和鉴别诊断问题作一简要分析.
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散发性包涵体肌炎的研究现状
散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病[1].1971年由Yunis等[2]首先提出,1978年Carpenter等[3]正式确立该病为一独立疾病实体.临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱为显著.病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点[4].
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遗传性包涵体肌病
遗传性包涵体肌病是1993年Askanais等[1]在研究包涵体肌炎的过程中首先提出的一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病,由于家族性和缺乏炎性细胞浸润而不同于散发性包涵体肌炎.多在成年发病,以缓慢发展的四肢无力和肌肉萎缩为主要表现.近年相继发现许多具有隐性和显性遗传特点的遗传性包涵体肌病,其基因和蛋白性质逐渐被阐明,改变了一些疾病的传统分类.现将遗传性包涵体肌病的基因改变、临床和病理改变特点简述如下(表1).
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炎性肌病的诊断与鉴别诊断
炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变.广义而言,它包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)、包涵体肌炎(IBM)、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病,其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等;而从狭义上来讲,炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎[1-4].
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多发性肌炎和皮肌炎的研究现状
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM).此外,IIM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM).免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变.现主要介绍对PM和DM的一些认识.
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炎性肌病分子免疫学研究的新进展
在炎性肌病中,除外病毒、细菌感染性肌炎,剩余的大部分是属于特发性肌炎范畴的多发性肌炎(PM)和皮肤肌炎(DM).PM/DM常合并其他类型的自身免疫性疾病;存在自身抗体;对免疫抑制剂有反应;基于以上特点考虑,认为:PM/DM属于自身免疫性疾病.标识靶抗原目前尚未检出.笔者以PM/DM的发病机制、分子免疫学研究的新进展、逆转录病毒感染伴肌炎及包涵体肌炎为中心进行概述.
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包涵体肌炎的临床与肌活检特征
包涵体肌炎(inclusion-body myositis IBM)是一种少见的特发性炎性肌病。自1971年yumis首先使用IBM这一名称以来,至今国外已报道200余例,国内报道较少。本文报道1例经电镜证实的IDM,并对其临床表现与肌活检特征结合文献复习讨论。临床资料患者,男, 18岁,进行性双下肢乏力,肌肉变细3年于2000年8月23日入院。 3年前无明显诱因出现双下肢乏力,上楼梯困难,行走易疲劳,下蹲立起困难,无肢体麻木、酸痛,二便正常,二年前腰椎MRI检查,未发现明显异常,渐渐出现双下肢变细。既往素健,无脑炎,中毒性脑病等病史、个人史家族史无特殊,体检:生命征平稳、发育正常,营养一般,心肺腹正常,神志清楚,颅N(一),颈软双上肢近端肌力正常,指屈肌V-,握持力稍差,上肢掌部肌轻度萎缩,双下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅳ+级,肌张力正常,双侧盆骨带肌肉,双下肢肌肉萎缩,以大腿内收肌,股四头肌,远端肌为甚,双下肢腱反射对称迟钝,深浅感觉正常,病理征阴性。 实验检查:血、尿、粪常规正常,肝、肾功能正常,电解质各项正常,血糖正常。血沉5mm/h,抗链球菌溶血(ASO)正常,类风湿因子(RF)正常,总蛋白及白,球比值正常,血清CPK 1170u/L、 LDH 150u/L,脑脊液常规,生化及细胞学正常, T3、 T4、 FT3、 FT4、 TSH正常,心电图检查正常,腹部B超正常,肌电图示肌源性损害。