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同心圆硬化合并甲状腺功能减退症一例
临床资料 患者女性,23岁.因“左侧肢体无力1个月”入院.入院前门诊磁共振发现左侧顶叶类圆形异常信号,在脑外科行立体定向活体组织检查排除肿瘤后转入我科.入院时体检:意识清楚,左侧鼻唇沟浅,伸舌居中,左侧上下肢肌力Ⅳ级,左侧病理征阳性.右侧肢体肌力、肌张力正常.双侧感觉检查正常对称,甲状腺不大.辅助检查:血常规无异常,风湿相关指标:抗中性粒细胞胞质抗体、抗β2糖蛋白抗体1抗体升高,抗核抗体滴度1:1000,颗粒阳性,抗核糖核蛋白抗体(-),抗干燥综合征相关抗体A临界阳性,肿瘤相关指标阴性.游离三碘甲状腺原氨酸2.08 pmol/L(正常值2.63 ～ 5.70 pmol/L),游离四碘甲状腺原氨酸6.94 pmol/L(正常值9.01 ～ 19.05 pmol/L),促甲状腺激素14.16 mU/L(0.35 ～4.94 mU/L).
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超广角荧光素眼底血管造影随访诊疗特发性IRVAN综合征一例
患者女性，54岁，因左眼视力下降2 d，于2013年8月21日于北京大学第一医院眼科就诊。患者无家族遗传病史，既往无全身病史。眼科检查示：裸眼视力右眼1.2，Jr7，左眼0.1，Jr7不见，眼压右眼14 mm Hg，左眼15 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）；双眼前节检查未见异常；玻璃体腔未见混浊，视网膜在位，视乳头色泽、边界、形态正常，A：V=2：3，右眼黄斑中心凹反射可见，黄斑区未见异常，视网膜可见散在出血点及小片状出血灶（图1A）。左眼视乳头表面可见向玻璃体方向生长的增殖性血管膜，视乳头处视网膜动脉可见小的瘤样扩张，A：V=1：2，动脉管径粗细不均，黄斑中心凹反射消失，后极部可见呈强反光的视网膜前膜，后极部及周边视网膜可见散在的点状硬性渗出及小片状出血灶（图1B）。OCT检查右眼黄斑区视网膜各结构未见异常（图2A）；左眼黄斑中心凹变平，增厚的视网膜层间可见低反射腔隙，网膜内表面可见强反光带，表现为典型的黄斑水肿及视网膜前膜（图2B）。就诊后行超广角荧光素眼底血管造影（ultra-widefield fluo?rescein angiography，UWFA），见双眼动静脉充盈正常，视乳头表面及视网膜动脉分叉处瘤样扩张，后极部散在荧光渗漏灶，远端动静脉血管无充盈，形成大片毛细血管无灌注区，充盈区边缘血管末端相互吻合，晚期形成锯齿状强荧光边。右眼晚期视乳头呈高荧光，左眼视乳头处新生血管膜呈高荧光（图3，4）。诊断：双眼IRVAN综合征，左眼黄斑水肿，左眼视网膜前膜。患者遂于北京大学第一医院风湿免疫科会诊行血常规、血生化、免疫相关抗体、尿常规及颈动脉超声等检查，仅抗核抗体（ANA）呈阳性滴度1：320（正常值<1：100），余未见明显异常。会诊意见：无全身炎性反应，单纯抗核抗体滴度升高不具诊断意义。予以强的松40mg口服，行双眼视网膜激光光凝术，在UWFA影像的指导下，眼底激光广泛彻底。术后2个月、6个月复查UWFA显示双眼原无灌注区处密布光凝斑，血管末端吻合区处激光斑尤为密集（图5）。术后9个月复查UWFA示双眼未见明显进展。
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结核病误诊为结缔组织病1例
患者,女,80岁,体重42 kg,因低热3个月于2015年7月22日就诊。患者3个月前无明显诱因出现午后低热,起初自觉畏寒后出现周身发热,体温在37.1~37.3℃之间,低热持续的晚间出汗后缓解,无咳嗽咯血,家中口服及社区静点头孢类抗生素8 d,氨曲南4 d,后因胸闷心悸于我院心内科住院治疗,行胸片、肺部CT、心电图、心肌酶、心脏超生、血常规、肝肾功能、甲状腺功能等检查,诊断为冠心病、心功能Ⅱ级、上呼吸道感染,给予扩冠、营养心肌及抗感染治疗,先后给予美洛西林舒巴坦及硫酸依替米星治疗13 d,胸闷心悸症状缓解,出院后口服中药治疗18 d,低热症状一直无好转,遂再次于我院就诊收入院治疗,自发病以来体重减轻10余斤。既往尿路感染病史10年,每年发作1~2次,于社区静点抗生素好转,发现血糖增高病史10年,饮食控制,血糖控制尚可。否认传染病史及接触史,否认动物接触史及流行病史。无阳性体征。完善病毒抗体、结核抗体、支原体衣原体抗体、真菌葡聚糖、布氏杆菌凝聚实验、铁蛋白、肿瘤标志物、抗核抗体滴度、抗核抗体谱、抗髓过氧化物酶抗体、 C 反应蛋白、血沉、补体及免疫球蛋白、再次复查肺部CT等检查,抗核抗体滴度：1：320,抗SSA抗体：阳性,血沉、 C反应蛋白及免疫球蛋白增高,其余检查无阳性结果,诊断为结缔组织病。
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抗核抗体滴度检测方案的优化和价值
目的：探讨采用间接免疫荧光法（IIF）检测抗核抗体滴度的方案优化和价值。方法：间接免疫荧光法（IIF）。结果：一种优化方案是我们将标本先做1：100的稀释度，然后再把阳性标本取出加做1：320，1：1000，1：3200，＞1：3200的滴度的方案，ANA滴度结果与标准方案的结果一致。另一种优化方案则是只需做1：100，1：1000，1：3200甚至只需做1：100，1：1000的方案，ANA滴度结果与标准方案的结果也一致。结论：我们采用的两种优化方案操作都取得了很好的结果，不但减少了很多繁琐的稀释操作，也减少了观察荧光的时间，大大提高了工作效率。另外，ANA试剂和仪器成本高，这两个方案也可以节省试剂，提高经济效益。
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胚胎胸腺移植对BXSB小鼠干扰素γ和白介素4的影响
BXSB小鼠是一种自发产生系统性红斑狼疮(SLE)的动物模型.已有研究表明,将正常胚胎小鼠的胸腺移植于2月龄BXSB雄性小鼠的右肾被囊下后,能明显改善BXSB雄性小鼠肾功能,降低血抗核抗体滴度,延长小鼠寿命,其疗效与地塞米松治疗类似[1].为探讨其作用机制,我们检测了移植后BXSB小鼠脾淋巴细胞培养上清中干扰素γ(IFN-γ)和白介素4(IL-4)的含量.
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干燥综合征合并多发肺大泡1例
患者，女，57岁，以“呼吸困难6年，加重1个月”为主诉入院。该患者6年前起出现活动性呼吸困难，经抗感染治疗可缓解，此后反复发作。近1个月来出现静息状态下呼吸困难，遂来我院门诊就诊，抗感染、对症等治疗2周，效果欠佳。既往1975年曾出现双侧上肢多形性红斑，治疗后好转；1982年起出现牙齿呈小片状脱落，至1985年只留残根；1986年患腮腺炎，治疗后好转；1995年发现哭时无泪；1997年因眼干、无泪，在我院诊断为“角结膜炎”；口干多年（具体不详），进食固体食物时需伴以流质送下。高血压病史8年，高血压160／100 mmHg。入院时查体：体温36．5℃，脉搏84次／min，呼吸18次／min，血压150／80 mmHg。猖獗性龋齿。双肺底可闻及Velcro啰音。辅助检查：血常规：WBC 8．25×109／L，N％35％，L％571％， PLT 80×109／L。抗核抗体（核型）阳性（斑点型）。抗核抗体滴度1∶1000。抗SSA、SSB抗体阳性。 ESR 27．4 mm／H。胸部 CT （2008年11月24日）：双肺弥漫性多发肺大泡，以双肺下叶为主（图1）。胸部CT（2014年2月20日）：双肺弥漫性多发肺大泡，以双肺下叶为主，与2008年比较，病灶扩大（图2）。心脏彩超示：心脏射血分数正常。肺功能：VC 70％预计值，FVC 74％预计值， FEV1／FVC％71％预计值，弥散功能异常。经风湿免疫科会诊后确诊为“原发性干燥综合征”。
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数字荧光强度分析法在自身抗体滴度检测中的应用探讨
首次研究应用数码成像系统采集荧光图形并测定数字荧光强度,以数字荧光强度分析法代替血清稀释法测定ANA滴度.确定了佳采图时间后,用数码成像系统Spot32采集4 140例ANA阳性标本的荧光图象,用分析软件ipwin32(image-Pro plus)测定其数字荧光强度,同时将标本稀释检测滴度,确定不同滴度对应的数字荧光强度值,分析数字荧光强度与稀释滴度的对应关系,并比较不同ANA核型用两种方法确定的滴度的符合程度. 结果表明:通过比较选择4 s为佳采图时间,经统计分析4 s采集图像的数字荧光强度与稀释滴度的对应关系近似取值为:29～50对1:100,51～85对1:320,86～175对1:1 000,176～215对1:3 200,216～237对1:10 000.对3 140例标本进行数字荧光强度测定以及稀释滴度测定,两者总符合率为89.4%(2806/3140).其中,以斑点型(1568/1586,98.9%)、均质斑点型(460/461,99.8%)和均质型(759/763,99.5%),符合率高,总符合率为99.2%;抗核仁型(4/75,5.3%)、抗着丝点型(2/114,1.8%)、抗核糖体型(13/103,12.6%)以及其它特殊型(0/38,0%)符合率低. 因此,以数字荧光强度分析法代替血清稀释法确定ANA滴度的方法可应用于ANA的主要荧光图形斑点型、均质型及均质斑点型,应用数字荧光强度分析法较血清稀释法更客观、经济、简便.
