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王国春:为患者24小时开机
他身材不高,有些瘦削.他医术高超,他出诊的时间,门诊楼二层西区门庭若市,加号是家常便饭.他主动给患者留手机号,24小时接听患者电话咨询.他是西医科室年轻的博导之一,他所在的风湿免疫科团队,在特发性炎性肌病等研究领域全国领先,在要求苛刻的欧洲医学界也获得认可.他行程排满,病房、门诊、学术会议现场,三点一线,很少能得空闲.他就是中日友好医院大内科副主任、风湿免疫科主任王国春.
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特发性炎性肌病的临床病理分析
目的 探讨特发性炎性肌病(IIM)的临床特点、病理及治疗结果.方法 回顾性分析162例特发性炎性肌病的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果 162例患者中,男性65例、女97例.诊断为单纯性多发性肌炎(PM)54例;单纯性皮肌炎(DM)78例;伴有其他结缔组织病17例;伴恶性肿瘤13例.临床特点以近端肌无力为首发症状者多见,以肌痛者次之.皮肌炎伴发肿瘤10例、多发性肌炎伴发肿瘤3例.有肌电图记录122例中,有异常者114例(93.44%),无异常者8例.实验室检查以红细胞沉降率增快和肌酸激酶升高为敏感.98例接受病理学检查,均符合皮肌炎或多发性肌炎的病理特点.其中有3例除血管周围有炎性细胞浸润外,还可见到脂肪细胞、泡沫细胞,符合脂质沉积性肌病的诊断.主要应用糖皮质激素、或甲泼尼龙冲击治疗或联合应用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤).病情好转或痊愈出院者137例(82.09%),治疗无改善及自动出院者6例(4.48%),死亡19例(11.73%).脂质沉积性肌病患者皮质激素治疗效果好,肌力恢复到5级或接近到5级.结论 特发性炎性肌病男女发病比率为1:1.49,女性略多.以肌无力为首发症状占大多数,表现为上楼无力,以肌痛者次之.皮肌炎更易伴肿瘤发生.肌电图是诊断皮肌炎或多发性肌炎的重要检查手段,阳性率占93.4%,但仍要以临床特点及病理检查为主要诊断依据.如果病理检查见到脂肪细胞、泡沫细胞时应诊断"脂质沉积性肌病"而不应该诊断PM或DM,并以皮质激素效果好.临床和病理科医师应加强对脂质沉积性肌病的认识,提高诊断率.
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特发性炎性肌病诊治进展
特发性炎性肌病(IIM)是一组以骨骼肌炎性病变为主要表现的获得性异质性疾病.IIM有多种分类方法,较被广泛接受的是1975年Bohan和Peter提出的分类诊断方法.随着近年来对IIM免疫病理机制研究的不断深入,对IIM的诊断与治疗有了更全面而深入的认识,现综述如下.
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长期糖皮质激素治疗对特发性炎性肌病Lp(a)和hs-CRP水平的影响
目的 通过检测特发性炎性肌病(IIM)患者糖皮质激素(简称“激素”)治疗前、后不同时期血清脂蛋白(a)[Lp(a)]、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平变化,观察激素对IIM患者体内炎性状态的影响.方法 选择确诊IIM患者25例(肌炎组),分别在泼尼松片治疗前及治疗后第3、6、9、12个月采用免疫散色比浊法和免疫透射比浊法检测其血清Lp(a)和hs CRP水平,同时检测血总胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、尿酸、同型半胱氨酸(HCY)水平.另选择15名作者医院门诊体检的健康人员检测其上述指标,作为健康对照,进行比较分析.结果 肌炎组治疗前Lp(a)、hs-CRP、CHO、LDL-C、HDL、血尿酸、HCY水平与对照组比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).肌炎组患者治疗后第3、6、9、12个月Lp(a)、hs-CRP水平均较治疗前及对照组明显升高(均P＜0.05),治疗后第6个月与第9、12个月比较无明显差异(P＞0.05).肌炎组治疗后各观察月CHO、LDL-C、HDL、血尿酸、HCY水平及治疗后第3个月TG水平与治疗前及对照组比较差异无统计学意义(均P＞0.05);TG在治疗后第6、9、12月水平较对照组、治疗前及治疗后第3月时高(P＜0.05).结论 长期激素治疗的IIM患者可出现血清Lp(a)、hs-CRP水平升高.
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特发性炎性肌病的免疫病理及诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion-body myositis,IBM).由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效,其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter[1]提出了PM和DM的诊断标准,在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如,根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM[2,3].近年来,随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展,以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立.
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腰段脊旁肌肌电图检查对特发性炎性肌病的诊断价值的研究
目的：探讨腰段脊旁肌肌电图检测在特发性炎性肌病中的应用价值。方法选取50例接受诊疗的特发性炎性肌病(IIM)患者为研究对象，按照检测肌肉不同分成A组(22例)和B组(28)例。观察分析肢体近端肌肉与腰段脊旁肌肌电图检查结果的差异。结果 B组各项肌电图观察指标阳性检出率明显提升，其中， MUP波幅降低阳性率，两组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肌电图是检查特发性炎性肌病的重要手段，可有效提高诊断率，具有临床推广意义。
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C反应蛋白鉴别特发性炎性肌病合并感染中的意义
目的：探讨特发性炎性肌病（IIM）合并感染患者的临床和血清学特点，寻找对该疾病合并感染时有鉴别意义的指标。方法对2009年～2012年在华西医院风湿免疫科住院的84例IIM患者进行回顾性分析，比较合并感染患者45例（感染组）和未合并感染患者39例（未感染组）的发热、皮疹、关节炎、肌无力或肌痛、吞咽困难等临床表现，同时分析患者的C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、血清蛋白[白蛋白（ALB）、球蛋白（GLO）]、白细胞（WBC）、中性粒细胞百分率（N%）的变化。结果感染组ALB浓度低于未感染组，差异有统计学意义（P=0.049）；N%、CRP、ESR、WBC、GLO与其他临床指标，均受感染的影响较少，差异无统计学意义（P＞0.05）；感染组患者的糖皮质激素用量不高于未感染组（P＞0.05）。结论 IIM合并感染时大部分患者的ALB水平明显降低（P＜0.05），对鉴别IIM是否合并感染有重要的临床参考价值，CRP升高不能鉴别IIM患者是否合并感染。
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肌活检在特发性炎性肌病诊断和临床分型中的价值
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌炎症浸润伴全身多脏器受累为特征的异质性获得性自身免疫性疾病.1975年的Bohan&Peter诊断标准被临床广泛应用并沿用至今,将成人IIM分为多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)两种临床亚型[1-2],该诊断标准对IIM肌肉病理特征的描述是肌细胞变性、坏死和炎症细胞浸润,但该定义未区分PM和DM两种临床亚型在病理特征上的差异,亦未能将IIM与其他肌病相鉴别,由于不使用严格的肌肉活检标准,因此该诊断标准的组织学描述并不具备特异性.近年来随着对IIM的免疫病理机制的研究[3-4],尤其是肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)的陆续发现,显示IIM存在多种临床亚型,不同亚型发病机制、血清学特征和病理特征存在很大差异[5].因此,在临床上开展肌活检,明确IIM的病理类型,对IIM的诊断、鉴别诊断和临床分型尤为重要,与开展MSAs检测具有同等重要的临床价值.
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抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病患者中的分布及临床意义
目的 检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的阳性率,并探索其临床意义.方法 选取1989年10月至2016年8月于中日友好医院住院治疗的388例IIM患者[275例皮肌炎(dermatomyositis,DM)、76例多发性肌炎(polymyositis,PM)及37例肌炎重叠综合征],211例其他自身免疫性疾病患者[28例神经肌肉疾病(noninflammatory neuromuscular disease,NMD)、104例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及79例干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)]作为疾病对照组;同时选取门诊体检的167例健康成年人作为健康对照组(healthy controls,HCs).采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测入组患者及HCs的抗体滴度,并联合免疫印迹实验验证ELISA结果的可靠性.组间比较用独立Mann-Whitney U检验,相关性分析采用Spearman秩检验.结果 抗PUF60抗体可见于11.6％ (45/388)的IIM患者,17.3％ (18/104)的SLE患者,10.1％(8/79)的SS患者,阳性率均高于HCs(IIM比HCs,P＜0.001;SLE比HCs,P＜0.001;SS比HCs,P=0.009).且该抗体可见于各IIM亚组,包括11.3％ (31/275)的DM患者和21.6％ (8/37)的肌炎重叠综合征患者,阳性率均高于HCs (DM比HCs,P＜0.001;肌炎重叠综合征比HCs,P＜0.001).此外,抗PUF60抗体在不同自身免疫性疾病中的临床相关性各异.在经典DM中,该抗体常见于肌炎抗体阴性(P=0.018)及并发技工手(P=0.046)的患者;而且该抗体在无肌病性皮肌炎中的阳性率较高,且多伴发皮肤溃疡(P=0.029).在其他自身免疫性疾病中发现,抗体阳性的SS患者皮疹发生率及类风湿因子、抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性比例增加,且抗体阳性的SLE患者外周血CD5+CD19+B细胞数目升高及抗双链DNA、抗Sm、抗SSB抗体阳性比例同样增加(P均＜0.05).结论 抗PUF60抗体可见于中国DM、肌炎重叠综合征、SLE和SS患者,且在不同类型自身免疫性疾病中的临床相关性各异,提示抗PUF60抗体或其靶抗原PUF60可能在不同自身免疫性疾病中参与了不同致病过程.
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多发性肌炎发病机制研究进展
特发性炎性肌病(IIMs)包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM).由于时代局限,Bohan和Peter认为多发性肌炎是无皮肤改变的皮肌炎,现在认为多发性肌炎是细胞免疫为主的自身免疫性可治性疾病,同皮肌炎有着不同的免疫机制和病理改变.现将多发性肌炎的相关研究进展做一综述.
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特发性炎性肌病及合并间质性肺病的自身抗体研究进展
特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的自身免疫性疾病,可分为5种类型:多发性肌炎、皮肌炎、儿童多发性肌炎/皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤以及包涵体肌炎,临床上以多发性肌炎和皮肌炎常见.IIM患者的自身抗体与某些临床表现密切相关,自身免疫功能异常是IIM发生发展的关键.
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多发性肌炎和皮肌炎的研究现状
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM).此外,ⅡM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)[1].目前认为PM和DM属于自身免疫性疾病,IBM的免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变[2].现主要介绍对PM和DM的一些认识.
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抗PUF60抗体在炎性肌病患者中的分布特点及临床意义
目的:检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(IIM)患者中的阳性率,并分析其相关的临床意义.方法:本研究共纳入388例IIM患者[275例皮肌炎(DM)、76例多发性肌炎(PM)及37例肌炎-重叠综合征]和167例健康对照(HCs).酶联免疫吸附测定(ELISA)测定入组患者及健康对照的抗体滴度,并联合免疫印迹实验验证ELISA结果的可靠性.结果:抗PUF60抗体可见于各IIM亚组,阳性率均高于健康对照组,包括11.3％(P＜0.01)的DM、7.9％(P＜0.05)的PM和21.6％(P＜0.01)的肌炎重叠综合征患者.在经典DM中,该抗体常见于肌炎抗体阴性的患者(P＜0.05),并与技工手发生相关;且该抗体在无肌病性皮肌炎中阳性率较高,与皮肤溃疡的发生相关.结论:抗PUF60抗体在中国肌炎患者中普遍存在,且不同亚型的临床相关性各异,提示抗PUF60抗体或其靶抗原PUF60可能在不同亚型的肌炎中参与了不同的致病过程.
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特发性炎性肌病动物模型中肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体及其受体的表达
目的:分析肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)及其受体在实验性自身免疫性肌炎(EAM)动物模型骨骼肌组织中的表达情况,研究TRAIL系统在特发性炎性肌病(IIM)发病机制中的作用和意义.方法:用异种骨骼肌匀浆免疫诱导的方法建立EAM大鼠模型,10例健康SD大鼠作为正常对照,采用连续切片免疫组织化学染色方法,计算机图像分析检测TRAIL及其受体在EAM动物模型组和正常对照组骨骼肌组织中的表达及其变化情况.结果:TRAIL及其受体DR4,DR5,DCR1,DCH2在EAM动物模型组和正常对照组的骨骼肌细胞上均有表达.DR5、DCR1和DCR2在EAM动物模型组阳性表达面积比明显减少,以1+～2+级为主,正常对照组则以3+～4+级为主.两组间差异具有显著性(P<0.05).结论:EAM动物模型组骨骼肌细胞上死亡受体DR5和诱骗受体DCR1、DCR2表达减少,而局部浸润的炎性细胞则表达了TRAIL、DCR1和DCR2,提示TRAIL及其受体可能参与了IIM骨骼肌损伤的发生和发展.
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多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因尚不明确的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)三种类型.临床上有许多疾病可有类似IIM的表现,容易产生误诊.因此,提高对IIM诊断和鉴别诊断的认识十分必要.本文就PM/DM的诊断和鉴别诊断问题作一简要分析.
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特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究
目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系.方法:将2015年1月～2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-Ⅰ型肌炎(MHC-Ⅰ)和正常组.分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性.结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9％、14.9％、6.2％和4.1％;USM是所有IIM中多见的病理类型,占34.9％,而PM中NAM病理分型多见,占48.3％.NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P＜0.05).MHC-Ⅰ型组和正常组,肌无力发生的比例低,正常组发生ILD的比例少.结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型.通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强.
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抗Mi-2抗体不同亚型的临床异质性研究
目的:探讨特发性炎性肌病(ⅡM)患者中抗Mi-2抗体阳性患者不同亚型的临床特征.方法:选取中日友好医院收治的ⅡM患者672例,采用免疫印迹法检测其血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性不同亚型的ⅡM的临床特征.结果:672例ⅡM患者中抗Mi-2抗体阳性37例,阳性率为5.5％,主要见于皮肌炎(DM)患者(3l/37).其中抗Mi-2α+抗Mi-2β-者占29.7％(11例),抗Mi-2α-抗Mi-2β+者占37.8％(14例),抗Mi-2α+抗Mi-2β+者占32.4％(12例).29.7％(11/37)的抗Mi-2阳性者可同时合并其他肌炎特异性抗体(MSAs),但合并DM或抗合成酶相关的MSAs均见于抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者:而合并免疫介导的坏死性肌病相关的抗SRP和抗HMGCR抗体均见于抗Mi-2α+抗Mi-2β-患者.抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者间质性肺病(ILD)发生率显著高于其他2个亚组,且差异有统计学意义(P=0.026),另外3例肿瘤患者也见于该组.抗Mi-2抗体阳性患者的整体治疗反应较好.结论:抗Mi-2抗体在ⅡM中的总体阳性率为5.5％,抗Mi-2α和抗Mi-2β抗体的阳性率和临床表现均相似;但抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者ILD发生率高,且可合并肿瘤的发生.
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自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义
炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病.以多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)为代表,表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力,常累及多脏器,可伴发肿瘤和其他结缔组织病.
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多发性肌炎和皮肌炎的研究现状
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM).此外,IIM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM).免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变.现主要介绍对PM和DM的一些认识.
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皮肌炎的诊断与治疗
1 简介1.1 背景皮肌炎(DM)是一种以皮损为特征的特发性炎性肌病(IIM).1975年,Bohan和Peter首先提出了皮肌炎和多发性肌炎(PM)的诊断与分型标准.5条标准中有4条与肌肉病变有关,如:渐进的近端对称性肌力减弱、肌酶水平升高、肌电图表现异常及肌肉活组织样本检查异常.
