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特发性炎症性肌病的治疗进展
口服大剂量激素是PM/DM的主要治疗方案.口服激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是伴有吞咽、呼吸困难等危及生命的严重全身并发症的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的一线治疗.甲氨蝶呤或硫唑嘌呤是激素无效患者的一线非激素类免疫抑制剂.甲氨蝶呤常联合硫唑嘌呤、骁悉或美罗华用于激素无效的PM/DM患者,但尚未达到临床共识.TNF-α拮抗剂不推荐用于PM/DM的治疗.包涵体肌炎(IBM)对常规免疫抑制剂一般无效,IVIG对其整体疗效也欠佳.阿仑单抗可能对IBM有效.
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特发性肌炎的遗传学研究进展
特发性肌炎(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是一类原因不明的以获得性肌无力为特征的慢性肌肉组织炎症性疾病.其中多发性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是较常见的临床亚型, 且近年来发病率呈上升趋势.特发性肌炎的发病机制尚不清楚, 可能是某些具有特定遗传素质的个体受环境因素影响, 使机体发生免疫方面的改变, 导致肌组织受损.IIM的家族性、种族群体特异性和近年来候选基因的研究等提示遗传因素的重要性, 且多个不同的基因可能是IIM发病所必需的.本文就目前特发性肌炎遗传学研究的新进展综述如下.
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散发性包涵体肌炎的发病机制
近的研究提示炎症反应和异常蛋白积聚在散发性包涵体肌炎(s-IBM)的发病机制中起了重要作用.炎症反应以淋巴细胞,尤其CD8+毒性T细胞克隆扩增为特征,浸润并破坏肌纤维.慢性病毒感染触发炎症过程从而导致s-IBM的观点被第一次提出.肌纤维包涵体形成和β类淀粉物质、磷酸化tau蛋白等异常蛋白聚积是s-IBM的一个特征,可能导致内质网应激.肌纤维内病理性泛素的聚积可能同蛋白酶体功能障碍相关.炎症反应和蛋白积聚两个过程之间的关系目前仍不清楚.
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结肠癌散发性包涵体肌炎1例报告
包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一组成年发病的慢性、进行性加重的骨骼肌炎性疾病,主要临床表现为缓慢进行性肌无力和肌萎缩,典型的病理改变是大量边缘空泡(rimmed vacuole,RV),单核细胞浸润非坏死组织,电镜下可以观察到包涵体….IBM罕见合并肿瘤报道,现报道1例我院发现的结肠癌合并的散发性包涵体肌炎患者,探讨其临床特点、病理及影像学表现,并进行相关文献复习.
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伴有智能减退的包涵体肌炎1例报告
散发性包涵体肌炎(sporadicinclusion body myositis,sIBM)是一种缓慢起病以进行性发展的四肢无疼痛性肌无力及肌萎缩为??要表现的炎性肌肉病变.近有研究提示sIBM和老年性痴呆可能具有类似的发病机制[1],两者均存在线粒体基因的异常[1-4],但是sIBM是否存在中枢神经系统病变还不明确.现报道1例伴智能减退和脑萎缩的包涵体肌炎的临床和病理改变特点.
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表现为偏侧肢体近端肌无力伴萎缩的包涵体肌炎一例报告
患者,男,50岁,司机,主因其右上肢无力2年,肌萎缩10月余于2007年1月5日入院.于2004年11月在阑尾炎术后20余天感右臂抬起困乏无力,此后1年无明显加重.2006年2月发现右臂肌肉萎缩,以上臂肌肉更明显,遂在某医院行颈部MRI提示颈椎病,治疗2月无效,遂来诊.既往于2000年因车祸致右额颅骨凹陷骨折,2004年11月行阑尾切除.内科系统检查未见异常.
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风湿性疾病肌炎的诊断与治疗
肌炎是一组特发性的、以肌肉的非化脓性炎症为表现的综合征.它是风湿性疾病常见的损害,临床表现为对称性的肢带肌(如骨盆带肌和肩胛带肌)、颈肌及咽肌无力.传统将肌炎分为6个类型:Ⅰ型为原发性多发性肌炎,Ⅱ型为原发性皮肌炎,Ⅲ型为恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎,Ⅳ型为儿童多发性肌炎和皮肌炎,Ⅴ型为其他结缔组织病伴发的多发性肌炎和皮肌炎,Ⅵ型为其他类型的肌炎,如包涵体肌炎、嗜酸性粒细胞性肌炎、局限性结节性肌炎等.
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多发性肌炎/皮肌炎之外的特发性炎症性肌病
特发性炎症性肌病是指病因不明,主要表现为肌痛、肌无力,血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病,包括多发性肌炎/皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等,临床工作中常易误诊、漏诊.皮肤科医生虽然对多发性肌炎/皮肌炎较为熟悉,但对多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病却认识有限.现将多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病作一概述.
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包涵体肌炎的临床与病理特点(附1例报告)
目的:探讨包涵体肌炎的临床与病理特点。方法:回顾性分析1例包涵体肌炎患者的临床资料。结果:本例患者为55岁中年女性,以右下肢无力起病;肌电图示肌源性损害;右大腿肌肉组织活检示横纹肌纤维片状萎缩,部分横纹结构不清,肌束间纤维组织增生,部分肌核内移,少数肌核呈链状排列,个别肌纤维溶解或颗粒变性,淋巴细胞在肌束间片状浸润,纤维结缔组织中小血管周围慢性炎细胞浸润;病理示:横纹肌纤维部分萎缩、坏死,其包括再生肌纤维,肌纤维间纤维结缔组织出现增生,同时肌纤维出现边缘性空泡,个别肌纤维核及胞浆内可见包涵体,肌内膜间可见较多片状及灶性CD3+、CD8+的T淋巴细胞、少部分细胞为CD20+的B淋巴细胞。结论:包涵体肌炎临床表现缺乏特异性,肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段。