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特发性炎症性肌病16例误诊分析
目的 总结特发性炎症性肌病的临床表现,分析误诊原因,从而提高认识.方法 回顾性分析1993年1月至2006年12月在我院确诊的特发性炎症性肌病的误诊情况.结果 特发性炎症性肌病初诊时误诊为其他疾病共16例,误诊率高达22.22%.误诊疾病包括敏感性皮炎、药物疹、荨麻疹等皮肤疾病共6例(6/16),肺部病变5例(5/16),肝功能异常2例(2/16),风湿热2例(2/16),心律失常1例(1/16).误诊病例的后确诊时间从半月至6月不等.结论 特发性炎症性肌病临床表现复杂,容易被误诊,尤其早期肌病不明显患者,临床上应引起重视.
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抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病一例并文献复习
目的 分析抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病的临床与病理特点.方法 回顾性分析1例抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病患者的临床资料,并对此病相关文献进行复习.结果 患者主要表现为近端肢体无力,早期出现吞咽困难;血清肌酶显著升高;病理检查示肌纤维内可见坏死和较多再生肌纤维,肌束衣肌内衣未见明显炎细胞浸润;单用糖皮质激素效果欠佳,需合用免疫抑制剂.结论 抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病是一种以严重的对称性进行性近端肌无力、吞咽困难及血清肌酶显著升高为主要临床表现的免疫介导坏死性肌病,病理改变以肌纤维坏死和再生为主,无或较少炎症细胞浸润.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可获得较好疗效.
关键词： 特发性炎症性肌病 免疫介导的坏死性肌病 抗信号识别颗粒抗体 -
抗Jo-1抗体与成人特发性炎症性肌病左心室功能的关联性研究
目的 探讨抗Jo-1抗体与特发性炎症性肌病左心室功能的相关性.方法 纳入2006年至2013年我院收治的特发性炎症性肌病患者69例.运用酶联免疫法检测抗Jo-1抗体,同时采用超声心动图检查左心室功能,后使用多因素线性回归分析评估抗Jo-1抗体与特发性炎症性肌病患者左心室功能的关系.结果 特发性炎症性肌病患者左心室舒张功能不全发生率为76.81％,抗Jo-1抗体阳性率为18.84％,抗Jo-1抗体阳性患者病程较长(p=0.007),间质性肺病(P=0.002)和雷诺现象(p=0.006)发生比例较高,同时,这些患者二尖瓣舒张早期峰值速度值/二尖瓣瓣环舒张早期峰值速度比值较大(p=o.ool),但收缩功能指标无明显差异.多因素分析显示抗Jo-1抗体与左心室舒张功能密切相关.结论 抗Jo-1抗体阳性与特发性炎症性肌病左心室舒张功能不全密切相关,但具体机制仍然需要进一步研究.
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磁共振成像在特发性炎症性肌病诊治中的应用
磁共振成像具有软组织密度分辨力高、安全无创和操作便捷等特点,不但能发现病变、准确定位,而且可以反映疾病严重程度.本文总结了肌肉磁共振成像在特发性炎症性肌病的诊断、活动性评价及肌活检定位方面的应用.
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抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的一例报道
抗信号识别颗粒（signal recognition particle ，SRP）抗体阳性肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病。目前国际上有关此类病例的报道不超过100例，国内完整病例报道尚不多见。现对1例抗SRP抗体阳性肌病的临床表现、病理特点、治疗反应及预后情况进行报道，以供临床借鉴。
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多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和(或)DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病.
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特发性炎症性肌病的分子免疫病理诊断及分子免疫机制分析
目的：探讨特发性炎症性疾病分子免疫病理诊断及分子免疫机制。方法本次选取iiMs患者20例，均为我院2013年5月至2015年5月收治，回顾分子免疫病理诊断及分子免疫机制特征。并与对照组20例健康志愿者相关结果展开对比。结果相较健康对照组血浆Baff水平（767±172）pg/ml，特发性炎症性肌病组PM、dM明显升高，其中PM为（1714±464）pg/ml，dM为（3263±897） pg/ml，dM较PM更为显著，差异有统计学意义（P<0.05）。iBM升高不明显，为（770±178）pg/ml，与对照组无差异（P<0.05）。经足量强的松应用后，PM、dM血浆水平显著下降，分别为（760±174）pg/ml，（763±170）pg/ml。结论针对特发性炎症性肌病患者PM和dM病例，在发病机制中，Baff占重要作用，可通过Baff水平的检测，为临床治疗提供准确的参考依据。
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特发性炎症性肌病自身抗体的研究进展
多发性肌炎(PM)和皮肌炎是自身免疫性疾病,以对称性四肢近端肌无力为特征性表现,皮肌炎除了肌肉受累,还有特征性的皮肤受累表现.近年研究发现,PM和皮肌炎患者体内存在多种自身抗体,包括肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体,并发现多种新型的自身抗体与疾病的表现有密切联系,临床上通过对这些自身抗体的检测可帮助诊断疾病及判断预后.
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1例皮肌炎合并胆囊结石、急性胰腺炎的护理
皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种自身免疫性疾病，可引起横纹肌的非化脓性皮炎症，是特发性炎症性肌病的一种，同时伴有多种形态的皮肤损害[1]。其主要临床表现为呼吸道及全身多个部位的横纹肌受损，累及消化系统常受累部位为食管上段骨骼肌，导致吞咽困难[2]。但成人皮肌炎合并严重的胆囊结石、急性胰腺炎较为少见。我科2013年12月收治1例患者。现将护理经验报告如下。
1病例介绍
患者，女，72岁，因“面部红斑伴乏力4年余，加重2月”入院。患者4年前无明显诱因下出现颜面部紫红色斑片，后逐渐蔓延至四肢、躯干，部分红斑联合成片,在当地住院治疗后皮疹消退。出院后类似皮疹反复发作。1年余前来我院住院诊治，诊断“皮肌炎”，予甲强龙针，甲氨喋呤片等治疗后病情好转出院。2月前患者颜面红斑再发，四肢无力，并伴口唇干燥，肌肉酸痛,再次来我院。查体：T：36.9℃，R：19次/分， P：94次/分，BP：142/90mmHg。颜面部、四肢、手背紫红色水肿斑，颈部、躯干部红斑、毛细血管扩张，部分联合成片。全腹软，无压痛。四肢近端肌力减退，肌力IV级。入院后查血常规：WBC11.8×109/L、Hb99g/L、N%86.1%；肝肾生化：白蛋白28.6g/L。予激素（甲强龙）、免疫抑制、补充蛋白等治疗。2天后患者诉上腹部胀痛，疼痛难忍，向腰背部放射，查腹部B超：肝内脂质沉积、胆囊炎伴胆囊内多发结石。血常规：W B C12.3×109/L、H b97g/L。考虑急性胆囊结石伴胆囊炎。予超声引导下行PTCD术，胆囊内放置7F引流管一根，引流通畅，色棕黄。并予抗感染等治疗，腹痛稍好转。5天后患者又诉腹痛加重， CRP和血淀粉酶稍增高。腹部增强CT示：胰头肿大伴周围渗出，考虑胰腺炎。予禁食、抑酸、加用奥曲肽注射液(善宁)0.1mg皮下注射q8h抑制胰酶，静脉高营养支持治疗。并与调整激素用量。2周后引流管造影无充盈缺损影，予拔除引流管。35天后患者腹痛不明显，各项指标趋于正常，皮疹消退予出院。 -
以呼吸系统症状为主要表现的多发性肌炎一例
多发性肌炎(polymyositis,PM)是特发性炎症性肌病的一种,其主要临床表现是对称性四肢近端肌无力,可合并肺、心脏等并发症,但起病以呼吸系统症状为主并贯穿始终而无肌无力表现者则属少见.作为呼吸科医生当对有呼吸系统症状、胸部X线改变的病人按常规病治疗无效时,应想到风湿性疾病引起的肺部损伤.近我们遇到以呼吸系统症状为主要表现的PM 1例,报告如下.
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儿童特发性炎症性肌病病因及流行病学
幼年特发性炎症性肌病是以肌无力和特征性皮疹为临床特点的全身性自身免疫性疾病.常见的幼年特发性炎症性肌病亚型,包括幼年皮肌炎、幼年多发性肌炎和幼年肌炎与其他自身免疫性或结缔组织疾病重叠等.幼年特发性炎症性肌病的的详细发病原因尚不清楚,可能与免疫因素有关.肌炎相关抗体和肌炎特异性抗体的检测有助于诊断和鉴别诊断.
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儿童特发性炎症性肌病的诊断
特发性炎症性肌病是一组罕见的以肌肉炎症病变为特征的自身免疫性疾病.儿童期常见类型是皮肌炎.虽然已有多个诊断标准被提出,但皮肌炎的诊断仍是基于特征性临床表现和实验室辅助检查的临床综合诊断.典型临床表现为亚急性起病,对称性近端为主的肌无力和特征性皮疹.肌活检示肌束膜和小血管周围为主的炎症细胞浸润,以及肌束周为主的肌纤维萎缩.肌肉磁共振、肌肉特异性抗体检测和甲褶镜检查可辅助支持诊断.
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HLA-A、B等位基因与中国北方地区汉族人皮肌炎/多发性肌炎的相关性研究
皮肌炎/多发性肌炎(Dermatomyositis DM/Polymy-ositis PM)均属特发性炎症性肌病,如肌炎同时伴有多种形态皮疹者称为皮肌炎.其病因及发病机理尚不清楚,可能与自身免疫异常、病毒感染及遗传有关.
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TRAF6与NF-κB在特发性炎症性肌病小鼠肌肉中的表达及意义
目的:研究肿瘤坏死因子受体相关因子6(TRAF6)与核转录因子κB(NF-κB)在特发性炎症性肌病(IIMs)中的表达情况,探讨TRAF6在IIMs发病中的作用及机制.方法:30只雌性BALB/c小鼠随机分为5组(每组6只),A:正常对照组;B～E:IIMs模型自第一次免疫后分别在1周、2周、3周、4周末处理组;采用实时荧光定量PCR方法检测各组小鼠肌肉组织中TRAF6与NF-κBmRNA表达水平.结果:(1)IIMs各组小鼠肌肉中TRAF6与NF-κB mRNA与正常对照组相比表达均有不同程度升高(P＜0.01),第2周末时升高为显著(P＜0.01),第3周、4周呈下降趋势(P＜0.01);(2) IIMs小鼠各组肌肉组织中TRAF6与NF-κB mRNA表达水平与肌肉炎症程度呈正相关(r=0.940,r=0.908,P＜0.01),前二者之间也呈显著正相关(r=0.944,P＜0.01).结论:TRAF6、NF-κBmRNA表达在IIMs小鼠肌肉中上调,TRAF6可能通过NF-κB的激活在IIMs发生发展过程中发挥重要作用.
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MRI诊断皮肌炎与多发性肌炎的探讨
目的:探讨磁共振成像(MRI)在诊断皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)中的价值.方法:使用GE公司的Signa MR/i对2001年11月～2002年8月我科收治的26例确有肌炎的患者(包括活动期DM/PM 10例,稳定期DM/PM 14例,SLE伴活动性肌炎2例)及15例无肌炎的结缔组织病、关节病或临床有肌肉酸痛的患者大腿肌群进行MRI扫描,对比其MRI表现,并结合活动期患者的肌酶(肌酸磷酸激酶CPK)、肌电图(EMG)、肌肉活检结果,比较4种检查的敏感性.结果:①12例处于活动期肌炎(其中10例初发,2例复发)患者双大腿肌群的MRI上均有异常表现,占100%(灵敏度);在14例稳定期肌炎患者的MRI中也发现10例异常,占71.4%;15例无肌炎的患者(阴性对照组)MRI上均正常;②12例活动期肌炎患者中9例CPK升高,占75%(灵敏度);③12例活动期肌炎患者中9例行EMG检查,8例有肌源性肌电损害,占88.9%(灵敏度);④12例活动期肌炎患者中10例行肌肉活检,7例有肌炎改变,占70%(灵敏度).得出,在活动期肌炎的辅助检查中,MRI的灵敏度高于CPK、肌肉活检,有统计学意义(P＜0.01),而与肌电图的灵敏度差异不明显;且非活动期肌炎,71.4%患者的MRI也发现异常表现.结论:①根据肌炎在MRI上有异常表现且灵敏度较高的特点,MRI有可能作为诊断DM/PM的另一有效手段;其与肌酶、肌电图和肌肉活检相比有无创、灵敏度高和重复性好的优点;②对于早期病变较局限的、肌肉病变极轻微(无肌病性皮肌炎)的、症状典型但缺乏实验室依据的肌炎患者,MRI因其灵敏度高,可及时发现微小病变,并能指导选择肌肉活检部位,从而提高DM/PM的早期诊断率.
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特发性炎症性肌病所致精神障碍1例
1病例患者男,42岁.于2年前无明显原因四肢肌无力,下蹲、起立、举臂,平卧、抬头均困难,肌肉压痛.心电图示窦性心律不齐,肌酶升高.肌电图示肌原性损害.2周后突然害怕,怕别人害他,发脾气,大喊大叫,凭空能够听见有人骂他.傻笑,否认有病.既往史,个人史,家庭史无特殊.病前性格内向,体检无异常.精神检查:意识清晰,接触被动,疑人害他,易激惹,近记忆下降,理解力、判断力下降,行为紊乱,无自知力,生活自理差.诊断特发性炎症性肌病所致精神障碍.应用泼尼松20 mg/d,1个月后每周递减5 mr/d;利培酮3 mg/d,甲氨蝶呤2.5 mg/d.1个月后精神症状缓解,答话切题,安静,记忆力、计算力、理解判断力仍较差,自知力部分恢复,肌无力症状也有明显缓解.
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特发性炎症性肌病的诊治进展
特发性炎症性肌病(IIMs)是一组具有显著异质性的自身免疫性肌肉疾病,主要类型包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎.随着IIMs的实验室诊断指标及影像学应用的不断更新,其治疗药物的选择也不断增加.作者就近年来关于IIMs诊断及治疗方面的研究进展作一综述,以期为临床工作提供相关参考.
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特发性炎症性肌病的病理机制研究进展
特发性炎症性肌病(IIM)病理机制迄今仍不明确,以往的研究主要集中在免疫学方面,认为IIM为一组自身免疫损害的肌肉炎症性疾病,非免疫学机制研究不充分.为此,作者对近年来IIM的病理机制(包括非免疫学和免疫学)的研究进展作一综述.
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皮肌炎并发纵隔气肿危险因素分析
皮肌炎(Dermatomyositis,DM)为累及横纹肌的特发性炎症性肌病,多有特征性的皮疹,常累及多脏器,其中肺部受累多见,主要表现为间质性肺炎,而纵隔气肿、皮下气肿及气胸是其罕见的并发症,近年来国内陆续有个案报道.现笔者将我院近年来收治的2例DM并发纵隔气肿患者和国内文献报道的17例本病患者的临床资料作一回顾性分析,并与单纯DM患者进行比较,以期探讨DM合并纵隔气肿的危险因素,报道如下.
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无肌病性皮肌炎伴肿瘤3例
皮肌炎是一种以皮肤表现为特征的特发性炎症性肌病.无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)可能是皮肌炎的一个亚型,以典型的皮疹但无明显的肌肉异常为特征.本文报道无肌病性皮肌炎合并肿瘤3例,以提高对ADM的认识.
