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抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病一例并文献复习
目的 分析抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病的临床与病理特点.方法 回顾性分析1例抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病患者的临床资料,并对此病相关文献进行复习.结果 患者主要表现为近端肢体无力,早期出现吞咽困难;血清肌酶显著升高;病理检查示肌纤维内可见坏死和较多再生肌纤维,肌束衣肌内衣未见明显炎细胞浸润;单用糖皮质激素效果欠佳,需合用免疫抑制剂.结论 抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病是一种以严重的对称性进行性近端肌无力、吞咽困难及血清肌酶显著升高为主要临床表现的免疫介导坏死性肌病,病理改变以肌纤维坏死和再生为主,无或较少炎症细胞浸润.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可获得较好疗效.
关键词： 特发性炎症性肌病 免疫介导的坏死性肌病 抗信号识别颗粒抗体 -
抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的一例报道
抗信号识别颗粒（signal recognition particle ，SRP）抗体阳性肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病。目前国际上有关此类病例的报道不超过100例，国内完整病例报道尚不多见。现对1例抗SRP抗体阳性肌病的临床表现、病理特点、治疗反应及预后情况进行报道，以供临床借鉴。
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抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床、病理及治疗
目的 探讨抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床、病理及治疗.方法 对8例抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床资料、实验室检查及治疗情况进行分析总结.结果 8例患者男性1例,女性7例,平均年龄37.5岁,肌酸激酶平均4888.6U/L,抗SRP抗体阳性,肌肉病理提示可见坏死和再生的肌纤维,无或少量的炎性细胞存在,少部分可出现肥大和萎缩的肌纤维.结论 抗信号识别颗粒抗体阳性肌病是一种抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病,由于该病对激素治疗的反应性不完全,易复发,因此确诊是关键.
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抗SRP抗体阳性和抗PM/Scl抗体阳性多发性肌炎1例并文献复习
多发性肌炎(polymyositis,PM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的获得性肌肉疾病,与皮肌炎、散发性包涵体肌炎及免疫介导坏死性肌病合称为特发性炎性肌病[1,2].大多数特发性炎性肌病患者血清中可存在肌炎抗体,包括抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体),有学者提出抗SRP抗体为特异性免疫介导坏死性肌病的标志性抗体[3-5].本研究报道的1例多发性肌炎患者也存在抗SRP抗体阳性,曾被误诊为免疫介导的坏死性肌病,此病例特殊且少见.
关键词： 抗信号识别颗粒抗体 抗多发性肌炎/硬化症抗体 多发性肌炎 临床特点 病理特点 -
抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展
以抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点.本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP+ NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP+ NM的针对性治疗及预后.
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抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病五例临床病理分析
目的 探讨抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗. 方法 济南军区总医院神经内科自2011年3月至2012年7月收治5例抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病患者,回顾性分析这5例患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗方法. 结果 5例患者呈亚急性起病、四肢近端肌无力,血肌酸激酶均显著升高,血清中抗信号识别颗粒抗体阳性,肌电图均提示肌源性损害.肌肉标本病理表现为变性、坏死伴再生,可见萎缩及肥大肌纤维,伴结缔组织增生,未见明显炎性细胞浸润;免疫组化染色可见CD4阳性T淋巴细胞及CD68阳性的巨噬细胞浸润坏死肌纤维,未见CD8阳性T淋巴细胞及CD20阳性B淋巴细胞;肌聚糖蛋白、抗肌萎缩蛋白及dysferlin染色均呈连续强阳性表达.患者对糖皮质激素治疗反应均差,联合使用免疫抑制剂比单用激素治疗效果好. 结论 抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病的临床特点为对称性肢体近端肌无力,伴血清肌酸激酶明显升高,病理特点为肌纤维坏死伴再生,无或较少炎性细胞浸润,对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗效果欠佳.
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免疫性坏死性肌病肌肉组织抗SRP19抗体表达的研究
目的：探索抗SRP19抗体在免疫性坏死性肌病患者肌肉组织表达的作用。方法：采用免疫组织化学染色方法，观察抗SRP19抗体在免疫性坏死性肌病患者肌肉组织中的表达并与相关临床资料进行统计分析。结果：71．43％（20／28）的免疫性坏死性肌病患者肌肉组织中抗SRP19抗体表达阳性，主要表达在坏变肌纤维胞浆、小血管周围及细胞间质中。与不表达者比较，在年龄、病程、肌力以及肌酸激酶等方面无显著性差异（P＝0．202，0．939，0．711，0．109，P＞0．05）其血清抗核抗体、抗Ro－52、抗SSA、抗Sm、抗Jo－1表达也无显著性差异（P＝0．281，1．000，0．497，1．000，1．000，P＞0．05）。结论：抗SRP19抗体在免疫性坏死性肌病患者肌肉组织的表达率较高，可能参与疾病的发生与发展过程。
