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14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析
目的提高对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并肺间质病变(ILD)的认识.方法对14例PM/DM合并ILD进行回顾性临床分析.结果 14例中男女之比为8∶6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次.结论误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差.电视引导下经胸腔镜(VATS)活检,可提高PM/DM并ILD诊断的准确性.
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HLA-DRB1等位基因与中国北方汉族多发性肌炎/皮肌炎的相关性
目的探讨HLA-DRB1等位基因与中国北方汉族多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的相关性. 方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术,检测中国北方汉族PM/DM患者的HLA-DRB1等位基因. 结果与168例正常对照组比较,在52例PM/DM患者中HLA-DRB1*040x和DRB1*120x等位基因频率明显增高,且差异有非常显著性(χ2=29.80,RR=6.61,Pc＜0.01;χ2=22.22,RR=5.82,Pc＜0.01);DRB1*070x的基因频率也明显高于正常对照组的基因频率,且差异有显著性(χ2=10.68,RR=4.48,Pc＜0.05).38例DM患者中HLA-DRB1*040x和DRB1*120x等位基因频率明显增高,差异有非常显著性(χ2=26.33,Pc＜0.01;χ2=20.82,Pc＜0.01);DRB1*070x的基因频率也明显高于正常对照组的基因频率,且差异有显著性(χ2=9.62,Pc＜0.05).14例PM患者HLA-DRB1*040x基因频率也明显增高,但经P值校正后无统计学意义(χ2=6.12, Pc>0.05).10例伴间质性肺炎型患者HLA-DRB1*120x等位基因频率较正常对照组的基因频率明显增高,且差异有非常显著性(χ2=12.56,Pc＜0.01). 结论 PM/DM与HLA-DRB1*040x、*070x和*120x有显著性相关,为揭示PM/DM的发病机制中免疫遗传学机制所起的作用提供了重要线索和依据.
关键词： 多发性肌炎/皮肌炎 HLA-DRB1等位基因 PCR-SSP -
以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析
目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.
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类风湿性关节炎患者血清黏附分子的水平变化及意义
目的:了解类风湿性关节炎(RA)患者血清中两种可溶性黏附分子:可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)和可溶性选择素E(sE-selectin)的水平.方法:采用ELISA方法检测63例RA患者及30例健康对照血清sICAM-1、sE-selectin的含量,并分析两种可溶性黏附分子与类风湿因子(RF)的相关性.结果:所测RA病人血清中sICAM-1、sE-Selectin水平较正常对照组明显增高(P＜0.05).RA病人血清中sICAM-1与RF呈正相关.结论:可溶性黏附分子sICAM-1、sE-Selectin参与了自身免疫性风湿病的发病过程.异常升高的sICAM-1水平可反映类风湿性关节炎的活动程度.
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抗JO-1抗体阳性患者的临床表现与诊断
目的:分析抗JO-1抗体阳性病例的临床特征,以利于相关疾病的预防、诊断和治疗.方法:回顾性分析32例抗JO-1抗体阳性病例的分布、临床症状和诊断.结果:秋季阳性抗体检出率高,有25％的抗JO-1抗体阳性样本的ANA检测结果为阴性,呼吸系统损害比例高96％,间质性肺炎与类风湿性关节炎诊断率高,仅两例诊断为多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM).结论:抗JO-1抗体阳性病例的呼吸道症状突出,易造成PM/DM的漏诊与误诊,对抗JO-1抗体阳性患者的心血管系统、消化系统等也应加强关注,降低因并发症造成的死亡率.
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多发性肌炎/皮肌炎12例误诊分析
目的：探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)误诊的原因和干预措施。方法回顾性分析我科2008.7月～2013.7月的12例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料。结果患者的误诊时间为7天～14月，被误诊为肺炎、肺结核、类风湿性关节炎、骨性关节炎。结论多发性肌炎/皮肌炎起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂。早期诊断非常重要。
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多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的中医病机探究
特发性炎症性肌病是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病,可以累及全身,常常并发肺间质性改变,预后往往不佳.文章试从中医的角度探寻多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的发病机制与临床特点,并为临床治疗提供思路.
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脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎：Th细胞因子的变化
背景：近年来，应用干细胞治疗免疫性疾病已成为研究热点，国内外有关脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎的报道较少。目的：观察脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎患者血清干扰素γ、白细胞介素4、白细胞介素17水平变化，探讨Th细胞因子在多发性肌炎/皮肌炎发生发展中的免疫机制。方法：81例多发性肌炎/皮肌炎患者，其中44例为常规治疗组，给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，37例为脐血间充质干细胞移植组，静脉输注脐血间充质干细胞(3.5-5.2)×107结果与结论：①两组治疗后1，3，6个月与治疗前比较肌酸激酶值明显下降、肌力评分明显增高(均P<0.001)；移植组治疗后各时间点肌酸激酶值较常规治疗组低、肌力评分较常规治疗组高(均P<0.001)。②脐血间充质干细胞移植治疗能明显改善肺部影像学异常，且安全性好。③移植治疗后6个月干扰素γ水平显著升高，而白细胞介素4水平显著下降(均P<0.01)；移植治疗后3，6个月白细胞介素17水平显著下降(均P<0.01)。④移植治疗后6个月白细胞介素4、白细胞介素17水平与肌酸激酶水平成正相关(r=0.467和0.488，均P <0.05)；干扰素γ水平与肌酸激酶水平无明显相关(r=0.213，P >0.05)。结果表明给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗同时，联合脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎安全、有效，可调节多发性肌炎/皮肌炎患者免疫网络效应、改善免疫耐受。，用药方案与常规治疗组相同。随访治疗后1，3，6个月肌酸激酶、肌力变化及治疗后3，6个月肺部影像学改变，并在治疗前及治疗后3，6个月检测移植组Th细胞因子水平。
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多发性肌炎/皮肌炎患者外周血单个核细胞中糖皮质激素受体α、βmRNA表达与糖皮质激素疗效相关性的研究
目的:探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者外周血单个核细胞(PBMC)中糖皮质激素受体(GR)正常表位α和突变体表位β mRNA表达与PM/DM患者对糖皮质激素(GC)疗效的相关性.方法:采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法对18例GC治疗敏感、10例GC治疗抵抗的PM/DM患者PBMC中GRα、β mRNA的表达水平进行了检测,同时采用放射免疫分析法测定血清中的皮质醇含量,并与20例正常对照进行比较.结果:血清皮质醇含量在GC治疗敏感和抵抗的PM/DM患者及正常对照间差异均无统计学意义(均P＞0.05).GC治疗敏感和抵抗的PM/DM患者PBMC中GRα mRNA的表达水平均显著低于正常对照(均P＜0.01),且GC治疗抵抗的PM/DM患者显著低于GC治疗敏感的PM/DM患者(P＜0.05).GC治疗敏感和抵抗的PM/DM患者PBMC中GRβ mRNA的表达均显著高于正常对照(均P＜0.05),但在GC治疗敏感和抵抗的PM/DM患者间则差异无统计学意义(P＞0.05).结论:GRα mRNA表达水平降低可能与PM/DM患者对GC治疗抵抗相关,GRβ mRNA表达水平在PM/DM患者的GC治疗抵抗中无显著作用.
关键词： 多发性肌炎/皮肌炎 糖皮质激素受体 糖皮质激素 逆转录-聚合酶链反应 -
从"肺主皮毛"论间质性肺疾病合并多发性肌炎/皮肌炎
"肺主皮毛"理论源于 《内经》,体现了"整体观念""有诸内必形于外"的思想.间质性肺疾病合并多发性肌炎/皮肌炎体现了肺与皮毛在生理上相互影响,病理上相互传变的特点.临床治疗该疾病在"肺主皮毛"的理论体系之下,分清标本虚实,从整体辨证论治,活血化瘀、益气养阴,可改善患者临床症状及肺功能指标,提高患者的生存质量.
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维生素D与多发性肌炎和皮肌炎相关性研究
目的：探讨血清Vit D检测在诊断多发性肌炎（ PM）和皮肌炎（ DM）中的价值。方法：选择PM和DM患者50例（试验组）和健康体检（排除PM/DM）50例（对照组），检测血清总Vit D水平。结果：试验组患者的Vit D水平均较低，其血清浓度显著低于对照组。结论：维持血清Vit D较高浓度，可能对PM/DM有预防作用。
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中西医结合治疗多发性肌炎/皮肌炎38例疗效观察
目的:观察中西医结合治疗多发性肌炎/皮肌炎的疗效.方法:将76例患者随机分为2组.对照组口服强地松、甲氨蝶呤;治疗组在对照组基础上加服清热泻脾汤合宣痹汤.两组均治疗3个月后评定疗效.结果:治疗组总有效率为94.74％;对照组总有效率为78.95％.两组比较有统计学意义(P＜0.05);两组治疗前后各观察指标均有改善(P＜0.05或P＜0.01),治疗组效果优于对照组(P＜0.05或P＜0.01).结论:中西医结合治疗多发性肌炎/皮肌炎疗效明显优于单纯西药治疗.
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多发性肌炎/皮肌炎患者血清中外泌体的分离鉴定
目的 从多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者外周血血清中分离鉴定外泌体(exosome),并进行初步的蛋白质研究.方法 用ExoQuickTM试剂盒分离纯化PM/DM患者血清exosome;透射电镜观察其形态特征,Nanosight 可视型纳米颗粒分析仪检测粒径大小分布情况;western blot鉴定exosome的表面标志物CD9,CD81,Flotillin-2;BCA法对其所携带的蛋白质进行定量分析;十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)初步分析其蛋白质组分.结果 透射电镜下患者血清exosome呈圆形或椭圆形膜性小囊泡,直径分布范围92±67 nm;western blot结果表明,PM/DM血清来源的exosome存在表面标志物CD9、CD81、Flotillin-2;BCA法测定PM/DM患者exosome总蛋白浓度为14.68 (6.00,32.55) μg/μ,L,健康组exosome总蛋白浓度为14.09(8.00,23.28) μg/μL,SDS-PAGE显示两组血清exosome均在Mr(×103)为55 ～ 70处有高丰度蛋白质富集,在Mr(×103)为40 ～ 55处存在差异条带.结论 成功从PM/DM患者的外周血中分离出血清exosome,并为寻找差异蛋白质提供实验依据.
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抗内皮细胞抗体在多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病中的应用
目的：研究抗内皮细胞抗体（ anti?endothelial cell antibody， AECA）对多发性肌炎／皮肌炎（ polymyositis／dermato?myositis， PM／DM）合并间质性肺疾病（ interstitial lung disease， ILD）的诊断价值及其与ILD病情活动度的关系。方法 PM／DM患者106例分为合并ILD（ PM／DM?ILD）组58例和未合并ILD（ PM／DM?NILD）组48例，42例健康体检者为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测患者血清中AECA，记录患者年龄、病程、白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比值[N（％）]、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、免疫球蛋白G（ IgG）及其他临床资料。结果① PM／DM?ILD 组、PM／DM?NILD 组、对照组 AECA 阳性率分别为62．07％、33．33％、9?52％；前两组与对照组相比，阳性率差异有统计学意义，PM／DM?ILD 组与 PM／DM?NILD 组相比，差异亦有统计学意义。②比较PM／DM?ILD组和PM／DM?NILD 组的其他各项指标，差异无统计学意义，仅中性粒细胞比值差异有统计学意义（ P＜0．05）。③根据胸部高分辨CT及临床表现将58例PM／DM?ILD患者分为活动期组（40例）和稳定期组（18例），两组AECA阳性率分别为80．00％、22．22％，差异有统计学意义（P＜0．05）。④ AECA用于PM／DM诊断的敏感性为49．06％，特异性为90?48％，阳性预测值为92．86％，阴性预测值为41．30％。用于PM／DM?ILD诊断敏感性为62．07％，特异性为77．78％，阳性预测值为64．29％，阴性预测值为76．09％。结论在PM／DM患者血清中检测出AECA反映ILD炎性活动，有助于PM／DM?ILD的诊断和鉴别诊断。
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多发性肌炎的中医证候特征与临床用药探讨
目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的中医证候特征及辨治规律.方法 对56例PM/DM患者一般资料、中医诊断、舌象、脉象、用药进行分析,探讨其中医证候特征与临床用药规律.结果 30～60岁年龄段人群易患本病,与其它2组相比,差异性显著.舌象以淡红舌、红舌、淡白舌多见,舌苔以白苔、薄苔、腻苔、黄苔多见,脉象以细脉、数脉、弦脉为主.从用药频数来看,健脾益气药及清热祛湿药多用.结论 多发性肌炎的病机以脾气亏虚为本,湿热浸淫为标.中医应从脾论治,病因辨证应从湿热论治.治疗须注意顾护脾胃及疾病后期加用活血祛瘀药.
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196例抗核抗体谱检测对自身免疫病的诊断意义
目的 分析抗核抗体(ANA)谱的检测结果及对自身免疫性疾病(AID)诊断的临床意义.方法 用线性免疫印迹法(LIA)对196例患者的血清进行ANA谱检测,并对结果 进行回顾性分析.结果抗核抗体谱阳性共61例,阳性率为31.1％,15种特异性抗体在人群中的阳性率有差异,其中抗SS-A、抗Ro-52的阳性率高,分别为15.3％、13.3％,女性抗SS-A、抗SS-B、抗Ro-52等抗体的阳性率明显高于男性,差异具有统计学意义(P<0.05).在51例AID患者中,其中系统性红斑狼疮(SLE)阳性率高抗体为抗SS-A抗体(70.0％)、抗nRNP/Sm抗体(55.0％);硬皮病(PSS)中阳性率高的抗体为抗Scl-70抗体(62.5％)和干燥综合征(SS)中抗体阳性率高的为抗SS-A抗体(77.8％).结论 ANA谱中的特异性抗体阳性率在人群的性别上存在差异,且各特异性抗体常联合出现在疾病中,ANA谱检测对AID的诊断具有重要意义.
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4种结缔组织病患者血管内皮细胞生长因子检测的分析
目的检测4种结缔组织病患者血清中血管内皮细胞生长因子(VEGF)水平,并探讨其意义.方法115例患者中,类风湿关节炎(RA)40例,系统性红斑狼疮(SLE)30例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)25例,系统性硬化症(SSc)20例,正常对照30例,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测了血清中的VEGF(ng/L)的含量.结果血清VEGF水平(单位ng/L)分别为RA 558.58±348.45,SLE244.63±87.44,PM/DM355.12±258.56,SSc362.72±177.52,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症患者血清VEGF水平均明显高于正常对照(P＜0.01,P＜0.05).结论血清VEGF水平的测定对结缔组织病病情监测可能具有非常重要意义.
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多发性肌炎/皮肌炎外周血单核细胞TNF-α及其受体P55、P75和核因子κB的表达
为探讨单核细胞在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)发病机制中的作用.应用免疫细胞化学方法对PM/DM外周血单核细胞TNF-α及其受体P55、P75和核因子(NF)κB表达进行了检测.结果:PM/DM的单核细胞上TNF-α、P55、P75及NFκB均高表达.单核细胞可通过表达TNF-α、P55、P75及NFκB而参与PM/DM发病.
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青蒿素类药物治疗结缔组织疾病研究概况
目的:综述青蒿素类药物治疗结缔组织疾病的研究概况.方法:根据国内外相关文献,介绍了青蒿素类药物治疗类风湿关节炎,系统性红斑狼疮以及多发性肌炎/皮肌炎等结缔组织疾病的研究情况.结果:青蒿素类药物治疗结缔组织疾病在动物实验和临床研究中都取得了一定进展.结论:青蒿素类药物用于治疗结缔组织疾病具有广阔的前景,但目前仍处于初级研究阶段,基础和临床研究均需进一步加强.
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多发性肌炎/皮肌炎之外的特发性炎症性肌病
特发性炎症性肌病是指病因不明,主要表现为肌痛、肌无力,血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病,包括多发性肌炎/皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等,临床工作中常易误诊、漏诊.皮肤科医生虽然对多发性肌炎/皮肌炎较为熟悉,但对多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病却认识有限.现将多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病作一概述.
