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以胸闷为首发症状的肌原纤维肌病一例并文献复习
肌原纤维肌病是一种罕见的遗传性骨骼肌疾病,以包涵体或蛋白质沉积为病理学特点,临床表现复杂多样,主要有慢性进行性肢体无力,以远端肌无力为主,部分患者可兼有周围神经损害表现,部分患者可出现心肌病甚至以心肌病变为主要症状。现报道1例以胸闷为首发症状的成人肌原纤维肌病患者,通过临床特点、病理活检及文献复习,了解其病理特点及诊治方法。
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以胞质体-球形体为主要病理改变的肌原纤维肌病一家系
目的 报道1个以胞质体和球形体为主要病理改变的肌原纤维肌病家系,分析其临床、病理和基因特点.方法 家系中连续5代10例均在35~40岁出现进行性下肢无力,其中6例出现心肺损害症状,4例出现腹泻.对先证者肌肉活体组织检查标本行组织学、酶组织化学、免疫组织化学(抗tau蛋白、结蛋白、泛素、dysferlin以及dystrophin-C'、N'和R抗体)染色及电镜检查.对肌缩蛋白(MYOT)、α-B晶体蛋白链(CRYAB)、结蛋白、z带选择性接合PDZ蛋白(LDB3)、核纤层蛋白A/C(LMNA)、含硒蛋白N1(SEPN1)基因的外显子以及丝蛋白C(FLNC)基因的第48号外显子进行分析.结果 病理检查显示肌纤维内存在大量胞质体和球形体,伴随结蛋白、tau蛋白、泛素、dysferlin和dystrophin-C'、R蛋白阳性表达.电镜显示包涵体内含致密颗粒样物,其周围为放射样分布的细丝.没有发现上述7种基因外显子序列异常.结论 肌原纤维肌病具有多系统损害特点;肌纤维内存在的胞质体和球形体含有多种微管和膜相关蛋白;该病可能存在未知基因突变.
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人类喉肌纤维的肌凝蛋白重链表达
肌凝蛋白重链(MHC)是肌节重丝的主要成分,肌肉的MHC成分决定它的收缩速度,与肌原纤维肌动凝蛋白的ATP酶在不同pH水平的活性有关.Ⅱ型纤维显示肌原纤维ATP酶在碱性pH中的高活性,在酸性pH中的低活性,并且以快ⅡA或快ⅡB MHC的表达为特征,而Ⅰ型纤维则相反(慢收缩)包含慢MHC.成人四肢肌肉主要以快纤维为主(60%),而另一些肌肉如咬肌、膈肌、环杓后肌则主要以Ⅰ型纤维为主,不同的MHC异构型(MHCs)已在发育过程和不同的成人肌肉中得到确认.
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骨骼肌特异性microRNA-206在骨骼肌卫星细胞再生过程中的表达
尽管运动性骨骼肌损伤(Exercise-induced Skeletal Muscle Injury)和修复一直是运动医学界研究的热点问题之一,但是骨骼肌损伤后再生修复过程中的许多机制性问题并未解决.卫星细胞的发现推动了骨骼肌再生研究的飞速发展.现已证实,所有哺乳动物的骨骼肌都具有再生能力,卫星细胞是肌肉损伤后功能修复的唯一来源.卫星细胞位于肌细胞膜与基膜之间,正常生理状态下处于静息状态,肌肉损伤时被激活进入分裂期,不断增殖、融合为肌管,随后收缩蛋白和调节蛋白开始表达,胞质中出现肌原纤维,核移位于细胞边缘,分化成为成熟的肌纤维.近年来的研究表明,microRNA可能在卫星细胞的增殖分化过程中起到重要作用.
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运动对结蛋白的影响
大量的形态学研究表明离心运动会诱导骨骼肌损伤.肌原纤维z线和结蛋白(desmin)细胞骨架破坏是在离心收缩后的损伤肌纤维中观察到的典型特征[1,2].本文分析了运动对细胞骨架蛋白--desmin的影响,并从desmin角度讨论了离心运动造成骨骼肌损伤的可能机制.
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硝酰基通过巯基靶点增加心肌对钙离子敏感性
目的 研究NCA[硝酰基(HNO,一氧化氮的单电子还原产物,对活体心脏发挥正性肌力作用)供体,1-nitrosocyclohexyl acetate]的作用效果及其巯基靶点机制.方法 大鼠右心室的完整梳状肌被连接在张力换能器与刺激电极之间,肌小节长度设定在2.2~2.3 μm之间,K-H液表面灌流后(pH 7.4,室温),Fura-2经玻璃微电极负载进行离子透入法检测[Ca2+]i同时测定心肌收缩张力的变化.Western blotting方法检测NCA对Tm(肌原纤维蛋白)、MLC(肌凝蛋白轻链)和TnⅠ(肌钙蛋白Ⅰ)的影响.结果 收缩力在NCA作用下呈剂量依赖性增加(20 ~ 100 μmol·L-1).不同频率作用下(0.5 ~3.0 Hz,NCA 20μmol·L-1,Ca2+0.5 μmol·L-1)收缩力的增加(P<0.01)和[Ca2+]i瞬变(P>0.05)没有受到明显的影响.同对照组相比,NCA处理组去肌膜心肌收缩力明显增加(P<0.05),且作用效果具有结构唯一性特点.非还原条件下Western blotting可见Tm出现交联.巯基还原剂二硫苏糖醇(DTT,5.0 μmol·L-1)能够阻止并逆转NCA的活动.结论 NCA提供的硝酰基是心脏钙离子增敏剂,心肌调节蛋白质巯基翻译后修饰可能是其靶点作用所在.
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一种新型材料体外复合培养观察大鼠骨骼肌肌球蛋白变化
本实验系基于仿生学的原理,参照骨骼肌肌原纤维的超微结构而设计的.首先将由胶原蛋白和甲壳素交联而成医用可吸收缝线平行折叠,并制备成圆柱体样结构,然后将其与大鼠骨骼肌成肌细胞L6体外复合培养,分别于第1天至第6天消化细胞并溶解于PBS中,ELISA检测大鼠骨骼肌肌球蛋白的变化,统计软件分析并进行曲线拟合,以寻求大鼠骨骼肌肌球蛋白在体外培养早期的变化态势.
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超声诊断原发右心房恶性肿瘤1例
患者女,33岁,因胸闷、乏力、气短4个月入院.查体:心率110次/min,血压 13/10 kPa,无发绀及杵状指,无颈静脉怒张,心界向左扩大,心音低钝,腹软无压痛,双下肢无浮肿.心电图:窦性心动过速,T 波改变.X线:心尖向左下延伸,心腰平直,心胸比值 0.52.彩色多普勒超声示:右心房内见 6.8 cm×4.6 cm等密度稍高回声实质性包块,起源于房间隔,形态固定,活动僵硬,不随心脏收缩运动而活动,过三尖瓣血流速度增快,为 1.8 m/s,大压差13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,心包腔内见 2.6 cm液性无回声区(图1),上下腔静脉未见异常回声.超声诊断:①原发性右心房恶性肿瘤;②心包积液.术中所见:心包内约有170 ml陈旧性血性积液,右心房内见 6.8 cm×4.5 cm的肿物,基底部位于房间隔,凸向右房内,并累及部分右室壁.病理:镜下瘤细胞多为梭形,核卵圆深染,分裂像易见,瘤细胞见有宽阔胞浆,有的可见纵行的肌原纤维和横纹,尚可见少量带状、球拍状细胞和多核瘤巨细胞.诊断:右心房多形性横纹肌肉瘤.
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蓝孔雀精和大力补对运动大鼠肌肉形态学的影响
体育运动对肌肉有影响,在文献中早有报道.其反应包括肌纤维增生,肌细胞核及线粒体数目增多、肌节的Z线变宽以及血管增多等[5].参照文献,在该动物实验中,通过采用光镜(LM)和电镜(EM)观察肌纤维、肌原纤维、肌节和肌微丝等收缩结构的变化,研究大鼠在高强度运动时的肌肉形态和结构变化,以及蓝孔雀精和大力补(美雄酮)对运动肌肉的影响作用.
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子宫的局部解剖与剖宫产术
1 子宫的局部解剖子宫分为子宫底、子宫体、子宫峡部及子宫颈.子宫峡部在妊娠中期以后逐渐扩展形成子宫下段.子宫壁由浆膜层、筋膜层、肌层及粘膜层组成.子宫肌层由平滑肌和结缔组织组成.肌纤维外被肌膜,胞浆中为肌原纤维.子宫壁的结缔组织是由一种氨基酸长链组成的抗张力强度很高的无弹性胶原纤维和粘多糖构成.与肌纤维垂直的弹力纤维,主要分布在血管周围[1].子宫肌分为3层,外层多纵行,内层环行, 中层多各方交织.
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风心病房颤患者右房肌原纤维的研究
背景 电生理检测发现风湿性心脏病(风心病)心房颤动(AF)时,左房主要为房扑心律,右房主要为房颤心律.有关风心病AF的右房颤动的病理基础尚不明了.目的 探讨风心病持续性AF患者右房AF的病理基础.方法 选择29例风湿性二尖瓣置换术患者,根据有无持续性心房颤动分为心房颤动组(AF组)和窦律组(SR组),两组之间临床因素没有统计学差异.换瓣术中取右心耳心肌标本,电镜定性和定量研究肌原纤维变化.结果 AF组肌原纤维的体密度为36.1±10.66%,SR组为43.72±8.9%(P<0.05),显示AF有明显的肌原纤维溶解.结论 风心病慢性AF与窦性心律患者,右房肌细胞病理结构之间存在显著差异.显示这些改变是导致风心病患者右房AF的重要病理基础.
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病毒性心肌炎心功能受损时心肌超微结构变化特点
目的:观察病毒性心肌炎(VMC)心功能与心肌超微结构相关性.方法:40例病毒性心肌炎患者,按左室射血分数(LVEF)值分为3组,分别观察其心功能与心肌标本超微结构的关系,并设正常对照组10例.结果:随着心功能损伤程度加重,LVEF值降低,心肌细胞内肌原纤维溶解,线粒体肿胀变性,肌浆网扩张及细胞内水肿加重,大量空泡出现,糖原颗粒减少,淋巴细胞、粒细胞、单核细胞的浸润程度加重.结论:心功能与心肌超微结构密切相关.
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寄生蠕虫副肌球蛋白研究进展
副肌球蛋白(98~101kDa)是多种无脊椎动物肌肉的主要结构蛋白,位于肌肉组织的粗肌丝中.初在软体动物的平滑肌──闭壳肌和缩足肌中发现,后来又相继从环节动物﹑节肢动物﹑线形动物及棘皮动物等无脊椎动物门中分离获得.副肌球蛋白为一长棒状分子,由同源二聚体构成,长约130 nm,宽约2 nm,是一个几乎全部是α-螺旋的蛋白质.对血吸虫成虫制备物的分析鉴定出一个高度致免疫的蛋白,后经证实为副肌球蛋白,表明副肌球蛋白的功能不止是作为寄生蠕虫的肌原纤维.自从Lanar和Pearce首次报道用Sm97加BCG佐剂诱导小鼠的保护性免疫以来,副肌球蛋白作为血吸虫疫苗候选抗原的研究逐渐深入.同时基于副肌球蛋白的疫苗抗血吸虫感染的报告也推动了对该蛋白在其它蠕虫的研究和鉴定.近年来副肌球蛋白抗血吸虫感染和其它蠕虫感染的疫苗研究,免疫定位研究以及非肌肉部位功能研究都取得了较大进展,本文综述如下.
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风心病房颤患者右房心肌细胞闰盘结构及肌原纤维的研究
目的 探讨风心病持续性房颤患者右房心肌细胞闰盘及肌原纤维的病理变化.方法 选择29例风湿性二尖瓣置换术患者,根据有无持续性心房颤动分为心房颤动组(AF组)和窦律组(SR组),两组之间临床因素没有统计学差异.换瓣术中取右心耳心肌标本,电镜观察闰盘和肌原纤维.结果 (1)AF组患者右房心肌闰盘缝隙裂开,缝隙中出现髓样、絮状物质,SR组患者则没有发现这种现象;(2)AF组肌原纤维的体密度为36.1±10.66%,SR组为43.72±8.9%(P<0.05),显示AF组有明显的肌原纤维溶解.结论 风心病慢性AF与窦性心律患者右房肌细胞闰盘结构存在差异,AF组伴有明显的肌溶解,这些改变可能是导致风心病患者右房AF的重要病理基础.
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游离骨骼肌自体移植的实验研究与临床应用
本文介绍游离骨骼肌自体移植术代尿道括约肌2例,代耻骨直肠肌2例,矫治前臂缺血性挛缩1例.经过半年到三年随访,功能满意.动物实验结果表明,去神经后的骨骼肌无组织学改变,但SDH的活性降低.电镜检查见到肌原纤维中有空泡和糖原沉积,说明糖和脂肪分解代谢降低,有利于移植肌在无血供期生存.由于ATPase活性未降低,移植肌尚存在收缩功能.
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脑瘫痉挛性马蹄足腓肠肌组织化学和超微结构观察
对24个脑瘫痉挛性马蹄足经手术治疗后的腓肠肌标本进行肌球蛋白ATP酶组化研究和超微结构观察.组织化学的主要改变是Ⅰ型肌纤维(慢缩纤维)比例增多和Ⅰ型肌纤维的聚集,全部标本均可见到超微结构异常.结果表明,脑瘫痉挛性马蹄足外科手术治疗远期效果不佳,除中枢神经系统失调外,还与腓肠肌肌纤维型转变有关.
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钾离子通道开放剂对幼兔心肌缺血再灌注超微结构的影响
心肌保护不当是婴幼儿心脏术后死亡率较高原因之一.由于婴幼儿与成人在心肌结构、代谢、功能上存在差异,所以临床上采用的ThomasⅡ停搏液可能并不适合婴幼儿心肌.目的:通过研究钾离子通道开放剂Pinacidil在缺血再灌注下对幼兔心肌超微结构的影响,探讨其心肌保护作用.方法:采用离体心脏Langendorff模型,取20只幼兔心脏分为四组:对照组(O组),Pinacidil停搏组(50 μmol/L, P组),Thomas Ⅱ液停搏组(S组),Thomas Ⅱ液+Pinacidil停搏组(50 μmol/L,S+P组).在O组平衡15 min后和其他三组低温缺血90 min常温再灌45 min后,分别取左室心肌在透射电镜下观察超微结构,并对心肌线粒体和肌原纤维量化评分作半定量分析(得分越高,损伤越重).结果:缺血再灌注的三组均出现心肌超微结构的损伤,但P组损伤轻,S组、S+P组损伤较重;线粒体评分:O组0.388±0.001,P组1.462±0.293,S组2.368±0.227,S+P组2.188±0.205,P组与S组、S+P组相比,线粒体保护较好(P<0.001, P<0.05),但S组与S+P组间无显著差异;肌原纤维评分:O组0.200±0.001,P组1.533±0.757,S组2.533±1.222,S+P组2.467±0.643,O组与其他三组间均有显著差异(P值均<0.001),但余三组间无显著差异(P值均>0.05).心肌超微结构的改变表明:缺血再灌注下,Pinacidil可使幼兔心肌超微结构得以良好的保护,且效果优于ThomasⅡ液.Pinacidil不能提高ThomasⅡ液对幼兔心肌的保护作用.
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油酸致ARDS过程心肌脂质过氧化和一氧化氮的动态变化
目的:观察急性呼吸窘迫综合症(ARDS)合并左心功能降低时血浆和心肌组织脂质过氧化和一氧化氮(NO)的动态变化,以了解它们在左心功能降低中的作用.方法:用油酸(OA)静脉注射诱发兔肺损伤所致ARDS模型并分为30 min、60 min、90 min和120 min 4组.结果:(1)油酸各时间组血浆和心肌组织的GSH-Px和MDA含量与对照组相比有显著差异(P<0.05,P<0.01),而且二者呈负相关(r=-0.93,P<0.01);(2)油酸30 min和60 min组血浆NO含量高于对照组(P<0.01),在油酸90 min和120 min比油酸60 min组又有显著减少(P<0.01);(3)心肌组织NO含量在油酸30 min时比对照组明显增加(P<0.01),而在油酸60 min以后各组与油酸30 min组相比又有所减少(P<0.01);(4)电镜下见到对照组心肌组织结构正常.OA 90 min组可心肌细胞水肿;肌原纤维有破坏、肌丝断裂;明暗带结构不清楚;线粒体固缩、基质电子密度增大;心肌细胞内质网扩张;胞浆内糖原颗粒减少;心肌细胞核肿大、染色质减少.OA 120 min组可心肌细胞水肿加重;肌原纤维重度破坏;线粒组固缩加重并出现高电子密度颗粒;细胞核不规则、核内染色质明显减少;细胞内糖原颗粒几乎不见.结论:油酸致ARDS过程左心功能降低与脂质过氧化和NO改变有关.
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参麦注射液对大鼠急性心肌缺血再灌注损伤的影响
目的:通过在体实验初步探讨参麦注射液对大鼠急性心肌缺血再灌注损伤的防治作用及相关机制.方法:通过结扎左冠状动脉前降支10 min,松开丝线复灌15 min,来复制大鼠急性心肌缺血再灌注损伤的模型.结扎的同时经股静脉缓慢推注参麦注射液,观察参麦注射液对再灌注性心律失常的影响,并测定心肌组织匀浆中MDA的含量、SOD的活力、Na+,K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶的活性.此外,还通过光镜和电镜来观察参麦注射液对再灌后心肌超微结构的影响.结果:(1)模型组大鼠再灌注性心律失常的发生率为88.9%,持续时间为(142.8±73.4) s,参麦注射液可以使再灌注性心律失常的发生率降至33.3%,持续时间缩短至(31.7±20.1) s,两组之间有明显差异(P<0.05).(2)模型组心肌组织匀浆SOD的活力为(27.287±3.449)×103 NU/g protein,参麦注射液治疗后SOD活力升高至(30.791±1.676)×103 NU/g protein,二者之间有显著差异(P<0.05);模型组MDA的含量为(0.319±0.0515) μmol/g protein,参麦注射液治疗组为(0.262±0.0472) μmol/g protein, MDA的含量明显降低(P<0.05).(3)模型组Na+,K+-ATP酶的活性为(0.3420±0.0391) mmol Pi*g-1protein*h-1,参麦注射液治疗后其活性升高至(0.3950±0.0265) mmol Pi*g-1protein*h-1,二者之间有显著差异(P<0.01);模型组Ca2+-ATP酶的活性为(0.3450±0.0438) mmol Pi*g-1protein*h-1,参麦注射液治疗组为(0.4270±0.0624) mmol Pi*g-1protein*h-1,其活性明显升高(P<0.01).(4)正常组和假手术组光镜显示心肌细胞排列整齐,横纹清晰,结构正常,电镜显示肌原纤维清晰,排列整齐,线粒体无肿胀,嵴密集,排列规则.模型组光镜显示心肌细胞排列紊乱,横纹不清晰,胞浆嗜酸性变,有明显的空泡变性,间质严重水肿,毛细血管内有红细胞淤积,电镜显示肌原纤维模糊不清,线粒体肿胀明显,嵴稀疏,排列紊乱.经参麦注射液治疗后,光镜显示心肌细胞排列整齐,横纹清晰,形态接近正常,电镜显示肌原纤维清晰,排列基本整齐,线粒体肿胀减轻,嵴排列也较规则.结论:参麦注射液能降低再灌注性心律失常的发生率,提高心肌组织中SOD的活力,降低MDA的含量,提高Na+,K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶的活性,对缺血再灌注损伤引起的心肌超微结构的损伤有明显的保护作用.参麦注射液防治心肌缺血再灌注损伤的机制与增强机体清除氧自由基的能力,减轻脂质过氧化反应,拮抗自由基的毒性作用,维持离子泵的正常转运,减轻钙超载,从而维持了心肌细胞膜和线粒体的正常功能有关.
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去卵巢对大鼠心肌损伤及二仙汤的保护作用研究
目的:探讨去卵巢对大鼠心肌损伤及二仙汤的保护作用。方法:13周雌性SD大鼠36只,随机分为对照组、模型组、雌激素组和二仙汤组,灌胃给药12周。 ELISA法检测血清雌二醇( E2),HE染色、电镜观察心肌病理学及超微结构,免疫组化检测心肌雌激素受体α( ERα)和雌激素受体β( ERβ)表达。结果:模型组E2明显降低,雌激素和二仙汤治疗组E2升高。 HE染色:模型组心肌排列紊乱,肌纤维间隙增宽,可见肌浆凝集,细胞体积变小,胞内发现空泡,内膜下可见心肌纤维化。治疗组心肌病理改变明显减轻。电镜:模型组心肌细胞水肿,肌原纤维走向不规则、肌丝甚至断裂,线粒体肿胀,嵴断裂或消失,二仙汤组病理变化较模型组明显减轻。免疫组化:模型组ERα和ERβ阳性细胞数明显下降,染色强度变浅,治疗组染色强度增加但低于对照组。结论:去卵巢对大鼠心脏损伤明显,二仙汤通过调节血液E2水平及心肌ER等途径保护受损心肌。