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新生儿Wolf综合征一例
患儿女,6天,第2胎第1产,39+3周孕剖宫产.出生无窒息,体重2450 g,身长48 cm.查体发现其鼻梁低平、眼距宽、钩状鼻、鼻唇沟短深,下牙龈正中有一肉芽性突起,右耳前及右耳道口均有0.2 cm×0.3 cm大小赘生物,双耳廓发育不良,耳位偏低,前囟1 cm×1 cm,头围33 cm,胸骨左缘未闻及杂音,双肺呼吸音粗,肝肋下1.5 cm,脾未扪及,四肢肌张力偏低,尾骶部有一个0.6 cm×0.6 cm大小圆形隐窝,肛门及外生殖器未见异常.皮肤毳毛多,足底纹稀少,无通贯掌.生后因吸吮能力弱予以鼻饲喂养.于生后3天出现发热伴呼吸急促,唇周发绀,皮肤黄疸逐渐加重,反应低下,经头罩给氧,加强抗感染等对症治疗无效,于生后6天死亡.
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Hott-Oram综合征一例
胎儿男,胎龄26周。其母27岁,孕第1胎,“B”超检查怀疑为畸胎。查体:母亲血压、宫高、胎儿和及胎位均正常。“B”超检查:胎儿颅骨光环完整,双顶经6.0 cm,脊柱光点排列整齐,股骨长3.4 cm,两胫骨远端缺如,双足内翻,羊水平段4.1 cm。随即住院引产,该死胎为男性,体重1200 g,身长31 cm,眼距宽,双肩狭小,胸部皮下组织薄。左上肢屈曲,左前臂短,变形。左拇指无指骨,仅为皮样赘生物。双小腿前有骨性突出、变形,双足内翻。X线检查:左侧桡骨中、下段发育不全,尺骨弯曲,左拇指骨发育不良,双侧胫骨中、下段发育不全,其余骨骼未见异常,见图1。尸体解剖发现心脏房间隔缺损。脐血G带染色体核型为46,XY。母亲孕期健康,其丈夫健康。非近亲婚配,无家族史。
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猫叫综合征伴生殖器畸形一例
患儿女,15天,因生后哭声异常,脐部脓性渗出物3天入院.第3胎第3产,孕40+周,顺产.其母第1胎因服药后阴道流血行人工流产;第2胎于孕3个月时阴道流血行药物流产,流产后第2个月即怀孕.非近亲结婚,否认家族及遗传病史.临床表现:精神稍差,哭声细小,似猫叫.查体:头围32.5 cm,颅骨重叠,前囟0.5 cm×0.5 cm.眼距稍宽,鼻梁扁平,左耳前有2个赘生物.圆形脸,下颌小.颈软,心、肺、腹正常.脐周红,少许脓性渗出物.双拇指内收,双腕及双髋关节过度屈曲.外阴部明显色素沉着;大阴唇肥厚,下垂似阴囊,阴蒂肥大.血常规;白细胞12.8×109/L,中性0.40%,淋巴0.48,红细胞4.31×1012/L,血红蛋白150 g/L,血小板280×109/L.脐分泌物培养:大肠埃希氏菌.染色体核型为46,XX,5p-.诊断:猫叫综合征伴生殖器畸形;新生儿脐炎.
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1227例妇科感染初步分析
笔者对我院门诊妇科初诊的1714例患者进行妇科感染的初步分析,现报告如下.1 一般资料我院门诊妇科就诊1714人,其中妇科感染1227人,占全部就诊者的71.59%.年龄均在18~60岁之间,仅少数患者未婚,但未婚患者仍均有性生活史.部分患者本人或配偶有婚外性行为.所有患者均系初诊,均以下列临床症状之一而就诊:①白带增多,有异味,呈黄色脓样或豆渣样;②外阴不适,外阴瘙痒或外阴疼痛;③有不同程度尿频、尿急、尿痛;④下腹疼痛,白带增多;⑤外阴长赘生物.
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5-Fu局部注射加电离子治疗肛周巨大尖锐湿疣1例报告
患者,男,42岁.2008年6月5日因肛门赘生物1年到我科就诊.患者两年前有非婚性接触史;1年前因肛门赘生物到本市多家医院就医,诊断为"尖锐湿疣",激光治疗两次均复发,且生长速度.体格检查:一般情况尚可,系统检查无异常发现.皮肤科检查:肛门周围可见直径约5 cm,外观呈乳头状及菜花状增生物,灰白色或棕褐色,表面粗糙,靠近肛门处有溃破,有少量血性渗出.
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婴儿二尖瓣成形术后再次二尖瓣置换术一例
患者 女,7个月.年龄3个月时因呼吸道感染、二尖瓣重度关闭不全合并心力衰竭行二尖瓣成形术.术后恢复良好,超声心动图提示:二尖瓣轻微关闭不全.出院后3个月因肺炎(未排除心内膜炎)、心力衰竭入院,人院查体:体温38.6℃,呼吸急促,消瘦,颈静脉怒张,双肺闻及大量干湿性罗音,心率150次/分,心尖部闻及3/6级收缩期吹风样杂音.超声心动图提示:左心房前后径27 mm,左心室前后径40 rmm,二尖瓣重度反流,瓣膜表面毛糙,瓣叶上有小赘生物形成.胸部X线片示:心胸比率0.78.白细胞21.6X109/L.
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心瓣膜置换术后急性肾功能衰竭伴乳糜胸一例
患者男,36岁.心悸3个月余,反复咳嗽、双下肢水肿10个月余入院.查体:胸骨右缘第2肋间闻及舒张期叹气样杂音,心尖区闻及3/6级收缩期吹风样杂音.超声心动图提示:二尖瓣赘生物形成,瓣叶穿孔,瓣下腱索部分断裂,瓣口重度反流,主动脉无冠瓣穿孔,瓣口重度反流,三尖瓣轻度反流.心电图示:窦性心律,左心室肥厚;胸部X线片示:心影增大.
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起搏器植入术后4年并发感染性心内膜炎一例
患者女,74岁.因Ⅲ度房室传导阻滞于2004年3月于左上胸部埋植双腔起搏器,术后伤口一期愈合.于2008年6月13日无明显诱因出现发冷,高热,高体温达39 ℃,在当地医院行抗感染治疗.因上述症状无缓解,收入我院心内科,入院查体:心房颤动,安置起搏器的囊袋处红肿,囊袋内有波动感,行囊袋穿刺,吸出黄色液体,心脏超声心动图检查未见心内赘生物,血常规:白细胞12×109/L,中性粒细胞0.87,临床诊断:囊袋感染,继续抗感染治疗,严格消毒后,将起搏器植入距原囊袋5 cm处的新囊袋内.
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感染性心内膜炎继发肠系膜上动脉假性动脉瘤破裂一例
患者 女,21岁.因持续发热1个月,经超声心动图(UCG)检查诊断为感染性心内膜炎(IE).因患者逃避手术离家出走3个月后,出现心累、气促不能平卧而再次入院.查体:心界弥漫性扩大,主动脉瓣、二尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期和舒张期杂音,水冲脉(+).UCG提示:左心室增大,二尖瓣和主动脉瓣增厚扩张伴赘生物形成,前瓣和无冠瓣穿孔伴反流.
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感染性心内膜炎同期行主动脉瓣置换及脾切除术一例
患者男,34岁.因反复发热、咳嗽2个月入院,既往无栓塞史.查体:体温37.6 C,主动脉瓣区可闻及舒张早、中期叹气样杂音,脾脏于左肋缘下2cm扪及,质软,有轻度压痛.食管超声心动图示:主动脉瓣有赘生物,无冠瓣和右冠瓣穿孔,主动脉瓣中度反流.腹部B型超声波示:脾脏肿大伴囊、实性占位,不排除脓肿.腹部CT示:脾脏呈低密度影,不排除脾梗死、脾脓肿.
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感染性心内膜炎三尖瓣置换术一例
患者女,26岁.持续发热(38~40℃)43天,以感染性心内膜炎、三尖瓣赘生物收入院.入院前、后3次血培养均有金黄色葡萄球菌生长,曾使用去甲万古霉素、三代头孢菌素及悉复欢等抗生素无效.患者无吸毒史.三尖瓣听诊区闻及Ⅲ级吹风样收缩期杂音,彩色超声心动图发现三尖瓣前瓣穿孔(直径0.5 cm)伴中度反流,前瓣和隔瓣各有一直径1~1.5 cm的赘生物.
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真菌性心内膜炎伴二尖瓣巨大肉芽肿一例
患者男,26岁.因发热、咳嗽、心悸1月余,左足趾出现暗红色淤斑伴疼痛,咳粉红色泡沫痰,气促3天入院.发病初在当地医院以肺部感染静脉滴注多种抗生素及地塞米松20mg/d,23天.入院查体双肺布满湿口罗音,心尖部可闻及舒张期杂音.超声心动图示:二尖瓣叶开放受限, 二尖瓣区(MVA)≈1.38 cm2,二尖瓣前瓣尖处可见蓬草状团块回声,面积约3.08 cm2;心电图示:窦性心动过速,Ⅰ度房室传导阻滞,心肌劳损;胸部X线片示:双肺中度淤血、心胸比率0.65;血液一般检查:白细胞 1.73×109/L、中性粒细胞0.91,血红蛋白108 g/L,血沉98 mm/h;血气分析:动脉血氧分压(PaO2)56 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg),动脉血二氧化碳分压(PaCO2)52 mmHg,pH7.30.诊断为感染性心内膜炎,二尖瓣巨大赘生物,左心衰竭,肺水肿,呼吸衰竭,心功能Ⅳ级.入院12小时病情进一步恶化,予气管内插管、呼吸机辅助呼吸;入院41小时急诊体外循环下手术治疗.术中见二尖瓣前叶有2 cm×2.5 cm的黄白色巨大赘生物,瓣下腱索、乳头肌有散在条索状赘生物.彻底清除病灶,完整切除瓣膜后,用先锋霉素6号溶液(500mlNS+5g)及0.2%碘扑溶液浸泡冲洗心腔,用2-0 Prolene 线连续缝合法置换二尖瓣(机械瓣).术后呼吸机辅助32小时,应用呼气末正压[PEEP 5~8 cmH2O(1kPa=10.2 cmH2O]微量泵持续静脉输注多巴胺、多巴酚丁胺(5~10μg*kg-1/min)92小时.术后32天痊愈出院.心功能恢复至Ⅱ级.病理诊断:感染性心内膜炎伴二尖瓣真菌性肉芽肿.
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有神经系统并发症感染性心内膜炎的外科治疗
感染性心内膜炎常累及心脏瓣膜而需要行手术治疗,其中有20%~40%的患者发生赘生物脱落,导致神经系统并发症[1],其诊治难度增大.现总结其治疗经验.
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人工瓣膜心内膜炎伴较大赘生物二例
人工瓣膜心内膜炎(PVE) 是心脏瓣膜置换术后严重的并发症之一.PVE病程中栓塞和死亡的发生较为多见,赘生物的大小与栓塞发生和死亡密切相关[1].因此,国外将赘生物大小作为外科治疗的重要指征之一[2].2007年6月至2008年7月间我们采用个体化治疗方案治疗2例有较大赘生物的PVE患者,现总结其临床经验.
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感染性心内膜炎及合并心内畸形的外科治疗
我科自1980年2月~1998年12月收治了157例感染性心内膜炎及合并心内畸形患者,现将诊断治疗的经验总结如下.1 临床资料与方法1.1 一般资料 本组共157例,男122例,女35例.年龄13~68岁,平均年龄36.6岁.临床有高热和不规则发热113例,栓塞和偏瘫12例.胸骨左缘第3~4肋间或心尖部可闻及Ⅲ~Ⅳ级舒张期或收缩期吹风样杂音.合并心内畸形者在相应听诊区有连续性或收缩期杂音.超声心动图示主动脉瓣关闭不全94例,有赘生物75例;二尖瓣关闭不全42例,二尖瓣狭窄12例,有赘生物28例;肺动脉瓣有赘生物3例;三尖瓣有赘生物2例.合并室间隔缺损14例,主动脉瓣双叶畸形29例,主动脉窦瘤5例,动脉导管未闭3例,主动脉瓣下狭窄及心室间隔膜部瘤各2例.
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腹膜假黏液瘤术后复发1例
1 病例报告患者,43岁,因痛经1年,发现盆腔包块合并腹水1月于2004年12月21日入院.于12月23日在全身麻醉下行剖腹探查术,术中见腹腔内淡黄色腹水200 ml,子宫大小形态正常,左侧卵巢增大,表面见直径0.5~1.5 cm大小不等水泡状赘生物,其内为黏液;左侧输卵管与左侧卵巢之间、右侧卵巢表面、阑尾与侧腹膜间、肝肾表面、大网膜均见水泡状赘生物.
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宫颈癌手术联合放化疗后并发输尿管狭窄1例
1病例报告患者,46岁,G6P2.因阴道不规则流血4+月于2007年2月12日收入北京大学人民医院.平素月经规律,量中,轻度痛经.23岁结婚,否认近几年有性生活.4+月前无明显诱因出现阴道不规则流血,粉色至鲜红色,少于月经量,每天护垫3~4片,有异味,无下腹痛,未诊治.1月前偶有下腰坠胀、酸痛感.二十余天来有尿急,无尿频、尿痛,无排便困难,既往无白带异常.妇科检查:官颈外形基本消失,右上唇至侧宫颈可见菜花样突起赘生物,直径约4 cm,质地糟脆,触之出血,阴道右上穹隆质硬,右侧主骶韧带短缩,有弹性,左侧官旁组织未扪及异常.宫体稍大,质中,活动可,无压痛.双侧附件区未扪及异常.行阴道镜检查示宫颈菜花样,组织糟脆,病理检查提示:1、7点宫颈浸润中-低分化鳞状细胞癌.辅助检查:鳞状细胞癌抗原(SC-CA)0.69 μg/L.肾脏B超检查:双侧肾盂、肾盏无扩张.盆腔MRI平扫+增强检查:宫颈癌(ⅡA),侵犯阴道上1/3部.
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阴道侧壁血管肌纤维母细胞瘤1例
血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)为少见的外阴及生殖道软组织肿瘤[1],来源于盆腔软组织间叶细胞,主要见于女性外阴和生殖道,临床表现无特异性,在术前常难以明确诊断,需病理学检查方能确诊.现将我院诊治的1例阴道侧壁AMF报道如下.1 病例报告患者,44岁,因阴道不规则流液15天入院.妇科检查见左侧阴道壁1个约2 cm×2 cm大小肿物,表面见脓点和破口,边界清楚,囊性,质软.阴道镜检查阴道壁赘生物性质待查.考虑为阴道壁囊肿并感染,予抗感染处理后,左侧阴道壁肿物表面脓苔减少.8月1日于阴道壁赘生物取3块大小约0.5 cm×0.3 cm活组织送病理检查,经南京医科大学病理科专家会诊后诊断:阴道壁AMF,免疫组化检查:肌结蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)(+),细胞分化因子34(CD34)、星形胶质细胞活化标志物(S-100)(-).患者入院后在静脉复合麻醉下行阴道壁肿物切除术,完整切除阴道壁肿物送病理检查.病理回报:阴道壁AMF,免疫组化检查:平滑肌肌动蛋白抗原(SMA)、HE染色及抗肌动蛋白单克隆抗体(HHF3)(+),CD34、CD31(+),增殖细胞相关核抗原(Ki-67)(-).患者术后4天出院,随诊3个月未复发.
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宫颈炎性肌纤维母细胞瘤并阴道残端复发1例
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶性肿瘤,大多发生于肺部,肺外病变仅占5%[1].目前,关于原发于宫颈的IMT的报道,国内外均极少.现将我院收治的1例宫颈IMT并阴道残端复发的病例报道如下.1 病例报告患者,47岁,因阴道流血淋漓不净2月余,于2009年10月2日入院.患者自诉2月前无明显诱因开始出现阴道流血,淋漓不净,无腹痛、恶心、呕吐等症状.近1周流血量增多,于2009年9月26日于外院B超检查示"宫颈部实质性占位性病变(性质待定,癌可能)",建议手术治疗.查体:T 36.5℃,P113/min,R 20/min,BP 140/70 mmHg,心肺腹部检查无异常发现.妇科检查:外阴已婚已产式,阴道通畅,较多暗红色血液流出,宫颈可见菜花状赘生物,质脆,接触易出血,子宫稍增大,双侧附件无异常.
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外阴巨大血管肌纤维母细胞瘤1例报道
1 病例报告患者,40岁,G1P1.因发现外阴肿物4+年,生长迅速3月就诊.患者4+年前无意中发现右侧大阴唇出现葡萄状大小、无痛性赘生物,未诊治.4+年来赘生物逐渐增大,无红肿、热、痛等感觉,未诊治.近3月来增长迅速,明显感到外阴不适及行动不便,到我院就诊.查体:一般情况可,心肺(一),腹平软,肝脾未触及,双下肢水肿(一).