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真两性畸形伴睾丸曲细精管内生殖细胞肿瘤一例
患者社会性别为女性,15岁. 患者自幼阴蒂肥大,近1年多来阴蒂进行性增大,长出胡须及阴毛半年.于2004年3月5日入院.患者出生后发现外生殖器畸形,表现为女性阴唇和男性阴茎.染色体检查为:46XY,83%,46XX,17%.3岁时将外阴整形为女性.父母体健,非近亲结婚.体检:外生殖器畸形,阴蒂肥大似阴囊样,其内未触及睾丸.大阴唇包绕阴道及尿道开口.阴阜部阴毛密集,呈男性分布.B超和CT检查:左卵巢肿块.剖腹探查发现双侧腹股沟管内无鞘状突及输精管和睾丸结构.盆腔中见子宫和双侧卵巢、输卵管.左卵巢旁见一2 cm×3 cm大小肿块.术中冷冻切片检查为睾丸组织和少量小细胞巢.右侧卵巢旁见一0.5 cm×0.5 cm大小结节,冷冻切片观察为纤维组织和少量小腺管,未见性腺结构.根据本例患者对社会性别的要求,术中保留双侧卵巢组织和子宫.
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卵巢非特异性类固醇细胞瘤伴髓脂肪瘤一例
患者女,21岁.自诉至今未来月经,全身多毛6年,声音增粗2年,于2001年3月4日入院.体检:全身多毛,尤以下腹部及双下肢为甚,喉结增大,声音低沉,双侧乳房发育不良,外阴阴毛分布男性化,阴蒂肥大,可触及左附件增厚;患者满月脸,背部可见多处痤疮.实验室检查:血睾酮为37.06 nmol/L, 血质ACTH早晨8时为3.79 pmol/L,下午4时为2.94 pmol/L, 血质皮质醇早晨8时为495.56 nmol/L,下午4时为254.55 nmol/L.B超示左附件有一4.7 cm ×4.1 cm×4.9 cm的强光团,边界欠清.双侧肾上腺B超无异常发现.于3月9日行左附件切除术.临床诊断:左卵巢肿瘤,畸胎瘤?睾丸母细胞瘤?
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B超诊断女性假两性畸形1例
患者,女,15岁,幼年即发现阴蒂肥大伴多毛入院.查体:发现呈男性分布,胡须明显,体毛较多,皮肤粗糙,四肢肌肉发达,乳房未发育,月经未来潮.妇检,阴蒂明显肥大,长约3cm,形似小阴茎,尿道及阴道位置正常,处女膜孔可容一指,阴道深约8cm,阴道顶端未及宫颈,似可触及皱褶样组织.
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肥大阴蒂缩小成形术治疗女假两性畸形
目的 探讨采用以阴蒂背侧血管神经束为蒂的肥大阴蒂成形术治疗女假两性畸形的临床效果.方法 对2003年7月至2009年6月收治的8例女假两性畸形,采用以阴蒂背侧血管神经束为蒂的肥大阴蒂缩小成形术及阴唇成形术进行会阴女性化的转变.结果 8例患者切口均Ⅰ期愈合,成形之阴蒂头血运良好,大小、形态、位置及感觉均较满意,外阴呈女性外生殖器形象.结论 以阴蒂背侧血管神经束为蒂的肥大阴蒂缩小成形术,既可改善阴蒂及阴唇外观,并可保留阴蒂感觉及勃起功能,形成符合美学和功能要求的新阴蒂,适合各种外阴女性化手术.
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幼女阴道葡萄状肉瘤合并阴蒂肥大及室间隔缺损1例
一、病例摘要患儿,女,14个月,主因"发现阴道口有赘生物1个月"就诊入院.入院时查体闻及胸骨左缘收缩期杂音.阴蒂呈片状增大约2 cm×2 cm大小,尿道及阴道位置正常,阴道外口可见一2 cm×3 cm赘生物自阴道内脱出,粉红色,表面呈葡萄样改变,质地中等.
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46,XY性反转伴性母细胞瘤及无性细胞瘤的临床分析
患者 17岁,社会性别为女性,因"发热5 d"入本院治疗.病史采集:T为38℃~40.5℃,用药后可退热,但不久再次发热,伴寒战、咽干、腹胀不适.月经婚育史:未婚,月经不规律,17岁初潮.入院查体:身高为171 cm,体重为41 kg,T为 40℃,BP为 120 mm Hg /80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),R与P,心、肺听诊均正常.全腹肌稍紧张,无压痛及反跳痛,右中下腹可触及质地稍软包块,肝、脾触诊不满意,叩诊呈浊音.患者无胡须,未触及喉结,乳房未发育.无性生活史.妇科检查:阴毛致密,阴蒂肥大,尿道口位于阴道口上方,阴道口可容纳一指尖,肛、腹诊未触及子宫,左侧附件区未触及包块,右侧附件区有明显包块,两侧腹股沟未扪及异常.
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先天性肾上腺皮质增生症产前诊断一例
先证者女,第一胎第一产出生,早产1个月,出生体重3.5 kg,出生时即发现阴蒂肥大,无呕吐腹泻.外院检查17-羟孕酮367 nmol/L(正常值0.09~2.48 nmol/L),睾酮50.9×10-3ng/L(正常值3~10×10-3ng/L),ACTH 0.108 pg/L,孕酮0.0135 ng/L(正常值<0.01 ng/L),染色体分析46,XX,CT显示有子宫,卵巢不明显.3岁时来我院就诊,诊断为先天性肾上腺皮质增生症.给予醋酸可的松治疗,定期监测17-羟孕酮、睾酮及其他相关指标以调整药量.5岁时在我院外科行阴蒂肥大整形术.6岁时其父母计划再次生育,要求进行产前诊断.
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妊娠合并左卵巢卵泡膜细胞瘤1例
1病例介绍患者,女性,27岁,住院号37694,因孕41.5周,于2001年3月27日入我院.查体:一般情况可,BP19.95/14.63 kPa,骨盆狭窄,宫口未开,胎头高浮.水肿(+).无嗓音低沉,脸部粉刺,多毛,阴蒂肥大等男性化症状.诊断为41.5周妊娠,扁平骨盆,妊高征(中度),并行剖宫产术.术中取出一女婴,评分4分,查体无男性化症状.
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女性假两性畸形阴蒂肥大手术治疗4例报告并文献复习
目的 探讨应用保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的方法及临床效果,方法 对2008年8月-2010年8月收治4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者的临床资料、手术方法以及随访资料进行分析并进行相关文献复习.结果 4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者,术后再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意.结论 保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术,可在改善阴蒂外观的同时,保留其感觉及勃起功能,是阴蒂肥大缩小整形的理想方法.
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女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验
目的 探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验.方法 2000年3月~2011年10月收治女性假两性畸形10例,其中成人3例,年龄19 ~25岁,平均年龄21岁,儿童7例,年龄3~7岁,平均年龄4岁.10例患者均表现为外阴畸形,阴蒂不同程度肥大,长约1.9~4.5cm,平均3.2cm,直径0.4~1.1cm,平均0.6cm.阴唇融合,形似男性阴囊,但未触及睾丸、附睾组织.染色体核分析:46,XX,女性核型.彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在,且未见明显异常;未见明显睾丸、附睾等组织.10例患者均顺利行外阴整形术治疗,即仔细游离海绵体背侧神经血管束,使之与海绵体完全分离,并保存其完整性;部分切除肥大的阴蒂并保留阴蒂头,固定于耻骨阴阜下;若阴蒂过于肥大,可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂;矫治大、小阴唇融合畸形,显露尿道外口和阴道外口.结果 10例手术均获得成功.手术时间100~120min,术中出血50~80ml.尿管拔除时间5~7天,术后7~10天出院.1月后复查,切口对合好,Ⅱ/甲愈合,整形后外阴与正常女性类似.结论 外阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一.术后能重建女性外生殖器,使患者外生殖器类似正常女性,提高患者的生活质量.
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多毛10年,婚后8个月未孕
患者女,25岁,教师.多毛10年,婚后8个月未孕,于1999年11月8日入院.青春期前发育正常,自15~16岁开始体毛增多,以后出现小胡须,声音变粗,至今无月经来潮.体检:T 36℃,P 78次 /分,R 17次/分,BP 120/80mmHg.身高176 cm,体重68 kg,男性体态.皮肤粗糙、无紫纹及色素沉着,面部痤疮.毛发浓密黑亮,发际正常,上唇及下颏胡须黑粗,乳晕和胸、腹部体毛黑粗,长2~3 cm,向下沿腹白线生长.甲状腺无肿大,喉结明显.乳房发育小,乳头细小.妇科检查:阴毛浓密呈菱形分布,阴唇发育正常,阴蒂肥大3cm×2cm×2cm,能勃起,阴道通畅,宫颈细小光滑,子宫前位3cm×2cm×1cm,两附件区无异常.
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改良阴蒂缩短术治疗先天性阴蒂肥大32例分析
目的 探讨先天性阴蒂肥大外阴整形的手术方法.方法 采用经阴蒂体两侧切口,包膜下游离并切除阴蒂体、保留阴蒂头及阴蒂背侧神经血管束,切除阴蒂体及阴蒂背侧过多的皮肤,使腹侧黏膜与阴蒂头相连,行外阴整形.结果 从1997年至今我科采用该术式治疗先天性阴蒂肥大患儿32例,术后伤口感染3例,经换药治疗后痊愈,全部病例无阴蒂头坏死、外阴外形满意,术后均得到3个月~10年的随访、患儿生长发育正常、外阴发育正常.结论 该术式简单、安全、因切除阴蒂体时未损伤背侧血管神经束,故无阴蒂头坏死,腹侧黏膜与阴蒂头相连,也不易发生阴蒂头表皮坏死.既能完好的保留女性的生理功能;又能使外阴整形外观更满意.
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保留血管神经蒂阴蒂成形术治疗女童阴蒂肥大
目的:探讨保留血管神经蒂阴蒂成形术在治疗女童阴蒂肥大中的应用.方法:4例女性假两性畸形,行保留血管神经蒂阴蒂成形术,切除肥大阴蒂体部,保留阴蒂背侧血管神经及腹侧皮瓣.结果:4例术后切口均一期愈合,再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意.结论:保留血管神经蒂阴蒂成形术可在改善阴蒂外观的同时保留其感觉及勃起功能,符合生理特征.
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高血压伴性别分化异常的诊断思维
临床上高血压伴性别分化异常疾病并不多见,漏诊误诊率较高.性分化异常分为真两性畸形(个体同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织的性分化异常),男性假两性畸形(个体性腺是睾丸或是发育不良性腺,染色体46,XY,而其体表型、生殖器管道或其他外生殖器有某些女性特征),女性假两性畸形(个体性腺是卵巢,染色体46,XX,但其体表型及外生殖器有不同程度的男性化特点).假两性畸形反映的是遗传性别、性腺性别和表型性别的不一致性.当婴幼儿外生殖器异常、难辨性别,女孩的腹股沟存在包块、阴蒂肥大,男孩有尿道下裂、隐睾、外生殖器细小时,应想到性分化异常的可能.若高血压与性分化异常同时存在,应考虑到下述几种疾病.
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保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术
目的 探讨保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术在治疗阴蒂肥大中的应用效果.方法 在阴蒂头近端约0.5cm处,环绕阴蒂切开皮肤及浅筋膜,保留阴蒂头及其背侧血管神经蒂,切除肥大阴蒂体部,重塑阴蒂外形.结果 12例女性假两性畸形患者,术后切口均Ⅰ期愈合,再造之阴蒂完全成活,触觉敏感,外阴形态满意.结论 保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术,可在改善阴蒂外观的同时,保留其感觉及勃起功能,形成符合美学和功能要求的新阴蒂.
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1例成年真两性畸形患者的治疗体会
1 病例 某女,22岁,于1997年9月以原发闭经就诊.病史:出生时定性为女性,一直以女孩抚养, 青春期有乳房发育,但无月经初潮,阴道分泌物少,无腹痛,22岁时不能行性生活.父母健康,有一姐,已生子.查体:身高167cm,体重53kg,全身皮肤细白,无喉结,双乳发育尚正常,乳头较小,女性外阴,无阴毛及腋毛,阴蒂肥大似小阴茎,长约2cm,周径4cm,两侧大阴唇上方各见约5cm×4cm×2cm皮下包块,处女膜存在,无破损,阴道可容一指,长约4~ 5cm,为盲袋状,肛诊子宫未及.尿道、阴道、肛门位置基本正常.实验室检查:F2 为390.9mmol/L,T为55:33nmmol/L,染色体核型为46XY,C分带显示为Y.妇科B 超示:卵巢右3.0cm×3.0cm×2.2cm,左2.9cm×2.8cm×2.1cm,子宫缺如.
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小儿阴唇粘连及生殖道畸形的诊断与治疗
小儿生殖道畸形系先天性发育异常,而阴唇粘连系后天炎症粘连所致,两者易于区分.小儿生殖道畸形可早发现于阴蒂肥大、阴唇融合成褶、尿道下裂及外阴性别模糊等.1 小儿阴唇粘连症小儿外阴有不洁史,加上幼女外阴局部抵抗力差,排尿后常不清洗等,使前庭部炎症及两侧小阴唇粘连在一起.粘连可遮盖尿道口,使尿液从粘连上部歪斜排出,或排尿不畅而求医.查后易诊断.新鲜粘连外阴经消毒后(局部涂地卡因)用两拇指压大阴唇向两侧试行用力而分离,分离后创面涂抗生素软膏,使创面愈合.陈旧粘连需行手术分离.
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高雄激素血症与女性不孕症
高雄激素血症,通常是指血液中睾酮、脱氢表雄酮及雄烯二酮含量增高.高雄激素血症的育龄妇女严重者可出现明显的男性化,包括阴蒂肥大、肌肉发达、颞部秃发等;轻者可有多毛、乳房缩小、痤疮、功能失调性子宫出血和不排卵等.
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睾丸女性化患者1例的心理疏导
1 病例介绍患者社会性别"女性",20岁,自幼生长发育良好,呈女性体态,青春期后乳房发育,阴毛及腋毛均匀,外阴呈女性特征,无月经史.查体发现外生殖器畸形,阴蒂肥大、增生,呈阴茎状,长约0.5 cm.B超检查发现子宫缺如,染色体核型45xo/46xy,诊断为真两性畸形.收入我科3 d后在硬膜外麻醉下行剖腹探查、双侧隐睾切除、阴蒂成型术,手术顺利,术后13 d痊愈出院.
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染色体为46,X,del(Y)(q12)的性腺发育不全
一、病例摘要患者13岁,社会性别女性,因"阴蒂肥大13年,生长迟缓8年"于2007年7月20 日入院.