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2例女性假两性畸形患者围手术期护理
女性假两性畸形患者由于生理上的缺陷而导致严重的心身障碍,[1]做好患者的围手术期护理是保障此类特殊患者心身健康的重要环节.现将我院1998年7月收治的2例女性假两性畸形患者的护理体会介绍如下.
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先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治(附四例报告)
目的报告4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果.方法4例患者,年龄分别为11、15、14、20岁.通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术.结果术后短期应用雌孕激素调整月经周期,终生服用氢化可的松(10～20 mg,bid)替代治疗.术后患者均月经来潮,乳房发育,阴道通畅未发生缩窄.结论此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾,诊断除详细体检外,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析.合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂,同时加强围手术期处理,可以取得较满意的疗效.
关键词： 女性假两性畸形 先天性肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺乏 -
手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形三例
新生儿期性别畸形的60％～70％是女性假两性畸形,常见的原因为先天性肾上腺皮质增生( congenital adrenal hyperplasia,CAH)[1],临床并不多见,且常延迟诊治.2007年7月至2010年3月,我们共收治3例CAH所致女性假两性畸形,经手术矫治结合糖皮质激素替代治疗,效果满意.
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女性假两性畸形阴蒂肥大手术治疗4例报告并文献复习
目的 探讨应用保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的方法及临床效果,方法 对2008年8月-2010年8月收治4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者的临床资料、手术方法以及随访资料进行分析并进行相关文献复习.结果 4例女性假两性畸形阴蒂肥大患者,术后再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意.结论 保留阴蒂背侧血管神经束为蒂的阴蒂缩小整形术,可在改善阴蒂外观的同时,保留其感觉及勃起功能,是阴蒂肥大缩小整形的理想方法.
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真两性畸形合并腹股沟斜疝二例
两性畸形分假两性畸形和真两性畸形.假两性畸形多为肾上腺皮质增生引起.谢肖俊等[1]报道4例由于先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形,术后予以氢化可的松替代治疗取得良好效果.真两性畸形临床少见,是同一个体同时具有睾丸和卵巢组织的少见性别畸形,外生殖器形态介于两性之间[2],而合并腹股沟斜疝则更为罕见.我科曾诊治2例,现报道如下.
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女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验
目的 探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验.方法 2000年3月～2011年10月收治女性假两性畸形10例,其中成人3例,年龄19 ～25岁,平均年龄21岁,儿童7例,年龄3～7岁,平均年龄4岁.10例患者均表现为外阴畸形,阴蒂不同程度肥大,长约1.9～4.5cm,平均3.2cm,直径0.4～1.1cm,平均0.6cm.阴唇融合,形似男性阴囊,但未触及睾丸、附睾组织.染色体核分析:46,XX,女性核型.彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在,且未见明显异常；未见明显睾丸、附睾等组织.10例患者均顺利行外阴整形术治疗,即仔细游离海绵体背侧神经血管束,使之与海绵体完全分离,并保存其完整性；部分切除肥大的阴蒂并保留阴蒂头,固定于耻骨阴阜下；若阴蒂过于肥大,可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂；矫治大、小阴唇融合畸形,显露尿道外口和阴道外口.结果 10例手术均获得成功.手术时间100～120min,术中出血50～80ml.尿管拔除时间5～7天,术后7～10天出院.1月后复查,切口对合好,Ⅱ/甲愈合,整形后外阴与正常女性类似.结论 外阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一.术后能重建女性外生殖器,使患者外生殖器类似正常女性,提高患者的生活质量.
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单纯男性化先天性肾上腺皮质增生症合并正常生育1例并文献复习
目的:提高对先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的认知,探讨其诊治方法,了解近研究进展.方法:对1例单纯男性化CAH合并正常生育患者临床资料进行分析,并结合文献复习.结果:患者行激素替代联合外阴整形术、阴道扩大术.术后18个月自然受孕,术后28个月顺产1正常男婴.结论:CAH的早期、规律、系统治疗对于改善患者生活质量和成年后生育能力尤为关键,治疗目前多以激素替代联合外生殖器整形术为主.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 女性假两性畸形 诊断 治疗 -
孕早期服甲基睾丸素致子代女性假两性畸形9例
1997年11月－1999年12月，在淮南矿工二院时曾收治女性假两性畸形9例，患者均来自同一乡村，既往其母孕早期均有服用甲基睾丸素史，报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料本组9例均系同一村镇女性，年龄14～16岁，平均15.3岁。女性假两性畸形检查内生殖器官：子宫，双输卵管，阴道深7～9cm，下1/3段容1～2指。外生殖器官：阴蒂正常或略大，小阴唇长1.5～3.0cm。患女除1例尚未来月经外，余8例均有较正常的月经史，有卵巢及乳腺发育，女性骨盆。X线平片耻骨弓呈90°。实验室检查：染色体均为46，XX。尿17-酮，雌激素、卵泡刺激素、雄激素均正常。询问病史：患者之母亲均于孕2个月左右曾服用"转胎药"即甲基睾丸素2～3周，出生时发现外阴畸形，但均按女孩抚养。畸形外阴外观相似，两侧阴唇融合似阴囊遮盖尿道、阴道口，上端游离缘达阴蒂下方约1.0cm，其正中有一直径1.0cm的腔隙，长约7.0cm，腔底为阴唇后联合。
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高血压伴性别分化异常的诊断思维
临床上高血压伴性别分化异常疾病并不多见,漏诊误诊率较高.性分化异常分为真两性畸形(个体同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织的性分化异常),男性假两性畸形(个体性腺是睾丸或是发育不良性腺,染色体46,XY,而其体表型、生殖器管道或其他外生殖器有某些女性特征),女性假两性畸形(个体性腺是卵巢,染色体46,XX,但其体表型及外生殖器有不同程度的男性化特点).假两性畸形反映的是遗传性别、性腺性别和表型性别的不一致性.当婴幼儿外生殖器异常、难辨性别,女孩的腹股沟存在包块、阴蒂肥大,男孩有尿道下裂、隐睾、外生殖器细小时,应想到性分化异常的可能.若高血压与性分化异常同时存在,应考虑到下述几种疾病.
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保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术
目的 探讨保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术在治疗阴蒂肥大中的应用效果.方法 在阴蒂头近端约0.5cm处,环绕阴蒂切开皮肤及浅筋膜,保留阴蒂头及其背侧血管神经蒂,切除肥大阴蒂体部,重塑阴蒂外形.结果 12例女性假两性畸形患者,术后切口均Ⅰ期愈合,再造之阴蒂完全成活,触觉敏感,外阴形态满意.结论 保留阴蒂头及其血管神经蒂阴蒂成形术,可在改善阴蒂外观的同时,保留其感觉及勃起功能,形成符合美学和功能要求的新阴蒂.
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女性假两性畸形的手术治疗
目的探讨女性假两性畸形的手术治疗及改进的方法.方法自1994年1月至2002年2月,收治4例女性假两性畸形患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型与Ⅲ型各1例.根据畸形程度分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、尿道口与阴道口重建术再造逼真的女性外阴.结果再造的外阴外形良好,功能正常.结论手术治疗结合改进的方法可为女性假两性畸形患者重建逼真的外阴.
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会阴成形美容的评述
众所周知,人类的会阴部是被充分保护的隐蔽部位,是与繁衍后代、生活情趣密切相关的生殖、泌尿系统.基于外生殖器的形态、结构与功能,是羞对人言的隐私部位,也是心理上特别袒护的部位;由于其形态与功能的畸形可一目了然,所以,从2岁开始,性心理就已经形成,并终生均予以倍加关注.因此,对这个部位在形态或功能方面的些须异常,都会积极地就医,这不仅是人的本能所在,也关系着人的尊严.会阴成形是整形外科医师通过整合妇产科、泌尿外科、男科学、普通外科肛肠学组的原则与技术而实施的,因此,整形外科医师必须请教相关专家,遵循妇产科、泌尿外科、普通外科肛肠学组的原则来进行会阴部整形美容外科的手术;尤其是涉及外生殖器的性别畸形时,必须遵循遗传学、内分泌学的原则进行治疗,参考社会学、心理学,尊重家庭、监护人及个人的意愿选择,否则,将致不可逆转的原则错误.会阴部是个人隐私,自我关注度极高.因其私密,涉足治疗的医疗机构和医务人员必须有专门的场所,并由专业人员来进行诊治.
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女性假两性畸形的诊断及治疗方案的选择
目的 探讨女性假两性畸形的诊断策略及治疗方案的选择.方法 对自2008年5月至2013年3月收治的女性假两性畸形9例患者,采用外阴整形治疗,包括阴蒂缩小术、小阴唇成形术、阴道再造术、会阴后联合改形术.术中仔细游离海绵体背侧神经血管束,使部分神经保留于再造的阴蒂内,部分保留于小阴唇皮肤内,使术后再造器官均有感觉.并根据阴道缺损的程度,进行部分阴道再造和全部阴道再造术;其方法为选择口腔黏膜微粒移植阴道再造;术前、术后口服糖皮质激素治疗.结果 随访6～24个月,所有患者外阴形态基本达到正常女性外观,再造阴蒂感觉良好,受刺激可勃起;再造阴道深度和宽度均达到正常标准.结论 通过染色体核型分析、激素水平检测、彩超、CT、MRI及体格检查,可明确女性假两性畸形的诊断;通过内、外科的联合治疗,可获得良好的治疗效果.
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Prader 5型女性假两性畸形矫治术18例分析
目的探讨Prader 5型女性假两性畸形的畸形特征与矫治方法. 方法对1994年5月至2004年8月阜阳市人民医院收治的18例Prader 5型女性假两性畸形患者进行研究,在观察畸形特征的基础上,设计并实施矫治手术,进而对手术效果进行前瞻性研究. 结果 Prader 5型女性假两性畸形有4大畸形特征;针对畸形特征,对18例患者实施了手术矫治,效果满意;首次提出对女性假两性畸形的手术分度诊断. 结论根据畸形特征设计的Prader 5型女性假两性畸形矫治手术新颖、科学、操作简单、对患者损伤小,效果好,值得推广;手术分度诊断对女性假两性畸形的畸形程度和手术难易的判断及术后康复指导有一定意义.
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性分化与发育异常的新分类
性分化与发育异常的分类一直沿用真两性畸形、女性假两性畸形与男性假两性畸形[1]。近年来由于生殖医学基础理论的发展，对每种性分化与发育异常有了更为深入的了解，简单的按真、假两性畸形分类已不足以反映各种类型的性分化与发育异常，需要制订一个更为科学与实用的分类法。我组自80年代以来，对性分化异常试用了一种简便和实用的分类法[2]。在20年间我院收治了临床所见的各种类型性分化与发育异常500余例，并于1996年总结450例并获卫生部科技一等奖，说明这一分类是切实可行的。现介绍如下。
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342例女性假两性畸形的荟萃分析
目的 总结1994-2009年国内外公开发表的以及我院2000年至今诊治的女性假两性畸形(FPH)的病例,探讨其临床特点.方法 以"女性假两性畸形"的中英文单词作为检索词,检索1994-2009年国内外公开发表的文献,并结合我院诊治的10例患者,进行荟萃分析.结果 共检索到332例诊断明确的病例,加上我院的10例,共有342例入选病例.出生时即就诊的患者仅有27例,其他病例就诊年龄为1个月～59岁不等,315例患者就诊时的中位年龄为29.54岁.病因以先天性肾上腺增生为主(70.47%).临床表现主要为骨骼生长较快(95.52%)、阴蒂肥大(84.14%)以及不同程度的男性化(77.24%).在治疗方式上以药物和手术的联合治疗为主.首次接受治疗的时间及治疗方法在预后方面起着至关重要的作用.结论 女性假两性畸形并非罕见疾病,我们应提高对该病的认识,提早患者接受治疗的时间,坚持终身用药,以改善其预后.
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女性假两性畸形内外科联合治疗经验探讨
探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)致女性假两性畸形的临床诊断及内外科联合治疗方法.回顾性分析2000年9月～2013年12月收治的67例CAH致女性假两性畸形患儿病例资料,就诊年龄1岁3个月～14岁,平均7岁2个月.均经醋酸氢化可的松替代治疗后,根据患者原发病、年龄、社会性别及家长意愿进行性别选择及外科手术治疗,评估其长期治疗效果.67例患儿终矫治为女性62例,矫治为男性者5例,随访2年～15年,62例矫治为女性者5例失访、3例停用糖皮质激素再次出现不同程度阴蒂肥大,余生长发育良好.5例矫治为男性者2例其身高较同龄人偏矮,余3例进入青春期后加用雄激素后有胡须生长、声音低沉,阴茎牵拉长4cm,但不能勃起.CAH致女性假两性畸形并非罕见疾病,内分泌治疗结合外科矫正手术可以取得较好的疗效.矫治为男性需慎重.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 女性假两性畸形 内分泌治疗 外科矫正手术 -
性分化异常细胞遗传学分析(附40例报告)
近年来，由于细胞遗传学、h-r抗原检查法、组织器官培养法、γ探针分子 水平检测等方法的改进，使诊断及预测性分化异常患者有无性腺癌变有了可能。性分化异 常并 不少见，若将性别判定错误，不仅是个人问题，也是一个社会问题，因此早期正确 诊断，以便采取必要措施，本文作者检测性分化异常患者40例，现分析如下。 1 检测方法 常规外周血淋巴细胞培养、制片、胰酶G显带，每例计数3 0个分裂相，分析3个核型。如为嵌合型，则计数增加至60～100个分裂相，分析6～10个核型 。 2 结 果 40例受检患者中，Turner氏综合征12例；混合型性腺发育不全 伴 精原细胞癌1例；男性假两性畸形21例，其中包括睾丸女性化综合征2例，核型46，XY性腺 发育不全症2例；女性假两性畸形5例；46，XX男性综合征1例。
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阴道再造术新进展
阴道是软产道的重要组成部分及女性性生活的重要器官,阴道缺失或缺损严重影响女性的生存质量.阴道发育畸形如先天性无阴道(MRKH综合征)、阴道闭锁、阴道狭窄及各种损伤或肿瘤切除后的盆腔清扫等后天因素造成的阴道缺失或缺损,以及女性假两性畸形或男性要求女性化者等都有阴道修复重建的要求.自1904年Snegurireff首先采用肠段进行阴道再造以来,阴道再造已历百余年,出现了数十种术式,造穴方法、腔穴衬里材料、支撑模具、术后管理等方面均取得极大进展,本文对此作简要综述.
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先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的CT 诊断及临床表现
目的：探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的CT 表现特点及诊断价值。方法经手术及临床诊断为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形6例患者，分析其CT 表现及特点。结果6例患者均未经激素治疗，双侧肾上腺内外肢弥漫性增粗、迂曲、延长，1例表现为结节状、串珠状增生；轮廓清晰，密度均匀，增强扫描呈明显、均匀、同步强化。结论肾上腺弥漫性、串珠状增生有一定的特征性，有助于提高女性假两性畸形的影像诊断敏感性，结合临床综合分析，做出正确诊断。
关键词： 先天性肾上腺皮质增生 女性假两性畸形 体层摄影术 X线计算机
