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真两性畸形14例临床分析
目的 探讨真两性畸形的诊断、鉴别诊断、治疗. 方法 分析1992年2月至2011年10月北京协和医院妇产科手术的14例真两性畸形病例. 结果 外生殖器畸形、闭经、周期性腹痛、腹股沟包块为该病的临床表现,性腺病理结果是同一个体内有卵巢和睾丸两种性腺组织,手术包括性腺切除和外生殖器畸形矫正. 结论 正确及时的诊断真两性畸形,根据其选择的社会性别,及时进行手术治疗,有助于减少对患者的生理心理影响.
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真两性畸形腹股沟内子宫卵巢异位病例分析(附一例报告)
一、病例介绍患者,15岁,未婚,社会性别女性,因自幼外生殖器发育异常于2004年7月来我院就诊.患者出生时即发现阴蒂增大,外生殖器性别模糊,以后阴蒂无明显增大.5岁时因发现右侧大阴唇内包块在外院手术,术中发现为睾丸,行右侧睾丸切除术,术后经病理证实.迄今尚未来月经,患者父母非近亲结婚,家族中无同类病史,其母曾因想要男孩在孕早期吃过"转胎大公鸡".
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真两性畸形伴睾丸曲细精管内生殖细胞肿瘤一例
患者社会性别为女性,15岁. 患者自幼阴蒂肥大,近1年多来阴蒂进行性增大,长出胡须及阴毛半年.于2004年3月5日入院.患者出生后发现外生殖器畸形,表现为女性阴唇和男性阴茎.染色体检查为:46XY,83%,46XX,17%.3岁时将外阴整形为女性.父母体健,非近亲结婚.体检:外生殖器畸形,阴蒂肥大似阴囊样,其内未触及睾丸.大阴唇包绕阴道及尿道开口.阴阜部阴毛密集,呈男性分布.B超和CT检查:左卵巢肿块.剖腹探查发现双侧腹股沟管内无鞘状突及输精管和睾丸结构.盆腔中见子宫和双侧卵巢、输卵管.左卵巢旁见一2 cm×3 cm大小肿块.术中冷冻切片检查为睾丸组织和少量小细胞巢.右侧卵巢旁见一0.5 cm×0.5 cm大小结节,冷冻切片观察为纤维组织和少量小腺管,未见性腺结构.根据本例患者对社会性别的要求,术中保留双侧卵巢组织和子宫.
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真两性畸形伴成熟性畸胎瘤恶变一例
患者男,30岁.因自觉下腹部肿物逐渐增大3个月于2006年2月入院.体检:下腹部可扪及质硬肿块,约18 cm×17 cm大小,右侧睾丸缺如,左侧睾丸约2 cm×2 cm×1 cm,位于腹股沟外口处.患者外生殖器为男性表型,第二性征亦为男性表型.
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1例真两性畸形行性腺切除及外阴整形术患者的护理
真两性畸形为先天性生殖器官发育畸形的一种特殊类型,发病率为1/20 000,是指患者体内同时具有卵巢和睾丸2种性腺组织,性腺可以是单独的卵巢或睾丸,亦可以是卵巢与睾丸在同一性腺内,称为卵睾,以卵睾多见,染色体多为46XX,46XY少见,外生殖器介于男女两性之间[1].
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1例真两性畸形患者的围手术期护理
真两性畸形是由于胎盘或胎儿在宫腔内接受了过高或不足量的雄性激素刺激所致患者生殖器官同时具有卵巢和睾丸2种生殖腺.此类患者是两性畸形中罕见的类型,发生率在新生儿中约为1∶120000,可根据抚育性别及外生殖器的功能来决定是否行男性或女性矫形手术,临床上以切除阴蒂重建阴道手术较简单,成功率高,所以多倾向改造为女性[1].
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超声诊断小儿真两性畸形1例
患儿,社会性别女性,13岁,其家长发现患儿的外生殖器介于两性之间13年.生殖系统检查:外生殖器形态混乱,呈两性特征.两侧乳房扁平,阴毛少,呈三角形分布,阴蒂肥大,大小阴唇发育不全,阴阜两侧可见皮肤隆起呈囊状,其内空虚,未触及结节,阴茎短小,双侧腹股沟区触及蚕豆大小的结节,质硬,有一定的移动度.
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成人真两性畸形阴囊内女性内生殖器一例报告
患者,社会性别男性,29岁.患者6岁时曾因尿道下裂接受尿道成形术.婚后5年未育.因左侧阴囊内肿胀疼痛3个月余,阴囊内肿物1个月于2003年2月17日入院.查体:身高170 cm,体重80kg,男性外观,音调较低,胡须稀疏,喉结明显,双乳腺无发育,阴毛呈菱形分布,较稀疏.
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成人真两性畸形一例报告
患者,社会性别男,32岁.因尿道成形术后19年,周期性血尿16年于2006年2月入院.已婚1年,有性冲动及阴茎勃起现象,不能正常射精,未育.
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真两性畸形综合治疗五例报告
真两性畸形是人类性分化畸形中少见的一种.我院1987至1999年收治5例,报告如下.
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腹腔镜在儿童真两性畸形诊疗中的应用:附5例报告
目的 探讨腹腔镜在儿童真两性畸形诊疗中的作用.方法 2004~2006年在腹腔镜下诊治5例儿童真两性畸形.社会性别:男3例,女2例.染色体组型:46XX 2例,46XY 2例,45XO 1例.性腺畸形:双侧型2例,单侧型2例,片侧型1例.3例选定作男性抚育者,腹腔镜下切除卵巢组织、子宫附件,隐睾下降固定,同期或二期尿道成形术;2例选定作女性抚育者,腹腔镜下切除睾丸组织或卵睾,同期行阴蒂成形.结果 所有患儿术后无明显并发症,随访3~24个月,平均12个月,恢复良好,外观满意,保留性腺无恶变.结论 腹腔镜在儿童真两性畸形的诊疗中可替代剖腹探查.
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性发育疾病的诊断和治疗进展
性发育疾病(Disorders of sex development,DSD)是性别决定和性分化异常的一组异质性遗传病,表现为遗传性别、性腺性别和表型性别的异常及不均一性[1],DSD的发病率约为1:5 500[2].在2006年欧洲儿科内分泌及Lawson Wilkins儿科内分泌协会联合召开会议上,提出以DSD代替以雌雄间体、假两性畸形、真两性畸形和性反转等描述性发育疾病[3].
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真两性畸形1例
真两性畸形是一种肇丸组织和卵巢组织同时存在于一个人体上的性发育异常,其病因学及发病机制尚不完全清楚.这类患者可以有多种临床表现,如原发性闭经、外生殖器模糊不清等,容易与多种性发育异常相混淆;在治疗上一般采用手术方法进行内外生殖器整形.
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真两性畸形合并腹股沟斜疝二例
两性畸形分假两性畸形和真两性畸形.假两性畸形多为肾上腺皮质增生引起.谢肖俊等[1]报道4例由于先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形,术后予以氢化可的松替代治疗取得良好效果.真两性畸形临床少见,是同一个体同时具有睾丸和卵巢组织的少见性别畸形,外生殖器形态介于两性之间[2],而合并腹股沟斜疝则更为罕见.我科曾诊治2例,现报道如下.
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真两性畸形2例报告
例1 患儿,3岁2个月,抚育及社会性别为男性,因"左侧阴囊无睾丸、阴茎下曲3年"于2002年10月入院.患儿系第1胎顺产,生长发育、智力、体力正常,母亲孕期无服药史,父母非近亲,家族中无遗传病及类似病史.
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小儿真两性畸形并腹股沟疝误诊1例分析
目的:探讨小儿真两性畸形并腹股沟疝误诊原因.方法:分析我院近期小儿真两性畸形并腹股沟疝诊断为腹股沟疝的过程,找出误诊原因.结果:小儿真两性畸形性腺在腹股沟区发育误诊为腹股沟疝1例.结论:小儿真两性畸彤的性腺在腹股沟区发肓易误诊为腹股沟疝.
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真两性畸形误诊为睾丸肿瘤1例
患者外观男性,29岁,已婚5年,性生活正常,不育,曾因左侧阴囊肿胀伴随疼痛3个月,给予抗炎治疗使症状有所缓解.后发现阴囊内有一肿物1月余,入我院泌尿外科.该患者20余年前因尿道下裂于我院行手术治疗.查体:一般状态好,喉节发育正常,无乳房发育.心、肺、胸、腹部无异常发现,阴茎无异常,阴囊发育良好,右侧睾丸无异常,左侧睾丸略大,于左侧附睾旁可触及一肿物,大小约2.0 cm,触痛.
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真两性畸形超声表现1例
患者,18岁,社会心理性别女性,因青春期后无月经来潮来我院就诊.入院后查体:外观发育正常,无明显喉结突出,乳房发育同正常成人女性,双腋下及会阴部无腋毛阴毛,会阴呈女性生殖器外形,可见尿道口及阴道,阴蒂发育较差.
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真两性畸形病人的心理护理
真两性畸形是在一人体内同时存在有卵巢和睾丸两种组织.性腺可以是单独的卵巢或睾丸,亦可以是卵巢与睾丸在同一侧性腺内.真两性畸形是一种很少见的临床类型,病人的外生殖器形态很不一致,有时不易分辨男女,绝大多数病人有阴蒂增大或小阴茎.我科于2004年9月收治了1例真两性畸形病人,并成功地对其进行了外阴整形术、阴蒂成形术及右侧睾丸切除术,同时对病人进行心理护理,使其走出自卑阴影,积极应对生活的挑战.现将心理护理体会报告如下.
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真两性畸形并发腹膜外囊肿一例
1患者男,25岁,下腹部间歇性隐痛6年,1月前下腹部出现肿物,逐渐增大疼痛加重入院.体检:男性装扮,无胡须,喉节平,声音尖细,双乳腺对称发育.下腹部膨隆,可触及15 cm×7 cm肿物,质软,叩诊浊音,移动度差.双侧阴囊空虚,阴茎短小下弯,阴毛稀少.B超提示:腹部混合性肿物.