中国神经精神疾病杂志
Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases 중국신경정신질병잡지
- 主管单位： 国家教育部
- 主办单位： 中山大学
- 影响因子： 1.38
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1002-0152
- 国内刊号： 44-1213/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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囊性颅咽管瘤内置管囊小剂量多次化疗的疗效观察
目的探索神经外科综合治疗位于视丘下部附近区域的囊性颅咽管瘤之方法。方法选择16例囊性或以囊性为主的颅咽管瘤，在CT介导立体定向内窥镜下切除部分囊壁或肿瘤实质，排除囊液减压后囊内置入Ommaya管，术后经反复抽吸囊液，并反复注入小剂量博来霉素30～40次。结果 16例经治疗后视力、视野障碍明显好转，7例有颅内压增高者术后缓解。CT显示瘤腔缩小，无手术死亡，术后视丘下部功能紊乱反应轻。14例获随访2～3年，临床症状明显改善。结论该疗法安全、简便、有效，是采用微侵袭神经外科手段治疗颅咽管瘤的有效方法，有一定的临床应用价值。
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99m Tc-TRODAT-1 SPECT多巴胺转运体显像对帕金森病早期诊断的价值
【摘要】目的探讨99mTc-TRODAT-1 SPECT多巴胺转运体(dopamine transporter, DAT)显像对帕金森病(PD)早期诊断的价值。方法对9例PD患者，2例可疑的PD患者，18例健康自愿者行99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT断层显像，利用感兴趣区技术测定纹状体与小脑部位DAT比值。结果单侧症状的PD患者起病肢体对侧纹状体DAT特异性摄取为(1.32±0.03)，同侧纹状体DAT特异性摄取为(1.36±0.04)，两者相比有显著性差异。单侧症状的PD患者与年龄、性别相匹配的正常人相比有显著性的降低。结论 99mTc-TRODAT-1SPECT DAT显像有助于PD的早期诊断。
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蝶骨嵴内1/3脑膜瘤的手术治疗和术后并发症处理
目的探讨蝶骨嵴内1/3脑膜瘤的手术治疗及术后下丘脑损伤的综合处理。方法 18例蝶骨嵴内1/3脑膜瘤，均采用翼点为中心的额颞入路。结果本组全切除肿瘤9例，次全切除8例，部分切除1例。术后下丘脑损伤5例，昏迷5例，偏瘫6例，尿崩症5例。随访3个月至5年，痊愈4例，良好8例，未愈3例，恶化3例，无死亡。结论①肿瘤的供血以颈外动脉为主时，应行血管栓塞；②肿瘤与周围神经血管多有蛛网膜相隔，显微手术可提高肿瘤全切除成功率；③及时纠正下丘脑损伤，减少死亡率；④未全切除的病例术后应行放射治疗。
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SPECT检测利培酮对精神分裂症患者脑血流灌注的影响
目的探讨利培酮对局部脑血流灌注(rCBF)的影响及疗效与rCBF之间的关系。方法研究组为24例未用过药的精神分裂症患者。男10例，女14例。正常对照组26例，男12例，女14例。用利培酮(3～6 mg/d)治疗8周。患者在治疗前后进行基础状态及认知激活状态脑SPECT显像。结果与正常对照组相比，治疗前基础状态时，24例患者左右颞叶后下部血流灌注增加；激活状态时，左额叶外侧中部血流灌注显著下降。治疗后与治疗前相比，右颞叶外侧部、左右颞叶后上部基础状态的血流灌注显著下降；左右额叶中下部、左额叶外侧下部、左额颞上部及左额外侧上部认知激活状态的血流灌注显著增加。PANSS减分率与脑血流灌注的变化有关。结论利培酮治疗精神分裂症后，右颞外侧部、左右颞叶后上部、左右额叶中下部及左额叶外侧上下部的血流灌注变化显著。疗效与血流灌注变化有关。提示脑血流灌注对预测药物疗效具有重要意义。
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初发精神分裂症患者外周血细胞免疫与原癌基因蛋白的表达
目的了解精神分裂症患者淋巴细胞核原癌基因(FOS)蛋白表达与细胞免疫的关系。方法检测精神分裂症(SCH)外周血CD亚型淋巴细胞转化实验(LTT)，及正常人淋巴细胞在SCH血清作用下核FOS蛋白表达情况。结果初发组淋巴细胞转化率明显降低，核FOS蛋白表达异常。结论核FOS蛋白的异常表达可能与细胞免疫异常有关。
关键词： 精神分裂症 原癌基因 CD+4 CD+s -
影响抑郁症疗效的多因素分析
目的探讨三环类抗抑郁剂治疗抑郁症疗效差的相关因素。方法以标准化评定工具评定对三环类抗抑郁剂疗效差的52例抑郁症患者，并与疗效好的188例进行对照。结果经单因素分析，疗效差者与精神病家族史、诊断分型、合并精神病性症状、病前适应状况、家庭经济状况、家庭社会支持、发病年龄、发作次数、起病形式、病前生活事件、既往自杀史、HAMD因子Ⅰ、因子Ⅲ分值、既往治疗不恰当、治疗依从性、EPQ的N分和P分、EEG异常等因素有关，而与性别、年龄、婚姻状况、受教育时间、职业等因素无关。经多元逐步回归分析，影响抑郁症疗效的主要因素依次为：阳性精神病家族史、慢性起病、合并精神病性症状、非单次发作抑郁症、家庭社会支持差、EPQ的N分高。结论抑郁症的疗效受生物、心理、社会综合因素的影响，在临床治疗的同时，应对心理社会因素进行干预。
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面肌痉挛微血管减压术的远期疗效分析
目的探讨影响微血管减压术治疗面肌痉挛远期疗效的因素及提高疗效的方法。方法分析253例随访13～144个月(平均73个月)的资料。结果痉挛消失232例(91.7%)，痉挛部分缓解10例(4%)，痉挛复发11例(4.3%)。痉挛复发者再手术时发现遗漏压迫血管、减压材料移动是造成手术失败及复发的原因。结论采用微血管减压术治疗面肌痉挛，不遗漏面神经根附近的责任血管，是提高远期疗效的重要环节。
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显微手术切除岩斜区巨大胆脂瘤
目的探讨岩斜区巨大胆脂瘤的手术治疗方法。方法对18例岩斜区巨大胆脂瘤行显微手术治疗，采用了枕下乙状窦后入路10例、颞下小脑幕入路5例、颞下乙状窦前入路2例、枕下切开小脑幕1例。结果肿瘤全切13例、次全切除3例、大部分切除2例。术后2例存在短暂性动眼神经损伤，2例外展神经损伤，1例面神经损伤。无死亡。结论术前仔细研究MR片、选择合理入路及镜下精细的操作是全切除肿瘤和减少并发症的关键。
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临界关闭压在脑血流动力学评价中的应用
目的探讨检测脑血流动力学的快捷、实用的新方法，为临床检测奠定基础。方法利用经颅多普勒(TCD)检测大鼠大脑中动脉(MCA)的血流速度，同步记录有创血压，按照临界关闭压(CCP)的理论计算出脑血流自动调节的下限和微动脉阻力，与改变血压测定的结果进行比较。结果 CCP法检测到的脑血流自动调节下限为70.88±24.05 mmHg，与常用血压改变测定的结果数值接近，可以相互替代。肾血管性高血压大鼠(RHR)的脑血流自动调节下限和微动脉阻力的升高，与动脉血压的升高，特别是脉压差的增大密切相关。结论按照CCP理论测定脑血流自动调节下限和微动脉的阻力，可以准确、快捷地反映脑血流动力学的生理状态和病理改变。
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251例暴力犯罪案责任能力的多因素分析
目的探讨影响暴力犯罪案责任能力评定的重要因素。方法对251例暴力犯罪案例收集的资料用SPSS 8.0统计包进行相关分析和逐步判别分析，筛选出对责任能力评定有重要影响的判别因子。结果辨认能力和控制能力的判别因子稍有差异，与责任能力三者相互之间呈高度相关；委托单位、动机、自我保护能力、感知觉障碍、思维障碍、情感障碍、自知力障碍和医学诊断为责任能力评定的判别因子，组内回代检验总正确率为80.3%，组外考核总一致率为86.67%。结论暴力犯罪案责任能力评定的多元判别方程具有较好的实用价值，从而有可能提高鉴定的客观性和科学性。
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中国人视神经管显微解剖学研究
的研究中国成人视神经管显微解剖学特点。方法 20例无颅眶疾病、经福尔马林固定的国人尸头，在手术显微镜下测量视神经管颅口、眶口的宽度、高度及管顶、底、内侧壁、外侧壁长度，并观察筛、蝶窦气化情况。结果视神经管颅口宽(5.05±0.42) mm,高(4.61±0.27) mm，眶口宽(5.30±0.64) mm，高(5.62±0.83) mm；管顶长(9.67±1.51) mm，底长(5.41±0.84) mm，内侧壁长(9.58±0.72) mm, 外侧壁长(9.26±0.66) mm。结论成人视神经管壁薄，中部有狭窄，管壁依蝶窦、筛窦气化程度分为倒U型、C型及D型；颅口硬膜返折部长且边缘锐利。
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锥颅引流延迟冲洗治疗慢性硬膜下血肿
目的改进慢性硬膜下血肿外科治疗的手术方法。方法使用颅内血肿粉碎穿刺针(简称：微创针)锥颅，闭式引流，延迟冲洗治疗41例慢性硬膜下血肿。结果 41例全部临床治愈。手术时间缩短至3～5 min，多数病例术后颅内完全没有积气。9例病人冲洗后次日有300～500 mL脑脊液引出，但夹管及拔针后病情无反复。无颅内感染、张力性气颅、出血、癫 等并发症。随访1～6个月，无复发。结论采用锥颅、引流一体化设计的微创针行闭式引流、延迟冲洗的方法治疗慢性硬膜下血肿，能显著减小创伤及缩短手术时间；可能避免术后气颅。
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利培酮治疗精神分裂症强迫症状的对照研究
目的探索利培酮合并安慰剂与利培酮合并氯丙咪嗪对精神分裂症强迫症状的疗效。方法将合并有强迫症状的住院精神分裂症病人75例随机分为利培酮合并安慰剂组38例与利培酮合并氯丙咪嗪组37例，进行8周的治疗对照研究，治疗前后用MMOCI、Y-BOCS、PANSS、及TESS进行评定。结果治疗前后比较，两组疗效都显著。利培酮合并安慰剂组对强迫症状的总有效率82.9%，显效率为68.6%，利培酮合并氯丙咪嗪组的总有效率为97.3%，显效率为89.2%，两组疗效比较有显著差异。结论利培酮合并安慰剂治疗精神分裂症的强迫症状有效，但合并氯丙咪嗪治疗疗效更好。
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精神分裂症与补体第四成份C4A及C4B基因缺陷关联性研究
目的探讨补体第四成份C4A、C4B基因缺陷与精神分裂症的相关性。方法采用Amp-RFLP(amplification restriction fragment length polymorphism)方法，对192例精神分裂症患者和142例健康对照组样本补体第四成份C4A、C4B基因缺陷的相关性进行研究。结果精神分裂症患者与补体第四成份C4A基因缺陷纯合子C4AQ0/C4AQ0的发病率显著高于对照组(χ2=8.54,P＜0.01)，关联强度RR值为6.8。精神分裂症患者与补体第四成份C4B基因缺陷纯合子C4BQ0/C4BQ0的发病率与对照组进行比较无显著差异性(χ2=0.11，P＞0.05),关联强度RR值为0.73。结论本实验结果提示补体第四成份C4A基因缺陷纯合子与精神分裂症有密切相关性。
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实验性大脑皮层梗塞继发基底节和中脑损害的初步研究
目的探讨实验性大脑皮层梗塞后同侧基底节和中脑是否继发损害。方法采用自发性高血压大鼠(SHR)复制右侧大脑中动脉(MCA)皮层支闭塞模型，4周后取鼠脑行免疫组化检查，检测大脑梗塞灶周围、双侧基底节及中脑等部位的胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、微管相关蛋白-2(MAP-2)和突触生长素(SYN)的表达。结果 GFAP阳性的星形胶质细胞在梗塞灶边缘大量增生，在远离梗塞灶的同侧纹状体、丘脑及中脑也明显增生，虽然常规HE染色未见同侧丘脑腹后外侧核细胞数减少，但MAP-2阳性神经元数明显减少，SYN染色阳性信号也明显降低。结论脑皮层运动感觉区梗塞造成的脑损害不仅是梗塞灶局部的，还波及到与之相关的神经组织，可能是脑梗死后运动感觉功能恢复困难的重要因素之一。
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反应性精神障碍146例随访研究
目的探索反应性精神障碍的转归。方法对146例住院诊断为反应性精神障碍患者进行随访调查，并以维持诊断和更改诊断分为两组进行了比较分析。结果 118例(80.8%)维持原诊断，28例(19.2%)更正诊断。结论对生活事件使用标准化工具进行评价，在反应性精神障碍的诊断中极其重要。
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首发精神分裂症病人的抑郁症状
目的探讨首发精神分裂症病人抑郁症状的发生率、特征及相关因素。方法于入院、治疗3、6、9、12月时用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、简明精神病评定量表(BPRS)、阴性症状量表中文版(SANS-CV)、临床总体印象量表(CGI)及功能总体评定量表(GAF)对164例首发精神分裂症患者进行评定。结果急性期首发精神分裂症病人轻度或以上程度抑郁症状的发生率为71%，但在缓解期降至12%。急性期突出的抑郁表现为认知障碍与迟缓(因子分各占HAMD总分的35%和29%)。抑郁症状随着精神病性症状的缓解而减轻，与性别、发病年龄、受教育时间、病程及前驱期长短无关。HAMD总分在急性期仅与BPRS的焦虑抑郁因子分有关，但在缓解期与阴阳性症状、临床总体印象以及总体功能均有密切的相关性；急性期以及治疗3个月时的抑郁症状与随后的阴阳性症状、总体功能的变化无关。结论首发精神分裂症急性期的抑郁症状可能是一个独立的症状群，抑郁程度不能作为预测首发精神分裂症病人预后的指标。
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更年期女性抑郁主观感受的流行病学调查
目的了解社区中女性更年期居民抑郁主观感受情况及发生原因。方法用自编的《上海市更年期人群心理卫生调查表》，对5340例45～55岁女性居民进行CES-D抑郁感受的自评调查。结果调查对象抑郁自评总分均值为10.15±7.64，其中评分≤15分者4273例，均值为7.09±4.00。评分16～19分者445例，均值为17.33±1.11。评分≥20分有肯定抑郁感受者622例，占调查对象的11.65%，评分均值为26.00±6.13。结论调查结果揭示社区女性更年期居民中抑郁主观感受者比例较高，应引起专业人员的重视。
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吉兰-巴雷综合征和多发性神经病患者的温度觉及震动觉定量测定
目的了解定量感觉检查(QST)评价吉兰-巴雷综合征(GBS)及多发性神经病(PNP)患者感觉功能的作用。方法用温度觉分析仪(TSA-2001)及震动觉分析仪(VSA-6003)、以Limits法测定GBS、PNP及正常人左侧肢体四个部位的温度觉阈值(TT)及震动觉阈值(VT)，GBS及PNP患者同时测了感觉传导速度(SCV)。结果 GBS及PNP患者四肢远端存在冷、温觉阈值、震动觉阈值增大；QST比临床检查及SCV更敏感。GBS患者VT与SCV有显著相关性。PNP患者各部位的TT、VT与SCV无显著性相关。2例尿毒症性多发性神经病患者有矛盾性热感觉。结论 QST对于周围神经感觉功能的评价是一敏感而可靠的方法，有助于周围神经病的诊断。
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阿尔茨海默病人皮肤基底细胞α-微管蛋白研究
目的探讨阿尔茨海默病患者皮肤基底细胞内微管蛋白的数量变化作为早期诊断生物学指标的意义。方法使用免疫组化LSAB法对阿尔茨海默病和正常健康老年人皮肤基底细胞α-微管蛋白进行检测，用图像分析仪进行定性与定量分析。结果阿尔茨海默病组的IOD=261.43、AOD=1.89，分别非常显著地高于正常老年组的IOD=139.70和AOD=1.00；P值均小于0.01。结论本研究提示阿尔茨海默病患者基底细胞微管蛋白的定性与定量分析，有可能为阿尔茨海默病早期诊断提供一种非神经系统的生物学诊断指标。
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18F-FDG PET检测阿尔茨海默病的脑葡萄糖代谢
目的观察阿尔茨海默病(AD)患者脑的葡萄糖代谢情况及在正电子发射计算机断层扫描(PET)的影像表现。方法用18F-FDG PET对15例AD患者的脑葡萄糖代谢变化进行了放射性计数测量，并与病人的神经心理测验得分进行相关分析。结果 AD组双侧的顶/小脑、额/小脑比及颞/小脑比的比值均较正常对照组明显减低；并与神经心理测验得分有相关关系。结论 AD患者大脑的葡萄糖代谢与正常老年人不同，顶/小脑、额/小脑比及颞/小脑比是一个较敏感的指标；其减低的程度与认知功能损害的程度成正比。
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神经外科高渗高糖非酮症昏迷的诊治
高渗高糖非酮症昏迷(HHNC)，死亡率高达50%～70%［1］。神经外科HHNC常发生于开颅手术后或重度颅脑损伤后，其临床表现易与原发病混淆。本文就1996～1999年我科24例HHNC报告如下。
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外科手术抢救大面积脑梗死2例报告
我科1999年用外科手术治疗成功救治2例大面积脑梗死病人，现报告如下。1 资料 病例1：男，72岁，因突发意识障碍2天入院。病人入院前2天于家中突发昏迷及呕吐被送至当地卫生院诊治，因病情恶化转来。入院检查：深昏迷，双侧瞳孔不等大，左侧3 mm，右侧4 mm，阵发性去脑强直。头颅CT检查示右侧半球额、顶、颞、部分枕叶大面积梗死，右侧额极近中线处少量出血，中线移位2 cm。急行右侧额顶颞开颅，去骨瓣减压术。术中见右侧脑组织明显肿胀膨隆，颜色紫暗，将蛛网膜剪开，颞肌部分分离，填塞于外侧裂，术后即刻行气管切开术。术后病人瞳孔较前缩小，左侧2 mm，右侧2.5 mm。术后随访5个月，病人呈植物生存状态。
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慢性酒精中毒性神经病87例临床分析
国内近年对慢性酒精中毒性神经病(chronic alcoholic nervous disease， CAND)报道增多。本科6年来共收治87例CAND患者，现报道如下。1 资料1.1 一般资料：本组为我院神经内科1993年7月至1999年6月间住院病例。依据1989年中国精神疾病分类及诊断标准，并参考1994年中风与神经疾病杂志刊登的CAND诊断标准，共87例，均为男性，年龄33～80岁，平均(55.39±11.57)岁，工人39例、农民40例、干部3例、无业5例，持续饮酒10～55年，平均(30.83±11.06)年。饮酒量90～720 g/d(已折合成纯酒精)，平均(345.52±109.63) g/d。空腹饮酒占50%以上。
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血管内治疗迟发性症状性脑血管痉挛10例报告
我们自1996年9月，采用血管内治疗术治疗10例颅内动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血(SAH)所致的迟发性症状性脑血管痉挛(CVS)患者，现报告如下。1 资料1.1 一般资料：本组男6例，女4例，年龄28～60岁，均为颅内动脉瘤破裂致SAH。入院时Hunt-Hess分级Ⅰ级1例，Ⅱ级3例，Ⅲ级5例，Ⅳ级1例：头颅CT依据Fish分级，Ⅱ级3例，Ⅲ7例。10例患者均为大脑前循环动脉瘤。SAH后72小时以内均接受治疗，其中显微手术动脉瘤夹闭术6例，微弹簧圈血管内栓塞4例。术后均给予扩容升压、血液稀释(3H)、脑保护剂和钙通道拮抗剂等传统方法治疗或预防CVS，仍出现临床症状和神经功能恶化。本组均经头颅CT、血液生化检查等辅助检查排除再出血和脑积水等其他因素的存在。
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大鼠三叉神经刺激后神经肽的变化
偏头痛是一种常见病，但迄今其发病机理仍未完全阐明。神经激活后释放的神经肽及其对头颅血管的作用已成为关注的热点。本文应用大鼠三叉神经刺激模型，对刺激后血中代表交感、副交感及感觉神经系统的神经肽作一较全面探索，现报告如下。
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复方水蛭合剂对大鼠脑缺血再灌注损伤的影响
急性脑梗死6小时内溶栓疗法已在国内外广泛展开，对抗溶栓后的再灌注损伤，目前还没有确切有效的药物。复方水蛭合剂主要由水蛭、黄芪、田七、赤芍、川芎等组成，药性有补气活血化瘀作用。一些补气活血化瘀药除有活血化瘀作用外，对缺血组织具有保护作用［1～3］。本实验探讨复方水蛭合剂对脑缺血-再灌注大鼠脑匀浆、血清一氧化氮(NO)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)的影响，了解本方剂抗脑缺血-再灌注的自由基损伤作用及对脑缺血-再灌注损伤的保护作用，为临床寻找新的抗脑缺血-再灌注损伤药物提供实验依据。
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流动人口中精神病人的有关因素分析
随着改革开放的深入，流动人口越来越多。本研究的目的是探讨流动人口中精神病人的病因和临床特征。1 资料1.1 资料来源：统计1997年1月至1999年12月由公安人员送到本院住院的三无流动人口中精神病人共计129例，删除资料不完整者16例，其余113例作为研究对象。男52例，女61例。平均年龄(31.2±6.7)岁。已婚46例，未婚67例。文化程度：文盲12例，小学53例，初中37例，高中11例。职业：打工49例，农民36例，无业17例，其他11例。流动时间1～90天，平均(10±3.7)天。流动原因、外出原因、总病程、流动时间、住院次数，采用我们编制的调查表对患者本人进行调查，或书信、电话调查其家属。住院次数为在本院住院及其他精神病院住院次数总和。
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电刺激治疗癔症性躯体障碍疗效观察
我院从1990年始，采用电刺激和药物对照治疗癔症性躯体障碍患者，现报道如下。1 资料1.1 研究对象：病人60例，来源于本院门诊、住院患者，符合CCMD-2癔症性躯体障碍诊断标准，男45例，女15例。家属18例，小孩2例，战士40例。年龄12～40岁，平均为(20.2±2.6)岁。发病诱因多为精神因素，其次为劳累，外伤，手术等。其中癔症性瘫痪53例，癔症性失语(均为完全失音)5例，癔症性失明(均为双眼失明)2例。瘫痪部位：截瘫38例，单瘫9例，偏瘫6例。伴肢体感觉异常8例，伴类抽搐5例。病程1～3天19例，1个月以内30例，1～8个月11例。随机分成电刺激治疗组和药物治疗组各30例。电刺激治疗组：男23例，女7例。年龄13～39岁，平均(20.5±2.3)岁。癔症性瘫痪26例(截瘫18例，单瘫3例，偏瘫5例)，癔症性失语3例，癔症性失明1例。病程1～3天10例，1个月以内14例，1～8个月6例。药物治疗组：男22例，女8例。年龄12～40岁，平均(20.2±2.5)岁。癔症性瘫痪27例(截瘫20例，单瘫6例，偏瘫1例)，癔症性失语2例、失明1例。病程1～3天9例，1个月以内16例，1～8个月5例。2组患者年龄及性别等均无显著性差异。
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万拉法新治疗抑郁症的疗效观察
万拉法新是一种新型抗抑郁剂，化学名为消旋-1-［2-(二甲基氨)-1-(4-甲基苯基)已基］环乙醇，它具有抑制5-HT和去甲肾上腺素再摄取的功能而发挥抗抑郁作用，对胆碱能、组胺能和肾上腺素能受体无明显亲和力。本研究应用万拉法新治疗抑郁症，观察该药的起效时间、疗效、不良反应和耐受性。
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良性单肢肌萎缩4例报告
良性单肢肌萎缩(benign monomelic amyotrophy， BMA)是种少见的疾病，是运动神经元病的一个亚型，预后较好。主要见于亚洲人群，欧美报道甚少。本文总结1987年以来诊治的4例资料报道如下。
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侧脑室室管膜瘤12例报告
室管膜瘤(ependymoma)约占颅内肿瘤的2%～9%，其中3/4位于幕下，1/4位于幕上，幕上室管膜瘤多见于侧脑室［1］。我院自1993年1月至1999年11月共收治经病理学证实的侧脑室室管膜瘤12例，占同期侧脑室肿瘤的17.9%，现报告如下。
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脊髓小脑变性患者脑脊液中单胺类神经递质的浓度分析
脊髓小脑变性(spinocerebellar degeneration, SCD)疾病的病因、发病机制有兴奋性氨基酸毒性、免疫、遗传等假说。近年来国外学者发现SCD患者脑组织中单胺类神经递质有改变［1］，并发现橄榄桥脑小脑变性患者脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中某些单胺类神经递质有改变［2］。本文对SCD患者CSF中单胺类神经递质进行了测定，现报告如下。
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颅后窝肿瘤手术损伤小脑后下动脉6例分析
我院自1991年9月至1999年12月期间共行后颅窝肿瘤手术169例，在术中发生小脑后下动脉(pasterior inferior cerebellar artery, PICA)分枝损伤6例(3.6%)，均在术后出现相应神经功能损害体征，现报告如下。
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癫基因治疗研究进展
有关癫 的研究尽管在临床神经药理学和病理生理学方面取得很多进展，新治疗方法的研究仍迫在眉睫。对癫 进行基因治疗无疑是非常具有吸引力的，它利用导入的目的基因纠正癫 致病缺陷基因，给癫 的治疗提供了广阔的前景。但成功实施癫 基因治疗还需解决几方面的问题：①鉴定不同类型癫 的分子遗传缺陷，了解这些遗传缺陷所导致的神经生理方面的发病机制；②获得用于弥补缺陷基因的外源正常目的基因；③应用基因工程技术将目的基因导入神经系统，纠正分子遗传缺陷，并使其在体内持续、高效地表达。本文主要讨论癫 基因治疗的策略、载体、基因导入途径及相关问题。
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慢性酒精中毒合并嗜酸性肌炎1例报告
嗜酸性肌炎是一组以皮肤和肌肉出现嗜酸性细胞浸润为主要特点的多系统炎性疾病。发病原因不清，部分与系统性嗜酸性细胞增多症［1］、L-色氨酸中毒、肿瘤以及西班牙油菜子油中毒有关。早在1977年Walsh报道长期饮酒的病人出现嗜酸性肌炎［2］，此后相继又有几例病人被发现［3～5］，我们报道1例慢性酒精中毒合并嗜酸性肌炎病人的肌肉和皮肤病理改变。
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利培酮诱发房颤1例
患者女性，52岁。因失眠、话多、多疑、行为古怪半年诊断为偏执型精神分裂症而住院。既往健康，体格检查及血、尿常规，肝功能，胸透，心电图均无异常。入院后给予奋乃静治疗，高日量60 mg，治疗40天病情无好转，遂减量并加用利培酮，奋乃静2周内撤完。当利培酮用至20天、日量3 mg时，奋乃静已停用8天，精神症状明显好转，但出现胸闷、浑身乏力、头晕，检查发现心律不规则，第一心音强弱不一，脉搏短绌，心电图示房性异位心律，快速型房颤。立即停用所有抗精神病药物，给予能量合剂、心得安等对症处理，2天后复查心电图正常。考虑利培酮对其精神病疗效满意，再给利培酮(每天1 mg)，9天后又出现胸闷、乏力、头晕，即查心电图仍示房性异位心律，快速型房颤。停用利培酮，2天后心电图恢复正常。后改用氟哌啶醇治疗，高日量24 mg，住院3个月，痊愈出院，再无上述异常情况出现。 本例无器质性心脏病史，在二次连续服用利培酮后都出现了房颤，又于停药2天后心电图均恢复正常，提示房颤与利培酮有关，故临床应用时应予注意。
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椎管内节细胞神经瘤1例
患者女，4岁。因右下肢无力、跛行一年半，双下肢截瘫半年。以“椎管占位性病变”收住院。检查：左踝关节僵硬呈马蹄状外翻。双下肢肌张力增高，肌力Ⅱ级。右侧膝反射(+)，左侧(+ + +)，双侧踝阵挛(+)，双侧Babinski sign(+)。椎管造影显示：T7椎体似轻微向前滑脱，椎体后缘呈弧形压迹改变，T9椎管内有点状阴影，T12椎管内有大片状高密度造影剂潴留。脑脊液检查：Pandy试验(+)。手术探查：T4～9右后方可见一2 cm×3 cm×7 cm大小肿瘤，质韧，界限较清，与硬脊膜轻度粘连，与椎板粘连紧密。分离肿瘤，次全切除。病理检查：灰红色结节状组织数块6 cm×6 cm×2 cm，质韧，切面灰白均匀。镜下见肿瘤细胞主要由成熟的神经节细胞和突起构成。神经节细胞分布不规则，多呈灶性分布，形态大小不一，胞浆周边可见尼氏小体，核圆形，可见单核或双核，未见核分裂像。瘤组织内混杂有神经纤维及少量胶质细胞和较小的淋巴样细胞，并可见钙化及色素沉着。免疫组化：NSE(+)，Synaptophysin(+),GFAP(-)。病理诊断：T4～9椎管内节细胞神经瘤。本例患者术后随访8年未见肿瘤复发，但遗留有相应病变部位部分感觉与运动功能障碍。 节细胞神经瘤(Gangliocytoma)常发生于青少年，男女发病无差异。肿瘤可位于颅内或颅外，颅外者多见。位于颅内者可发生于脑内任何部位，但多见于颞叶和第三脑室底部；位于颅外者以后纵隔、后腹膜、腰椎和骶椎旁多见，即交感神经部位。发生于椎管内者不多见。节细胞神经瘤常以一个孤立性肿瘤出现。显微镜下：肿瘤由成熟的神经节细胞和许旺氏细胞构成，神经节细胞呈散在或成簇分布。可有或无尼氏体，有两个以上细胞核被认为是肿瘤性神经节细胞的标志。本瘤手术切除彻底者，不易复发。
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22例闭锁综合征临床分析
我们于1991年至2000年共收治了22例闭锁综合征患者，其中男16例，女6例，年龄17～69岁，平均年龄54.1岁。既往有高血压病史者13例，有糖尿病史者2例，有冠心病史者4例，平均住院日58.9天。所有病人于发病后2～12天后出现闭锁综合征的临床表现，其中桥脑梗塞14例，自发性桥脑出血4例，听神经瘤术后脑干出血1例，脑干脑炎1例，脑干挫伤2例，全部病例均继发肺部感染，并发上消化道出血13例，尿路感染5例，肾功能不全、电解质紊乱、褥疮各2例，心功能不全及多脏器功能衰竭各1例。2种以下并发症者12例均痊愈或好转，3～4种并发症者6例病情无明显改善，4种以上并发症者4例均死亡。
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短潜伏期体感诱发电位对脑卒中患者神经功能的评价
应用短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)技术探讨脑血管病患者SLSEP与其神经功能的关系。共有患者35例，男19例，女16例，平均年龄(60±9)岁。均经头颅CT证实，其中脑出血17例，脑梗死18例。有感觉障碍26例。全部患者在卒中后数小时至7天内行SLSEP检查，在病后21～30天及2～3个月分别进行SLSEP复查，并同时进行神经功能缺损程度评分。第1次检查时，有2例患者昏迷，其余清醒，第2、3次检查时患者全部清醒。对每个患者的3次神经功能缺损程度评分，两两进行配对t检验，同时对N20及N9～N20与神经功能缺损程度评分进行相关分析，并进行检验。结果显示随着评分的减少，N20波幅升高，N9～N20潜伏期缩短，说明临床症状改善与SLSEP改善相一致。提示脑卒中早期SLSEP的变化对患者发病后2～3个月的神经功能情况有一定的预示作用，对于临床医师利用SLSEP对脑卒中患者预后的判断有一定的参考价值。
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舒必利静脉滴注致急性肾功能衰竭1例
广东湛江市第三人民医院(湛江 524002) 冼尚斌报道患者男，27岁，农民，患精神分裂症10年，近1年来因不服药而复发6个月，于1995年10月22日第2次入本院，无急慢性肾炎病史，无高血压病史及药物过敏史。入院后第1～3天每天给予舒必利0.4 g加入5%葡萄糖氯化钠500 mL静脉滴注，第2天还加服舒必利0.8 g/d，分2次服用，第3天下午4时患者突然出现畏寒，全身不适及出冷汗。测体温39.5℃，脉搏130次/分，呼吸急促，内科检查无异常，血液白细胞13.5×109／L，中性占0.82。以发热待查给予青霉素及对症处理。4小时后体温降至37.1℃。此后4天病情仍未见好转，出现少尿，血压18/12 kPa，疑肾功能衰竭，故转综合医院治疗。追踪得知，患者仍少尿，24小时尿量为150 mL,血压19/13 kPa。血钾7.0 mmol/L、钠125 mmol/L、钙0.69 mmol/L、氯84 mmol/L、CO2CP14.1 mmol/L、BUN 35.9 mmol/L,尿检查：红细胞0～3/HP、白细胞1～4/HP、蛋白(+ + +)、潜血(+ + +)，比重1.012，B超示双肾增大，呈充血样改变。诊断：急性肾功能衰竭，经血液透析，抗炎及对症支持治疗，住院30天，痊愈出院。 舒必利是苯甲酰胺类抗精神病药物，已广泛用于精神科临床，致急性肾功能衰竭较罕见。其发病机理尚不十分明了，推测患者对舒必利有特殊敏感，加上静脉给药，引起变态反应，导致间质性肾炎而致急性肾功能衰竭。
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16例住院精神病人中暑病因分析
1998年7月16日本院精神科男病区发生了16例急性中暑病人(已排除其他感染性疾病或其他原因发热，临床确诊为中暑)，患病率高达34.8%(16/46)。当日气温炎热，室外高气温39℃。男病区位于4层住院楼的二楼。大病房为车厢式结构，面积240 m2，住38人，人均面积6.3 m2，高室温35℃；重管室面积38 m2，住8人，人均面积4.8 m2，高室温35.5℃。对中暑者和未中暑者进行了年龄、抗精神病药物剂量及种类和是否合用安坦、住院天数、居室面积进行了比较分析后发现：中暑组的平均年龄［(48.5±12.9)岁］较未中暑组［(37.8±9.5)岁］大(P＜0.01)；中暑组抗精神病药物剂量(按氯丙嗪效价折算)为(392.3±51.3) mg/d，较未中暑组(326.5±65.9) mg/d大(P＜0.01)；住院天数＜30天组中暑发生率(11/19)高于≥30天组(5/27)，经秩和检验，P＜0.05，显示住院时间短易发生中暑。各种抗精神病药物及是否联用者的中暑发生率无明显的差异，但合用安坦者中暑发生率(11/15)远较未合用安坦者(5/31)多(P＜0.01)；重管室病人的中暑发生率(6/8)较大病房(10/38)高(P＜0.01)。
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星状神经节阻滞辅以森田疗法治疗心脏神经官能症67例
山东淄博矿务局中心医院手术室(淄博 255120) 王良云齐天军秦孝林报道我院自1994年以来，采用星状神经节阻滞辅以森田疗法治疗心脏神经官能症资料完整的67例中，男30例，女37例。年龄10～65岁，平均年龄37.5岁。大部分病人在门诊诊疗过，疗效不佳。所有病例均经心电图、心脏X线、超声心动图检查及心功能试验，必要时作脑部CT，以排除器质性病变，确诊为心脏神经官能症。
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先后误诊为精神病和恶性症状群的病毒性脑炎1例
患者女，35岁。因不语、不食、呆坐、多卧、四肢僵硬20余天，于1999年8月4日入当地精神病院。体检及神经系统检查无异常，头颅CT检查及脑脊液检查均正常，脑电图检查示轻度异常，诊断为分裂样精神病，予抗精神病药治疗(每天服十几片，但药名不详)。12天后出现发热、大汗、意识障碍等转我院。入院时体温39.1℃、脉搏110次/分、呼吸18次/分、血压17/10.5 kPa。意识不清，颜面潮红，全身大汗，心肺检查无异常，全身肌张力增高，神经系统检查无异常。急查磷酸肌酸激酶(CPK)结果为324 U/L。诊断为抗精神病药物所致的恶性症状群。即停用抗精神病药，予溴隐亭、对症、补液、防感染等处理，病情无缓解。复查脑电图显示为弥漫性高波幅漫波，CPK结果正常，脑脊液检查示蛋白及白细胞增高，更正诊断为病毒性脑炎。停用溴隐亭，予抗病毒、激素、对症及支持治疗，1周后病情好转，住院30天诸症状消失，痊愈出院。 病毒性脑炎因缺乏特异性病因学检查方法，目前尚无确切可靠的诊断标准。以精神症状为首发者极易误诊为精神病。此病例因在使用抗精神病药后第12天出现全身肌张力增高、发热、大汗、意识障碍，CPK检查升高等，因而在误诊为精神病基础上再误诊为恶性症状群，实为一教训。病毒性脑炎早期精神症状出现率可达到81%，病初可无典型症状及辅助检查的异常，并可引起肌张力的改变及植物神经功能的障碍。而CPK增高并非恶性症状群的特异性指标。因此，提高对病毒性脑炎早期的精神病样症状的认识，重视早期脑电图的改变等，可减少误诊。
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硬脑膜下脓肿并出血1例
患者，男，62岁。头痛、发热10天，按感冒治疗(曾应用地塞米松)后体温下降，但头痛明显加重，伴恶心而入院。检查：体温37.1℃，血压20/12 kPa，呼吸平稳，嗜睡状态，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反应存在，颈无明显抵抗，左下肢肌力Ⅲ，Babinski sign(+)，头颅、五官及全身查体未见异常，家人否认其他病史。血白细胞：19.6×109/L，中性粒细胞93.2%。头颅CT示右额颞顶骨板下新月形低密度灶，颞顶偏后混杂有梭形高密度影，中线移位明显。初诊为慢性硬膜下血肿，拟行开颅探查。准备过程中，病人意识障碍加深，出现脑疝。迅速大骨瓣开颅，敞开硬膜发现：右颞顶偏后为暗红色血凝块，约20 mL，其余额颞顶部为淡黄色脓液，约30 mL，两者分界不清，取标本做培养和药敏。清除血肿及脓液，见皮层充血、水肿明显，以大量双氧水、生理盐水、庆大霉素反复冲洗，去骨瓣减压，留置双管。术后以庆大霉素对口冲洗引流，继之腰穿置换脑脊液并鞘内注入抗菌素。脓液细菌培养为肺炎杆菌。3周后脑脊液、血常规恢复正常，体温正常，病人清醒，继续口服抗生素1周，第4周出院。随访1年，智力稍差，生活自理。 硬膜下脓肿合并出血者临床罕见，出血原因可能为：①感染侵袭邻近血管，致血管破裂出血；②脓肿占位效应牵拉导静脉出血。该患者以发热起病，病理过程应以脓肿为先，脓肿限于幕上一侧半球，占位效应明显，因而导静脉牵拉出血更有可能。出血是病情急骤进展的促发因素。本例与慢性硬膜下血肿CT表现有相似之处，但详细询问与分析病史有助于正确诊断。 该病救治成功的经验有三：①大骨瓣减压、彻底清除脓、血肿；②合并脱水治疗以度过水肿期；③全身及局部应用敏感抗生素应足量。
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高龄极重型小脑出血并呼吸衰竭抢救成功1例
北京军区261医院神经外科(北京 100094)周奇芳韩家如严杰薛兵军报道患者男，75岁，因头痛、呕吐、神志不清2小时于1998年9月2日7时急诊入院。患者于晨运时突感头晕、头痛，喷射状呕吐，呕吐胃内容物。当即于路边坐下，随后神志不清，家人发现后急送我院，门诊血压 29.26/17.96 kPa。就诊过程中，病情进行性加重，呼吸困难。急行头颅CT检查示：左小脑出血，血肿直径＞3 cm，破入脑室系统，三、四脑室铸型，侧脑室部分积血，脑干受压。入院时检查：深昏迷，双侧瞳孔缩小，直径约1 mm，光反射消失，呼吸衰竭，呼吸8次/分，血压下降至16/10 kPa，其他各种深、浅反射消失。急行气管插管，人工呼吸维持生命体征。发病后5小时手术，行后颅窝正中开颅，左小脑血肿清除，后颅窝减压，同时打开枕骨大孔后缘，清除血肿后，确认无活动性出血，第四脑室及血肿腔放橡胶管引流，另作切口引出。术后病情稳定，自主呼吸逐渐恢复，24小时后逐渐脱离呼吸机，但2天后再行气管切开，术后发热，9月20日后体温逐渐正常。1个半月后意识逐渐恢复，住院治疗3个月余，出院时患者神志清晰，因气管拔管困难，保留气管套管，四肢可活动，但力弱。回家后3个月余方拔除气管套管，能坐在床上自动进食，仍不能下床行走。生活需人照顾。 小脑出血约占高血压脑出血的10%左右。但只要及时行头颅CT检查，诊断不难。积极的手术治疗为大多数学者认同。只要及时清除血肿，术后脑室引流、腰穿放液、呼吸机、控制低氧血症、纠正低蛋白血症及电解质紊乱，适度的脑保护，预防控制常见并发症就可以取得较好疗效。
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从脑卒中临床看循证医学
循证医学（Evidence Based Medicine）直译为“基于证据的医学”，也有人译为求证医学，实证医学，有据医学。有人认为这是一种医学临床实践的新模式，是对传统的临床实践模式的革命。循证医学的目的，是希望通过宣传教育使临床医师更好地应用现代新成果，作出正确治疗决策，改善患者预后。要求临床医师在掌握传统技能及良好的专业基础上，能准确认识患者所面临的问题，了解解决问题所需的信息；采用先进手段进行高效检索，选择佳相关研究成果；运用循证医学原则判断该方法的有效性，可信性与优劣；以便采用新、佳成果解决临床实际问题。并认为采用的临床措施应建立在证据的基础上，而不能建立在推论的基础上［1～4］。
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肝豆状核变性研究的过去、现在和将来
肝豆状核变性(hepatoleticular degeneration, HLD)也称Wilson 病(Wilson disease, WD)，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病，生化特点是铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少。在大多数欧美国家WD均少见，发病率为15/100万～30/100万，杂合子频率稍大于1%。我国虽无大宗资料的流行病学调查报告，但一般认为发病率比西方国家高得多。根据中山医科大学附属第一医院神经科1981～1992年遗传专科门诊就诊的957例初诊病例分析，WD共97例(10.14%)，居全部单基因遗传病第2位，可见本病在我国较多见。
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沉痛悼念著名精神病学家高柏良教授
著名精神病学家，全军精神卫生中心名誉主任，解放军第一○二医院主任医师、《中国神经精神疾病杂志》顾问编委高柏良教授，因病于2001年2月26日不幸逝世，享年82岁。 高柏良教授祖籍广东省梅县。1919年出生于印度尼西亚，幼年回国定居。1942年毕业于前国防医学院，曾任内、外科医师。1946年在广州市精神病院师从吴国良教授，先后任精神科医师及主治医师。1951年至1955年任中南军区广州第六三医院神经精神科主任医师，并于1952年加入中国共产党。1956年调北京解放军301医院，并于北京协和医院师从冯应琨教授进修临床神经病学1年。1957年奉调至南京军区第一○二医院任精神神经科主任。1996年被聘为全军精神卫生中心名誉主任。 高柏良教授在精神病学方面富于开拓创新，以渊博的理论知识和丰富的临床经验而著称，早年对精神病的发热疗法，戊四氮抽搐及胰岛素昏迷疗法等进行了系统研究。60年代，他对癔症性瘫痪采用肢体穴位电调整治疗配合心理治疗取得了满意疗效。70年代，应用洋金花合并小剂量氯丙嗪治疗精神分裂症取得了一定疗效。作为我军精神病学创始人之一，80年代他逐步创建了同位素、神经生化、电生理及医学心理实验室，成立了南京军区精神医学研究所。并经过努力，逐渐发展为目前的解放军精神卫生中心及解放军心理疾病防治中心。为了解我军精神疾病的发病谱，首次在南京军区进行了精神疾病流行病学调查，从不同侧面研究精神疾病的病因和发病规律，为发展我国精神病学作出了重要贡献。 高柏良教授非常重视精神科理论的研究和提高，80年代起积极参与本刊编委会工作，并一直热情地支持编辑部工作。他在医学杂志发表论文200余篇，参与编写《精神医学丛书》等7部专著。由他牵头完成、参与指导完成的科研项目获军队科技进步奖20余项。 高柏良教授技术精湛，医德高尚。他为解除广大患者的心理疾患，为国内外患者开展心理通信咨询达2万余次。鉴于高教授对精神病学的突出贡献，他于1991年被美国名人传记研究所载入世界名人录，并享受国务院特殊津贴。1996年被南京军区表彰为优秀共产党员、有突出贡献的名老医学专家。 “利禄功名如粪土，拯黎祛病学华佗，不甘白发催人老，喜看壮士又挥戈”，入党时的誓词，激励着他无私地把一切奉献给我国的精神病学事业。他工作兢兢业业、为人谦和、深受同事和患者的崇敬和爱戴。他虽八旬高龄，仍夜以继日，忘我学习和工作。更令人称颂的是，他以极大的热情和高度的责任感不遗余力为我军培养了几代学术骨干。他的不幸逝世，是我国精神医学界的一大损失。 我们要以高教授为楷模，学习他的高尚品质和优良优风，为发展我国医学科学事业贡献自己的力量。《中国神经精神疾病杂志》编辑部
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胼胝体切开术治疗难治性癫
凡切断整个胼胝体或部份胼胝体纤维，称为胼胝体切开术1-8。1 胼胝体切开术治疗癫 机理在两侧大脑的几个联合中，胼胝体对癫 扩散起着主要作用。早在1940年Erickson作动物(猴子)实验后提出：癫 放电是从一侧大脑半球扩散到另一侧，放电传播路径是通过胼胝体。后来很多学者(包括我国孙国华、史玉泉［9］等)研究证实：作为两侧大脑重要联合的胼胝体，是皮质源性癫 扩散和同步化的主要通道。Van Wagenen［5］等临床研究也发现：有的癫 患者，在发生胼胝体肿瘤或血管梗塞性坏死后癫 消失
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星形胶质细胞瘤中端粒酶活性的检测
采用TRAP(telomeric repeat ampification protocal)法检测29例首发星形胶质细胞瘤及11例复发星形胶质细胞瘤中端粒酶的活性情况，现报告如下。1 材料与方法 40例星形胶质细胞瘤标本选自首次肉眼下基本全切的肿瘤，均经病理检验证实。采用kernohan分级，首次发生的29例中，Ⅰ级10例，Ⅱ级7例，Ⅲ级8例，Ⅳ级4例；术后复发11例，Ⅰ级1例，Ⅱ级4例，Ⅲ级～Ⅳ级6例。肿瘤复发时间在0.5～2年(平均1.6年)，复发后再次手术。肿瘤标本离体后立即放入液氮中冻存。
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肝豆状核变性基因在皮肤成纤维细胞株转染后的表达
目的利用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法在核酸水平检测并证实肝豆状核变性(Wilson病，WD)基因可以在Me32aT22细胞株中得到有效表达，为以后更深入的研究奠定基础。方法采用脂质体转染法将WD cDNA重组真核表达载体pRc/CMV-WD导入无血清的Me32aT22/2L细胞株，RT-PCR在核酸水平检测WD基因在Me32aT22/2L细胞株的表达。结果在转染的Me32aT22/2L细胞株中可检测到WD cDNA表达，而在未转染的Me32aT22/2L细胞中RT-PCR检测结果呈阴性。结论 WD基因转染至Me32aT22/2L细胞株后能得到有效表达。
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肝豆状核变性基因8号内含子的研究
目的分析Wilson病(WD)基因8号内含子的序列结构，探讨8号内含子与WD发病的关系。方法采用聚合酶链反应(PCR)扩增10个正常人、20例WD患者及其12个亲属含WD基因8号外显子-8号内含子-9号外显子(8E-8I-9E)的DNA片段，进行直接测序。将测得的序列输入计算机进行分析。结果①8号内含子的长度为703 bp,GC含量为42.7%。②存在一个短串联重复序列和7个正、反向重复序列。③在132-137位核苷酸有一TATAbox，其下游有一个编码82个氨基酸的开放性阅读框架(ORF)。④408、487位核苷酸存在G(A)多态。⑤5’端序列为GTAAC，3’端序列为CCTAG，剪接分枝点序列为TTTCGAT。结论正常人、WD患者及其亲属的WD8 号内含子序列和结构无差异，其与WD的发病无关。
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中国人肝豆状核变性基因18号外显子的构象多态性
目的检测肝豆状核变性基因18号外显子在中国人中的突变位点。方法对中国人肝豆状核变性39个家系45个患者的18号外显子进行PCR-SSCP筛选，对有异常者进行序列分析(自动测序)。结果共发现有16个泳动异常，且单链异常位置有两种不同形式。测序结果经与正常对照及与GENEBANK比较，证实均无突变存在。结论肝豆状核变性18号外显子在中国人存在单链构象多态，不是突变热区，与欧洲人明显不同。
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来势凶猛、急剧恶化的头痛、意识障碍
1 病理资料 脑重1?375 g，颅底蛛网膜下腔出血渗出，脑表面血管充血怒张呈“铅丝状”(见图1)，脑回扁平，脑沟变浅。左侧海马钩回疝及小脑扁桃体疝。上矢状窦、下矢状窦和横窦内充满凝血块物。脑冠状切面：脑组织明显肿胀，灰、白质界限不清(见图2)，双侧丘脑、左基底节、桥脑及小脑可见多处点状出血灶，脑室系统轻度扩大，侧脑室可见凝血块。镜下所见：Galen静脉、大脑内静脉、基底静脉及脉络膜静脉内血栓形成。大脑各皮层神经细胞呈缺血性改变，白质散在斑片状缺血性软化壮。双侧海马神经细胞呈缺血性改变，小静脉和毛细血管扩张、淤血。双侧丘脑、基底节和小脑广泛斑片状软化灶和出血性坏死，可见中性白细胞浸润。双侧侧脑室旁脑组织坏死、出血(见图4)。胼胝体压部静脉淤滞、出血(见图5)。中脑、桥脑可见神经细胞缺血性改变，毛细血管扩张、出血。小脑蒲肯野氏细胞阶段性脱失，颗粒细胞溶解，静脉淤滞、出血。病理诊断：颅内深静脉与静脉窦血栓形成，包括Galen静脉、大脑内静脉、基底静脉、上矢状窦、下矢状窦和横窦。大脑皮层、基底节、视丘、海马、中脑、桥脑和小脑神经细胞缺氧坏死伴灶性出血、软化。
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应用WHO神经系统肿瘤新分类使脑瘤诊断规范化
近年来，神经系统肿瘤病理学取得了令人瞩目的进展，出现了一些肿瘤组织学、细胞及分子生物学方面的新概念，同时对神经系统肿瘤的分类也有了进一步认识，但是现行的分类方法多，不统一，给临床和科研工作带来一定困难。为使神经系统肿瘤有一个较为统一的命名分类，达到脑瘤研究的可比性，诊断术语急需规范化、标准化，以便在国内外交流中有共同的标准，因此我们建议应用WHO神经系统肿瘤新分类和分级系统。
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神经系统肿瘤的WHO(1999)分类
星形细胞性肿瘤 Astrocytic tumours 肿瘤形态学编码 WHO分级 弥漫性星形细胞瘤 Diffuse astrocytoma 9400/31）Ⅱ 纤维性 Fibrillary 9420/3 Ⅱ 原浆性 Protoplasmic 9410/3 Ⅱ 肥胖细胞性 Gemistocytic 9411/3 Ⅱ 间变性星形细胞瘤 Anaplastic astrocytoma 9401/3 Ⅲ 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 9440/3 Ⅳ 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma 9441/3 Ⅳ 胶质肉瘤 Gliosarcoma 9442/3 Ⅳ 毛细胞性星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 9421/1 Ⅰ 多形性黄色瘤性星形细胞瘤 Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3 Ⅱ 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma 9384/1 Ⅰ 少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumours 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma 9450/3 Ⅱ 间变性少枝胶质细胞瘤 Anaplastic oligodendroglioma 9451/32）Ⅲ 混合性胶质瘤 Mixed gliomas 少枝星形细胞瘤 Oligoastrocytoma 9382/3 Ⅱ 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3 Ⅲ 室管膜肿瘤 Ependymal tumours 室管膜瘤 Ependymoma 9391/3 Ⅱ 细胞型 Cellular 9391/3 Ⅱ 乳头型 Papillary 9393/3 Ⅱ 透明细胞型 Clear cell 9391/3 Ⅱ 伸展细胞型 Tanycytic 9391/3 Ⅱ 间变性室管膜瘤 Anplastic ependymoma 9392/3 Ⅲ 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma 9394/1 Ⅰ 室管膜下室管膜瘤 Subependymoma 9383/1 Ⅰ 脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumours 脉络丛乳头瘤 Choroid plexus papilloma 9390/0 Ⅰ 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma 9390/3 Ⅲ 未定来源的胶质肿瘤 Glial temours of uncertain origin 星形母细胞瘤 Astroblastoma 9430/3 Ⅱ-Ⅲ? 大脑胶质瘤病 Gliomatosis cerebri 9381/3 Ⅲ 第三脑室的脊索样胶质瘤 Chordoid glioma of the 3 ventricle 9441/1 Ⅱ 神经元和混合性神经元胶质肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumours 神经节细胞瘤 Gangliocytoma 9492/0 Ⅰ 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos) Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) 9493/0 Ⅰ
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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