中国神经精神疾病杂志
Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases 중국신경정신질병잡지
- 主管单位： 国家教育部
- 主办单位： 中山大学
- 影响因子： 1.38
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1002-0152
- 国内刊号： 44-1213/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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常染色体显性遗传性微管聚集性肌病存在SCN4A基因突变(附1家系报告)
目的 探讨显性遗传性微管聚集性肌病的临床、骨骼肌病理和基因改变特点.方法 对显性遗传性微管聚集性肌病1家系进行分析研究,先证者为17岁男性,1岁开始出现发作性面肌、咀嚼肌和四肢肌无力,以及寒冷或活动诱发的肌肉僵硬,发作间期持续性肢体乏力.家族中连续4代10例出现类似临床表现.对先证者及其母亲进行肌肉活检.对母子及家族中无症状者行SCN4A基因序列检测.结果 在先证者和其母亲的Ⅱ型肌纤维肌纤维内均发现异常沉积物,分别占所有肌纤维的10%和3%.免疫组织化学染色见病变肌纤维内tau、dysferlin和泛素阳性表达.电镜检查显示沉积物为大量聚集的微管结构.基因测序发现母子两人的SCN 4A基因第13号外显子存在T704M突变.结论 病理检查证实显性遗传性微管聚集性肌病,该病和SCN4A基因突变有关,出现副肌强直性周期性瘫痪的临床表型.
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伽玛刀对大鼠皮层神经元钠电流的影响
目的 观察伽玛刀对体外培养大鼠皮层神经元电压依赖性钠电流的影响.方法 将原代培养的神经元随机分为实验组和对照组,通过立体定向技术和18 mm准直器对实验组原代培养大鼠皮层神经元实施伽玛刀照射,中心剂量30 Gy.伽玛刀照射后1、3、7、10 d通过膜片钳技术在全细胞模式下记录实验组和对照组皮层神经元的电压依赖性钠电流,每组每时间点记录6～8个神经元.结果 实验组皮层神经元在伽玛刀照射后1、3、7、10 d时的电压依赖性钠电流峰值密度(pA/pF)分别为(89.94±4.65)、(84.13±4.56)、(80.27±5.18)和(80.80±5.41),与对照组神经元电压依赖性钠电流峰值密度[照射后1、3、7、10 d分别为(100.93±4.63)、(97.89±4.77)、(100.76±5.90)和(102.84±4.08)]相比,均显著减小(P＜0.05),且减小程度随观察时间延长而增加,呈一定时间依赖性.另外,实验组神经元电压依赖性钠电流的I-V曲线明显上移,下降支明显右移.结论 伽玛刀照射通过抑制电压依赖性钠离子通道的功能引起大鼠皮层神经元兴奋性下降,可能是伽玛刀照射抑制癫痫发作的分子机制之一.
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重型颅脑损伤后缄默症23例报告
目的 探讨重型颅脑损伤后缄默症的影像学特点.方法 回顾性分析我院2001年6月至2007年6月收治呶23例重型颅脑损伤后缄默症患者,均于脑外伤后24 h到10 d内行常规MR成像、流动衰减反转恢复序列(FLAIR)及弥散加权成像(DWI),分析发生部位与缄默的相关性.结果 23例缄默症中,发现病灶203个,依次为大脑半球皮层下脑白质区占56.7%;基底节占5.4%;胼胝体占25.1%,丘脑占6.4%;脑干占2.5%,小脑占3.9%.症状多于2～3周后恢复.结论 重型颅脑外伤后缄默症与胼胝体损伤或齿状核-丘脑-皮质通路有关,持续时间在2周左右,其预后较好.
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青少年肌阵挛性癲痫20例临床特点分析
目的 研究青少年肌阵挛性癫痫患者(juvenile myoclonic epilepsy,JME)的临床及脑电图特点,探讨JME诊断要点.方法 回顾性分析在宣武医院癫痫门诊就诊的20例JME患者,总结其一般特点、发作类型及脑电图特点.结果 20例患者均有肌阵挛发作,部分合并全面强直一阵挛发作或典型失神发作.16例患者的脑电图可见全导爆发出现的棘慢波或多棘慢波,其中4例合并局灶性的异常.导致漏诊的主要因素是肌阵挛发作的病史询问欠详.结论 JME的正确诊断主要依据其临床特点,询问肌阵挛发作的病史以得到诊断的关键信息,脑电图只是辅助的诊断工具.
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颅底软骨肉瘤的诊治与预后(7例报告)
目的 探讨颅底软骨肉瘤的诊治方法及长期疗效.方法 回顾性分析近10年间在华山医院神经外科手术治疗且病理证实的7例颅底软骨肉瘤.手术以颅底外科硬膜外入路为首选.配合放射治疗.结果 7例患者共施行8次手术治疗.术后肿瘤全切除者2例,次全切除3例,大部切除2例.所有患者术后神经系统损害均未加重.病理为粘液性软骨肉瘤3例,间叶性软骨肉瘤4例.粘液性软骨肉瘤经手术及放疗后无死亡,生存26～123个月.而间叶性软骨肉瘤术后平均生存期仅12.75个月.结论 颅底外科手术及术后放疗是颅底软骨肉瘤主要的治疗方法.粘液性软骨肉瘤治疗效果较间叶性软骨肉瘤佳,尽量全切除肿瘤结合放疗可获得较好预后.问叶性软骨肉瘤预后极差,复发快,死亡率高.
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阿尔茨海默病患者外周血巨噬细胞移动抑制因子的表达
目的 探讨阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者外周血中巨噬细胞移动抑制因子(macrophage migration inhibitory factor,MIF)的表达水平及其与病情程度的关系.方法 应用ELISA法和荧光定量PCR技术,测定64例AD患者和50名健康对照者外周血MIF的表达水平.根据简易精神状况检查量表(MMSE)评分将AD患者分为轻、中、重度3组.结果 血浆MIF的浓度和外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMC)MIF mRNA的表达水平:AD组高于对照组,差别有统计学意义(P＜0.05);AD痴呆重度组分别高于轻、中度组,差别有统计学意义(P＜0.05);但轻、中度组之间差别无统计学意义(P＞0.05).蛋白和核酸两个水平MIF的浓度与MMSE评分成负相关(r蛋白=-0.34,r核酸=0.36,P＜0.01).结论 MIF可能参与AD的病理过程并发挥重要作用,其水平变化与痴呆严重程度相关.
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人脑转移癌组织裸小鼠脑内移植模型的建立
目的 建立人肺腺癌脑转移瘤的裸小鼠原位移植模型,并分析移植瘤的生物学特征.方法 取人肺腺癌脑转移瘤组织块,接种于裸小鼠右尾状核.致瘤后即用裸小鼠的瘤组织进行其原位传代接种,观察致瘤率及荷瘤鼠生存期;MRI观察移植瘤在鼠脑内的大体形态;HE染色分析各代移植瘤的组织学形态;免疫组化染色观察移植瘤中CEA的表达;Alcian blue/PAS特殊染色检测移植瘤中粘液的性质.结果 移植瘤组织在裸小鼠右尾状核已连续传至6代,共65只鼠.荷瘤鼠生存期:原代为(47.6±1.8)d,2～3代有所缩短,4～6代稳定在(38.0±0.9)d;移植瘤MRI类圆形,瘤周无水肿.移植瘤病理为低分化腺癌,不向周围正常鼠脑组织浸润;移植瘤中CEA表达阳性,有酸性粘液存在.结论 人肺腺癌脑转移瘤组织块接种于鼠脑内建立的原位移植模型能更好地模拟临床原发肿瘤的病理学特征,本方法为研究人肺腺癌脑转移瘤的生物学特性及实验治疗提供了一个可靠的动物模型.
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精神分裂症幻听患者汉语听觉语言皮质定位的脑磁图研究
目的 采用脑磁图(MEG)技术探讨男性精神分裂症幻听患者汉语听觉语言皮质的定位.方法 给予13例精神分裂症幻听患者和14名正常对照组双耳男、女声各100对词义相关及不相关的二个字汉语词汇刺激,并由MEG设备记录刺激后产生的听觉诱发磁场,将MEG采集数据叠加到核磁共振上获得磁源性影像.结果 ①患者组10例汉语听觉语言皮质定位在大脑半球双侧颞中、上回后部、额下回后部,2例在右侧额下回后部,1例在左侧颞上回后部.对照组10名定位于左侧颞中、上回后部,即Wernicke区,2名定位于右侧颞中回后部,2名定位在双侧颞上回后部.患者组定位在双侧比例明显高于对照组(76.92% vs 14.29%,x2=2.88,P＜0.05).②无论男声或女声刺激,患者组与对照组的中枢三维坐标在X轴上差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 精神分裂症幻听患者的汉语语言皮质定位与正常人的位置不同,更靠近颞中、上回外侧部,这一改变可能是其听觉性语言认知功能障碍的神经病理学基础之一.
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貌似单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS 6例报告
目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)的临床和影像特征,并与单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)鉴别.方法 回顾性分析6例临床表现酷似HSE的MELAS患者临床影像和病理资料.结果 6例MELAS患者均因持续头痛、发热、癫痫样发作和智力下降被误诊为HSE;但还表现有视听力障碍、身材矮小、运动不耐受和(或)内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等),影像以大脑后半部颞枕顶叶皮层病灶为主,单侧或双侧受累,可与HSE鉴别,肌活检可见破碎红纤维.结论 临床表现酷似HSE的病例,应与MELAS鉴别,确诊需肌活检.
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首发广泛性焦虑患者的生活质量4个月随访研究
目的 比较首发广泛性焦虑患者足量足疗程治疗4个月以后,生活质量的变化及其相关影响因素.方法 102例符合国际疾病分类标准第10版(ICD-10)广泛性焦虑障碍诊断标准的首发患者,给予足量足疗程药物治疗并随访4个月.采用汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD17)和健康状况调查问卷(SF-36)在治疗基线、第4个月评定患者病情严重程度及生活质量.结果 完成随访96例,脱落5.88%.患者组第4个月的HAMD、HAMA总分的均值显著低于基线(P＜0.01).患者组治疗前除生理机能外SF-36各维度评分均显著低于常模,差异有统计学意义(P＜0.01),4个月治疗后与常模差异无统计学意义(P＞0.05).回归分析表明,4个月后患者生活质量的提高与焦虑症状改善存在相关,焦虑症状改善越明显,躯体健康(B=1.69,95%CI:0.36～3.02)和精神健康水平提高越大(B=6.02,95%CI:4.00～8.03),男性比女性患者在躯体健康方面更易改善(B=-25.75,95%CI:-46.64～-4.86).结论 首发广泛性焦虑患者全病程治疗4个月生活质量随着症状缓解得到有效改善.
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精神分裂症和2型糖尿病与胞浆型磷脂酶A2基因和断裂基因1的关联分析
目的 探讨精神分裂症与2型糖尿病间是否存在遗传相关性.方法 纳入首发精神分裂症患者133例、正常一级亲属79名、2型糖尿病患者125例和正常对照88名,采用限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测胞浆型磷脂酶A2(cPLA2)基因BanI多态性与断裂基因1(DISCl)rs821616多态性.比较上述4组间BanI与rs821616基因多态分布频率的差异.结果 ①精神分裂症组和2型糖尿病组BanI多态性的A2/A2基因型频率与正常对照组间的差异均有统计学意义(P=0.047,OR=2.419;P=0.043,OR=2.472),A2/A2基因型频率分别为:精神分裂症组(17.29%)、一级亲属(13.93%)、2型糖尿病(17.60%)、对照组(7.96%);A1/A2、A1/A1基因型和A1、A2等位基因频率组间比较差异均无统计学意义(P＞0.05);②4组间rs821616多态性的基因型和等位基因分布频率差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 cPLA2基因BanI多态性与精神分裂症和2型糖尿病均可能存在关联,提示cPLA2基因可能与两种疾病均相关;未发现rs821616多态性与精神分裂症或2型糖尿病关联.
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脑性耗盐综合征的诊断和治疗(附27例报告)
目的 探讨脑性耗盐综合征的诊断及治疗方案.方法 回顾分析27例脑性耗盐综合征的病例资料及诊疗情况,并介绍一种结合24 h尿钠总量的补钠方案.结果 27例脑性耗盐综合征患者中,颅脑损伤22例,高血压脑出血4例,颅咽管瘤术后1例.经过治疗,26例治愈,1例自行放弃治疗后死于低钠血症.结论 脑性耗盐综合征可见于各类颅脑病变,低血钠、高尿钠和低血容量是重要的诊断依据,正确的早期诊断是治疗的关键,新的补钠方案是安全有效的.
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缺血后处理对局灶性脑缺血大鼠的脑保护作用
目的 探讨缺血后处理(isehemic postconditioning,IP)对局灶性脑缺血大鼠的脑保护作用.方法 36只SD大鼠采用开颅机械闭塞法建立局灶性脑缺血模型后,随机分为2组(n=18),IP组:阻断大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)15 min后开放双侧的颈总动脉(bilateral common carotid arteries,bCCAs)15 s,夹闭15 s,反复3次,然后开放bCCAs进行永久性灌注;非IP组:阻断MCA 15 min后直接开放bCCAs进行永久性灌注.分别于术前1 d,术后30 d内在各时间点行行为学检测,并以正常大鼠为空白对照.于再灌后2 d、14 d时各组随机取6只检测脑梗面积.结果 IP组大鼠在各时间点行为学检测结果均优于非IP组;再灌注2 d、14 d时IP组脑梗面积均显著小于非IP组(P＜0.001),IP组再灌注2 d和14 d的脑梗面积无统计学差异(P=0.724).结论 IP可改善局灶性脑缺血大鼠的神经功能,降低脑梗面积.
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奥氮平口服冲击疗法与氟哌啶醇肌注治疗精神病激越状态的随机开放性对照研究
目的 验证奥氮平口服冲击疗法治疗精神病激越状态的疗效和安全性.方法 将69例符合激越状态标准的住院患者随机分入口服奥氮平冲击治疗组(34例)和氟哌啶醇肌注组(35例),进行1周相应治疗方案的开放式研究.采用阳性和阴性症状量表兴奋因子分(PANSS-EC)、阳性症状分、临床总体印象量表评定疗效,副反应量表(TESS)、锥体外系副反应量表(RSESE)等评定安全性.结果 治疗结束时,PANSS-EC减分率、临床总有效率奥氮平组分别为(76.6±26.5)%和78.8%,氟哌啶醇组分别为(69.7±24.8)%和76.1%,2组疗效差异无统计学意义(P＞0.05).奥氮平组的不良反应较少,锥体外系反应如肌强直和震颤的发生率(8.8%和0%)显著低于氟哌啶醇组(51.4%和37.1%)(P均小于0.01).结论 奥氮平冲击疗法对激越状态的疗效与氟哌啶醇肌注治疗相当,安全性良好,可适于临床应用.
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脑囊虫病的MR误诊分析(6例报告)
目的 探讨脑囊虫病的磁共振表现及误诊原因,提高对脑囊虫病的认识.方法 经病理活检或临床确诊的曾经误诊的脑囊虫病6例,回顾分析其MR影像学表现.结果 多发病灶4例、12个,单发病灶2例,均位于额顶叶皮髓质交界区,5个病灶T1WI囊液信号高于脑脊液,T2WI呈高信号,9个病灶T2WI显示囊内容物呈低信号,或高低混杂信号.病灶周围均可见水肿带,并呈环形强化.4例误诊为转移瘤,2例误诊为脑脓肿.结论 MR是诊断脑囊虫病的重要检查方法,重视流行病学,提高对MR征象的认识,可以避免误诊.
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鱼藤酮致帕金森病大鼠行为学与黑质病理损伤的关系
目的 研究鱼藤酮所致大鼠帕金森病模型行为学变化及与黑质多巴胺能神经损伤的关系.方法 Wistar大鼠每日颈背部皮下注射鱼藤酮油乳液(2 mg/kg),按所建立的评分标准记分,有记分即终止给药.中脑黑质病理切片行酪氨酸羟化酶(TH)免疫组化染色.结果 鱼藤酮用药36 d,96%的大鼠出现行为学改变,记分为1～2分者51%,4～6分者15%,8～10分者30%.约3%不敏感.记2分及以上的动物,黑质细胞缺失显著.从黑质TH染色细胞胞体的形态及突起损伤程度见,随着行为学记分的增加损伤加剧.结论 动物行为变化主要是黑质多巴胺能神经受损和缺失所引起.行为学记分能相应反映黑质多巴胺能神经元的损伤程度.
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高强度聚焦超声对裸鼠皮下人胶质瘤的治疗作用
目的 通过研究高强度聚焦超声(high intensity focused ultrasound,HIFU)对裸鼠皮下人胶质瘤模型作用后的病理转归,探讨其治疗胶质瘤的有效性和安全性.方法 选取24只裸鼠,建立裸鼠皮下人胶质瘤模型,随机分为对照组和实验组.用频率9.7 MHz,焦距4.5 mm,声强2500 W/cm2的HIFU连续作用20 s,于急性期(＜3 d)、亚急性期(4～14 d)、慢性期(15～30 d)观察各组肿瘤的生长情况;行2,3,5一三苯基氯化四氮唑(triphenyl tetrazolium choloride,TYC)染色、组织学切片及电镜检查.结果 24只裸鼠全部成瘤,接种20 d后肿瘤体积为(166.56±9.23)mm3,在HIFU作用7 d后,实验组肿瘤体积倍增时间(tumor volume doubling time,TD)与对照组差异有统计学意义(P＜0.05).TTC染色显示胶质瘤的生物学焦域为(66.12±2.52)mm3.HE染色示照射区即刻就发生凝固性坏死,并随观察时间的延长坏死越明显;在亚急性期和慢性期可以观察到明显的交界区形成,且在照射区、交界区之间形成锐利的边界.电镜示细胞超微结构出现典型的凝固性坏死改变.结论 在本试验设定参数及声学剂量情况下,HIFU能够准确、完全杀灭照射区胶质瘤,有望成为治疗胶质瘤的新途径.
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获得性非机会性弓形虫脑病临床诊断与治疗(附1例报告)
弓形虫病(Toxoplasmosis)是刚地弓形虫(Toxoplasma gondii)感染所致的一种人畜共患病,我国人口标准化感染率为6.02%[1].弓形虫感染临床上分先天感染和获得性感染.获得性弓形虫病多见于机会性感染,弓形虫具有嗜神经特性,感染机体后,中枢神经系统是易受累的部位.我科近来收治一例弓形虫脑病,患者未伴有免疫力下降的因素,临床上类似病例少见,易于漏诊或误诊,现将患者的诊疗经过报道如下,以提高对弓形虫脑病的认识和诊疗效果.
关键词： 弓形虫脑病 -
同型半胱氨酸与血管性轻度认知功能障碍的相关性
轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)是介于正常老化与痴呆之间的一种过渡状态,是痴呆的前期阶段.血管性轻度认知功能障碍(vascular mild cognitive impairment,VMCI)是MCI的一个亚型,系病因分型,是血管性痴呆(Vascular dementia,VD)的前期阶段.目前VMCI的危险因素及发病机制尚不清楚.本研究的目的 在于探讨同型半胱氨酸(homocysteine,Hey)水平与VMCI的相关性,研究与VMCI相关的危险因素,为预防VD提供依据.
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卡马西平导致过敏性药疹1例并文献复习
卡马西平是治疗部分性发作性癫痫及神经性疼痛的常用药物,但随着其被广泛应用,药疹的发生率也相应增加,而且部分是重症药疹[1].资料显示,在重症药疹中,使用卡马西平者占20%左右[2].但是卡马西平导致药疹的发生机制目前还是众说纷纭.
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海洛因依赖者下丘脑-垂体-肾上腺轴异常的研究
阿片依赖者下丘脑-垂体-肾上腺皮质(HPA)轴功能改变极为常见.有研究表明,短期暴露于阿片类物质增强HPA轴活动,长期阿片依赖减弱HFA轴活动[1],急性戒断造成应激样反应,但不同研究结果存在分歧.本研究通过与正常对照者的比较,观察海洛因依赖者戒断期及替代治疗初期HPA轴的改变.
关键词： 海洛因依赖 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 -
基质金属蛋白酶-9与颅内动脉瘤相关病理过程的研究进展
其质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMPs)是依赖锌离子的内肽酶,目前已知至少包括25种成员.MMPs参与组织发育和维持内环境稳定中的组织重塑过程,能够通过降解细胞外基质、调节细胞粘附以及转导细胞外环境中细胞表面蛋白的脱落等途径调节细胞活性.
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脑发育期NMDA受体功能低下与精神分裂症
精神分裂症谷氨酸功能低下假说自从上世纪80年代被提出后,得到广泛的重视和研究.其中,多数研究都利用N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体的拮抗剂如PCP、MK-801、氯氨酮等在动物中尝试建立精神分裂症模型,这些药物在动物中不仅能模拟精神分裂症的阳性症状和阴性症状,还能够模拟该疾病的认知损害.不过,多数研究都使用成年动物,即神经系统发育成熟后阻断NMDA受体,这与精神分裂症存在发育性根源的事实不符.
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下丘脑综合征1例及其治疗
1 资料患儿,男,11岁,小学4年级,平时学习被动,父亲管教严.2004年5月因弄坏了风扇,被父罚站后出现大汗淋漓,次日早上称头痛,不想上学,测体温39~C,诊断化脓性扁桃体炎并住院治疗.住院期间体温忽高忽低,波动于36℃～39℃,有多饮、呕吐、腹痛,做各项检查排除其它疾病,一直使用抗生素及退热药,疑发热与扁桃体肥大有关,做了扁桃体切除术,但术后4 d发热40℃,伴头痛;期间,父母发现患儿腋下两侧体温不一样,并多次验证,高体温持续时间短,只要患儿喊头痛后数秒至数分钟腋温迅速升高40℃并伴有出汗.
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[16]进行性四肢无力9年,足尖行走4年(上)
患者男性,14岁,主因"进行性四肢无力9年,行走不能1年"于2004年8月于北京神经内科会诊中心会诊.患者9年前(5岁)出现四肢力弱,进展缓慢,并逐渐消瘦,跑步较同龄儿童慢.4年前(10岁)出现双上肢伸不直,足尖走路,低头困难.1年前(13岁)独立行走困难.既往史:足月顺产,病前发育正常.否认类似疾病家族史.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 04 |
