伽玛刀治疗癫痫为首发症状的颅内海绵状血管瘤疗效的影响因素

目的：评估以癫痫为首发症状的颅内海绵状血管瘤伽玛刀治疗疗效及影响疗效的因素。方法回顾性分析2008年1月～2013年1月伽玛刀治疗的以癫痫为首发症状的颅内单发海绵状血管瘤36例的临床资料。依据改良Engle分级标准评估治疗后癫痫控制效果，并分析病灶体积、边缘剂量、病灶部位对疗效的影响。结果随访36~72个月，癫痫总控制率为80.6%，其中Engel分级Ⅰ级13例，Ⅱ级10例，Ⅲ级6例，Ⅳ级7例；多因素分析显示颞叶病灶疗效较差（OR=0.083，95%CI：0.012~0.558，P＜0.05）。术后并发症包括放射性脑水肿4例（9.5%），治疗后症状性病灶出血4例，无死亡病例。结论伽玛刀对以癫痫发作为主要症状的颅内海绵状血管瘤有效，不同边缘剂量及体积与预后无显著相关性，颞叶病灶有效率低。

伴右向左分流的隐源性缺血性卒中的临床和影像学特征

目的：分析右向左分流相关隐源性缺血性卒中患者的临床特点及梗死灶影像特征。方法纳入隐源性缺血性卒中患者52例，根据经颅多普勒发泡试验结果分为伴右向左分流组（25例）及不伴右向左分流组（27例）。比较两组人群在人口学资料、脑血管病传统危险因素、梗死灶影像学等方面的差异。结果两组患者的年龄、性别比差异无统计学意义。伴右向左分流组患者无明确脑血管病传统危险因素的比例明显高于不伴右向左分流组（44%vs.14.8%，P=0.015），且其发生后循环梗死也更多见（56%vs.14.8%，P<0.01），但两组患者的梗死灶大小无统计学差异（P>0.05）。结论无明确脑血管病传统危险因素的后循环梗死患者，应注意排查是否存在右向左分流，以进一步明确卒中病因。

早发精神分裂症静息态脑功能低频振幅研究

目的：通过静息态功能磁共振研究早发未用药精神分裂症患者局部脑功能低频振幅（amplitude of low-frequency fluctuation，ALFF）的变化，探讨其静息态下功能异常的脑区。方法收集20例早发未用药精神分裂症患者与20名性别、年龄、受教育年限相匹配的正常对照，分别对其进行全脑静息态功能磁共振扫描，计算ALFF值。结果与对照组相比，患者组左侧额上回、左侧楔前叶、左侧扣带回、左侧枕叶、左侧海马旁回、左侧距状沟ALFF值增高（P<0.05，AlphaSim校正），右侧颞上回和右侧小脑后叶ALFF值降低（P<0.05，AlphaSim校正）。结论早发精神分裂症患者在静息态下有多处脑区ALFF值改变，提示其在静息态下存在脑功能异常。

孕期经历地震应激对成年子代执行及记忆功能的影响

目的：探讨孕期暴露于唐山地震对子代成年后执行和记忆功能的影响。方法研究对象为唐山开滦矿业集团职工，纳入其母亲妊娠时经历唐山地震者251名为地震暴露组，母亲于地震后次年相应时间妊娠即未经历唐山地震者341名为对照组，并根据地震时母亲妊娠时间将地震暴露组分为孕晚期地震暴露组、孕中期地震暴露组、孕早期地震暴露组。采用威斯康星卡片分类测验（Wisconsin card sorting test，WCST）测试执行功能，简易视觉空间记忆测验—修订版（brief visuospatial memory test-revised，BVMT-R）测试记忆功能。结果两组间WCST各指标无统计学差异（P>0.05），地震暴露组BVMT-R总分低于对照组[（25.54±7.45）vs.（27.28±7.10），P<0.01]。地震暴露组中，孕期与性别因素对WCST中非持续性错误数存在交互作用（P<0.05），其中孕晚期地震暴露组男性较女性更高（P<0.01）。孕期对BVMT-R总分主效应具有统计学意义（P<0.05），孕晚期和孕中期地震暴露组低于孕早期地震暴露组（均P<0.05），但性别主效应及孕期和性别的交互作用均没有统计学意义（P>0.05）。结论唐山地震对孕中期（4~6个月）和孕晚期（7~9个月）胎儿成年后的记忆功能具有潜在影响，孕晚期男性子代成年后执行功能较同期遭受地震应激的女性子代稍差。

Bethlem肌病一家系病例报告并文献复习

目的：本文报道一常染色体显性遗传的Bethlem肌病家系共三代人的临床表现、病理学和遗传学特点。方法采集家系成员临床资料，分析肌肉病理改变及行基因测序，并从伴关节挛缩和关节过松的肌病两方面讨论其鉴别诊断思路。结果该家系主要临床表现为肘、腕、远端指间关节及跟腱挛缩，远端关节松弛，近端肌无力及皮肤症状，肌肉病理表现为非特异性肌营养不良改变。结论本研究总结Bethlem肌病病诊断要点，达到提高临床医师对Bethlem肌病这一罕见病认识的目的。

脑保护装置下颅外颈动脉狭窄血管内支架成形术的随访观察

目的：探讨脑保护装置下颅外颈动脉狭窄血管内支架成形术的安全性和有效性。方法回顾性分析我科30例脑保护装置（保护伞）下行颈动脉支架置入术患者的临床资料，观察3种不同斑块类型在远端保护伞中组织碎片检出情况；围手术期缺血性脑血管病事件及脑过度灌注综合征、脑出血、心肌梗死等不良事件发生率；并对患者行术前、术后1月以及术后1年神经功能评价，比较术前和术后的差别。结果术前颈动脉造影平均狭窄程度为（82.3%±10.2%），术后平均狭窄程度（14.5%±10.7%），差异有统计学意义（t=29.212，P<0.001）。通过Fisher确切概率法，得出硬斑、软斑、以及混合斑三种不同类型的颅外颈动脉狭窄患者其保护伞中组织碎片检出率的差异具有统计学意义（P<0.05），软斑检出率高（90%），硬斑低（25%）。在术后1周和术后30d内不良事件发生4例（13.3%），1例脑血管痉挛，1例脑梗死，2例TIA，未出现脑过度灌注综合征及死亡病例；分别随访术后1月、1年，患者术前和术后神经功能评价均有所好转（χ2=53.073，P<0.001）。结论脑保护装置下颈动脉支架置入术安全、有效。通过术前斑块性质的研究有助于术前、术中选择合适的策略和治疗方案。

酒精对幼鼠海马神经组织发育及Kainate受体的影响

目的：探讨酒精对幼鼠神经组织发育及红藻氨酸(kainate，KA)受体表达的影响。方法从小鼠P7龄开始，用20%酒精皮下注射法建立胎儿酒精系列紊乱(fetal alcohol spectrum disorder,FASD)模型并以生理盐水注射的幼鼠为对照组（酒精实验组80只，对照组40只），两组各每天测量体重，并观察一般生物学特性，建模完成后进行Morrirs水迷宫行为学检测。另取P7小鼠30只（酒精实验组15只，对照组15只），皮下注射酒精和生理盐水24h后取脑组织进行FJB染色。免疫荧光法检测KA受体亚型KA1、KA2、GluR-6及GFAP的表达情况。结果注射3周后，与对照组相比，实验组小鼠体重增长速度明显降低（对照组21.13g±1.72g，实验组13.96g±2.98g， P<0.05）；Morrirs水迷宫实验发现，实验组较对照组逃避潜伏期时间明显延长（对照组21.05s±5.31s，实验组34.15s±3.26s，P<0.05），穿越平台次数也明显减少（对照组2.70次±1.25次，实验组0.93次±0.80次，F=2.505, P<0.05）；GFAP荧光结果显示实验组小鼠从酒精注射7 d开始星形胶质细胞发育发生异常；FJB结果显示实验组皮质、海马、丘脑都有神经元细胞大量死亡；实验组小鼠P14龄GluR-6和KA2亚型在海马CA区表达有上调。结论海马CA区KA受体GluR-6和KA2亚型可能与酒精影响的幼鼠海马神经组织发育有关。

颅内外直接、间接联合搭桥术治疗成人烟雾病25例临床分析

目的：探讨颅内外直接、间接联合搭桥术治疗成人烟雾病的技术要点，评价其临床意义。方法回顾性分析25例成人烟雾病患者应用直接、间接联合搭桥术治疗效果，术中分别解剖游离出颞浅动脉额支、顶支，采用较粗一支行颞浅动脉—大脑中动脉M4段直接搭桥；另一支行脑硬脑膜动脉血管融通间接搭桥术。应用改良RANKIN量表( mRs评分)和美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NI?HSS）评分评估患者手术前1天、术后1周及术后3个月的神经系统功能状态。结果25例患者，行30侧联合搭桥术，23例术后1周内复查CT血管成像或DSA显示吻合口通畅，头部CT灌注成像显示脑血流量较术前增加，缺血症状改善。无死亡病例，患者的中位mRS评分由术前的3(1，3)分恢复到术后1周的2(1，3)分及术后3个月的1(0，3)分,差异有统计学意义(Z=15.14, P<0.01)。患者的中位NIHSS评分由术前的5(4，8)分恢复到术后1周的4(2，7)分及术后3个月的3(1，4)分,差异有统计学意义(Z=11.36, P<0.01)。1例患者术后合并对侧半球梗死，另1例合并术侧半球出血，均遗留偏瘫症状。结论颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥联合脑-硬脑膜-动脉血管融通间接搭桥术，可显著增加患者近期、远期脑血流量；围手术期血流动力学稳定是手术成功的关键。

青少年抑郁情绪影响因素的双生子研究

目的：探讨遗传及环境因素对青少年抑郁情绪的影响。方法采用贝克抑郁量表（Beck depression inventory，BDI）对重庆市107对11~18岁双生子的抑郁情绪进行评定，采用一般情况问卷、父母的养育方式和维度问卷（parenting styles and dimensions questionaire，PSDQ）、家庭压力问卷（family stresses questionnaire，FSQ）、家庭亲密度与适应性量表（family adaptability and cohesion evaluation scale 2nd edition Chinese version，FACES II-CV）、应激生活事件（stressful life event，SLE）等量表调查环境因素，采集双生子静脉血标本提取DNA以进行卵型鉴定。构建单因素结构方程模型，分析加性遗传因素（A）、共享环境因素（C）、特殊环境因素（E）对双生子抑郁情绪的影响。结果双生子的抑郁情绪与父亲受教育程度（r=-0.15，P=0.03）、母亲受教育程度（r=-0.17， P=0.01）、权威型养育方式（r=-0.18，P<0.01）、家庭适应性（r=-0.27，P<0.01）及亲密度（r=-0.20，P<0.01）呈负相关，与家庭压力呈正相关（r=0.12，P=0.04），与应激生活事件无统计学相关性（P>0.05）。结构方程示，在抑郁情绪总变异方差中加性遗传效应占0.37（95%CI：0.14~0.57），个体特殊环境因素占0.63（95%CI：0.43~0.86）。结论抑郁情绪与父母权威型养育方式、家庭适应性负性相关，与家庭压力正性相关；青少年抑郁情绪受加性遗传和特殊环境因素的共同影响，但受特殊环境的影响更大。

精神分裂症恢复期情绪管理测评与干预模式的研究现状

精神分裂症是一种重性、高致残性的精神疾病，患者的预后不仅与治疗和康复训练有关，也与情绪管理关系密切。情绪管理早由心理学家GOLEMAN提出[1]。近年来国外已开展精神分裂症患者情绪管理相关研究，并证实情绪管理可以有效改善患者社会认知功能[2]，但目前国内鲜有对该领域的研究。因此，本文对精神分裂症患者情绪管理的研究现状展开综述，以期为精神分裂症患者的康复提供理论支持。

抑郁症microRNAs生物标记物研究进展

抑郁症（depression）是临床常见的精神疾患之一，已成为全球的社会和公共卫生问题。但其病理机制至今未明。近年越来越多的研究认为，表观遗传在抑郁症的发生发展中具有重要作用。其中，可以调控基因表达的非编码小RNA（microRNAs，miRNAs）在中枢神经系统（central nervous system，CNS）及相关神经精神疾病中的作用越来越受到研究者们重视。本文回顾并归纳既往miRNAs在抑郁症生物标记研究中的相关报道，以期为抑郁症诊治提供新的思路和理论依据。

卡麦角林治疗泌乳素型垂体瘤的研究进展

垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤，有研究表明发病率约为4/100000，在30岁年龄段的发病高达30/100000～50/100000，而泌乳素型垂体瘤是常见的功能性垂体瘤，在成人垂体瘤患者中约占了40%～45%[1-3]，其主要临床表现为高泌素血症以及压迫症状，包括停经、泌乳、不孕不育、流产、视野缺损、视力下降、头痛等。多巴胺受体激动剂（DA）是治疗泌乳素型垂体瘤的首选方式。卡麦角林（Cabergo?line，CAB）是一种新型的长效麦角碱衍生物类多巴胺受体激动剂，其通过抑制泌乳素（PRL）的合成与分泌，能够有效降低泌乳素水平，改善性腺功能，缩小肿瘤体积，与传统药物溴隐亭相比，具有更高的治疗效率、更低的耐药率与不良反应，在国外已广泛应用于泌乳素型垂体腺瘤的临床治疗[4]，而国内尚未用于临床。本文就其作用机制、治疗效率、安全性、不良反应等方面进行综述，为卡麦角林在国内的临床应用，提高泌乳素型垂体腺瘤的临床治疗效果，提供参考和依据。

奥氮平致代谢紊乱和心血管疾病研究进展

抗精神病药物是治疗精神分裂症（schizophrenia，SZ）及其他精神病性障碍的主要手段，目前临床广泛使用的第二代抗精神病药物（second generation antipsychotics， SGA），尤其是奥氮平，能够引起以肥胖和胰岛素抵抗（in?sulin resistance，IR）为主的代谢紊乱（metabolic disorder），显著增加2型糖尿病和心血管疾病（cardiovascular disease， CVD）的风险[1-3]。研究发现长期使用奥氮平的患者，代谢紊乱和CVD的发生率是普通人群2~3倍[4]，因此近年来，奥氮平致代谢紊乱和CVD的机制备受关注。代谢紊乱是CVD的重要危险因素，而近期研究发现奥氮平所致代谢紊乱和CVD间也有相关性[5-6]。本文就患者使用第二代抗精神病药物奥氮平后，发生代谢紊乱和CVD的表现、发病机制及其相互关系展开综述。

北京大学第十三届全国肌电图与临床神经生理学习班招生通知

重症渗透性脱髓鞘综合征2例报告并文献复习

渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome， ODS）包含了脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinol?ysis，CPM）及脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis， EPM）[1]。随着影像技术的发展，ODS得以更多地在患者生前确诊。国内报告的ODS多数与慢性低钠血症过快纠正相关[2]，但是，低钠血症散在临床各个科室，非神经科医生对ODS认识不足，容易发生医源性ODS或延误诊断，本文报告2例并结合文献回顾分析。

脑桥外髓鞘溶解症合并中央型肺癌1例

脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis , EPM）是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，与脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）合称为渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic demyelination syndrome, ODS）。ODS多发生于快速纠正缓慢形成的低钠血症的过程，可单独发生CPM或EPM，也可二者合并发生，目前其发生机制尚不完全明确。该病在临床中较为少见，重在预防，一旦发生无特效治疗。现将我院收治的1例患者报道如下。

布氏杆菌病致脊髓压迫症1例报告并文献复习

布氏杆菌病是由布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患病，病菌可通过皮肤、粘膜、眼结膜、消化道、呼吸道等不同途径感染，典型者表现为慢性长期发热、关节痛、肝脾肿大，其神经系统并发症约占1.7%~10%[1]。由于本病在非牧区发病率低，临床表现缺乏特异性，部分患者因单纯的神经系统症状就诊，易被临床医生忽视或误诊。本文报告1例少见的布氏杆菌性脊柱炎致急性脊髓压迫症患者，并复习相关文献，对其临床表现、影像学特点、治疗方法进行探讨，以期提高神经系统布氏杆菌病的诊治水平。

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