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超声诊断胎儿唇腭裂畸形1例
病历资料孕妇,27岁,孕2产1,孕27周.孕期无异常,超声检查,胎儿发育与孕周相符,胎儿头部颅骨呈圆形光环,脑中线居中,双侧侧脑室对称.双侧丘脑可见,小脑形态无明显异常,小脑蚓部可见,后颅窝池无明显增大;胎儿双侧唇与牙槽突连续性中断,在鼻的下方可显示一明显向前突出的强回声块.双眼球可见.胎儿脊柱排列整齐;胎儿大腿、小腿胫腓骨可见,上臂肱骨、尺桡骨可见,双足可见,双手呈握拳状.
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肾上腺脑白质营养不良所致精神障碍一例
患者男,15岁,患者5年前发育良好。5年前开始学习成绩差,记忆力下降,既往学会的技能逐渐丧失,至2011年2月就诊为止,患者不能写自己的名字,不能顺利数数到10;同时患者说话出现构音不清,全身皮肤开始变黑。3年前患者出现行走时四肢不协调,逐渐地患者上下楼梯均需他人扶助。2年前患者开始出现凭空闻声、视物、自言自语自笑等精神症状。既往体健,否认有过敏史;在家排行第四,自幼生长发育无异常,起病前学习成绩佳;二系三代家族无精神疾病史。体格检查未见明显阳性体征。精神检查见患者意识清晰,接触显被动,注意力欠集中,认知活动检查获幻听、幻视,未引出牵连观念、被害体验,思维结构松散,脸部表情平淡,情感反应不协调,记忆力、计算力、综合分析能力及一般常识与同年龄青少年相比明显偏低,无自知力。入院后查:韦氏智力:言语智商为42,操作智商为34,全量表智商为33。头颅MRI检查显示:双侧枕、顶、颞叶白质区示大片状、斑片状对称性长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号为主,部分呈稍低信号,病灶通过胼胝体压部及体后部两侧相连续并累及双侧丘脑、内囊后肢及双侧放射冠区,呈“蝶翼状”分布,病变向下累及中脑。增强扫描双侧枕、顶及颞叶白质内异常信号影边缘示多发弧形或斑点状异常强化影,余病变内未见明显强化。幕上脑沟、脑裂轻度增宽,加深。血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)1159 ng/L,皮质醇(COR)96.8 nmol/L。入院后予以“利培酮2 ml/d”治疗一周,凭空闻声、视物、自言自语症状消失,其余症状未见有明显改善。
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超声诊断胎儿口腔畸胎瘤1例
患者女性,25岁.因外院诊断羊水异常回声至本院就诊.病史采集:37孕周+4 d,G1P0.产前实时系统胎儿超声提示:胎头呈椭圆形光环,中线结构依稀可见,双侧丘脑可见小脑半球形态显示欠佳,眼、鼻可见,口唇持续张开,胎儿面部前方见一巨大肿块漂浮于羊水中,肿块基底部与口腔相连,肿块内见混合性稍强回声团(125 mm×118 mm×89 mm)及一薄壁囊腔(57 mm×67 mm),混合性回声内可见不规则囊性区及不规则强回声钙化斑,动态观察可见肿块随胎头活动而摆动.
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Fahr综合征(附二例报告)
例1男,15个月,以发育落后10个月为主诉入院.患儿为第一胎第一产,足月试产失败后剖宫产,出生时窒息,经拍打足跟后有哭声,Apgar评分不详.生后母乳喂养,新生儿期正常,3个月会抬头,现15个月,不会翻身,不能坐、站和走.12个月会笑,现只会叫"妈妈".神经系统检查除双膝腱反射略亢进外,无其他阳性体征.实验室检查:血钙、磷正常,甲状旁腺激素正常.左腕骨和左上肢X片正常.头部CT扫描示:双侧丘脑、双侧顶枕叶皮质下白质对称性钙化,顶颞叶皮质沿沟回走行多发条状对称性钙化,脑干和小脑未见异常.入院后诊断为Fahr综合征,未予治疗出院.
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肝豆状核变性的磁共振成像特殊改变二例报告
例1 患者,女,14岁,以"语言欠流利2年,学习困难1年,右侧肢体活动受限3个月"于2003年6月25日住院.既往史、家族史无特殊.神经系统检查:智能差,右下肢肌力Ⅳ级,腱反射(+ + +),右Barbinski征(+).红细胞、白细胞、血小板均降低,但骨髓象正常.血清铜蓝蛋白<0.07 g/L,血铜0.17 μg/ml,24 h尿铜0.38 μg/ml.B超提示慢性肝病、脾大.K-F环(+).头部MRI:双侧额顶叶斑片状T1WI低、FLAIR和T2WI高异常信号,部分病灶增强后见沿脑回分布样强化;双侧丘脑、苍白球、中脑背盖对称T1WI低、T2WI高异常信号(图1).
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Percheron动脉闭塞致双侧腹内侧丘脑综合征一例
双侧腹内侧丘脑综合征(bilateral ventromedial thalamic syndrome,BVTS),又称双侧丘脑旁正中综合征,大多是由单次卒中所致的双侧丘脑腹内侧梗死引起,临床少见,且具有特殊的临床表现.日前已有数10例报道,但仅有少数有影像学支持,有血管造影结果明确病因的更为罕见.
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表现为丘脑"蝶形"病灶的基底动脉尖综合征一例
患者,女性,65岁,主因"反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2 d"入院.患者于入院前2 d扫地时突发意识丧失,摔倒在地,并呕吐1次,量约100 ml,无双眼上吊、肢体抽搐及二便失禁,约6 h后患者清醒,双眼不能睁开,反复发作多次意识丧失,每次持续2~5 h不等,头CT示双侧丘脑对称性低密度,以"脑梗死"于2005年1月6日收入院.
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流行性乙型脑炎致运动障碍二例
例1女性,15岁,因"发热、头痛3周伴四肢抖动1周"于2005年7月28日入院.于入院3周前出现高热、头痛,1周前出现四肢抖动、僵硬,发音含糊,表情变少;并伴有不自主来回走动、情绪不稳、哭叫等,头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑、中脑异常信号.
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低血糖脑病MRI动态观察一例
患者男,44岁.因"头昏12.0 h,四肢无力4.5 h,意识不清2.0 h"入院,既往无糖尿病、高血压、卒中、吸毒及药物依赖等病史.入院时患者旱浅昏迷,双侧瞳孔等大等圆,直径约4 mm,对光反射灵敏,口角无歪斜,四肢肌力检查不能配合,双侧巴宾斯基征阳性.血常规、电解质、生化检查均正常,血糖1.8 mmol/L(正常血糖参考值:3.9~6.1 mmol/L),头颅MRI表现:T1WI、T2WI及液体衰减反转恢复(FLAIR)序列像未见异常,扩散加权成像(DWI)示右侧桥小脑脚边缘及双侧胼胝体压部、双侧丘脑外侧部呈略高信号,表观扩散系数(ADC)像提示上述区域信号减低(图1~4).
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046MRI示丘脑垫状隆起高信号在诊断变异型Creutzfeldt-Jakob病中的价值
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种少见的致命性神经元退行性疾病,有散发型、医源型、家族型及变异型四种临床类型.目前散发型、医源型及家族型CJD已有较可靠的临床诊断标准;但变异型CJD(vCJD)因无特异的临床表现,其脑电图及脑脊液也无类似散发型CJD的特征性改变,故尚无临床诊断标准.晚近有报道,确诊vCJD患者MRI T2Wl上双侧丘脑后部(垫状隆起)呈高信号.该研究旨在评价双侧垫状隆起MRI高信号诊断vCJD的敏感性和特异性.
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超声诊断胎儿腹膜后寄生胎1例
孕妇,26岁.孕1产0,停经40周,超声发现胎儿异常,要求人院待产.孕妇无家族双胎史.超声检查:胎儿头位,颅骨光环完整,脑中线居中,双侧丘脑及小脑对称,后颅窝池宽约5.6mm,胎儿椎体排列整齐.双顶径9.33 cm,头围32.8 cm,股骨长7.08 cm,腹围33.60 em,胎心率137次/min,律齐.胃泡、双肾、膀胱、四肢均未见异常.羊水指数15.1 cm.后壁胎盘,胎盘厚3.94 cm,胎盘成熟度Ⅱ~Ⅲa级.于胎儿腹腔内偏左侧可见5.17 cm× 3.68 cm× 4.88cm边界清的混合回声肿块,与左肾分界清,其周边见环状无回声,内见似胎儿骨骼样回声(图1),CDFI示其内未见血流信号.超声诊断:①妊娠38周左右,
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双侧腹内侧丘脑综合征的临床与影像学(附7例临床分析)
双侧腹内侧丘脑综合症(Bilateral Ventromedial Thalamic Syndrome)是一少见的丘脑病变, 由双侧丘脑腹内侧梗塞引起. 我们于1995年至2001年共收治7例患者, 现报道并分析如下.
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CT对非感染性脑静脉血栓的诊断意义
脑静脉血栓形成(CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病,包括颅内静脉窦和静脉血栓形成.主要病因分为感染性与非感染性.感染性血栓常发生于海绵窦及乙状窦,临床多有明确的诱因及特征的表现而易于诊断.非感染性病因较为复杂,发病形式多样,临床表现无特异性,诊断困难,容易漏诊误诊.笔者对9例经临床确诊的CVT病人颅CT进行分析,探讨CT检测中双侧丘脑对称性的低密度改变对非感染性CVT诊断的临床意义.
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丘脑旁正中动脉梗塞1例报告
1 病历摘要男患,76岁.高血压病史30余年.以意识障碍13小时入院.该患晨起后语言不清,随后昏睡,呼之不应,约1小时后清醒,醒后回答问题准确.半小时后再次昏睡,持续2小时后清醒,上述症状反复多次.无抽搐、尿便障碍及头痛、恶心、呕吐.查体:嗜睡,呼唤可睁眼,并能回答问题.双瞳孔等大正圆,光反射灵敏,双眼球上下视运动受限,余颅神经检查未见异常.四肢肌力正常,腱反射对称引出,巴彬斯基征双侧阳性.病后4小时CT扫描未见异常.腰椎穿刺脑脊液压力150mmH2O,外观无色透明,常规化验正常.病后第3天复查CT脑扫描显示双侧丘脑斑片状低密度灶.临床诊断:丘脑旁正中动脉梗塞.给予扩血管、改善脑血液循环及神经营养药治疗20天,好转出院.
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98、急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephlopathy)
小儿急性坏死性脑病(ANE)是小儿急性脑病的一种.其特征是含双侧丘脑等特定部位出现左右对称的多发性脑组织病变的病型.随着头部CT技术的普及,日本儿科医生开始认识了ANE.自1979年以来不断报道"CT呈现双侧丘脑对称性低密度区的急性脑病"的病例.作者回顾1993年到1995年的自检病例和其他医疗机构报告的病例,提出并确立了ANE的概念.近几年,对ANE的病理生理研究迅速发展,主要以炎症性细胞因子的参与有关.
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双侧丘脑旁正中梗死1例报告
双侧丘脑旁正中梗死(bilateral paramedian thalamic infartion)又称双侧腹内侧丘脑综合征(bilateral ventromedial thalamic syndrome,BVTS),临床并不常见,研究认为Percheron 动脉闭塞是其主要原因[1],其临床表现包括不同程度的意识障碍、双眼垂直注视障碍,尤其是下视困难以及以Korsakoff遗忘综合征为主要表现的精神症状[2].
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双侧丘脑穿通动脉闭塞1例报告
双侧丘脑穿通动脉闭塞又称双侧腹内侧丘脑综合征或蝌双侧丘脑旁正中综合征,是一种少见的综合征.主要病因为丘脑穿通动脉狭窄和闭塞,表现为意识障碍、Korsakoff遗忘综合征及眼球运动障碍.现将我院神经内科收治的1例病例报道如下.
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儿童脑静脉窦血栓合并高同型半胱氨酸血症1例报告
脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinous thrombosis,CYST)的病因复杂,临床表现多样.高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia,HHcy)作为CVST唯一发病因素的病例,国内鲜有报道,现将1例儿童CVST合并HHcy报道如下.1临床资料患者,男,15岁,初三学生,因头痛、恶心、呕吐4d于2012年5月11日入院.该患于入院前4d上课时突感头痛、恶心,呕吐食物残渣,伴有左上肢放电样感觉异常,于当地静点头孢类抗生素后症状未见缓解,且出现意识障碍.发病第2天当地医院头部CT示右侧丘脑水肿,不除外占位病变;门诊MRS未见明显异常;头部MRI平扫及增强示:双侧丘脑血管性水肿,右侧显著且有散在少量渗血,右侧丘脑未见强化.
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急性坏死性脑病2例及其与脑型流行性出血热的相关性探讨
急性坏死性脑病(Acute Necrotising Encephalopathy,ANE)于1995年由Mizuguchi等首次命名[1].ANE常累及婴幼儿,但也有发生于成入的报道[2,3],日本和我国的台湾地区报道较多,欧美各周报道极少[4].临床特征主要包括高热、抽搐和迅速进展至昏迷和多器官功能紊乱,影像学主要累及双侧丘脑、上脑干被盖、侧脑室周围白质、内囊、壳核及小脑髓质.我们诊治了2例ANE的患者,现结合病例及相关文献报道如下.
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1例静脉窦血栓引起双侧丘脑病变患者的神经心理学研究
病例:男,55岁,右利手,小学2年级肆业,个体户.因"言语混乱、行为异常1个月"于2008年10月中旬入住本院神经内科.患者于1个月前晚间突发胡言乱语,不停玩弄火柴,在碗内放铁片说要烧水给客人喝,说爱人在外面上班赚大钱,要出去找人.患者尚能与家人交流,外出后能认识回家的路,生活可以自理.第3天在外地某三级甲等医院行头颅CT检查未见异常.1周后家人发现患者端碗不能,手臂上举无力,但能行走.半个月后出现大小便控制差,经提醒可纠正.3周后出现行走异常,拖步和小碎步,走路需搀扶,无宽基步态,无身体后仰.