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中华内分泌代谢杂志
Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism 중화내분필대사잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.74
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1000-6699
- 国内刊号: 31-1282/R
- 发行周期: 月刊
- 邮发: 4-413
- 曾用名:
- 创刊时间: 1985
- 语言: 英文
- 编辑单位: 中华内分泌代谢杂志编辑委员会
- 出版地区: 上海
- 主编: 宁光
- 类 别: 内分泌腺及全身性疾病
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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气相色谱-质谱检测的564例遗传代谢病疾病谱分析
临床遗传性代谢病疑似患者9046例,进行尿气相色谱-质谱有机酸检测,共确诊患者564例(6.2%),包含28种疾病.其中有机酸血症311例,占55.1%,含13种疾病,甲基丙二酸血症多见;氨基酸代谢病203例,占36.0%,含10种疾病,高苯丙氨酸血症及Citrin蛋白缺乏症多见;脂肪酸氧化代谢病50例,占8.9%,含5种疾病,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症多见.
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青少年肥胖合并黑棘皮病患者中胰岛素抵抗及脂肪因子水平的探讨
目的 探讨在中国汉族人群青少年肥胖合并黑棘皮病患者的临床特征,分析黑棘皮病与胰岛素抵抗及脂肪细胞因子的关系.方法 将135例青少年肥胖患者及20名健康志愿者分为黑棘皮病组,单纯肥胖组及对照组,在3组人群中进行临床基本指标、口服葡萄糖耐量试验及血浆脂肪因子测定.结果 在135例青少年肥胖患者中黑棘皮病患者占44.4%,黑棘皮病组体重、体重指数、腰围、臀围、腰臀比等明显升高.黑棘皮病组胰岛素敏感性指数明显低于单纯肥胖组,而空腹胰岛素及胰岛素抵抗指数明显升高.与对照组相比,黑棘皮病组及单纯肥胖组chemerin、瘦素水平显著升高;黑棘皮病组瘦素水平明显高于单纯肥胖组,而chemerin水平在两组之间差异无明显统计学意义.结论 在中国青少年肥胖人群中,黑棘皮病是严重肥胖及严重胰岛素抵抗的标志;黑棘皮病的发生与高胰岛素水平明显相关,而瘦素水平与AN的发生也有一定的关联.
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我国26558名学龄儿童体重指数及肥胖调查
目的 描述我国8省小学生体重指数分布特征,分析该人群超重和肥胖检出率,及其在性别、城乡和不同经济类型地区间的差异.方法 利用中国疾病预防控制中心青年基金“我国学龄儿童主要慢性病干预模式及适宜技术研究”数据.采用分层随机整群抽样方法,将内蒙古、江苏等8省的所有县(市、区)按经济水平分为3层,每层随机抽取一个县,每县随机抽取一所城市和一所农村小学,小学的每个年级随机抽取2~3个班的所有学生作为调查对象.测量儿童身高和体重等指标.采用中国肥胖问题工作组(WGOC)公布的“中国学龄儿童、青少年体重指数超重、肥胖筛查分类标准”判断超重和肥胖.结果 研究对象共计26558名(男童14225人,女童12333人),平均年龄为(9.3±1.8)岁.6~12岁男童体重指数均值为17.0 kg/m2,女童为16.4 kg/m2(t=19.60,P<0.01).各年龄组男童和除12岁组以外女童的体重指数均值在城乡间和不同经济类型地区间均可见统计学差异(P<0.05).与WGOC的超重和肥胖筛查标准相比较,本研究中7~11岁城市男童各年龄段体重指数的第85百分位数和第95百分位数值均高于超重和肥胖筛查值,12岁组与筛查值接近.7~12岁农村女童第85百分位数和第95百分位数值略低于筛查值.7~12岁儿童的超重率和肥胖率分别为9.3%和6.5%,其中男童和女童的超重率分别为10.9%和7.6%(x2=88.89,P<0.01),肥胖率分别为8.0%和4.7%(x2=107.17,P<0.01),性别可见统计学差异.城市和农村儿童的超重率分别为11.3%和7.4%(x2=131.94,P<0.01),肥胖率分别为8.7%和4.3%(x2=188.99,P<0.01),城乡间可见统计学差异.经济发达、中等和欠发达地区儿童的超重率分别为10.3%、8.6%和9.0%(x2=10.76,P<0.01),肥胖率分别为8.2%、5.6%和5.6%(x2 =51.71,P<0.01),不同经济类型地区间可见统计学差异.结论 近年来,我国儿童超重率和肥胖率正在逐年增高,城市儿童超重率和肥胖率明显高于农村,经济发达地区儿童超重率和肥胖率明显高于中等和欠发达地区.应采取措施开展儿童人群干预,有效控制超重和肥胖增长.
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2型糖尿病患者夜间低血糖预警及干预
目的 评估2型糖尿病患者日常临床环境中发生夜间低血糖的危险因素,寻求预测夜间低血糖发生的量化指标.探讨临床干预危险因素后的效应.方法 对血糖控制达标的2型糖尿病患者1147例,应用动态血糖监测系统(CGMS)监测全天血糖(BG)变化,比较不同晚餐后3h血糖两组间夜间低血糖发生率.结果 低血糖、无症状低血糖及夜间低血糖发生率分别为37.23%、22.75%和18.31%.22:00~2:00是夜间低血糖的高发时间段(RR=1.72,x2=31.667,P<0.01).干预组夜间低血糖发生率较对照组明显降低(9.67%对16.76%,x2=8.79,P<0.01).结论 2型糖尿病患者夜间低血糖发生率高,22:00~2:00是夜间低血糖的高发时间段,适当干预可以降低夜间低血糖的发生.
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2型糖尿病并原发性青光眼临床资料分析及危险因素探讨
目的 通过分析临床资料,探讨2型糖尿病患者发生原发性青光眼的危险因素.方法 选取住院患者167例,2型糖尿病并原发性青光眼组61例;2型糖尿病无青光眼组60例;原发性青光眼无糖尿病组46例.检测血压、血糖、血脂、HbA1C、眼内压、尿白蛋白排泄率、颈动脉内膜中层厚度.采用x2检验、方差分析、t检验和相关分析进行数据统计.结果 2型糖尿病并原发性青光眼患者(1)平均年龄(63.4±12.2)岁;原发性开角型青光眼(POAG) 13例占21.3%,原发性闭角型青光眼(PACG) 48例占78.7%.(2)收缩压和眼内压高于2型糖尿病无青光眼组[分别是(142±17对132±18)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);(38.0±2.3对14.6±2.5)mm Hg,均P<0.01].(3)女性收缩压和眼内压高于男性[分别是(145±16对136±17)mm Hg;(41.9±15.2对33.2±11.0)mm Hg,均P<0.05].(4)代谢综合征患者收缩压和眼内压高于非代谢综合征者[分别是(147±16对137±17)mm Hg;(40.8±17.4对36.0±11.6)mm Hg,均P<0.05].(5)眼内压与收缩压、尿白蛋白排泄率正相关(分别是r=0.21,P<0.01;r=0.25,P<0.05);校正收缩压后,眼内压与尿白蛋白排泄率不相关.结论 住院2型糖尿病并原发性青光眼患者多为闭角型青光眼,致肓率高;老年、女性、高收缩压、代谢综合征可能是糖尿病并原发性青光眼的危险因素.
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新疆维吾尔族成人血脂异常及其影响因素分析
选取新疆喀什地区≥18岁维吾尔族居民3442人进行问卷调查和身体检查,采集清晨空腹静脉血,测定甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C).调查人群总血脂异常患病率为43.3%,高甘油三酯血症、高总胆固醇血症、高LDL-C血症及低HDL-C血症患病率分别为9.15%、5.37%、2.53%和34.86%.男性血脂异常标化患病率为53.4%,高于女性的33.9%(x2=119.22,P<0.01);多因素logistic回归分析显示,单身(OR=1.414,95% CI1.150 ~1.740)、超重(OR=1.592,95% CI1.327 ~ 1.909)和腹型肥胖(OR=1.271,95% CI1.029 ~1.569)是血脂异常的危险因素;女性(OR=0.371,95% CI0.316~0.437)与奶茶饮用(OR=0.611,95% CI0.391 ~0.954)是血脂异常的保护因素.
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中国城市口服降糖药物治疗的2型糖尿病患者合并症与生活质量评价
目的 使用欧洲五维生活质量量表(EuroQol,EQ-5D)评价中国口服降糖药物治疗的2型糖尿病患者的生活质量,探讨不同合并症对患者生活质量的影响.方法 对全国9个城市75所城市医院的2型糖尿病患者进行问卷调查.使用logistic回归和多元线性回归调节社会经济学因素后探讨合并症对患者生活质量的影响.结果 共回收有效问卷7082份.患者平均年龄为59.6岁,48.28%为女性,患者EQ-5D和EQ-VAS得分分别为0.87和70.98.其中,81.45%的患者有合并症,合并症发生率高的是高血压,有合并症患者在EQ-5D量表各维度以及综合得分方面显著差于没有合并症患者.Logistic回归结果显示,糖尿病足会显著增加患者行动和日常活动方面发生问题的风险,风险比(OR)分别是4.12和3.18.中风显著增加自我照顾方面发生问题的风险(OR=3.49),肾脏疾病显著增加焦虑方面发生问题的风险(OR=2.73).多元线性回归结果显示,糖尿病足对患者EQ-5D总得分的影响大,其次是中风和肾脏类疾病.结论 口服药物治疗的2型糖尿病患者生活质量较差,合并症显著降低了患者的生活质量.
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糖尿病并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与TNF-α、PAI的相关性研究
目的 探讨合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)的2型糖尿病患者的肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、凝血酶原激活物抑制物(plasminogen activator inhibitor,PAI)变化情况,并探讨其与睡眠中低氧血症发病的相关性.方法 病例组为住院的2型糖尿病患者共54例,分为伴有OSAS者(O组)27例和不伴有OSAS者(N组)27例.对照组(C组)来自于同期体检且无内分泌疾病及OSAS的患者(n=26).ELISA分析3组血清TNF-α、PAI的水平.多导睡眠初筛仪监测睡眠呼吸紊乱指数(AHI)、夜间低脉搏血氧饱和度(LSpO2)等指标.并探讨TNF-α、PAI与稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、空腹血糖、睡眠呼吸紊乱指数(AHI)、夜间低脉搏血氧饱和度(LSpO2)、年龄相关性.分别以TNF-α、PAI为因变量,以空腹血糖、HOMA-IR、AHI、LSpO2、年龄为自变量进行多元逐步直线回归分析.结果 O组的HOMA-IR、TNF-α、PAI[分别为2.69±1.53、(1.97±0.13) ng/ml和(2.27±0.85) ng/ml]均高于其余2组,且N组的这3项指标[分别为1.70 ±0.88、(1.09±0.29) ng/ml和(1.59±0.13) ng/ml]均高于C组[分别为1.15±0.67 、(0.73±0.19) ng/ml和(0.89±0.25) ng/ml].2组糖尿病的空腹血糖高于C组.O组的AHI高于N组及C组,夜间LSpO2低于N组及C组.单因素Spearman相关分析显示TNF-α、PAI均与HOMA-IR、空腹血糖、AHI呈正相关,与夜间LSpO2呈负相关.多元逐步直线回归分析显示影响TNF-α的因素依次是AHI、空腹血糖;影响PAI的因素依次是AHI、HOMA-IR.结论 合并OSAS的2型糖尿病患者的慢性低活度炎症状态更加严重,干预OSAS可能有助于2型糖尿病慢性并发症的防治.
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骨桥蛋白在Graves病中的表达及其免疫致病机制的研究
目的 探讨骨桥蛋白在Graves病(GD)中的表达情况及骨桥蛋白对CD40配体的调节作用.方法选取初发Graves病患者30例,Graves病缓解患者21例,正常志愿者20名,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者与志愿者血浆中骨桥蛋白和可溶型CD40配体水平,运用实时荧光定量PCR检测外周血单个核细胞骨桥蛋白受体mRNA的表达和CD4+T细胞中CD40配体mRNA的表达.结果 Graves病初发患者血浆骨桥蛋白水平显著高于对照组[(153±55对52±21)ng/ml,P<0.01],而Graves病缓解患者血浆骨桥蛋白水平与对照组相比无统计学差异[(64± 19) ng/ml,P>0.05];与对照组比较,Graves病初发患者血浆可溶型CD40配体水平显著升高[(3031±1074对1073±351)pg/ml,P<0.01],Graves病缓解患者可溶型CD40配体水平与对照组比较,差异无统计学意义[(974±273) pg/ml,P>0.05];血浆骨桥蛋白与可溶型CD40配体水平呈显著正相关(r=0.849,P<0.01);人重组骨桥蛋白可促进可溶型CD40配体和CD4+T细胞中CD40配体基因mRNA的表达.结论骨桥蛋白在Graves病初发患者血浆中表达明显增加,可通过促进CD40配体的表达参与Graves病发生、发展的免疫调节过程.
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血清铁蛋白对有2型糖尿病家族史一级亲属糖代谢的影响
选取门诊患者203例,据样本中血清铁蛋白中位数(98.7 ng/ml)及有无糖尿病家族史分为4组,有糖尿病家族史且血清铁蛋白水平较高的患者,其口服葡萄糖耐量试验(OGTT)0、1、2和3h点血糖、空腹胰岛素水平及稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)明显增高(P<0.05).本研究结果提示,应重视2型糖尿病一级亲属糖代谢的早期筛查,特别是其存在较高的血清铁蛋白水平时.
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ATP合成酶β链高表达通过非清道夫受体BI途径增加原代肝细胞对高密度脂蛋白的摄取
采用含人C末端标记V5tag的ATPase-B1全长的腺病毒(Ad-ATPase-B1)感染肝细胞株HepG2及清道夫受体BI(SR-BI)敲除小鼠和野生型小鼠原代肝细胞,并观察肝细胞对荧光标记物DiI标记高密度脂蛋白(HDL; DiI-HDL)的摄取情况.Ad-ATPase-B1感染HepG2和原代肝细胞后,可显著上调ATPase-B1mRNA和蛋白水平,且野生型小鼠和SR-BI-/-原代肝细胞DiI-HDL摄取量均明显升高(P<0.01).小鼠肝细胞ATPase-B1可以作为HDL的替代受体,通过非SR-BI途径增加HDL摄取.这可能是一条HDL代谢的新途径,有望作为干预HDL代谢的潜在靶点.
关键词: ATPase-B1腺病毒 高密度脂蛋白 -
白细胞介素17在糖尿病大血管中的表达及白藜芦醇的干预机制
目的 研究糖尿病大鼠主动脉白细胞介素17(IL-17)的表达及白藜芦醇的干预效应,并从表观遗传学角度探讨IL-17参与糖尿病血管病变的潜在机制和白藜芦醇的保护性机制.方法 将100只SD大鼠分为对照组(NC)、正常干预组(NB)、糖尿病组(DM)和糖尿病干预组(DB),NB和DB组用白藜芦醇进行干预,通过免疫组化对IL-17表达进行组织学定位并测量大鼠腹主动脉壁厚度,采用Western印迹、实时PCR及甲基化特异性PCR技术,分别比较各组大鼠主动脉IL-17蛋白、mRNA及基因启动子区DNA甲基化水平的差异.结果 免疫组化染色显示IL-17主要表达于DM组大鼠主动脉内膜,DM组与NC和DB组相比腹主动脉壁明显增厚(P<0.05);DM组IL-17蛋白及mRNA表达水平较NC组增高(P<0.05),而NB和DB组则分别较NC和DM组下调;同时DM组IL-17DNA甲基化水平显著低于NC组(P<0.01),而NB和DB组甲基化水平分别较NC和DM组上调.结论 糖尿病大鼠主动脉IL-17表达增强,提示IL-17参与糖尿病大血管病变的炎症反应过程,白藜芦醇可抑制IL-17的表达,可能对糖尿病大血管病变有保护作用,两者的发生机制可能通过调控IL-17基因启动子区DNA甲基化水平来实现.
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脂联素对糖尿病大鼠肝脏中PPARα、SREBP-1C、载脂蛋白A5表达及甘油三酯含量的影响
目的 观察脂联素对糖尿病大鼠模型肝脏中PPARα、胆固醇调节元件结合蛋白1C(SREBP-1C)、载脂蛋白A5(apoA5)表达及甘油三酯含量的影响.方法 取60只雄性Wistar大鼠分成单纯糖尿病组(DM,n=20)、脂联素治疗组(Ad-APN+DM,n=20)和对照组(CON,n=20).每组大鼠各取10只,采用实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、Western印迹分别对大鼠的肝脏组织中PPARα、SREBP-1C及apoA5基因、蛋白表达水平进行检测,并检测肝脏组织中甘油三酯含量.结果 (1)DM组肝脏中PPARα、apoA5基因及蛋白表达比对照组显著降低(P<0.05),SREBP-1C基因、蛋白表达及甘油三酯含量比对照组显著增加(P<0.05);(2)脂联素干预组肝脏中PPARα、apoA5基因及蛋白表达较DM组增加(P<0.05),而SREBP-1C表达下降(P<0.05),甘油三酯含量明显降低(P<0.05);(3)脂联素干预组肝脏中PPARα、SREBP-1C、apoA5基因及蛋白表达较对照组差异无统计学意义(P>0.05),甘油三酯含量比较也无显著性差异(P>0.05).结论 脂联素可能通过上调肝脏中PPARα、apoA5表达,抑制SREBP-1C的表达,从而降低甘油三酯水平.
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先天性肾上腺皮质增生症(17α-羟化酶缺陷)一例诊治
患者"女性",31岁.因"反复四肢及全身乏力7年余"于2012年8月15日收住上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科.其7年来患者反复出现四肢及全身乏力,乏力严重时伴有四肢麻木、搐搦及肌痉挛,发病后在当地医院予补液支持治疗(用药不详)后症状可逐渐缓解.2012年7月26日患者因右下腹疼痛,伴乏力,恶寒、发热,恶心、呕吐为胃内容物,在当地医院就诊,测血压180/100 mm Hg(l mm Hg=0.133 kPa),血钾2.19 mmol/L,肾上腺CT平扫:左侧肾上腺条片状软组织肿块.拟诊"急性阑尾炎?低钾血症(原发性醛固酮增多症可能)",经抗感染、补钾等对症治疗后病情好转.其幼年时体质较弱,易感冒.上小学后生长发育与同龄人无明显差异,学习成绩一般,迄今无月经来潮.12岁时发现步态异常.22岁时结婚,不孕.18岁后身高仍有增加,手脚较大,鞋41码.其为足月顺产,父母非近亲结婚,孕期无异常,有一弟一妹均发育正常,家族中无类似疾病者.
关键词: -
未经治疗的21-羟化酶缺陷症伴巨大肾上腺肿块一例报道
21-羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)中常见的一种,在未经激素替代治疗的CAH患者中,异常升高的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)长期作用于肾上腺,可使其呈"腺瘤样"增生,但增生巨大者国内罕有报道[1].瑞金医院内分泌科2011年收治1例并随访至今,现将该病例报道如下.
关键词: -
胸腺类癌合并异位ACTH综合征两例报告
病例1,男,47岁,因"全身乏力、头晕、向心性肥胖2月余"于2011年12月26日以"皮质醇增多症?,双肾上腺增生"收入我院内分泌科.查体:体温36.7℃,脉搏68次/min,呼吸18次/min,血压149/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高176cm,体重90 kg.满月脸,双下肢轻度凹陷性水肿.双膝腱反射减弱.血生化示:钾2.8 mmol/L,氯103 mmol/L,二氧化碳33.3mmol/L,血皮质醇(8:00):1511.00 nmol/L(正常参考范围171 ~ 536 nmol/L,下同)、ACTH(8:00):209.30 pg/ml(7.2~63.3);皮质醇(16:00):1 388.00 nmol/L、ACTH(4 prn):113.0pg/ml;皮质醇(0:00):930.80 nmol/L、ACTH(0:00):63.80pg/ml.
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肾上腺皮质细胞模型研究进展
本文主要介绍了人、小鼠肾上腺皮质癌细胞系生物学特性,以及原代培养的大鼠、牛肾上腺皮质细胞研究进展.比较了不同人肾上腺皮质癌细胞系及细胞株对血管紧张素Ⅱ、钾离子、促肾上腺皮质激素等的应答作用,及其所分泌的类固醇激素差异.认为发展与建立理想肾上腺皮质细胞模型是深入研究类固醇激素合成与分泌机制的重要工具.
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生物仿制品现状——从促红素、干扰素案例分析谈人胰岛素仿制品的免疫原性
一批原创生物治疗药品的专利保护即将到期.预计其仿制品在不久将来会竞相上市.生物制品是利用高端生物技术研制的大分子蛋白质,其分子结构及生产流程均较经典化学药品复杂得多.因此生物仿制品在结构、作用及安全性等方面与其原创品只相似而不相同,故不能替代原创品.临床应用时应对其质量及安全性,尤其是免疫原性等问题有充分了解同时药监部门应对生物仿制品的研发,生产及上市的报批以及上市后不良反应监察等环节严格监管.
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从不良反应谈妊娠期抗甲状腺药物的使用
甲状腺功能亢进症(甲亢)是严重影响妊娠的一类自身免疫性疾病,妊娠期的患病率为0.1%~1%,常可引起各类不良妊娠结局,如流产、早产、宫内发育不良及新生儿甲亢等.近年来,多个学会颁布了关于妊娠期甲状腺疾病的应对指南,为临床医师治疗甲状腺疾病提供了更多依据.但由于妊娠期甲亢比较复杂,目前不同的学者和研究组对其治疗仍存在一定的争议.
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妊娠相关性暴发性1型糖尿病的临诊应对
报道一例妊娠晚期合并暴发性1型糖尿病病例,患者在妊娠期间出现急骤血糖升高、恶心、呕吐、腹痛等消化道症状需警惕暴发性1型糖尿病可能.
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异位ACTH综合征的临诊应对
介绍两例异位ACTH综合征的临床特点并结合国内外研究进展,探讨及时有效的诊治思路和诊疗方法.
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空泡蝶鞍合并肾上腺腺瘤的临诊应对
同顾性分析1例空泡蝶鞍合并肾上腺腺瘤患者的临床特征,提出诊治思路和应对策略.空泡蝶鞍和肾上腺腺瘤临床上合并发生少有报道.其症状表现复杂,激素水平互相影响,临床容易漏诊、误诊.通过梳理分析,提高对该病的认识,积累诊治经验.
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肾上腺海绵状血管瘤的临诊应对
肾上腺血管瘤临床罕见.总结1例肾上腺海绵状血管瘤患者的诊治资料,并进行相关文献复习.肾上腺血管瘤多无内分泌功能,具有血管瘤的CT及MRI影像学特征,治疗方式取决于肿瘤大小,手术病理为金标准.
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第一胎生产的儿童胰岛素敏感性较低、日间血压升高
目前在全世界范围内,生育率均在持续下降,尤见于许多欧洲及亚洲国家.其原因各不相同:如国家的计划生育政策,家庭及个人的选择,以及经济、房屋条件限制等原因.不管出于上述何种动机,其结果均导致全球范围内第一胎产儿童占所有儿童的比例增加.已有报道称,第一胎产儿童其后发生1型糖尿病的危险增加[1],血压也会增高[2],从而可能影响到当今已实施节育人群后一代人口群体的总体健康质量.
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异位皮质醇瘤致库欣综合征两例报道并文献复习
目的 分析异位皮质醇瘤引起库欣综合征的临床特征及诊疗方法.方法 对我科收治的2例异位皮质醇瘤患者诊疗作回顾性分析.结果 1例男性(36岁)和1例女性(51岁),病程分别为2年和12年,均有典型库欣综合征外貌,合并有高血压、高血糖、胸腰椎体压缩性骨折和低血钾.实验室检查提示血、尿皮质醇水平较高,昼夜节律消失,血ACTH水平明显被抑制,大小剂量地塞米松抑制试验提示皮质醇水平均不被抑制,影像学显示双侧肾上腺萎缩及左肾门处巨大占位.腹腔镜手术成功切除左肾门处占位病变,术后给予适量激素替代治疗,患者库欣综合征症状明显缓解,血压、血糖水平也明显改善.结论 当遇到非ACTH依赖性库欣综合征诊断较明确,影像学检查显示双侧肾上腺无明显病变或是呈功能明显被抑制的萎缩状态时,要特别注意考虑异位皮质醇瘤的可能.
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并发睾丸肾上腺残余瘤的先天性肾上腺皮质增生症患者临床特征
目的 总结经典型21-羟化酶缺乏先天性肾上腺皮质增生症(CAH21OHD)患者并发睾丸肾上腺残余瘤(TART)的发生率、风险因素和临床特征.方法 对近4年本院随诊的44例男性经典型CAH21OHD患者行睾丸彩超检查,总结13例并发TART患者的临床资料.结果 诊断TART共13例,检出率为29.5%.其中失盐型11例,单纯男性化型2例.TART诊断中位年龄10.2岁,随诊中位时间3.0年.TART诊断前均有CAH控制欠佳病史.对病变较小或拒绝手术的5例TART,予增加糖皮质激素剂量后,2例病灶缩小.8例接受手术剔除,术后症状好转,其中7例呈现FSH和LH增高.结论 本组TART检出率为29.5%.睾丸彩超是简单有效的筛查手段,对控制欠佳,尤其是青春期后的经典型CAH21OHD患者应警惕TART的发生.对TART延迟诊治可能致不可逆的睾丸功能损害.对病变较小者,可先增加糖皮质激素剂量,必要时手术治疗.
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131例库欣综合征患者的临床特征分析
131例(男性33例,女性98例)库欣综合征患者中,库欣病53例,肾上腺腺瘤49例,大结节增生12例,异位ACTH综合征16例,肾上腺皮质腺癌1例.不同类型的库欣综合征患者在发病年龄、病程、8:00和0:00血皮质醇水平、24 h尿游离皮质醇水平、空腹血糖、HbA1C、大剂量和小剂量地塞米松抑制后8:00皮质醇水平等指标有统计学差异(均P<0.05).16例异位ACTH综合征患者来源于肺部5例,胰腺3例,胸腺2例,肝脏2例;来源不明4例.131例库欣综合征患者中,合并糖尿病60例,糖耐量受损22例,血糖正常49例.库欣综合征患者女性发病高于男性;不同类型的库欣综合征患者,主要临床表现及生化指标具有差异;糖代谢异常是库欣综合患者的常见临床表现.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
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