中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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小儿横纹肌肉瘤
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
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儿童Askin瘤的诊断与治疗
Askin等先描述20例"儿童和青少年胸肺部恶性小细胞肿瘤",认为其有别于尤文肉瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、淋巴瘤等小细胞性肉瘤,是一种起源未定的新型独立类型[1].其后,不少学者也报道各自类似发现,并称为Askin瘤.
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神经母细胞瘤的诊断及治疗
神经母细胞瘤是常见的外周神经系统恶性肿瘤,在儿童恶性肿瘤发病率中占第4位,仅次于白血病、脑瘤、淋巴瘤.据估计我国每年新发病3000例.临床表现变异很大,1岁以内患儿大部分可自行痊愈,1岁以上患儿恶性程度高,诊断时大部分已为晚期,预后差.
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肾母细胞瘤的诊断与治疗
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilm′stumor,WT),是婴幼儿常见的恶性实体瘤之一,占15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的80%以上,发病高峰为3岁.它也是应用现代综合治疗技术早且疗效好的恶性实体瘤,由过去死亡率的80%以上转为目前的存活率80%以上[1～3].
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儿童恶性淋巴瘤的诊断与治疗
恶性淋巴瘤可分为霍奇金病(hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL),占小儿恶性肿瘤的15%～20%,居第3位.其中HD:NHL为1:1.5～3.0.1992～1996年上海统计HD发病率为2.39/100万,NHL为8.94/100万,与国外报道一致,国内NHL发病率亦呈逐年增长趋势.
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实验性糖尿病大鼠肾组织一氧化氮与肾小球高滤过的关系
目的探讨一氧化氮(NO)在糖尿病大鼠肾组织中的动态变化及其与肾小球高滤过的关系.方法用链脲佐菌素(STZ)制造大鼠糖尿病模型,在模型成功后4、8、12周分别采用硝酸还原酶间接法和吸光度比较法测定肾组织NO含量、一氧化氮合酶(NOS)活性.同时取肾组织在光镜下镜检,并利用计算机图像分析仪测定肾小球截面积.以内生肌酐清除率(Ccr),代表肾小球滤过率(GFR).结果糖尿病大鼠肾组织NO含量、NOS活性4周时升高,8、12周时渐下降,与对照组比较有显著差异(P＜0.05).与同期正常对照组比较,糖尿病组肾重/体质量、24 h尿蛋白排泄量、GFR和肾小球平均截面积均明显升高(P＜0.05),且随病程延长24 h尿蛋白排泄量渐升高,GFR渐下降,但仍高于正常.经相关分析表明,肾组织中NO与GFR呈正相关,与尿蛋白排泄量呈负相关.结论糖尿病大鼠存在血管内皮分泌功能紊乱,早期内皮舒张因子分泌增多,后期减少,内皮源性舒张因子NO水平变化与NOS活性变化一致,并与糖尿病早期肾小球高滤过相关.
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单纯性肾病综合征患儿T淋巴细胞亚群及体液免疫变化
目的探讨单纯性肾病综合征(SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化.方法应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿14例活动期和缓解期(12例)及15例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白(Ig)进行检测.结果SNS患儿活动期组外周血总CD3+、CD4、CD8细胞低于对照组(t=2.14,2.86 P均＜0.05).活动期组CD4+、CD8+细胞明显低于缓解期组(t=2.49,2.29 P均＜0.05).活动期组CD4+/CD8+明显低于缓解期组和对照组(t=2.75,4.10 P均＜0.05)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低(t=2.75,7.01 P＜0 05,0.01).结论 SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常,且T淋巴细胞亚群间比例失调,且伴体液免疫异常.
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血管紧张素转换酶基因多态性与川崎病的相关性
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与川崎病(KD)及KD并冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法以ACE基因第16内含子的一个287bp的Alu片段插入/缺失(I/D)型为多态性标志,运用聚合酶链反应(PCR)技术分别检测KD患儿28例(其中并发冠状动脉扩张10例)和正常对照儿童35例ACE基因I/D多态性频率;并同时采用紫外分光光度计法测定血清ACE浓度.结果 1.KD患儿血清中ACE浓度明显高于正常对照儿童血清中ACE浓度(P＜0.05);两组内DD基因型ACE浓度高,DI基因型次之,Ⅱ基因型低;DD基因型与Ⅱ基因型ACE浓度存在显著性差异(P＜0.05).2.KD组与正常对照组比较基因频率DD型间有显著性差异(P＜0.05).3.KD组中,发生冠状动脉扩张患儿血清ACE明显高于冠状动脉正常患儿血清ACE浓度(P＜0.05).结论 ACE基因DD型与KD的发生有关,并可能通过影响血清中ACE浓度导致CAL.
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脑缺氧缺血对葡萄糖转运蛋白1基因和葡萄糖转运蛋白3基因表达的影响
目的从分子水平研究脑缺氧缺血(HI)损伤后脑内能量衰竭的发病机制,为今后建立安全有效的新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗方案提供理论和实践依据.方法 SD新生大鼠100只,分为HI组及正常组,各组新生大鼠分别于HI后2、24、48、72 h及7 d在无菌操作下断头取脑,分取右侧脑组织、皮质及海马组织,应用RT-PCR方法,探讨各组各时段新生大鼠脑内葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)和葡萄糖转运蛋白3(GLUT3)基因表达情况,以研究脑HI对GLUT1基因和GLUT3基因表达影响.结果正常情况下GLUT1和GLUT3基因均随日龄增加而表达增高,海马部位表达普遍高于皮质部位.HI可致GLUT基因表达明显增高,皮质部位表达普遍高于海马部位.HI后24 h达高峰,至HI后7 d则显著低于正常组.结论GLUT基因表达上调对于维持脑组织能量供给、延迟由能量衰竭引起的级联反应有重要意义.
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颅咽管瘤中肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体的表达及意义
目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体(tumor necorisis factor related apoptosis induced ligand receptor,TRAILR)在颅咽管瘤细胞中的表达,探讨其临床意义.方法采用免疫组化方法检测颅咽管瘤细胞及正常脑组织中TRAILR蛋白的表达.同时,采用原位杂交方法检测颅咽管瘤中诱骗受体(Decoy receptor,DcR)在mRNA水平的表达.结果免疫组化染色显示,24例颅咽管瘤均大量表达死亡受体(Death receptor,DR)DR4和DR5,7例(29.2%)表达DcR1,5例(20.8%)表达DcR2,而16例正常脑组织普遍表达DcR,7例(43.8%)表达DR4,5例(31.3%)表达DR5.颅咽管瘤组织中DR的高表达以及DcR的低表达不同于正常脑组织中DR的低表达及DcR的高表达,两者间有显著差异(P＜0.01).原位杂交显示24例颅咽管瘤组织分别有19例(79.2%)DcR1和15例(62.5%)DcR2在mRNA水平呈强阳性表达,DcR在转录水平的表达明显高于翻译水平(P＜0.01).结论颅咽管瘤细胞中普遍存在DR的高表达和DcR的低表达,DcR在颅咽管瘤中限制性表达的调控位于转录后水平.这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略.
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节段分析法在实时三维超声心动图诊断复杂型先天性心脏病的应用
目的探讨"Van Praagh节段分析法"在实时三维超声心动图技术(Real-timeThree-Dimensional Echocardio-graphy,RT-3DE)诊断复杂型先心病中的应用价值.方法各种复杂型先心病57例,年龄14 d～14岁11个月,平均(2.78±2.94)岁,分别应用节段分析法进行RT-3DE及二维彩色多普勒超声心动图(CDE)诊断,并与手术和(或)心血管造影结果进行对照.结果 RT-3DE补充或纠正CDE诊断6例(10.53%),所在节段分别为心室位置2例,心室-大动脉连接关系1例,判断合并室间隔缺损和缺损定位2例,瓣膜病变类型1例.结论 RT-3DE结合"Van Praagh节段分析法"为超声诊断复杂型先天型心脏病提供更准确的方法,尤其在判断心室位置、心室-大动脉连接关系、病变类型等方面能提供更准确的空间解剖信息.
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高温联合辐射致仔鼠神经行为异常研究
目的探讨高温联合辐射对仔鼠神经行为发育的影响.方法孕鼠在妊娠d8、9分别接受60Co-rays全身照射,于d10将孕鼠置(37±0.5)℃、(41±0.5)℃、(42±0.5)℃高温处理2、3、4、5min.自然分娩后观察分析各种仔鼠神经行为指标.结果高温组(41℃和42℃)仔鼠体格发育和反射感觉功能的达标天数及学习记忆能力达标时间与对照组及37℃组比较明显延迟(P＜0.01),持续较长时间高温与辐射联合对仔鼠上述神经行为有复合作用,与单独高温组比较有显著差异(P＜0.01).结论持续较长时间的高温与电离辐射联合可使仔鼠生长发育、学习记忆等神经行为发生异常.
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胎盘组织中瘦素及瘦素受体表达与胎儿宫内发育迟缓
目的探讨胎盘组织中瘦素及其受体表达水平与胎儿宫内生长发育的关系.方法采用逆转录定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测87例胎盘组织瘦素及瘦素受体mRNA的相对水平.同时测量新生儿出生体质量及皮下脂肪厚度,并采用体脂含量[F%=0.8848×SFT4+0.022]估测新生儿营养状态,分析33例小于胎龄儿和54例适于胎龄儿营养状态与胎盘组织瘦素及瘦素受体表达的相关关系.结果 1.胎盘组织中瘦素受体mRNA表达水平为0.894±0.291,与新生儿出生体质量及体脂含量均呈正相关关系(r=0.651,0.581 P＜0.001).其中SGA组瘦素受体显著低于AGA组(t=6 425 P=0).2.胎盘组织中瘦素mRNA表达水平为0.937±0.281,与新生儿出生体重及体脂含量亦呈正相关(r=0.453 0.417 P=0,0.001).其中SGA组瘦素mRNA,明显低于AGA组(t=4.393 P=0).3.胎盘瘦素mRNA表达水平和瘦素受体mRNA表达水平均与脐血瘦素水平无明显相关性.结论胎儿宫内发育迟缓与胎盘瘦素分泌减少及受体表达低下密切相关.胎盘分泌的瘦素可能通过与受体结合影响胎盘功能而发挥对胎儿生长发育的调控作用.
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无尿改变过敏性紫癜患儿肾脏病理及预后探讨
目的探讨无尿改变过敏性紫癜(HSP)患儿肾脏病理与预后关系.方法对无尿改变HSP患儿11例进行肾活组织检查,随访1～2年,了解此类儿童肾脏病理与预后的关系.结果 11例均存在肾脏损害.病理分级为Ⅱa～Ⅲa,以Ⅱb多见.随访期本组儿童病情无恶化.结论无尿改变HSP患儿存在肾脏病理损害,病理损害轻.应对HSP患儿进行临床及病理分型,并进行长期随访.
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学龄期儿童病毒性肝炎胃黏膜变化观察
目的探讨学龄期儿童病毒性肝炎胃黏膜病变的规律.方法对病毒性肝炎100例行胃镜检查,男68例,女32例;年龄10～12岁.对照组50例,男26例,女24例.采用OlympusGIF-K2型纤维胃镜,由专人操作,观察胃底、胃体、胃窦部,分别在以上各处钳取黏膜组织2～6块,HE染色镜检.结果观察组胃黏膜损伤发生率86.0%,对照组为20.0%(x2=11.26 P＜0.05).胃黏膜病变弥散而广泛,随病情加重而加重,随病情好转而改善.结论胃黏膜病变是病毒性肝炎全身病变的一部分.进行胃镜检查有利于病毒性肝炎判断病情、制订综合治疗措施.
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噬血细胞综合征患儿血清碱性磷酸酶的意义
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义.方法 4例患儿(男3例,女1例)均符合HPS诊断标准.利用全自动生化仪,检测血清碱性磷酸酶(ALP),与正常值进行对照分析.结果 4例患儿ALP均增高,且与病情反复并加重呈正相关.结论提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标,同时对预后判断有意义.
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小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗
目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2～24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.
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胡桃夹现象的彩色血流显像及临床意义
目的探讨彩色血流显像(CDFI)对左肾静脉压迫综合征的诊断价值.方法利用CDFI对13例患儿行不同体位检查,观察左肾静脉(LRV)受压后内径变化,血流速度及狭窄处的峰值压差变化.结果 13例患儿均见左肾静脉受压现象.受压部位前可见扩张,扩张部位,内径(b)/受压部位内径(a)比值,Va/Vb比值及狭窄处峰值压差△P值随仰卧位、直立位、脊柱后伸位及俯卧位的体位改变而呈增高、再增高及下降的动态变化过程.5例表现为非肾小球性肉眼血尿或镜下血尿,5例表现为直立性蛋白尿,2例表现为非肾小球性血尿伴直立性蛋白尿,1例表现为肾小球性血尿伴持续性蛋白尿.结论 CDFI可直接观察LRV受压征象,方法简单、无创伤,为临床提供准确信息.
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显微外科手术治疗颅咽管瘤23例
目的总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理.方法采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法,切除颅咽管瘤23例.术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱.结果全切+近全切14例(60.8%),大部切除9例(39.1%),死亡1例(4.3%).术后并发症为尿崩症21例(91.3%)、血电解质紊乱20%)、癫癎2例(8 7%).结论直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键.
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不典型急性播散性脑脊髓炎7例
目的探讨不典型急性播散性脑脊髓炎的临床表现,以提高本病的鉴别诊断水平.方法对确诊7例不典型急性播散性脑脊髓炎的临床资料进行回顾性分析.结果不典型急性播散性脑脊髓炎的周围神经型易与格林-巴利综合征混淆造成误诊.结论重视急性播散性脑脊髓炎的周围神经型,应注意病史的询问、体格检查及实验室检查等.
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位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪的对比研究
目的研究位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪(脑瘫)的疗效对比.方法设研究组144例,对照组76例,两组年龄均为6个月～7岁,病残程度为中、重度.研究组应用小量VitB1、VitB12,按照脑解剖及神经生理功能在头部的投射区(位点),结合临床表现选择部位,四肢按照局部肌肉功能选择注射位点.下肢瘫痪较重患儿,可加选L4、L5椎间隙,轻度刺激神经根.对照组应用功能训练.两组均为4个疗程,每疗程23 d.结果两组经18个月的随访观察,研究组总有效率96.52%,对照组总有效率73 63%.结论药物注射疗法疗效好,见效快,无不良反应.
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注意缺陷多动障碍的遗传方式研究
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)可能的遗传方式.方法用分离分析和多基因阈值模型理论方法估计54个ADHD家系各级亲属遗传度和ADHD再病风险.结果 1.ADHD的平均遗传度为(102.47±9.78)%;2.一级亲属患病风险增高(23.0%)明显高于群体患病率(2.6%),各级亲属患病率随着与先证者的亲属关系级数递增而剧减.结论 ADHD的遗传方式可能是具有主基因的多基因遗传.其遗传因素在决定疾病易患性变异上可能有重要作用,除微效、累加的多对基因外,可能还存在主基因效应.
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纳洛酮对高热惊厥大鼠海马神经元c-fos表达的影响
目的观察不同剂量纳洛酮对高热惊厥大鼠海马神经元c-fos表达的影响,进一步探讨纳洛酮对高热惊厥脑损伤的干预作用.方法利用热水浴惊厥模型诱导生后15 d SD大鼠发生7次热性惊厥,期间两治疗组大鼠每次惊厥一出现立即腹腔注射纳洛酮(分别为1 mg/kg,2 mg/kg),而惊厥对照组大鼠仅腹腔注射等量生理盐水,利用免疫组织化学方法及Western印迹法对c-fos基因的表达产物在海马中的分布情况进行定性及半定量分析.结果接受纳洛酮治疗的大鼠海马神经元c-fos表达较惊厥对照组明显降低,主要降低部位在齿状回及海马CA3区;且这种作用具有剂量依赖性,2 mg/kg的纳洛酮较1 mg/kg的纳洛酮更为明显地下调c-fos表达.结论应用纳洛酮能明显抑制高热惊厥后c-fos蛋白在海马神经元的表达,提示其具有减轻惊厥后兴奋毒性损伤的作用,亦提示惊厥发作时阿片肽表达变化的机制可能与海马c-fos表达的调节机制之间存在相互作用关系.
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重型颅脑损伤的诊断与治疗
目的 探讨重型颅脑损伤的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1995年1月～2003年12月收治93例重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料.结果 93例(其中GCS≤5分22例)中并颅内血肿41例,脑室出血3例,占46.24%.手术治疗55例,非手术治疗38例.68例存活,随访1～3年,头颅CT复查40例恢复正常,18例有软化灶;轻中残10例,死亡25例,死亡率26.88%.结论 应尽早确诊重型颅脑损伤,抢救生命.选择及时、恰当的综合治疗方案,是提高疗效的关键.
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针孔式切口治疗腹股沟斜疝180例
目的探讨小儿腹股沟斜疝的外科微创治疗方法.方法采用针孔式切口行小儿腹股沟斜疝高位结扎术180例,其中128例术后得以随访,并进行总结.结果 180例患儿手术顺利,手术操作时间平均20 min.术中血少,术后均恢复良好.术后住院时间平均3 d.1例术后1周内复发,2例术后0.5年内复发,无切口感染、出血及阴囊积液、积血等并发症发生.结论针孔式切口行小儿腹股沟斜疝高位结扎术适合小儿腹股沟斜疝患者,尤其是2岁以下患者治疗.
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部分型心内膜垫缺损的外科治疗
目的探讨部分型心内膜垫缺损的外科治疗.方法对部分型心内膜垫缺损11例在全麻及体外循环下修补.结果 11例患儿均痊愈出院.结论部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中加强心肌保护,妥善修补缺损和二尖瓣裂,避免传导束损伤.
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恶性实体瘤患儿血清可溶性白细胞介素-2受体、肿瘤坏死因子测定的临床意义
目的探讨小儿恶性实体瘤可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)治疗前后变化的临床意义.方法用双抗体夹心ELISA法测定15例小儿恶性实体瘤治疗前后血清SIL-2R、TNF-α水平.结果治疗前患儿SIL-2R、TNF-α水平均显著高于正常对照组(P＜0.05).治疗后SIL-2R、TNF-α均显著降低自身配对比较有显著差异(P＜0.01),但仍高于正常对照组.结论 SIL-2R、TNF-α可了解患儿免疫状态,可能有助于评估小儿恶性实体瘤严重程度、疗效及预后.
关键词： 可溶性白介素-2受体 肿瘤坏死因子-α临床应用 -
真菌感染相关性噬血细胞综合征1例
患儿,男,9岁.反复不规则发热、牙龈出血10余天.既往体健,无家族史.体温39℃,心率110次/min,呼吸28次/min,血压95/65 mm Hg.全身浅表淋巴结大,皮肤黄染,心肺检查无异常;腹软,肝肋下5.0 cm,剑突下3.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;脾肋下7.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;神经系统检查无异常.
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Wiskott-Adrich综合征1例
患儿,女,4个月,因反复皮疹4个月,皮肤瘀点及咳嗽1个月入院.生后4 d患儿不明原因出现腰部、背部大片红色斑丘疹,继而波及头面部、臀部、四肢.皮疹伴有渗出及麸糠状脱屑,无色素沉着,经院外用艾洛松、百多邦局部外用后,症状有所减轻,以后皮疹呈反复发作并加重.
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周期性粒细胞减少症1例
患儿,男,10个月,因反复发热0.5年,再发2 d入院.患儿生后3月余起反复发热,约1次/0.5个月,每次持续约2～4 d,发热时查血:WBC(4.7～8.8)×109/L,N 0～0.014,L0.612～0.775,M 0.143～0.245,Hb(95～112)g/L,PLT(295～520)×109/L,中性粒细胞绝对计数(0.02～0.1)×109/L.
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毒鼠强中毒并弥散性血管内凝血2例
例1,女童,3岁,因抽搐、昏迷8 h入院.入院查体:昏迷状,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应减弱,颈部抵抗感,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心率102次/min,心音有力,腹软,四肢肌张力高,膝腱反射正常,双侧巴氏征阳性.
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积水型无脑畸形1例
患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3～4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.
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柔红霉素对白血病儿童心脏毒性的研究进展
白血病是小儿时期常见的恶性肿瘤,柔红霉素是小儿白血病联合化疗中的基本药物.由于柔红霉素易诱发不可逆性心脏毒性,因而限制了它的临床应用.30多年来国内外学者对此进行了大量的临床观察和实验研究,对心脏毒性进行分类,对相关危险因素进行了研究,从细胞水平和分子水平阐述其发病机制,提出有效的防治措施,从各个环节减少心脏毒性发生,提高生存质量,延长患儿生命.
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肾小球足细胞系的研究进展
足细胞足突间的裂孔隔膜是肾小球滤过屏障的关键组成部分,其成分的阐明使我们对蛋白尿发生机制的研究达到分子水平.足细胞是终末分化细胞,不再进行分裂增殖,足细胞系的建立为我们理解足细胞生物学及足细胞分子间作用和联系提供很好的研究平台.
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小儿癫癎睡眠期癎样放电及睡眠结构变化
癫癎患儿的睡眠结构与癫癎发作之间有着密切的关系.一方面睡眠不仅促进癫癎的发作,增加发作间期癎样放电,而且这种影响与睡眠时相有着明显的相关性.另一方面,癫癎也改变着睡眠结构,引起睡眠障碍,而抗癎药物对睡眠也产生明显的影响.
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西咪替丁治疗水痘疗效观察
目的探讨西咪替丁治疗水痘的疗效.方法将56例患儿随机分2组,均行常规综合治疗.治疗组32例加西咪替丁静滴5～7 d,并与对照组24例比较,观察疗效.结果治疗组症状、体征好转时间较对照组明显缩短(P＜0.05);疗效显著(P＜0.05).结论对水痘患儿早期应用西咪替丁加常规综合治疗,可明显缩短病程,提高疗效.
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环磷酰胺冲击治疗紫癜性肾炎疗效观察
目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)疗效.方法选择40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组,观察组予CTX 8～10 mg/(kg·次),加入生理盐水100 mL中静滴,2 d为1个疗程,间隔30 d,共用4个疗程.对照组常规采用泼尼松1.5～2.0 mg/(kg·d),双嘧达莫1～2 g/(kg·d)治疗.结果冲击治疗后24 h尿蛋白定量和血尿明显降低,冲击治疗前后有显著差异(P＜0 01).结论采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好,且不良反应少.
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更昔洛韦治疗婴幼儿轮状病毒肠炎疗效和动态排毒观察
目的探讨更昔洛韦对婴幼儿轮状病毒肠炎治疗作用.方法病程≤2 d、年龄6个月～2岁、有典型临床表现及大便轮状病毒阳性患儿76例,随机分为2组.治疗组予更昔洛韦针5～10 mg/(kg·d),加入1/2张葡萄糖盐溶液100 mL中静滴,1次/d;对照组不用任何抗病毒药物,3 d为1个疗程.治疗3 d后每日用ELISA方法复测大便轮状病毒,直至转为阴性.结果治疗组和对照组总有效率分别为88.1%和61.8%,两组比较差异显著(χ2=20.42 P＜0.05).治疗组和对照组平均排毒时间分别为9 d和16 d,治疗组显著缩短;多元回归分析表明更昔洛韦是影响大便排毒的主要因素.治疗组胃肠外并发症发生率2.94%,对照组20.45%,有显著性差异(χ2=45.2 P＜0.05).结论重症轮状病毒肠炎患儿早期短程静脉予更昔洛韦治疗,可缩短大便排毒时间,对减少传染源及胃肠外并发症有一定意义.
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Survivin在白血病中表达及其与CasPase、Fas相关性研究
目的研究Survivin在白血病中表达的临床意义及其在白血病细胞凋亡中的作用.方法应用蛋白印迹法检测18例白血病患者和10例正常对照组患儿外周血中单个核细胞Survivin的表达;采用免疫组化法测定Fas和Caspase表达;运用四格表的确切概率法进行Survivin表达与白血病患者临床特点和Fas、Caspase表达的进行相关性分析.结果 1.白血病患者18例中13例Survivin表达阳性(72.2%),正常对照组10例Survivin检测均为阴性.Survivin表达在不同白血病类型、WBC组间有显著差异(P＜0.05).2.白血病患者18例中,9例Fas表达阳性.经统计学分析,Survivin表达与Fas表达无相关性(P=0.116).3.白血病患者18例中5例Caspase-3表达阳性,两者比较(P=0.002),有显著性差异.结论 Survivin基因可选择性的在白血病患者外周血单个核细胞中表达,而在对照组中无Survivin表达,表明Survivin表达与白血病的发生有一定关系.Survivin表达情况可能成为白血病临床诊断、预后判断的有效指标.Survivin的作用位点可能不在Fas水平,而主要通过抑制Caspase-3表达,在凋亡途径的下游发挥抗凋亡作用.
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幽门螺杆菌感染相关性缺铁性贫血的治疗
目的探讨儿童幽门螺杆菌(HP)感染相关性缺铁性贫血(IDA)的治疗方法.方法对899例2～7岁入托儿童进行外周血细胞、血清铁、血清铁蛋白(SF)及HP抗体检测,并将HP抗体阳性IDA患儿分为两组.治疗组采用奥美拉唑+甲硝唑+阿莫西林治疗2周,而后口服铁剂;对照组单纯口服铁剂治疗,8周后复查血红蛋白(Hb)和SF.结果 279例感染HP,620例儿童未感染,99例患IDA,其中HP感染性IDA患儿58例(20.8%),HP未感染IDA 41例(6.7%),两者比较有显著差异(χ2=39.46 P＜0.01).治疗组Hb、SF在治疗后较治疗前均有明显上升,而对照组治疗前后无明显变化.结论 HP感染患儿易患IDA,IDA又易感染HP,故HP感染相关性IDA患儿治疗需先抗HP治疗而后服用铁剂.
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再生障碍性贫血患儿外周血淋巴细胞表型分析
目的探讨再生障碍性贫血(再障)患儿外周血淋巴细胞表型的变化,了解其在发病中的作用及临床意义.方法将115名确诊为再障的患儿取外周血作淋巴细胞表型分析并与正常组比较.结果再障组CD4+%,CD8+%,CD4/CD8分别为29.53±8 94,34.25±10 38,0.96±0.53,对照组为35.25±5.16,25 08±4 34,1.48±0.46,两者比较有显著差异(P＜0.005),而重型再障的细胞表型CD4/CD8、γδT细胞百分率、HLA-DR+%则更高于慢性再障,两者有显著差异.CD3+%两组分别为69.53±24.35和69.98±5 79,两者比较无显著差异(P＜0.05).结论再障患儿存在严重的免疫异常,且与疾病严重程度呈正相关,临床可行免疫抑制治疗.
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当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响
目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.
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COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病临床及实验室研究
目的引用德国儿童急性淋巴细胞白血病协作组(cooperative ALL study group,COALL)的COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL),从临床疗效防治及目前国内外选用有效治疗ALL的药物,左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的药代动力学方面,探讨在我国治疗儿童ALL的佳方案及L-Asp的佳给药方式.方法 ALL患儿12例自愿接受COALL-97方案在我院完成早期强化治疗后,回当地继续口服巯基嘌呤(6-MP)/硫鸟嘌呤(6-TG)加甲氨蝶呤(MTX)持续治疗,每隔3个月、半年来院复查,总疗程1.5～2.0年.结果诱导治疗后d14做骨髓检查8例呈缓解骨髓像,治疗28 d后12例均完全缓解(CR),CR率100%,HR-ALL患儿1例CR后10个月时骨髓复发并重症感染死亡.应用高压液相色谱技术(HR-HPLC)检测1次注射40 000U/m2 L-Asp后能使血清和脑脊液(CSF)中门冬酰胺(ASN)浓度降低,并持续至第5周后回升.结论 COALL-97方案可被我国ALL患儿所接受;在治疗ALL的临床实践中,该方案确有可借鉴之处;1次/2～6周静脉注射40 000 U/m2 L-Asp联合化疗的用药方式不仅作用强、持续时间长,耐药性小、不良反应少,且避免患儿每天或隔天静脉注射痛苦及患儿家长的经济和精神负担.
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铁剥夺对白血病细胞凋亡相关基因表达的影响
目的探讨去铁胺(DFO)对白血病细胞K562凋亡相关基因表达的影响及其可能分子机制.方法采用RT-PCR法分析Rb及c-myc基因在RNA水平变化.结果 DFO 50μmol/L及100μmol/L作用于K562细胞24 h及48 h,Rb及c-mycmRNA水平较空白对照组增加(P＜0.05),且以100μmol/L组增加明显.结论铁剥夺剂使K562细胞Rb及c-mycmRNA表达增加可能是其诱导白血病细胞凋亡的机制之一.
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晚期神经母细胞瘤的日本综合疗法
目的探讨日本治疗方案:强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸对晚期神经母细胞瘤疗效.方法观察5例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,＜1岁1例,为筛查出病例,年龄大5岁,发病时间7 d～4个月;原发于肾上腺4例,腹膜后1例;均有多处转移;尿中3甲-4羟-苦杏仁酸/肌酐升高2例,5例血清神经元特异性烯醇酶均升高,MYCN致癌基因扩增＞10倍3例.均采用诱导化疗、手术、放疗、自体骨髓移植及维A酸综合治疗.结果所有患儿于诱导化疗结束后均达完全缓解.随访4～33个月,5例均持续完全缓解状态,其中,3例无病生存,2例轻度肾功能不全.结论以强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸为主综合疗法是治疗晚期神经母细胞瘤的有效方法.
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VDLD方案治疗恶性肿瘤对患儿肝脏的毒副作用
目的探讨VDLD方案治疗恶性肿瘤对肝脏的毒副作用.方法用全自动生化分析仪测定18例淋巴系统恶性肿瘤患儿采用VDLD方案化疗前后血清总蛋白、清蛋白、球蛋白、清/球比例、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸、γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶变化,进行配对比较.结果 VDLD方案化疗后血清总胆汁酸明显升高(P＜0.01),血清总蛋白、清蛋白、球蛋白明显下降(P＜0.01),余参数未见变化.结论 VDLD方案对肝脏的毒副作用主要引起胆汁淤积,可能是L-ASP引起胰腺炎的发病机制之一.
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特发性血小板减少性紫癜患儿血清白细胞介素-4、-6、-8变化
目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素(IL)的变化.方法应用ELISA法测定ITP 35例患儿和正常儿童20例血清IL-4、-6、-8含量.结果 ITP患儿血清IL-4、6、8均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(t=2.242 P＜0.05;t=3.091 P＜0.01;t=3.452 P＜0.01).结论 IL参与ITP的发病过程.
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病毒相关性噬血细胞综合征的诊断与治疗
目的提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识.方法回顾性分析16例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果临床表现为持续性高热,肝脾大,血常规二系或三系减少;高三酰甘油血症、血清铁蛋白(SF)增高;纤维蛋白原降低,凝血功能障碍;CD4/CD8下降,非杀伤细胞比例降低,高细胞因子血症.骨髓中找到噬血细胞.大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后,好转7例,死亡5例,4例放弃治疗.结论早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键.
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三氧化二砷诱导K562细胞线粒体跨膜电位的变化及其机制研究
目的了解三氧化二砷(As2O3)诱导慢粒细胞系K562细胞株凋亡是否与线粒体跨膜电位(△ψm)改变有关及其可能机制.方法联合应用As2O3和巯基还原剂--二巯基苏糖醇(DTT)、谷胱甘肽(GSH)耗竭剂--丁硫堇(BSO)处理K562细胞株,通过测定细胞内荧光染料碘化丙啶(PI)/Rhodamine123(Rh123)的色强度分析线粒体跨膜电位(△ψm),通过测定细胞活力、亚G1期细胞含量及形态学观察等鉴定细胞凋亡.结果 As2O3砷可明显诱导K562细胞线粒体△ψm下降.BSO可加强As2O3砷诱导的K562细胞凋亡和线粒体△ψm下降,而DTT则有部分拮抗作用.在2×10 6mol/L As2O3处理72 h的K562细胞,细胞膜完整但线粒体△ψm下降的凋亡细胞(PI-Rh123)达(26.0±2.5)%,当1×10-3mol/LBSO同时处理时,PI-Rh123-细胞和凋亡细胞数上升达(37 2± 5.7)%和(39.1±4.5)%;而当2×10-4mol/L DTT同时处理时,PT-Rh123-细胞和凋亡细胞数分别降至(11.5±1.3)%和(15.4±3.5)%.结论线粒体跨膜电位下降是As2O3砷诱导K562细胞凋亡的关键环节,其机制可能与巯基氧化有关,巯基可能是As2O3诱导细胞凋亡的重要分子靶子.
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组织细胞坏死性淋巴结炎9例
目的通过对9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)进行总结分析,探讨其诊断和治疗方法.方法回顾性分析1999年8月～2003年7月住院治疗9例HNL的临床及病理学资料.结果所有病例均有发热和颈部淋巴结大.淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变.6例应用肾上腺皮质激素治疗,疗程为3～6个月,疗效显著,复发病例少.结论该病临床表现缺乏特异性,需早期进行淋巴结活检,根据病理和免疫组化进行诊断,并早期予肾上腺皮质激素治疗.较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发.
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急性粒细胞性白血病预后因素分析
目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均＜0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.
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急性淋巴细胞白血病外周血WT1基因表达的意义
目的建立realtime RT-PCR检测WT1基因表达方法,了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周血WT1基因表达水平.方法建立realtime RT-PCR方法,采用PE ABI 7700 PCR仪检测ALL 37例患儿、非白血病13例和18例正常儿童外周血WT1基因表达水平.结果 ALL初发13例WT1基因的表达量为(105～106)拷贝/μg RNA,部分缓解12例ALL患者的表达水平为(102～104)拷贝/μgRNA,ALL完全缓解12例表达水平为(0～102)拷贝/μgRNA.结论 WT1基因在ALL外周血中有高水平表达,可作为疗效考核及监测微残留病指标.
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无锡市3～12岁儿童睡眠状况流行病学调查
目的了解无锡市3～12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生率.方法 2003年6～9月在无锡市3个行政区随机抽取2376名3～12岁健康儿童,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查.结果 3～12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.16,10.91,10.68,10.27,9.81,9.67,9.61,9.57,9.60,9.61 h.睡眠障碍总发生率为25 5%,其中睡眠频繁鼾症发生率为7 8%,磨牙7 7%,张口呼吸6 6%,喉头哽咽0.63%,睡眠呼吸暂停0.34%,梦呓4.2%,梦游0.63%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3 2%,睡眠不安6.2%.结论无锡市儿童睡眠时间普遍减少,睡眠障碍发生率较高.
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小儿急性淋巴细胞白血病
急性白血病是造血系统的恶性肿瘤.特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现.小儿白血病是小儿发病率高的恶性肿瘤,常见的类型为急性淋巴细胞白血病(ALL),占所有小儿急性白血病的80%.
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水肿蛋白尿高热肝脾大
患儿,男,12岁,入院前4 d受凉后出现眼睑及双下肢水肿,尿蛋白(+++),入院前2 d出现发热、腹泻、腹痛.查体:体温38.6℃,脉搏90次/min,呼吸25次/min,血压110/80 mmHg.无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,双眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无脓栓.心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及.入院后予抗感染治疗,4 d后体温降至正常.
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对本刊2004年第6期关于"急性肺损伤"讨论的体会和补充意见
"小儿急性肺损伤"是危重医学、呼吸和新生儿医学专业医师共同感兴趣和面对挑战的临床问题.贵刊"专家论坛"栏目对此进行讨论,无疑具有一定理论和实际意义,阅后也感觉受益非浅,但同时又感到存在某些会使读者产生模糊、不理解,甚至错觉的表述(包括本人撰写的文章),抱着对读者负责和学术切磋的愿望出发,表述如下:
