中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗
儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤.根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童NHL的主要方法.采用国际上公认的优良方案,儿童NHL的5a无事件生存率可达70％ ～ 80％.
-
小儿白血病的感染及抗感染治疗
小儿急性白血病化疗时并发的感染是导致治疗失败的主要原因之一,故正确处理小儿白血病化疗时的感染是进行有效化疗的必备条件.感染的来源主要包括污染的空气、未清洗的手、不洁饮食等.感染部位以呼吸道、口腔、消化道、会阴及肛门常见,白血病患儿细菌感染的发生率为56％ ～ 90％,多发生于急性白血病的进展期或诱导缓解期及化疗引起的骨髓抑制阶段.长期应用抗生素和反复化疗者易并真菌感染,特别是当外周血中性粒细胞低于1×109 L-1,持续超过7d时容易发生深部真菌感染.白血病患儿感染防治的基本原则为保护和提高患儿的免疫力,减少环境中的病原菌,合理使用抗微生物药物,抑制或杀灭已在患儿体内滋生的病原菌.
-
小儿急性非淋巴细胞白血病的诊治现状与展望
目前非淋巴细胞白血病(ANLL)(除M3型外)的疗效尚未令人满意,无论是化疗,还是造血干细胞移植,其好的5 a无病生存率(EFS)为55％ ～ 65％.理想的治疗方案仍在探索中,根据作者有限的经验,以超大剂量阿糖胞苷(SHD-Ara-C)为主的诱导后化疗方案有可能是治疗小儿ANLL有效的化疗方案之一.作者所在单位用SHD-Ara-C单药对15例ANLL患儿进行诱导后治疗,取得较好的治疗效果.现介绍小儿ANLL的诊治现状与展望.
-
儿童缺铁和缺铁性贫血的防治
缺铁和缺铁性贫血( IDA)是目前全球四大营养缺乏性疾病之一,我国儿童缺铁和IDA总体发病率接近50％,严重危害儿童的生长发育与健康水平.现结合中华医学会儿科学分会于2008年修订的《儿童缺铁和缺铁性贫血诊断标准和防治建议》,总结以往经验体会,对防治儿童缺铁和IDA目前可能存在的问题、诊断要点和防治经验,密切结合临床实际,提出防治方法方面的具体建议与措施.
-
外伤性寰枢椎旋转性半脱位
目的 探讨儿童外伤性寰枢椎旋转性半脱位的治疗方法和预后.方法 2004年8月- 2010年8月本院收治的52例外伤性寰枢椎旋转性半脱位患儿,均经枕颌带牵引治疗,2例患儿因保守治疗失败行手术治疗.结果 52例患儿均达到临床治愈,50例患儿经6～18个月的随访,未出现复发.2例失访.结论 枕颌带牵引是治疗儿童外伤性寰枢椎旋转性半脱位有效的治疗方法.
-
呼吸机相关性肺炎病原学及相关易感因素分析
目的 探讨呼吸机相关性肺炎(VAP)的病原分布、耐药特点及相关易感因素.方法 收集2008年2月-2010年9月ICU病房患儿321例,诊断为VAP 79例,采集VAP患儿痰液或下呼吸道分泌物进行病原菌培养与药敏试验,分析其病原菌分布、耐药情况及相关易感因素.结果 小儿VAP发生率为24.6％；主要致病菌为革兰阴性菌(铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌、洋葱伯克霍尔德菌、鲍氏不动杆菌、不动杆菌等)；其中对头孢西丁耐药率高(67.9％),哌拉西林他唑巴坦低(18.5％)；相关易感因素主要包括年龄、抗生素使用情况、机械通气时间、是否合并基础疾病、有无鼻饲、是否进行体外插管操作等.结论 机械通气患儿发生VAP概率较高,应及时、准确掌握VAP致病菌及其耐药性,并对其相关易感因素进行干预.
-
不同中枢神经系统感染患儿脑脊液肝细胞生长因子水平变化的意义
目的 通过观察病毒性脑炎、细菌性脑膜炎及结核性脑膜炎患儿脑脊液肝细胞生长因子(HGF)水平变化,探讨其是否可以作为一个鉴别诊断的生化指标,为临床疾病的诊断提供依据.方法 选择临床确诊病毒性脑炎30例、细菌性脑膜炎21例、结核性脑膜炎19例及对照组24例,采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法检测各组患儿脑脊液HGF水平.同时将HGF水平分别与脑脊液中白细胞计数和蛋白定量进行直线相关分析,观察脑脊液中HGF水平与脑脊液中白细胞计数和蛋白定量的关系.结果 细菌性脑膜炎组、结核性脑膜炎组脑脊液HGF水平高于病毒性脑炎组和对照组,结核性脑膜炎组高于细菌性脑膜炎组患儿,细菌性脑膜炎组、结核性脑膜炎组及病毒性脑炎组与对照组患儿比较均有显著性差异(Pa＜0.05),病毒性脑炎组与对照组患儿比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 HGF有可能成为鉴别细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎及病毒性脑炎的指标之一.
-
促皮质素对婴儿痉挛症脑电图改变的影响
目的 探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)前后脑电图的改变趋势,为病因学和治疗学研究提供依据.方法 回顾性分析本院小儿神经科收治的44例经ACTH治疗的IS患儿临床资料、治疗前1、2d及正规治疗14 d后的视频脑电图,对经ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化情况进行评估,并对其前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后改善程度是否存在差异及哪个部位改善明显进行研究.结果 ACTH治疗前后1S患儿脑电图的放电总数变化有统计学意义(Z=-5.217,P＜0.05)；前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后较治疗前有改善(M =34.075,P＜0.05)；上述4个部位用SNK法分别进行两两比较,前额额区与其他部位比较差异均有统计学意义,中央顶区、枕区,中后颞区组两两比较差异均无统计学意义,前额额区的用药前后差值小.结论 ACTH可明显改善1S的异常放电,其改善程度在各部位之间有差异,其中前额、额区较中央顶区、枕区、中后颞区差,可能与IS的病因和发病机制相关.
-
脂肪母细胞瘤1例
脂肪母细胞瘤临床较为少见,主要发生在儿童,文献以个案报告为主.国内报告甚少,近本院收治1例.现报告如下.1临床资料患儿,女,2岁3个月,因腹部无痛性包块进行性增大1 a余入院.体检:腹膨隆,右中腹可扪及16 cm×9 cm包块,质中,边界清楚,活动度差,无压痛及反跳痛.CT:右侧腹部可见13.8 cm×8.9 cm巨大肿块,其内密度不均,主要为脂肪密度,可见片状絮状、条状稍高密度影,见图1,考虑为脂肪瘤或脂肪肉瘤.腹部超声:腹膜后巨大稍高回声团,上至剑突,下至盆腔,左侧缘过腹中线,边界欠清楚,内回声不均.腹部彩色多普勒超声( CDFI):上述稍高回声团内可见短线状血流信号.术中发现肿块位于腹膜后,脊柱右前方,基底部与脊柱黏连,有完整包膜,呈分叶状,质软,见图2.病理检查肉眼所见:灰黄色肿块,质量2.4 kg,体积20.5 cm×14.8 cm×7.6 cm,表面尚完整,呈结节状突起;切面呈灰黄色,稍呈分叶状,质软,见图3,诊断为脂肪母细胞瘤.本例患儿术后随访0.5a至今未见复发及转移.
-
HOX基因在白血病发病中的作用及其研究进展
同源盒基因(HOX)与白血病的发生有着密切的联系,HOX基因不仅在造血增殖分化过程中起调控作用,HOX基因的异常表达也常导致白血病的发生,但HOX基因在白血病中的表达如何被调节尚不十分清楚,现就HOX基因与白血病的关系及其在白血病中的异常表达进行综述.
-
造血干细胞移植后出血性膀胱炎
造血干细胞移植(HSCT)已成为临床上治疗血液恶性或非恶性疾病的一种重要治疗手段,而出血性膀胱炎(HC)是HSCT后常见的并发症.其病因是不同的,因此常见的预防措施是必须的,但并不是都有效,可能需多种治疗措施联合应用.对于重度HC需要降低病死率.目前对于HC的研究尚未达成共识,制定出统一的规范化治疗方案.现综述HSCT后HC的病因、诊断、治疗及预防.
-
抗-D免疫球蛋白治疗儿童特发性血小板减少性紫癜研究进展
抗-D免疫球蛋白的临床应用是特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗方法.研究表明抗-D免疫球蛋白治疗儿童ITP有效、安全、经济、使用方便,可以替代IVIG作为一线治疗药物.2011年,美国血液病协会在以证据为基础的免疫性血小板减少症的实践指南中建议Rh阳性、脾未切除的患者使用抗-D免疫球蛋白作为一线治疗药物.现就抗-D免疫球蛋白的作用机制、治疗和不良反应进行综述.
-
桂林地区少见β-珠蛋白生成障碍性贫血基因突变分析
目的 分析桂林地区少见的β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)的基因突变类型.方法 收集2005年5月- 2010年12月桂林地区11 941份检测血标本.男2 066例,女9 875例；年龄2个月～ 74岁.采用血细胞学检测红细胞平均容积和红细胞平均血红蛋白、血红蛋白电泳定量HbF、HbA2,初筛出β-地贫,PCR-反向斑点杂交同时检测17种中国人常见的β-地贫基因突变确定其基因型,对于常规基因检测不能确诊的基因突变,采用DNA直接测序法.结果 982例确诊为β-地贫的标本中,911例为轻型,71例为重型,共1 053条11号染色体携带了β珠蛋白缺陷基因,检出了 24例6种少见的β-地贫基因突变,其中IVS-Ⅰ-1(G→T)10例,CD43(G→T)6例,CD27-28(+C)、CD37( TGG→TAG)各3例,CD31(-C)、- 73 (A→T)各1例.结论 桂林地区β-地贫基因突变类型丰富,有明显的地域性,在地贫的诊断和产前诊断中应加以重视.
-
丹参酮ⅡA对HL-60细胞人端粒酶反转录酶表达的影响
目的 研究丹参酮ⅡA(TanⅡA)对HL-60细胞的人端粒酶反转录酶(hTERT)表达的影响,探讨TanⅡ诱导肿瘤细胞凋亡的分子机制.方法 用RPMI 1640培养HL-60细胞,培养24 h后分为3组[TanⅡA组、全反式维A酸(ATRA)组、对照组],分别加入500 μg·L-1TanⅡA、500 μg·L-1ATRA和0.1 mL·L-1二甲基亚砜治疗5d.加药前和加药后每天分别收集细胞,采用锥虫蓝染色后计数活细胞,流式细胞仪(FCM)检测HL-60细胞凋亡率,半定量RT-PCR法测定HL-60细胞hTERT相对表达水平.结果 与对照组比较,药物治疗2d后,TanⅡA组和ATRA组HL-60细胞的生长均明显受到抑制(Pa＜0.05),TanⅡA组和ATRA组的抑制作用比较差异无统计学意义(p＞0.05).TanⅡA组和ATRA组在药物治疗2d后细胞凋亡率分别为32.11％,23.31％,均明显高于对照组(6.08％)(Pa＜0.05),且细胞凋亡率逐日上升,而对照组细胞凋亡率无明显变化.药物处理1d后,TanⅡA组和ATRA组的HL-60细胞hTERT相对表达水平均明显低于对照组(Pa＜0.05),且表达水平逐日下降,而对照组表达水平无明显变化.结论 丹参酮ⅡA抑制HL-60细胞生长、诱导细胞凋亡可能与下调hTERT基因表达水平有关.
-
急性淋巴细胞白血病患儿长期疗效分析
目的 分析70例ALL患儿分型治疗的长期疗效和远期不良反应,以寻求提高患儿长期高质量无病生存的方法.方法 随访并分析2000年1月- 2009年12月在本院儿科血液/肿瘤病房诊断并坚持治疗的70例ALL患儿情况.临床分型:标危型、中危型、高危型和ALL-L3型患儿分别为42、12、7例和9例.采用Kaplan - Meier方法进行长期生存情况分析.结果 5 a无事件生存率在标危组、中危组和ALL-L3组分别为(93.87±4.22)％、(85.33±6.45)％和(88.89±7.48)％.高危型患儿目前无病存活率为42.86％(3/7例).复发6例(8.57％),其中死亡4例,另有5例无复发死亡,总病死率12.86％.长期不良反应观察未发现二次肿瘤及蒽环类心肌病发生,4例(5.71％)患儿生长受限,1例患儿发生单侧股骨头无菌性坏死.结论 分型治疗可提高ALL患儿长期生存率,改善ALL患儿生存的质量.
-
珠蛋白生成障碍性贫血并缺铁性贫血患儿的临床特征
目的 观察珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)高发区小儿地贫并缺铁性贫血( IDA)的临床特征.方法 回顾性分析25例地贫并IDA的地贫突变类型和治疗效果.比较地贫并IDA组与单纯地贫组、单纯IDA组的血常规参数.结果 25例患儿中,轻型β-地贫14例,轻型α-地贫7例,中间型α-地贫3例,中间型β地贫1例.补铁治疗有效,血红蛋白升高(21.24±-7.62) g·L-1.单纯地贫组红细胞容积、红细胞分布宽度和血小板计数较地贫并IDA组与单纯IDA组稍高(P＜0.05),2组平均血红蛋白水平无明显差异(P＞0.05).结论 在地贫高发区地贫患儿并IDA较常见,对地贫患儿需进行常规铁代谢指标测定.
-
EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的EB病毒感染特征
目的 了解儿童EB病毒(EBV)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿的EBV血清学抗体及病毒复制水平等特征.方法 对67例EBV-HLH患儿和60例原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿的临床资料进行分析,EBV特异性抗体和血清EBV DNA载量分别采用间接免疫荧光法和荧光定量PCR测定.结果 EBV-HLH患儿EBV特异性抗体结果:EBV-CA-IgM、EBV-CA-IgG、EBV-EA-IgG和EBV-NA-IgG的阳性率分别为28.8％、100.0％、51.5％和78.8％,EBV-VCA-IgG高亲和力为78.9％,低亲和力为12.1％；血清学抗体结果显示,71.2％的患儿为EBV再激活感染,其余为急性原发EBV感染；45.5％的EBV-HLH患儿可在血清中检测到EBV DNA,其拷贝数中位数为1.976×103 copies·L-1.EBV-IM患儿的EBV-CA-IgM、EBV-CA-IgG、EBV-EA-IgG和EBV-NA-IgG阳性率分别为100.0％、100.0％、58.3％和26.7％,EBV-VCA-IgG高亲和力为18.3％,低亲和力为81.7％,EBV DNA阳性率为10.0％,DNA拷贝数均值为8.495 copies·1-1.IM患儿均为EBV原发感染状态.结论 EBV-HLH可发生在EBV原发感染或既往EBV感染再激活时期,但多数患儿由既往EBV感染再激活所致.EBV-HLH患儿血清中EBV复制水平显著高于EBV-IM患儿.
-
儿童淋巴瘤75例临床病理分析
目的 探讨儿童淋巴瘤的临床和病理特点.方法 收集1996年- 2009年75例淋巴瘤患儿临床病理资料,进行光镜观察、免疫组织化学染色分析,对初步诊断为伯基特淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤的病例进行c-myc基因荧光原位杂交检测.根据WHO 2008年淋巴组织肿瘤分类标准进行分类.结果 75例儿童淋巴瘤中男57例,女18例,男女之比为3.17∶1.发病平均年龄8.74岁.发病部位:淋巴结内32例(42.7％)；淋巴结外43例(57.3％),以胃肠道(29.3％)为主.组织类型包括:霍奇金淋巴瘤13例(17.3％),淋巴母细胞淋巴瘤16例(21.3％),间变性大细胞淋巴瘤12例(16.0％),伯基特淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤33例(44.0％),小淋巴细胞性淋巴瘤1例(1.3％).对初步诊断为伯基特淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤病例进行荧光原位杂交检测进行进一步诊断,结果显示,该组28例中存在c-myc基因改变者18例.结论 儿童淋巴瘤以男性多见,发病部位以淋巴结和胃肠道多见.常见的组织学类型依次为伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥散大B细胞淋巴瘤.
-
泸州地区β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母基因分析
目的 检验泸州地区β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患儿及其父母地贫基因,寻找泸州地区引起该病的主要致病基因突变位点,并探讨其与临床病变程度的关系.方法 采集40例β-地贫患儿及其父母外周血,根据临床表现和实验室检查分为重型组(14例)和非重型组(26例),提取DNA,采用PCR和DNA反向点杂交法进行β-地贫基因突变位点分析.结果 40例β-地贫患儿共检测出7种基因突变类型,有14种基因组合形式.其中以CD17(A→T)、CD41/42(- TTCT)和IVS-Ⅱ-654(C→T)多见.14例重型β-地贫患儿中,突变纯合子8例,双重杂合子6例,其父母均为杂合子.结论 β-地贫患儿基因突变符合遗传规律；重型β-地贫患儿基因型为纯合子或双重杂合子,其发病年龄早,输血间隔时间短,输血量大.
-
白血病患儿WW域的氧化还原酶mRNA的表达及其意义
目的 了解包含WW域的氧化还原酶(WWOX)基因在儿童白血病中的表达,分析WWOX基因与儿童白血病的关系；探讨WWOX基因在儿童白血病中的发病机制.方法 收集湖南省人民医院和长沙市其他医院2009年1月-2011年3月白血病患儿51例作为白血病组,同期非白血病患儿10例作为对照组,本研究经患儿监护人知情同意,采用巢式-聚合酶链反应检测2组儿童骨髓单个核细胞中WWOX mRNA表达,应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析.结果 白血病组患儿WWOX mRNA表达阳性率明显低于对照组(31.37％ vs 100.00％,P＜0.01)；白血病缓解组患儿WWOX mRNA表达阳性率亦明显低于对照组(33.33％ vs100.00％,P＜0.01),2组比较差异有统计学意义；白血病组患儿WWOX mRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段、肿瘤负荷组间比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 儿童白血病患儿中WWOX mRNA的表达阳性率较低；WWOX mR-NA的表达阳性率可能与儿童白血病的发生发展有关.
-
树突状细胞与细胞因子诱导的杀伤细胞共培养细胞过继免疫治疗儿童急性白血病
目的 观察树突状细胞(DC)与细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)共培养细胞(DC-CIK)过继免疫治疗儿童急性白血病的作用及安全性.方法 回顾分析2005年5月-2011年5月本院确诊经联合化疗后达完全缓解的47例急性白血病患儿临床资料,观察DC-CIK过继免疫治疗过程中细胞采集、细胞培养、细胞回输的安全性,随访过程中通过定期检测其血常规、肝肾功能、心电图等来评估其远期安全性；DC-CIK过继免疫治疗后通过定期进行患儿骨髓细胞学、微小残留病(MRD)检测,初步评判其疗效.结果 47例患儿接受DC-CIK治疗后44例患儿持续完全缓解(CCR),CCR率达93.62％；治疗前MRD阳性的9例患儿,8例治疗后转阴.47例患儿共接受DC-CIK过继免疫治疗61例次,不良反应轻微,单个核细胞采集术后局部有轻微疼痛,且均在术后2h左右自行缓解.细胞培养过程中进行3次病原体检测,仅1例次培养出毛霉菌.细胞回输过程中23例次出现发热,10例次出现皮疹.中位随访41(5 ～72)个月未见心、肝、肾等重要器官功能损害,未见感染性疾病、第二肿瘤等的发生.结论 DC-CIK过继免疫治疗儿童急性白血病操作流程简便易行、安全性好,获得了满意疗效.
-
长期无病生存急性淋巴细胞白血病患儿60例智力及生长发育情况分析
目的 了解ALL患儿经长期正规序贯化疗对智力及生长发育的影响.方法 对本院经一系列正规序贯化疗后获得长期无病生存的60例ALL患儿进行智商、身高、体质量、血清胰岛素生长因子-1(IGF-1)、骨龄、雌激素(E2)、睾酮(T)、第二性征发育情况检测,以调查时间不同分为A、B两组,所得结果分别与健康儿童上述各项指标进行比较分析.应用SPSS 17.0软件进行统计学分析.结果 A组30例患儿平均智商为107.0,B组30例患儿的平均智商为109.3,结果显示60例ALL患儿的智商与健康儿童比较差异无统计学意义.60例ALL患儿的身高、体质量均在同龄儿的x±2s范围之内,B组30例患儿血清IGF-1水平在同龄儿的x-±2s范围之内.60例ALL患儿E2、T、第二性征发育情况、骨龄均与健康儿童基本一致.结论 ALL患儿经长期正规序贯化疗对智力及生长发育无明显影响.
-
干扰素对白血病K562细胞黏附功能及黏着斑激酶表达的影响
目的 研究1FN-α-2b对K562细胞黏附功能及黏着斑激酶(FAK) mRNA表达的影响.方法 1.采用Cyto Tox96R Non -Radioactive Cytotoxicity Assay Kit试剂盒检测IFN-α-2b对K562细胞黏附功能的影响.2.流式细胞术检测IFN-α-2b作用于K562细胞前后整合素βl表达水平的变化.3.应用RT-PCR技术检测不同浓度IFN-α-2b对K562细胞FAK mRNA表达水平的影响.结果 1.K562细胞高表达整合素β1.IFN-α-2b可提高K562细胞与纤维黏连蛋白的黏附率,并且可降低整合素β1的表达水平.2.当IFN-α-2b的水平为250万～1 000万U·L-1时,随IFN-α-2b水平的增加FAK mRNA的表达逐渐增高.结论 K562细胞中可能存在整合素β1活化障碍.IFN-α-2b可能是通过增加K562细胞的黏附功能反馈性降低整合素β1的表达水平.IFN-α-2b可能通过增加正常FAK mRNA表达水平来改善β1介导的黏附信号通路的缺陷.
-
苦参碱对人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞的作用机制
目的 探讨苦参碱对人神经母细胞瘤( NB) SH-SY5Y细胞的作用机制.方法 取对数生长期的细胞,分为对照组(含细胞、无苦参碱)及药物处理组(苦参碱质量浓度为2.0g·L-1,对细胞的作用时间分别为16 h、24 h、32 h)共4组,每组5个复孔.应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)比色法检测NB SH-SY5Y细胞增殖抑制率；流式细胞仪(FCM)检测细胞凋亡率；比色法检测Caspase-8的相对活性.采用SPSS 16.0统计软件进行单因素方差分析.结果 MTT检测对照组及各时间点药物处理组增殖抑制率分别为(4.98±1.20)％、(11.01±0.85)％、(15.22±0.71)％和(22.31±1.45)％；FCM法检测对照组及各时间点药物处理组细胞的凋亡率分别为(5.23±1.19)％、(10.74±1.65)％、(14.00±0.98)％和(17.81±1.06)％；比色法测定各组Caspase-8的相对活性分别为(4.25±1.00)％、(10.69±1.10)％、(14.80±1.44)％和(19.80±0.97)％；以上检测各组间比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 苦参碱可抑制人NB SH-SY5Y细胞增殖,并可通过上调Caspase-8的活性诱导NB SH-SY5Y细胞凋亡,其作用随时间的延长逐渐增强.
-
特发性血小板减少性紫癜2种治疗方案比较及经济学评价
目的 探讨70例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中2种治疗方案的临床疗效及经济学评价.方法 对静脉用丙种球蛋白(IVIG)与地塞米松(GC)静脉联合治疗组及单用GC治疗组进行回顾性分析,并应用成本-效果分析法进行临床经济学评价.采用SPSS 14.0软件进行统计学分析.结果 2组ITP患儿治疗后不良反应、回访情况比较差异均无统计学意义.IVIG+ GC组PLT下降极重度[ (10 ～25) ×109 L-1]、重度(＜10×109L-1)、严重出血例数均高于GC组.2组治疗第1-7天PLT上升至正常天数比较,有效率、显效率比较,IVIG+ GC组均优于GC组.应用成本-效果法分析GC组相对优于IVIG+ GC组.结论 对于重度、极重度、出血程度严重的ITP患儿主张选择IVIG+ GC治疗；对于轻、中度病例则可选择GC治疗.临床治疗的选择应综合考虑,既要考虑临床疗效,也要兼顾经济因素.
-
急性白血病患儿柔红霉素化疗致心肌损害时血清硫化氢水平的变化
目的 探讨急性白血病(AL)患儿柔红霉素(DNR)化疗致心肌损害时血清硫化氢(H2S)水平变化.方法 2008年10月-2011年6月本院儿童血液科住院的AL患儿共159例,中位年龄7岁.均行禽DNR方案化疗,采用敏感硫电极法测定其化疗前后血清H2S水平变化,分析在不同DNR累积剂量时心肌细胞损害与H2S的关系.结果 随着DNR累积剂量的增加,心肌损害的发生率亦随之增高(Pa＜0.05),血清H2S水平亦随之增加.中剂量组患儿血清H2S水平较低剂量组升高,差异有统计学意义(P＜0.05)；而高剂量组血清H2S水平较中剂量组进一步升高,差异有统计学意义(P＜0.01).心肌损害组血清H2S水平较无心肌损害组显著升高,差异有统计学意义(P＜0.01).对心肌损害组和无心肌损害组血清H2S水平进行ROC曲线分析,ROC曲线下面积为0.929 (95％ CI0.857 ～ 1.000).以假阳性率(1-特异性)2.8％为诊断点,血清H2S诊断心肌损害的诊断点为128.09 μmol·L-1,以此诊断的敏感性为83.3％,特异性为97.2％.对心肌损害患儿进行回顾性分析发现,DNR剂量达中剂量以上心肌细胞尚未受损时,其血清H2S水平已显著升高.以128.09 μmol·L-1为临界点,血清H2S水平升高的患儿其进一步化疗心肌损害的发生率亦显著升高.结论 血清H2S水平可反映心肌细胞的损害程度,是早期监测心肌细胞受损的有效指标.
-
恶性实体瘤110例
目的 探讨小儿恶性实体瘤的临床特点、治疗措施和预后.方法 收集本院住院治疗的小儿恶性实体瘤110例.病例均经病理证实.男64例,女46例.患儿常规进行B超检查、病理检查、增强CT扫描、螺旋CT、MRI,根据情况进行免疫组织化学检查及全身骨扫描等检查,以指导治疗及预后.结果 110例中肾母细胞瘤26例,恶性淋巴瘤26例(非霍奇金淋巴瘤20例,霍奇金淋巴瘤6例),肝母细胞瘤17例,生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤各10例,神经母细胞瘤8例,视网膜母细胞瘤6例,畸胎瘤3例,髓母细胞瘤、骨肉瘤各2例,本组总体治愈率为58.18％.结论 采取手术、化疗、放疗等综合治疗小儿恶性实体瘤的生存率有很大提高,但由于小儿恶性肿瘤发病比较隐匿,确诊一般都到晚期,小儿实体肿瘤仍是儿童死亡的主要原因之一.
-
三甲基化组蛋白H3赖氨酸4对调节性T淋巴细胞foxp3基因表达的影响
目的 探讨天然调节性T淋巴细胞(nTreg)的三甲基化组蛋白H3赖氨酸4(H3 K4me3)对foxp3基因的影响,寻找维持调节性T淋巴细胞(Treg)表型长期稳定的方法.方法 使用免疫磁珠细胞(MACS)分选法从健康人外周血中分离出CD4+ CD25+Treg.对CD4+ CD25+ Treg分别进行0d、3d、7d培养,其中0d为阴性对照组,3d为阳性组1,7d为阳性组2,采用流式细胞仪(FCM)对0d、3d、7 d nTreg膜表面标志CD25的变化进行检测,并分别对培养0d、3d、7d的nTreg细胞通过染色质免疫共沉淀(ChIP-PCR)法检测foxp3基因启动子区H3 K4 me3及DNA水平变化.结果 1.使用细胞计数Kit-8(CCK-8)法确定植物血凝素(PHA)质量浓度在10 mg·L-1时为佳的药物质量浓度,对Treg细胞的增殖作用为显著.nTreg细胞培养0d、3d、7d的表型变化呈递减趋势.随着培养时间(0d、3d、7 d)的延长,与foxp3基因启动子区结合的H3 K4 me3表达逐渐减少.2.采用ChIP-PCR法对培养0d、3d、7d的nTreg细胞检测与H3 K4 me3结合的foxp3基因启动子区DNA水平变化.DNA凝胶电泳图显示,0d、3d在204 bp处可见条带(灰度值分别为2.31、0.91),7d有模糊条带或无条带.三者比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 PHA不能维持Treg细胞的表型稳定,其机制与H3 K4 me3减少有关.
-
骨髓衰竭性疾病的诊断与治疗
骨髓衰竭性疾病是一组以造血功能不良为主的疾病,其临床表现复杂多样,包括先天性和获得性二大类.典型的临床症状和畸形体征见于部分遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS),其诊断需要结合实验室检查及特异的基因突变测定.先天性和获得性骨髓衰竭的治疗方法差异较大,免疫抑制治疗是获得性再生障碍性贫血(AA)的主要治疗方法之一,而对IBMFS无效.造血干细胞移植是治疗IBMFS和获得性AA的有效方法.IBMFS对药物耐受较差,移植前预处理方案应减弱.现对先天性和获得性二大类骨髓衰竭性疾病综述如下.
