中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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高IgE综合征
高IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染致肺脓肿,并引起肺组织破坏、肺膨出及血嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特征.本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致；Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2及DOCK8基因突变所致.2型的临床表现相似,但Ⅱ型常有严重的病毒感染.本研究并对高IgE综合征治疗进行了概述.
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Wiskott-Aldrich综合征研究进展
Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种少见的X-连锁隐性遗传性免疫缺陷病,以血小板减少伴小血小板、湿疹、免疫缺陷为主要表现,易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤.该病由编码WAS蛋白(WASp)的WAS基因突变所致.WASp仅在造血系统表达,在造血细胞分化、迁移,细胞信号传导,免疫突触形成及淋巴细胞凋亡中起重要作用,可导致多种免疫细胞的功能异常.近来对WAS发病机制,尤其是各种免疫细胞的功能进行了深入研究.但自身免疫和血小板减少的机制仍不清楚.现将近年WAS的研究进展综述如下.
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过敏性紫癜病因及免疫发病机制
过敏性紫癜是儿童常见的全身性血管炎性疾病.该病的病因可能涉及感染、遗传、药物、疫苗等方面.IgA1糖基化异常及分子清除障碍,导致IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常；Th2和Th17细胞异常活化,IL-6、TNF-α分泌增多,TNF样凋亡弱化因子调控的核因子-κB活化,血浆一氧化氮、内皮素水平增高等细胞免疫和炎症介质的参与,可能共同导致微血管内皮损伤,促进过敏性紫癜的发生.
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慢性肉芽肿病研究进展
慢性肉芽肿病(CGD为先天性吞噬细胞功能缺陷的典型疾病,由于基因突变引起吞噬细胞呼吸爆发功能障碍,不能杀伤过氧化物酶阳性细菌和真菌,以反复严重细菌、真菌感染及肉芽肿形成为临床特点.四氮唑蓝试验及二羟罗丹明123试验测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病,基因序列分析可明确致病基因,并在检测携带者及产前诊断中起重要作用.早期诊断、抗生素预防和治疗感染,改善了多数CGD患者的预后.
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高IgM综合征研究进展
高IgM综合征是一种较罕见的原发性免疫缺陷病,主要表现为反复感染,血清IgG、IgA和IgE明显降低,IgM水平正常或升高,B淋巴细胞数正常.近年来,随着分子生物学的发展,发现了越来越多的高IgM综合征类型,在其诊断和治疗方面也取得了新的进展.
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鼻后滴漏综合征致儿童慢性咳嗽238例
目的 探讨鼻后滴漏综合征(PNDs)致儿童慢性咳嗽的因素及诊断与治疗方法.方法 回顾性分析以慢性咳嗽为主要表现并确诊为PNDs的238例患儿,采用抗炎、抗变应反应、解除鼻腔阻塞、通畅鼻窦引流及减低咳嗽反射等治疗方法.疗程结束后,以患儿主诉及相应检查进行评定,以主观症状是否改善为评价指标,综合分析患儿的临床特点及治疗反应,并随访3个月.结果 本组1个月治愈者135例(56.8％)；2个月治愈者176例(73.9％)；3个月治愈者220例(92.4％).18例(7.6％)症状改善不明显.结论 对表现为慢性咳嗽的PNDs患儿,应积极综合治疗鼻后滴漏,可有效消除继发性咳嗽.
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完全快速镇静镇痛术下CT定位穿刺活检小儿实体肿瘤
目的 探讨儿童实体肿瘤在完全快速镇静镇痛术下CT引导立体定位穿刺活检的可行性.方法 穿刺前先予芬太尼后异丙酚静脉注射,待进入睡眠状态、肌肉松弛、睫毛反射消失后开始穿刺,术中若患儿躁动酌情追加异丙酚至镇静满意.活检针用同轴穿刺针(弹簧内芯切割针),根据CT显示屏上所确立的定位点,标记出进针穿刺点.待患儿呼吸平稳后,按预定的进针角度方向及深度穿刺到所要求的部位.根据取材效果,切割1～3次,100 mL·L-1甲醛10 mL固定后,送病理检查.结果 芬太尼联合异丙酚静脉注射给药能达到较好的镇静、镇痛状态,整个操作过程能控制在较好的无躁动状态.病理结果:肾母细胞瘤9例,肝母细胞瘤5例,神经母细胞瘤3例,病理难以确诊1例.结论 异丙酚联合小剂量芬太尼应用于儿童实体肿瘤穿刺活检的镇静镇痛,效果满意,起效快,清醒快,非麻醉专业医师也容易掌握其用法用量.
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中枢神经系统感染患儿免疫学检测、脑电图及影像学分析
目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)感染的免疫学检测、EEG及影像学(CT、MRI)改变之间的关系.方法 采用速率散射比浊法定量检测CNS感染患儿血清和脑脊液(CSF)中清蛋白、IgG及免疫球蛋白游离轻链κ、λ水平,计算CSF和血清中清蛋白商值(QALB)、免疫球蛋白商值(QIgG)、κ游离轻链商值(Qκ)、λ游离轻链商值(Qλ)；同时行EEG及CT、MRI检查.结果 化脓性脑膜炎组和病毒性脑膜炎组QALB、QIgG、Qκ、Qλ均显著高于对照组(P＜0.01,0.05)；CNS感染患儿EEG、CT、MRI异常程度与血脑脊液屏障损伤程度呈平行关系,血脑脊液屏障损伤程度愈重,EEG、CT、MRI异常程度愈明显.结论 免疫学检测、EEG及影像学综合分析可作为判断CNS感染患儿血脑脊液屏障受损及功能的辅助诊断指标之一.
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白细胞介素-17、白细胞介素-23和肿瘤坏死因子-α在吉兰-巴雷综合征发病中的作用
目的 研究IL-17、IL-23和TNF-α在吉兰-巴雷综合征(GBS)发病过程中的作用,及采用IVIG治疗后GBS患儿血清IL-17、IL-23和TNF-α水平的变化.方法 将38例GBS患儿分为2组:A组,发病7d内给予IVIG；B组,发病8～12d给予IVIG；均给予IVIG0.4 g·kg-1·d-1连续治疗5d.采用ELISA法检测2组患儿血清IL-17、IL-23和TNF-α水平,并与健康对照组血清IL-17、IL-23和TNF-α水平进行比较.结果 GBS患儿治疗前血清中IL-17、IL-23和TNF-α水平较健康对照组显著升高(t=4.498 ～ 16.418,Pa＜0.05)；GBS患儿经IVIG治疗后,其血清IL-17、IL-23和TNF-α水平较用药前显著降低(Pa＜0.05)；A,B2组治疗前血清IL-17、IL-23和TNF水平无显著性差异,治疗后血清IL-17、IL-23和TNF水平亦无显著性差异(Pa＞0.05).结论 GBS患儿急性期血清IL-17、IL-23和TNF-α水平升高,可能在GBS的发病中起重要作用,采用IVIG治疗后能有效抑制IL-17、IL-23和TNF-α分泌,从而控制GBS患儿的细胞炎症反应.
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小儿颈纵隔淋巴管瘤的外科治疗
目的 总结小儿颈纵隔淋巴管瘤的特点,探讨其手术方法.方法 回顾性分析2005年8月-2011年7月本院收治经术后病理证实的颈纵隔淋巴管瘤患儿31例,男10例,女21例；年龄1个月～4岁,平均年龄11.0个月,肿瘤位于右侧11例,左侧20例.结果 7例经颈部锁骨上横切口手术；24例纵隔病变为主者经后外侧切口常规开胸手术.完整切除14例,其他病例行大部切除,囊壁破坏或囊肿揭顶引流,残留囊壁碘酊烧灼.术中损伤无名静脉1例,术后并乳糜胸5例、喉返神经损伤3例、膈神经损伤2例、复发3例,无死亡病例.结论 颈纵隔淋巴管瘤一经诊断应立即手术,切口的选择很重要,应根据CT及MRI结果慎重选择,单一切口多可完成手术.术中不宜强求完整切除,残留囊腔敞向胸膜腔可减少术后复发.
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静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病诊治进展
川崎病(KD)的佳疗法为IVIG联合阿司匹林口服,但仍有部分患儿对IVIG治疗无反应,且这部分患儿发生冠状动脉损害的危险性较高,但其发生机制目前仍不明确.患儿年龄较小,IVIG初治时间≤4 d,白细胞计数、中性粒细胞计数、AST及CRP水平升高、血浆清蛋白及血小板减低等是IVIG无反应型KD的危险因素.IVIG无反应型KD的治疗方案目前仍存在争议,再次IVIG治疗是目前多数学者的共识,其他治疗方法如糖皮质激素、英利昔单抗、血浆置换等也在进一步研究中.现从IVIG无反应型KD的发病率、发生机制、危险因素及治疗方面进行综述.
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MicroRNAs在肿瘤中的作用研究进展
MicroRNAs(miRNAs)是一类由19 ～25个核苷酸组成的短小、非编码蛋白质的RNAs,广泛存在于真核生物中,主要通过与靶基因mRNA3' UTR上的互补区域结合,在转录后水平对其降解或翻译抑制调节基因的表达.miRNA异常的表达均会影响正常细胞的功能,导致功能失调,在白血病等肿瘤的发生发展等过程中扮演重要角色.miRNA在疾病进程中所起的作用已经成为当前研究的热点,能够调控癌症发生、发展、凋亡等多种进程,越来越多的研究证明miRAN在肿瘤中可能起类似癌基因和抑癌基因的作用,甚至在抗癌药物的耐药机制方面也起重要作用.
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川崎病再发22例
目的 探讨川崎病(KD)再发的临床特点及其与冠状动脉病变(CAL)的关系.方法 回顾性分析本院2003年1月-2010年12月收治的22例再发KD患儿临床资料,并与其初发时的临床资料进行比较分析.并采用SPSS 11.0软件对组间比较进行统计分析.结果 再发病例热程较其初发时短,差异有统计学意义[(8.0±2.3) dvs(10.1 ±3.1)d,P＜0.05],但WBC、Hb、PLT、CRP、ESR、FIB水平与初发时比较,差异均无统计学意义(Pa＞0.05).再发病例CAL发生率较初发时增加不显著(P＞0.05).再发病例应用IVIG时间较初发时早[(6.5±1.3)d vs(8.4±2.9)d,P＜0.01],而应用后退热时间与初发时比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 KD再发病例临床表现与初发相似,CAL发生率无显著增高,但热程较短,可能与对再发病例认识早、治疗及时有关.
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系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究
目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常的临床特点.方法 对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析.男3例,女23例,男女比例为1:8；发病年龄4～18岁,平均13岁.根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析.结果 26例患儿中24例(92.3％)出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例(84.6％)、8例(30.8％)、11例(45.8％)及15例(57.7％),其中一系减少6例(25.0％),两系减少15例(62.5％),三系减少3例(12.5％).Coombs试验阳性12例(46.2％).其中自身免疫性溶血性贫血10例(38.5％).18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例(66.7％),红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例.26例患儿中误诊15例(61.5％).结论 血液系统是儿童SLE脏器损害常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现.对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊.
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对静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病临床分析
目的 探讨IVIG无反应型川崎病(KD)的临床特点.方法 分析总结2009年9月-2011年6月在本院风湿免疫科收治的KD患儿病例资料.IVIG无反应型定义为首次IVIG治疗48 h后体温仍超过38.5℃.初治有效者为敏感组,无效者为无反应组,对2组患儿临床表现及实验室数据进行统计分析.结果 共378例患儿符合KD的诊断标准,并接受IVIG治疗.其中敏感者354例；无反应者24例,无反应发生率为6.35％；无反应组与敏感组相比,多型性红斑及颈部淋巴结大触痛明显,全血WBC、LDH显著升高,Hb及清蛋白(ALB)显著降低(Pa＜0.05),无反应组冠状动脉病变的发生率较敏感组明显升高(P＜0.05)；无反应组再次治疗的选择中,7例接受追加IVIG 2 g·kg-1治疗,17例接受激素治疗,均热退.接受追加IVIG和接受激素治疗的2个IVIG无反应再次治疗组间冠状动脉病变发生率比较差异无统计学意义.结论 IVIG无反应型KD的特点为多型性红斑及颈部淋巴结大触痛明显,WBC、LDH较高,Hb及ALB较低,冠状动脉病变发生率高.
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穿心莲内酯磺化物对支气管哮喘小鼠肺泡灌洗液炎性细胞、白细胞介素-12及白细胞介素-13表达的影响
目的 探讨穿心莲内酯磺化物对哮喘小鼠肺泡灌洗液(BALF)内炎性细胞、IL-12及IL-13表达的影响.方法 BALB/c小鼠随机分为哮喘组、穿心莲内酯磺化物干预组和对照组.以卵清蛋白(OVA)致敏激发建立哮喘小鼠模型.计数BALF炎性细胞总数及分类,双抗体夹心ELISA法测定BALF中IL-12、IL-13水平,实时荧光定量PCR检测肺组织中IL-12 mRNA、IL-13 mRNA相对表达量.结果 哮喘组、穿心莲内酯磺化物干预组、对照组BALF中白细胞总数分别为(203.09 ±43.60)×104 L-1、(123.90±35.10) ×104L-1、(20.69±3.68)×104 L-1；嗜酸性粒细胞(EOS)数分别为(160.78±31.62)×104 L-1、(67.44±20.00)×104 L-1、(1.72±0.68) ×104 L-1;巨噬细胞数分别为(33.85±2.29)×104 L-1、(14.12±2.10)×104 L-1、(17.24±1.97) ×104 L-1；BALF中IL-12水平分别为(60.45±7.91) ng· L-、(92.27±18.67) ng·L-1、(278.48±36.78) ng·L-1;BALF中IL-13水平分别为(570.20±62.98) ng· L-1、(299.71±31.64) ng·L-1、(230.22±27.83) ng·L-1；肺组织IL-12 p40 mRNA相对表达量分别为0.43±0.24、0.93 ±0.28、1.04±0.28；IL-13 mRNA相对表达量分别为44.80±9.51、11.27±5.47、1.07±0.47.上述指标,三组间比较差异均有统计学意义(Pa＜0.01).结论 穿心莲内酯磺化物可抑制哮喘小鼠炎性细胞浸润和IL-13表达,促进IL-12表达拮抗哮喘呼吸道炎症.
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脉冲振荡肺功能在儿童支气管哮喘中的应用
目的 探讨脉冲振荡肺功能在儿童支气管哮喘(哮喘)中的临床意义.方法 选取哮喘患儿60例.其中急性发作期36例(急性发作组),临床缓解期24例(临床缓解组),健康儿童20例(健康对照组).采用Master Screen脉冲振荡肺功能仪分别检测3组肺功能情况.结果 哮喘急性发作组患儿振荡频率5 Hz、20 Hz时呼吸道阻力(R5、R20)(单位:Kap·L-1·s-1)、振荡频率在5 Hz、20 Hz时呼吸道阻力之差(R5-R20)为周围呼吸道阻力、肺弹性阻力(X5)的负值、呼吸阻抗(Zrs)及共振频率(Fres)[分别为(1.28±0.31)、(0.85±0.13)、(0.43±0.23)、(-0.59 ±0.19)、(1.42±0.37) Kap·L-1·s-1和(25.32 ±3.00) Hz]均较临床缓解组[分别为(0.81 ±0.11)、(0.56±0.24)、(0.23 ±0.99)、(-0.27 ±0.08)、(0.86±0.11) Kap·L-1·s-1和(20.41 ±1.98) Hz]、健康对照组[分别为(0.63 ±0.03)、(0.48 ±0.23)、(0.27 ±0.11)、(-0.23 ±0.05)、(0.52±0.21) Kap·L-1·s-1和(14.30±0.85) Hz]高(Pa＜0.001).临床缓解组患儿R5、Zrs、Fres较健康对照组仍高(t=6.79、6.80、12.83,Pa＜0.001).而R20、R5-R20、X5差异无统计学意义(t=1.14、1.33、1.79,Pa＞0.05).结论 脉冲振荡肺功能可提供哮喘发作及缓解的各项客观指标,并可作为哮喘患儿肺功能检测及治疗监测的方法.
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过敏性紫癜患儿复发与反复的危险因素分析
目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿复发与反复的危险因素.方法 选取2004年1月-2010年12月本院儿科住院的186例HSP患儿,依复发和反复情况分为3组:复发组50例,反复组61例,2008年1月-2009年12月在本科住院的75例无复发和反复HSP患儿为对照组.将3组患儿的性别、起病年龄、临床表现、实验室检查结果、院前病程等进行单因素和多因素分析.结果 1.复发和反复的症状以皮疹常见,其次为肾受累症状；复发组74.0％、反复组78.7％的患儿复发反复时出现皮疹,复发组34.0％、反复组24.6％的患儿复发反复时有肾损害表现；2.单因素分析显示起病年龄≥10岁、起病早期(1个月内)皮疹反复≥3次、消化道出血及院前病程在3组之间比较差异有统计学意义(P=0.018、0.008、0.008、0.013)；3.Logistic回归分析显示起病年龄≥10岁、起病早期皮疹反复≥3次和消化道出血与HSP复发密切相关(P=0.012、0.019、0.002)；起病年龄≥10岁、消化道出血与HSP反复密切相关(P =0.046、0.016).结论 HSP患儿起病年龄≥10岁、起病早期皮疹频繁反复及消化道出血是复发或反复的危险因素；对上述患儿更应严密观察随访,注意防治复发和反复.
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脐血免疫球蛋白E、白细胞介素-4、白细胞介素-12在婴幼儿变态反应性疾病中的表达及3a随访分析
目的 探讨脐血IgE、IL-4、IL-12水平对婴儿变态反应性疾病发生的预测价值及三者之间的相互变化关系.方法 应用美国IMX型化学发光检测仪,采用免疫荧光方法测定129例新生儿脐血IgE水平；采用双抗体夹心ELISA法测定新生儿脐血IL-4、IL-12水平,并进行3 a随访.根据是否出现变态反应情况分为变态反应组和正常组.结果 变态反应组脐血IgE、IL-4水平均较正常组明显增高(Pa＜0.01),而IL-12水平较后者明显降低(P＜0.01).变态反应性疾病患儿脐血的3种介质相关分析显示IL-4与IgE呈显著正相关(r=0.878,P＜0.01)；IL-12与IgE呈显著负相关(r=-0.643,P＜0.01)；IL-12与IL-4呈显著负相关(r=-0.711,P＜0.01).结论 脐血IgE、IL-2、IL-5水平检查可预测婴儿变态反应性疾病的发生,从而发现高危儿,对儿童避免变态反应性疾病的发生和指导医疗保健有重要意义.
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静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的危险因素及预测分析
目的 探讨川崎病(KD)静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗无反应的危险因素,为及时诊治IVIG治疗无反应病例提供依据.方法 选择1993年3月-2010年12月在本院住院治疗的KD患儿219例.患儿均予IVIG治疗,根据患儿对IVIG治疗的反应分为IVIG敏感组和IVIG无反应组.对KD患儿的年龄、性别、主要临床表现、治疗前及治疗24 ～ 48h血常规结果、血生化辅助检查、心脏超声检查结果、治疗过程及疗效进行回顾性分析,并应用SPSS 13.0软件对结果进行统计学分析.结果 IVIG治疗无反应组治疗前中性粒细胞比例、CRP水平及治疗后白细胞水平、中性粒细胞比例、CRP水平均显著高于IVIG敏感组(Pa＜0.05)；IVIG治疗无反应组血总胆固醇、血钠、血钾水平均显著低于IVIG敏感组(Pa＜0.05)；上述指标积分≥6的ROC曲线下面积达0.955,预测患儿IVIG无反应的敏感度为95.1％,特异度为80.0％.结论 联合应用治疗前中性粒细胞比例、CRP水平,治疗后白细胞水平、中性粒细胞比例、CRP水平、血胆固醇、血钠及血钾水平积分,对于预测IVIG无反应KD病例的发生有较高的价值.
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湿疹患儿变应原皮肤点刺试验及血清特异性IgE检测结果分析
目的 评价变应原皮肤点刺试验(SPT)和血清特异性IgE(sIgE)检测方法在儿童湿疹中的临床应用.方法 对605例湿疹患儿随机进行变应原皮肤点刺试验和血清特异性IgE检测.其中SPT 233例,sIgE 372例,根据年龄分为＜3岁组,3～6岁组和＞6岁组,分析比较不同年龄组间2种检测方法所得变应原sIgE阳性率.结果 233例患儿进行SPT检测,163例(70％)阳性,其中常见吸入性和食物性变应原分别为粉尘螨、屋尘螨、真菌和鸡蛋、鳕鱼、牛奶、花生及小虾.372例患儿进行sIgE检测,291例(78.2％)总IgE阳性,257例(69.1％) sIgE阳性,其中常见吸入性和食物性变应原分别为屋尘螨、真菌、屋尘、猫狗毛皮屑和牛奶、鸡蛋白、虾、蟹及腰果.对2种方法检测的相同变应原进行比较,除豚草、狗毛上皮、牛奶和鱼,其余阳性率在不同年龄组间比较差异均无统计学意义.结论 SPT和sIgE检测均可作为儿童湿疹变应原检测的方法,因SPT快速简便可作为变应原检测首选方法.
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血管迷走性晕厥患儿无症状期间心率变异性分析
目的 分析血管迷走性晕厥(VVS)患儿无症状期间的心率变异.方法 选择本院45例临床诊断VVS的患儿为研究组,其中直立倾斜试验(HUTT)阳性者38例、阴性7例；匹配20例健康儿童为健康对照组.分析2组24 h心率变异时域及频域指标的变化.结果 1.研究组与健康对照组比较:时域指标SDNN(R-R间期)(121.82 ±33.0 vs 152.95 ±31.66,P＜0.01)、SDANN (24 h内5 min节段平均心动周期的标准差)(114.42±33.41 vs 134.7±27.43,P＜0.05)明显下降；频域指标低频功率/高频功率(LF/HF)(1.67±0.54 vs 1.25±0.20,P＜0.01)明显升高.2.HUTT阳性组与阴性组时域及频域指标比较无明显差异(P＞0.05).3.血管抑制型(VD)与心脏抑制型(CI)患儿比较,SDNN(100.61±23.02 vs 150.5±29.46,P＜0.01)、SDANN(96.78±28.77 vs 141.25±29.06,P＜0.05)、rMSSD(相邻正常R-R间期差值的均值)(29.22±19.56 vs 53.75±23.08,P ＜0.05)、PNN50(全部NN间期中相邻的NN间期之差＞50 ms的心搏数占所有NN间期个数的百分数)(11.29 ±9.31 vs23.96±12.54,P＜0.05)明显下降；LF(39.61±8.45vs19.68±4.17,P＜0.01)、IF/HF(2.12 ±0.55 vs 1.09 ±0.11,P＜0.01)明显升高.与混合型(MX)比较,VD患儿rMSSD(29.22±19.56 vs 52.57±18.54,P＜0.05)、PNN50(11.29 ±9.31 vs 22.96±11.13,P＜0.05)明显下降；LF(39.61±8.45 vs 29.72±9.87,P＜0.05)、LF/HF(2.12±0.55 vs 1.38 ±0.30,P＜0.01)则明显升高.CI型与MX型比较各指标之间无显著差异(P＞0.05).4.VD患儿与健康对照组比较:rMSSD(29.22±19.56 vs 49.55±14.10,P＜0.05)、PNN50(11.29±9.31 vs 21.3 ±9.82,P＜0.05)明显下降,LF(39.61±8.45 vs 25.49±5.03,P＜0.05)显著升高.结论 VVS患儿无症状期间自主神经功能存在变化；rMSSD、PNN50及LF对预测VD型VVS可能具有参考价值.
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儿童系统性红斑狼疮100例
目的 探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型.方法 选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行x2检验.结果 100例SLE患儿,男19例,女81例；发病年龄(10.28±2.98)岁.发病高峰为9 ～ 14岁的女性患儿.新生儿1例.临床表现以发热(54％)、皮肤损害(54％)常见,其次为水肿(34％)、关节炎(22％)、肝脾大(18％)、淋巴结大(15％)、口腔溃疡(4％).SLE患儿的肾脏累及率为82％.其中肾炎性肾病占33％；血液系统累及率较高,其中贫血59％、低清蛋白血症53％、血小板降低20％；呼吸系统感染40％,肝损害26％,中枢神经受累16％,浆膜炎13％.免疫学检查血清ANA阳性(82％)、补体C4降低(77％)、补体C3降低(70％)、ESR加快(59％)、dsDNA阳性(52％).48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型多,占27％；肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P =0.040 9)、抗dsDNA阳性(P =0.023 0)、水肿(P=0.0236)方面比较差异均有统计学意义.将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.0006)、ESR加快(P =0.021 9)、贫血(P＝0.003 8)差异有统计学意义.结论 儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率高.补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏.肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期.
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microRNA在卵清蛋白诱导的支气管哮喘小鼠模型中的表达
目的 研究与肥大细胞功能相关的microRNA在卵清蛋白(OVA)诱导的支气管哮喘小鼠模型中的表达差异.方法 采用OVA诱导的支气管哮喘小鼠模型,通过检测肺泡灌洗液(BALF)中细胞数及组织病理验证模型的成功建立.应用实时荧光-PCR法检测支气管哮喘小鼠模型肺组织microRNA-223、microRNA-221 、microRNA-15、microRNA-374、microRNA-27与正常对照组的表达差异.结果 OVA诱导的支气管哮喘小鼠模型组BALF中细胞总数(12.8±2.2)较正常对照组(5.6±2.5)显著升高(P＜0.05)；嗜酸性粒细胞数(6.6±1.9)较正常对照组(0.8±0.8)显著升高(P＜0.05).组织病理显示支气管哮喘模型组大鼠炎症细胞浸润明显高于正常对照组.在支气管哮喘组大鼠,microRNA-223的表达约为正常对照组大鼠的3倍(P＜0.05)；microRNA-532的表达约为正常对照组大鼠的0.5(P＜0.05)；microRNA-15的表达约为正常对照大鼠的0.4(P＜0.05)；microRNA-221的表达约为正常对照大鼠的2.5(P＜0.05)；microRNA-27的表达约为正常对照大鼠的0.2(P ＜0.05).结论 5条与肥大细胞功能相关的microRNA在OVA诱导的支气管哮喘小鼠模型中存在差异表达,差异表达的microRNA可能通过调节肥大细胞的功能,参与支气管哮喘的发病.
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血清铁蛋白在儿童系统性红斑狼疮的诊断价值及判断病情活动的意义
目的 研究血清铁蛋白(SF)在儿童SLE的诊断价值及判断疾病活动性的意义.方法 收集本院2004-2010年63例确诊SLE的患儿为观察组,同时随机收集本院同期其他疾病患儿(感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)60例为对照组,采用化学发光法检测各组血清SF水平,并进行统计学分析.结果 儿童SLE活动期SF水平高于静止期及对照组(P＜0.01).SLE活动期患儿的SF水平高于正常值,且45.2％的患儿高达正常值5倍以上,SLE活动期组SF水平升高的概率,包括超过正常值、达正常值5倍以上及达正常值10倍以上,与其他2组比较差异均有统计学意义(P ＜0.05)；SF对儿童SLE诊断价值的ROC曲线下面积为0.511(95％ CI0.407 ～0.614),提示SF对诊断SLE仅有较低准确性；SF判断SLE活动性的ROC曲线下面积为0.949,提示SF对判断SLE疾病活动具有重要价值,并选取了4个比较有意义的判断SLE活动性的截断点:当SF=766.5 mg· L-1、835.0 mg·L-1、860.0 mg ·L-1、901.5 mg·L-1时,敏感性分别为100.0％、96.9％、96.9％和93.8％,特异性分别为83.9％、90.3％、93.5％和93.5％.结论 SF对儿童SLE无诊断意义,SF对判断狼疮活动性具有较高的价值,SF =860.0 mg·L-1可能是一个比较好的判断狼疮疾病活动的界值.
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全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例
目的 探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据.方法 回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照.结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见；多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例)；关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例).浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见.肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例.MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义.在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CKMB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降.经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例.结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现.
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儿童皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害.儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见.目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量.难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗.
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蛋白尿、淋巴结大、腮腺大
1 临床资料患儿,女,7岁,因发现尿色混浊3d入院.3d前无明显诱因晨起尿混浊、有泡沫,尿量减少,无发热,无关节肿胀,无多饮、多尿,无明显水肿,无眼干、口干.当地县医院检验尿蛋白(+++),未治疗,为进一步治疗来本院.患儿自发病以来,精神、食欲佳,大便正常.1 a前患儿因反复鼻出血入院,血WBC 10.7×109 L-1,N 0.681,Hb 96 g·L-1,PLT 19×109 L-1,尿蛋白(-),免疫球蛋白及补体C3均正常.
