中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童先天性心脏病相关心律失常的诊治进展
先天性心脏病是一较为常见的出生缺陷,多数可经外科手术治愈,生存预期较前有了很大的改善.但先天性心脏病并发的各类心律失常,特别是术后晚期心律失常成为其死亡的原因之一,对先天性心脏病相关的快速性心律失常和缓慢性心律失常的管理和有效治疗至关重要.
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发展中的儿童快速性心律失常导管消融术
导管消融术已逐渐成为儿童快速性心律失常的有效治疗手段.随着标测消融技术的创新,儿童快速性心律失常导管消融有了新发展.现就“绿色电生理”、复杂心律失常的消融和冷冻消融3个方面进行阐述.
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长QT综合征:婴儿心电图筛查的必要性及可行性
长QT综合征的发生率约为1/2 000,在婴幼儿猝死病例中约占10％,早期发现并予以干预可明显降低病死率.心电图筛查简单、方便,结果可靠,对于疑似病例可进一步行基因筛查.因存在心电图结果分析的个体差异,新生儿是否行心电图筛查存在争议.作者认为即使存在一定缺陷,对于患有长QT综合征的新生儿仍有必要行心电图筛查,部分心电图异常患儿,早期干预可明显改善预后.
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中国囊性纤维化患儿囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变分析
目的 总结中国囊性纤维化(cystic fibrosis,Cv)患儿囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变谱.方法 检索1975年1月至2017年3月中国知识基础设施数字图书馆、万方数据库、维普数据库、美国国立医学图书馆数据库网上检索系统(PubMed),总结检索到的中国CF患儿及广州医科大学附属第一医院确诊的1例CF中国患儿CFTR基因突变情况.纳入标准:公开发表的文献;报道对象为确诊的中国CF患儿并有CFTR基因突变.排除标准:重复报告文献;未经确诊的病例报道;报道病例无CFTR基因突变资料.结果 共58例CF中国患儿.61种CFTR基因突变,依次为:c.2909G→A(p.G970D)(出现9次),1898± 5G→T(该突变在高加索人种未发现)、c.263T→G(分别出现6次),c.3196C→T、c.1766± 5G→T、c.3068 T→G(分别出现5次),2215insG、c.1666AG(分别出现4次),G2816A、c.293A→G、c.595C→T、c.326A→G(分别出现3次).发现新突变c.3635delT、c.2907A→C、c.648G→A(W216X)、c.960_961insA (1092insA)、c.1075C→T、c.1699G→T、c.2491-126T→C、c.3307delA和c.110C→G.未发现△F508突变.结论 中国CF患儿常见的CFTR基因突变是c.2909G→A,未发现高加索人常见的△F508突变.中国CF患儿CFTR基因突变谱与欧美国家存在较大差异.
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Glasgow昏迷量表评分3分的昏迷患儿脑死亡判定分析
目的 总结临床疑似脑死亡患儿在脑死亡判定过程中的临床特点和技术要点.方法 对2015年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的24例Glasgow昏迷量表评分为3分且自主呼吸消失的患儿进行脑死亡判定,所有患儿均接受至少1项确认试验.根据中国儿童脑死亡判定标准分为脑死亡达标组和未达标组,分析其临床判定特点,计算脑电图(EEG)、短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)、经颅多普勒超声(TCD)的灵敏度、特异度、假阳性率和假阴性率.结果 24例患儿中男16例,女8例;年龄5.6(2.0,8.8)岁,其中10例完全符合脑死亡判定标准.12例(50％,12/24例)患儿进行了自主呼吸激发试验,共25人次,成功21人次.EEG、TCD和SLSEP的完成率分别为100.0％(24/24例)、83.3％(20/24例)和54.2％(13/24例);其中EEG灵敏度(100％)和特异度(79％)高;SLSEP灵敏度为100％,特异度仅为40％.EEG与SLSEP组合时特异度、灵敏度高,均为100％,且假阳性率和假阴性率均为0.结论 做好脑死亡判定前的准备工作、接受正规专业培训及规范操作是正确判定脑死亡的关键.儿童脑死亡判定时,单项确认试验中EEG有良好的灵敏度和特异度,为优选项目;确认试验组合时以SLSEP和EEG具优势.
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尿素联合甲泼尼龙-置管推注治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征的疗效
目的 探讨采用颈外动脉结扎置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征(KMS)的效果,及其术后置管的管理.方法 分析2009年7月至2014年9月河南省人民医院确诊为KMS 26例患儿的临床表现、治疗经过、术后置管管理、治疗效果等临床资料,患儿均采用颈外动脉结扎置管后推注400 g/L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合治疗,疗程结束后判定治疗效果.结果 随访10个月～3年6个月,平均2年3个月,26例中痊愈20例,有效6例,治疗过程中3例出现病情反复,经局部继续注射尿素治疗6～10d,1～2疗程后恢复.无无效及死亡病例,治疗过程仅1例脱管,予以及时处理.结论 颈外动脉置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴儿颌面部KMS疗效确切,创伤小,不良反应少,手术后置管的管理是保证置管治疗KMS患儿成功的重要保障.
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不同胎龄早产儿动脉导管自然闭合时间研究
目的 研究不同胎龄早产儿动脉导管自然闭合的时间,以助于临床制定早产儿动脉导管未闭干预方案,更加科学、有效地预防、减少并发症,提高治愈率.方法 选取2014年5月至2016年4月南宁市第二人民医院新生儿科收治的早产儿168例.根据胎龄(GA)分成3组:GA ＜32周51例,32周≤GA＜ 34周55例,34周≤GA＜ 37周62例.分别于24h、48 h、72 h、7d、14 d5个时间点使用超声心动图(ECHO)监测动脉导管关闭情况.结果 34周≤GA＜ 37周早产儿出生24h动脉导管自然关闭率为62.9％(39/62例);32周≤GA＜34周早产儿出生24 h动脉导管自然关闭率为45.5％(25/55例);GA＜ 32周的早产儿出生24h动脉导管自然关闭率为13.7％(7/51例),72 h动脉导管自然关闭率为60.8％(31/51例),药物使用率为11.8％(6/51例),其中5例动脉导管关闭,1例动脉导管开口较前明显缩小,虽未完全闭合,但无明显临床症状.3个胎龄组于5个时间点动脉导管累积关闭率(24 h:13.7％、45.5％、62.9％;48 h:37.2％、56.3％、85.3％;72 h:60.8％、81.8％、95.2％;7 d:70.6％、89.1％、100.0％;14 d:88.2％、98.2％、100.0％)比较,差异均有统计学意义(r=28.08、28.28、13.41、21.06、30.07,均P＜0.05).结论 晚期早产儿24h动脉导管自然关闭率高,GA＜ 32周的早产儿11.8％需药物干预;因此要早期使用ECHO监测动脉导管关闭情况,早发现并及时治疗,减少并发症,提高治愈率.
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感知觉训练对运动发育迟缓患儿的疗效
目的 探讨感知觉训练对运动发育迟缓患儿运动功能的影响.方法 选择2016年7至10月在深圳市龙岗区妇幼保健院儿童保健科进行康复治疗的运动发育迟缓患儿60例,其中男35例,女25例;年龄(3.81 ±0.53)个月.采用随机数字表法将全部患几分为观察组与对照组,每组30例.观察组男18例,女12例;年龄(3.58 ±0.33)个月.对照组男17例,女13例;年龄(3.97±0.73)个月.全部患儿均接受常规康复训练,观察组在常规康复训练的基础上进行感知觉训练.治疗前、治疗3个月及治疗6个月时分别采用Gesell发育量表(GDS)评估患儿的发育水平.结果 治疗3个月时,对照组粗大、精细运动发育商[(35.69 ±6.18)分和(50.45 ±4.22)分]与治疗前[(31.02±4.19)分和(39.16±1.00)分]比较差异均有统计学意义(f=2.812、2.355,均P＜0.05),观察组粗大、精细运动发育商[(40.45±8.08)分和(52.65±3.55)分]与治疗前[(30.16±5.27)分和(36.67 ±2.29)分]比较差异有统计学意义(t=2.950、2.208,均P＜0.05).2组治疗3个月时粗大、精细运动发育商比较差异均有统计学意义(t =2.688、2.356,均P＜0.05).治疗6个月时,观察组粗大、精细运动发育商[(60.45±10.39)分,(68.49±8.52)分]与对照组[(56.21±8.12)分,(62.34 ±7.29)分]比较差异均有统计学意义(t=2.358、2.321,均P＜0.05).结论 感知觉训练能够促进儿童粗大及精细运动功能发育.
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伴中央颞区棘波良性儿童癫痫睡眠期痫样放电对听觉前注意加工的影响
目的 探讨伴中央颞区棘波良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with central-temporal spikes,BECTS)患儿听觉信息的前注意加工及其与非快速眼动(NREM)睡眠期的发作间期痫样放电(interictal epileptiform discharge,IED)的关系,为BECTS患儿认知功能损害的早期评估及干预提供较为客观的电生理依据.方法 选取2012年2月至2015年11月在新乡医学院第二附属医院诊断为BECTS患儿29例,男17例,女12例;年龄(9.17 ±2.42)岁(4～14岁);病程0.5～4.0年.另选取在本院行常规体检的健康儿童20例作为健康对照组,男14例,女6例;年龄(8.55±3.09)岁(5～13岁).对2组儿童进行失匹配负波(mismatch negativity,MMN)测试,分析MMN波幅、潜伏期,并对BECTS组患儿进行视频脑电图(VEEG)长程监测,分析放电发生时段(清醒、睡眠)、位置、IED指数,比较2组MMN指标及BECTS组MMN与VEEG的相关性.结果 VEEG显示BECTS患儿睡眠结构未见明显异常改变.所有患儿痫样放电均位于Rolandic区,其中左侧11例,右侧8例,双侧10例.痫样放电时段:仅在睡眠期发放者17例,清醒期和睡眠期均有发放者12例,此12例患儿均表现为睡眠期痫样放电[(40.24±25.15)次/min]较清醒期[(1.92±1.38)次/min]显著增多,差异有统计学意义(t=5.270,P=0.000).NREM睡眠1、2期IED指数为(40.73±10.69)次/min,其中＜5次/min者2例,＞80次/min者3例,此3例患儿基本达到睡眠中癫痫性电持续状态,余为17.2 ～64.6次/min.本组患儿仅监测到4例睡眠期临床发作,与睡眠期大量的IED呈电-临床分离现象.BECTS组MMN波幅[(6.06±1.89)μV]较健康对照组[(7.28±1.64) μV]降低,差异有统计学意义(t=2.346,P=0.025);潜伏期[(191.37±40.13) ms]较健康对照组[(179.35±39.80) ms]延长,但差异无统计学意义(t=1.037,P=0.355).相关分析显示,BECTS患儿MMN波幅与睡眠期放电(r=-0.407,P＜0.05)与NREM睡眠1、2期IED指数(r=-0.644,P＜0.01)均呈负相关;MMN潜伏期与NREM睡眠1、2期IED指数呈正相关(r=0.386,P＜0.05);余VEEG指标与MMN无相关性.结论 BECTS患儿存在听觉信息的前注意加工障碍,特别是无意识参与的自动加工能力受损,使自动加工转向集中注意加工的“注意开关”作用减弱,不能有效过滤无关信息.睡眠期IED损害听觉分辨力和记忆痕迹的形成与强化,干扰新信息的获取、加工、存储及匹配,是导致患儿前注意加工障碍的重要因素,MMN可早期发现患儿前注意加工障碍的电生理改变.
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儿童纤维肌性发育不良致肾动脉分支病变临床分析
目的 探讨儿童纤维肌性发育不良(FMD)所致的肾动脉分支病变的类型和腔内治疗的临床疗效.方法 回顾性分析2014年6月至2015年12月河南省人民医院血管外科收治的8例FMD所致肾动脉分支病变患儿资料.常规行肾动脉CT血管造影(CTA)检查,明确肾动脉病变性质,并进一步行数字减影血管造影(DSA)明确诊断并分析病变特点.分析肾动脉分支病变类型及腔内治疗术后患儿血压、肾素水平、肾小球率过滤(GFR)、再狭窄等相关指标,并记录疾病转归.结果 8例患儿中涉及二级分支6例,涉及三级分支2例;累及2条及以上分支动脉4例,累及1条分支动脉4例;伴有囊性扩张或动脉瘤5例,其中发生夹层动脉瘤伴有局部肾梗死患者1例,伴有动脉瘤且动脉瘤位于分支分叉处者1例;仅发生动脉狭窄3例.造影显示局灶性病变者5例,多灶性病变3例.1例出现动脉瘤伴夹层样改变,分支动脉涉及的肾脏组织发生肾梗死,患儿血压可以通过药物得以良好控制,未实施手术治疗.另7例患儿行腔内治疗术,手术成功率100％,无明显动脉夹层、破裂、栓塞等手术并发症.术后1周患儿血压明显改善,肾功能未见异常,肾素活性水平下降,GFR恢复.术后随访3～ 12个月,3例高血压好转,4例高血压治愈,所有患儿术后肾素水平及GFR好转,随访期间发生再狭窄2例再次手术,1年后所有患儿的狭窄部位血流通畅,无明显狭窄.结论 FMD可引起肾动脉分支发生多样病变,应首选腔内治疗.
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睾丸发育不良伴肾上腺皮质异位1例并文献复习
异位肾上腺组织可出现在多种组织和器官中,如腹腔神经丛、肾脏、子宫阔韧带、阑尾、肝脏、肺及脑等[1],但异位肾上腺组织出现睾丸及精索的报道较少.现报道2015年10月安徽省儿童医院1例睾丸发育不良伴肾上腺皮质异位患儿,并复习相关文献,探讨其临床表现及治疗方法,以提高临床医师对该病的认识.
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儿童胺碘酮过量致心律失常及甲状腺功能异常1例
胺碘酮是一种苯比呋喃类的衍生物,属Ⅲ类抗心律失常药物[1].其具有阻滞心肌细胞膜钾通道、抑制钾离子外流及复极过程、延长有效不应期和动作电位时程等功能,对心律失常(期前收缩、阵发性心动过速、阵发性心房颤动、心房扑动、预激并心动过速等)均有效,使心脏恢复窦性节律.其吸收后可在肝、皮肤、脂肪、肺等组织中广泛分布,治疗效果显著[2-3].作为一种广谱抗心律失常药物,已成功应用于儿童心律失常,但治疗过程中所致不良反应,儿童鲜见报道.本研究分析1例3岁7个月男童口服胺碘酮过量导致心律失常及甲状腺功能异常的诊治经过.现报告如下.
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X-连锁无丙种球蛋白血症BTK基因新发突变1例
X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)又称Bruton无丙种球蛋白血症或Bruton综合征,由Bruton于1952年首次报道[1],是原发性免疫缺陷病(PID)中常见的类型之一.PID以国外的发病率(1/5 000)统计估算,我国年发病率应为60 000左右[2].ⅪA的发病原因是人类酪氨酸激酶(BTK)基因突变导致前B淋巴细胞进一步成熟为B淋巴细胞时发生障碍,导致外周血成熟B淋巴细胞明显降低甚至缺如,产生低丙种球蛋白血症,致使机体体液免疫功能降低,易发生反复、甚至危及生命的细菌感染.现通过对1例XLA患儿进行临床观察、分析及随访,以提高临床医师对XLA临床表现、诊断及治疗的认识.
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内源性二氧化硫对大鼠肺动脉成纤维细胞胶原沉积的调节作用及机制
目的 探讨内源性二氧化硫(SO2)对大鼠肺动脉成纤维细胞胶原沉积的调节作用及机制.方法 以原代大鼠肺动脉成纤维细胞为模型,分为对照组、L-天冬氨酸-β-异羟肟酸(HDX)组和HDX± SO2组.使用高效液相色谱法(HPLC)检测肺动脉成纤维细胞上清中SO2水平,免疫荧光法检测肺动脉成纤维细胞中胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的水平,Western blot检测肺动脉成纤维细胞中Smad2/3的磷酸化水平、基质金属蛋白酶-13(MMP-13)和金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)的蛋白表达.采用单因素方差进行多组间的差异比较,进一步采用Bonferroni检验进行2组之间的比较,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 与对照组相比,HDX组肺动脉成纤维细胞中内源性SO2生成减少[(14.30±0.48) μmol/L比(20.14±0.49) μmol/L,P＜0.01],Smad2/3磷酸化水平增加(1.03.0.31比0.48±0.20,P＜0.01),MMP-13和TIMP-1的蛋白表达减少(MMP-13:0.28±0.06比0.75±0.11,P＜0.01);TIMP-1:(0.40±0.05比0.66±0.20,P＜0.01),MMP-13/TIMP-1比值减小(0.71 ±0.12比1.23 ±0.45,P＜0.01),胶原Ⅰ及胶原Ⅲ水平显著增加.与HDX组相比,HDX± SO2组肺动脉成纤维细胞中Smad2/3磷酸化水平降低(0.57 ±0.16比1.03±0.31,P＜0.01),MMP-13和TIMP-1的蛋白表达增加(MMP-13:0.63 ±0.06比0.28 ±0.06,P＜0.01;TIMP-1:0.59 ±0.11比0.40±0.05,P=0.015),MMP-13/TIMP-1比值增大(1.10±0.22比0.71 ±0.12,P=0.033),胶原Ⅰ及胶原Ⅲ水平显著减少.结论 SO2通过抑制Smad2/3信号通路,增加MMP-13及TIMP-1的蛋白表达,上调MMP-13/TIMP-1比值,进而促进胶原的降解,减少大鼠肺动脉成纤维细胞胶原沉积.
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辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔心肌凋亡及氧化应激机制的影响
目的 观察辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔心肌凋亡及氧化应激的影响.方法 36只雄性新西兰大耳幼兔按照随机数字表随机分为3组:多柔比星±辛伐他汀组(ADR-s组,12只),耳缘静脉注射多柔比星1.5 mg/kg,每周1次,同时给予辛伐他汀1.5 mg/(kg·d)灌胃,连续12周;多柔比星组(ADR组,12只),多柔比星给药剂量及方式同ADR-s组,予等量9 g/L盐水替代辛伐他汀;对照组(CON组,12只),予等量9 g/L盐水代替.13周时进行心脏超声检测,MASSON染色检测心肌纤维化程度,DNA断裂的原位末端标记法检测心肌凋亡,比色法检测心肌超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)水平,酶联免疫吸附法检测血清B型脑钠肽(BNP)水平.结果 1.CON组幼兔全部存活;ADR组共死亡4只,存活率为66.7％;ADR-s组共死亡2只,存活率为83.3％.2.ADR组及ADR-s组左心室舒张末期内径(LVEDd)及左心室收缩末期内径(LVESd)高于CON组[(11.90±1.09) mm,(11.34±0.92) mm比(10.73±:0.48) mm;(9.80±0.88) mm,(8.47±1.23) mm比(7.31±0.36) mm],左心室短轴缩短率(LVFS)及左心室射血分数(LVEF)低于CON组[(17.65±1.70)％,(22.58±2.19)％比(31.79±2.58)％;(41.35±3.19)％,(49.17±3.53)％比(64.34±3.97)％],差异均有统计学意义(均P＜0.05);ADR-s组LVEDd及LVESd低于ADR组,LVFS、LVEF高于ADR组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).3.MASSON染色:与ADR组相比,ADR-s组心肌细胞间增生的纤维组织较少.4.凋亡指数:ADR组和ADR-s组高于CON组[(34.25±11.13)％、(24.00±6.85)％比(16.58±5.34)％],而ADR-s组低于ADR组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).5.与ADR组相比,ADR-s组心肌SOD活性更高[(13.40±2.68) kU/L比(10.66±2.99) kU/L],MDA水平更低[(5.67±1.36) μmol/mg比(7.08±0.98) μmol/mg],差异均有统计学意义(均P＜0.05).6.ADR组及ADR-s组血清BNP水平高于CON组[(33.28±9.58) μg/L,(26.71±6.72) μg/L比(13.56±2.82)μ.g/L],ADR组高于ADR-s组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 辛伐他汀对慢性心力衰竭幼兔心肌有保护作用,其机制可能是通过增强心肌SOD活性,减轻细胞脂质过氧化反应,抑制心肌细胞凋亡.
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CRELD1基因表达量对心内膜垫发育中相关基因的影响
目的 探讨CRELD1基因表达量的改变对心内膜垫发育中相关基因的影响.方法 通过慢病毒载体的构建实现CRELD1基因的过表达及沉默,然后用慢病毒载体感染人胚胎肺成纤维细胞(HFL-I),实验分为5组:空白对照组、干扰阴性对照(NC)组、干扰组、过表达NC组及过表达组.感染成功后,分别用实时荧光定量PCR(qPCR)和Western blot检测CRELD1、Sox9、Aggrecan和Scleraxis、Tenascin-C的mRNA和蛋白表达.结果 通过测序表明干扰载体pLV3-shRNA-CRELD1和过表达载体pLV4-CRELD1构建成功.感染慢病毒的HFL-I在荧光倒置显微镜下观察,满视野呈现明显的绿色荧光,表明感染成功.qPCR和Western blot的检测结果一致:Sox9和Aggrecan的表达量在干扰组明显高于干扰NC组,在过表达组低于过表达NC组.而Scleraxis干扰组和过表达组均高于各自的NC组.Tenascin-C的表达量在干扰组明显低于干扰NC组,在过表达组高于过表达NC组.结论 CRELD1基因对心内膜垫发育中的相关基因Sox9和Aggrecan的表达量有负调节作用,对Tenascin-C的表达量有正调节作用.这对于阐明其在房室间隔缺损中的作用提供一定的理论基础.
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间充质干细胞对肺动脉高压的治疗作用及其对肿瘤坏死因子α/活化T淋巴细胞核因子的影响
目的 阐释肿瘤坏死因子-α(TNF-α)/活化T淋巴细胞核因子(NFAT)通路是间充质干细胞(MSC)治疗肺动脉高压(PH)过程中抑制肺动脉平滑肌细胞增殖的主要作用途径.方法 利用人脐带来源的MSC对野百合碱诱导的PH大鼠模型进行治疗.大鼠分为对照组、PH模型组、MSC治疗组.观察大鼠一般情况,检测血流动力学,采用病理切片、免疫组织化学染色等方法检测肺组织结构改变情况,同时检测TNF-α/NFAT的变化情况.结果 与PH模型组大鼠比较,MSC治疗组一般情况明显趋于正常,右心室收缩压(RVSP)下降[(30.37±3.13) mmHg比(47.90±3.45) mmHg,1 mmHg=0.133 kPa],主动脉压(MAoP)上升[(115.03±16.01) mmHg比(92.78±16.28) mmHg],动脉中膜增厚情况明显减轻[(17.22±1.21)％比(31.68±2.26)％],血浆TNF-α水平明显降低[(842±76) ng/L比(245 ±24) ng/L],肺组织TNF-α水平降低(0.172±0.024比0.248 ±0.051),差异均有统计学意义(均P＜0.05).MSC治疗组肺动脉NFATc2的活化明显受抑制.结论 MSC治疗PH是通过TNF-α/NFAT通路抑制炎症相关的肺动脉血管平滑肌细胞过度增殖,从而发挥治疗作用.
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单纯超声引导下经皮诱导血栓形成术治疗细小动脉导管未闭
目的 探讨单纯超声心动图引导下经皮诱导血栓形成术治疗细小动脉导管未闭(PDA)的安全性和有效性.方法 2013年6月至2016年9月中国医学科学院阜外医院276例PDA患儿进行单纯超声心动图引导下经股动脉逆行封堵治疗,其中25例细小PDA患儿术中由于输送鞘管不能通过PDA而同期接受经皮诱导血栓形成术.其中男14例,女11例;年龄(3.7±1.6)岁;体质量(16.6±5.4) kg;PDA窄处直径(1.3±0.4) mm.所有患儿术前均行心电图、胸部X线片、超声心动图等检查,术中及术后采用超声检查评价治疗效果.术后1个月、3个月、6个月、12个月及每年在门诊随访超声心动图及心电图.结果 25例患儿均在单纯超声引导下完成经皮诱导血栓形成术,手术时间(35.2±6.1) min,术后即刻、术后24h残余分流率分别为28.0％(7/25例)、16.0％(4/25例).所有患儿均康复出院,住院时间为(3.0±0.6)d.术后随访时间为(16.8±12.3)个月,2例(8.0％)患儿存在残余分流,分别由术前的1.5 mm、2.0 mm减少至0.8 mm、1.0 mm.患儿均无外周血管损伤、心脏穿孔、PDA破裂、血栓栓塞等并发症.结论 单纯超声心动图引导下经皮诱导血栓形成术治疗细小PDA安全、有效,避免了封堵器置入和放射线损伤,但需密切随访术后残余分流情况.
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儿童大量心包积液病因诊断及超声心动图分析
目的 通过对儿童大量心包积液的病因诊断及治疗预后进行回顾性分析,探讨超声心动图检查在儿童大量心包积液诊断及随访中的应用价值.方法 回顾性分析2010年3月至2016年3月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的68例儿童大量心包积液的病历资料,对其病因、预后、心包积液性质及超声心动图特征进行总结分析.结果 本组患儿大量心包积液病因诊断率约为97.1％(66/68例),治疗有效率约为71.8％(46/64例),病死率约为7.8％(5/64例),4例失访.发病率由高到低依次为感染性心包积液27例,肿瘤相关心包积液14例,心脏手术及外伤14例,全身系统性疾病6例,淋巴管相关疾病5例及特发性心包积液2例.肿瘤相关心包积液及淋巴管疾病所致大量心包积液的治疗有效率显著低于总有效率,差异均有统计学意义(28.6％比71.8％,x2=9.092,P=0.003;20.0％比71.8％,x2 =5.059,P=0.018).35例患儿行心包穿刺或开窗引流,乳糜性心包积液仅见于淋巴管相关疾病.肿瘤相关心包积液均为血性心包积液.超声心动图显示心包腔内的强回声光点对血性心包积液有提示作用(x2=5.166,P=0.023).超声心动图探查到心包腔内异常团块回声时需考虑肿瘤或感染所致心包积液.结论 儿童大量心包积液多有明确病因,超声心动图检查是诊断儿童大量心包积液的首选方法,结合临床表现及超声心动图特点有助于病因分析.
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左腋下途径外科微创封堵干下型室间隔缺损的随访结果
目的 探讨经左腋下干下型室间隔缺损(VSD)外科封堵的有效性和安全性.方法 选取2014年6月至2016年8月在河南省人民医院儿童心脏中心经胸和经食管超声心动图筛选后适合封堵的干下型VSD患儿45例,男39例,女6例;年龄(2.2±2.1)岁(0.5～8.0岁);体质量(13.8±7.1) kg(7.0～34.1 kg);缺损大小(4.5±1.0) mm(3.0 ～8.0 mm).全身麻醉成功后,取平卧位,经食管超声评估适合封堵,变换体位为右侧卧位,沿腋中线在第3肋间与第5肋间之间行2～～3 cm垂直小切口,经第4肋间入胸,经右心室流出道穿刺建立输送轨道在食管超声引导下释放封堵器闭合VSD.结果 41例(91.1％)患儿封堵成功,封堵器大小(6.0±1.5) mm(4～10 mm),均为非对称伞.2例(4.4％)因术中封堵器释放后明显残余分流转为体外循环直视手术,l例(2.2％)因封堵器释放后主动脉瓣明显反流转为体外循环下直视手术,1例(2.2％)术后封堵器脱落至肺动脉,后体外循环下直视封堵器取出并直视修补.4例封堵失败,其中2例(4.4％)发生轻微残余漏,分别于1个月和3个月随访时自行闭合.封堵成功患儿均于术后5～8d出院.随访(l0.4±5.0)个月(3～24个月),效果良好,无心包积液、封堵器脱落、房室传导阻滞、新增瓣膜功能异常等严重并发症.结论 经左腋下食管超声引导对干下型VSD进行外科微创封堵是一种安全、有效的治疗方法.该术式创伤更小,术后渗出少,瘢痕小,切口更隐蔽、美观,但仍需长期随访结果.
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利奈唑胺治疗儿童感染性心内膜炎29例
目的 探讨利奈唑胺(LIZ)治疗儿童感染性心内膜炎(IE)的有效性及安全性.方法 回顾性分析2008年8月至2015年9月在上海儿童医学中心治疗的IE患儿112例临床资料,男64例,女48例;年龄(6.0±4.8)岁(1个月～17岁).LIZ治疗组(病程中接受LIZ治疗＞7 d)29例,男21例,女8例;年龄(6.9±5.2)岁(5个月～ 15岁).非LIZ治疗组83例,男43例,女40例;年龄(5.7±4.7)岁(1个月～17岁).观察LIZ治疗组病原学结果、疗效评估及不良反应.结果 LIZ治疗组29例患儿中22例有先天性心脏病,长期静脉置管l例.病原菌:金黄色葡萄球菌10例,凝固酶阴性葡萄球菌6例,草绿色链球菌5例,肺炎链球菌3例,粪肠球菌2例,3例病原学阴性.29例患儿使用LIZ前均使用万古霉素治疗,更换原因:治疗失败(体温反复16例、血培养持续阳性1例),不耐受(中性粒细胞缺乏6例、肾毒性及过敏各2例),口服序贯治疗2例.LIZ使用时间为(39.2±27.2)d(9～135 d).不良反应3例(10.3％):消化道症状、牙齿呈棕黄色变及血常规两系下降各1例.同期使用万古霉素治疗IE 85例,不良反应16例(18.8％):中性粒细胞减少7例、皮疹6例、肾功能不全3例,较LIZ治疗组明显增多,但差异无统计学意义(x2=1.119,P＞0.05).LIZ治疗组随访(23.9±19.1)个月(6～ 84个月),治愈25例(86.2％),死亡2例(6.9％),与同期非LIZ治疗组治愈率(77.1％)及病死率(8.4％)比较差异均无统计学意义(x2=1.090、0.069,均P＞0.05).结论 LIZ可用于治疗万古霉素治疗失败革兰阳性球菌引起的IE,耐受性好;组织渗透浓度高,可用于IE合并中枢感染的患者;口服吸收生物利用度100％,可用于院外序贯治疗.
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儿童经皮封堵肌部室间隔缺损的中期疗效评价
目的 评价经皮封堵肌部室间隔缺损(MVSD)的安全性及有效性.方法 选取2011年10月至2016年7月在广东省人民医院术前诊断为MVSD的51例患儿为研究对象.其中男32例,女19例;年龄(5.12±3.52)岁(1～16岁);体质量(20.19±10.55) kg.术前经胸超声心动图(TTE)测量MVSD直径为(4.82±2.51)mm,10例患儿为多发缺损.根据MVSD的大小、位置、形态选择封堵器及输送系统,封堵术前及封堵后即刻行经胸TTE及左心室(LV)造影评价封堵效果.术后24h、1个月、3个月、6个月和12个月,以后每年1次门诊随访并复查心电图和TTE.结果 8例心导管检查提示无血流动力学意义中止介入治疗,1例术中沿轨道输送长鞘管时出现心跳骤停中止操作,抢救成功后择期行外科手术,其余42例均介入治疗成功,成功率为97.6％,手术时间(90.68±36.42) min,X线曝光时间(18.67±10.89) min.随诊时间平均(13.82±13.84)个月(1～48个月),4例术中存在少量残余分流,术后6个月发现2例轻度三尖瓣反流和1例轻度主动脉反流者,均无需再次干预.结论 儿童经皮肌部室间隔缺损封堵术安全、有效,并发症发生率低,中期随访疗效满意.
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复杂性单绒毛膜双羊膜囊双胎射频消融减胎术后保留胎心功能评价
目的 评价复杂性单绒毛膜双羊膜囊双胎射频消融减胎(RFA)术后保留胎心功能.方法 选择2013年12月至2015年7月中山大学附属第一医院胎儿医学中心确诊复杂性单绒毛膜双羊膜囊双胎19例[双胎输血综合征(TTTS)10例、选择性宫内生长受限(sIUGR)9例]为研究对象,术前、术后24 h、术后3d、术后1周、术后1个月、术后2个月测量保留胎心血管整体评分(cvPS),左、右心室Tei指数,每例研究对象按孕周匹配1例正常胎为对照组,同期测量上述参数.结果 1.TTTS:CVPS术后3 d[(8.71 ±1.11)分]较术前[(6.86±2.12)分]明显升高,差异有统计学意义(t=2.571,P＜0.05),CVPS术后1个月[(9.29±0.95)分]与对照组[(l0.00±0.00)分]比较,差异无统计学意义(P＞0.05);左、右心室Tei指数术后1个月(左心室:0.41 ±0.06,右心室:0.42±0.06)较术前(左心室:0.66±0.19,右心室:0.63 ±0.12)明显降低,差异有统计学意义(左心室:t=-3.193,P＜0.05;右心室:t=-3.565,P＜0.05),左、右心室Tei指数术后1个月与对照组(左心室:0.35 ±0.03,右心室:0.35 ±0.03)比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).2.slUGR:CVPS术后1周[(9.71±0.45)分]与对照组[(l0.00±0.00)分]比较,差异无统计学意义(P＞0.05);左、右心室Tei指数术后1周(左心室:0.39±0.04,右心室:0.38 ±0.04)较术前(左心室:0.47 ±0.06,右心室:0.47 ±0.05)明显降低,差异均有统计学意义(左心室:t=-6.687,P＜0.01;右心室:t=-6.000,P＜0.01),右心室Tei指数术后l周(0.38±0.04)与对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05),左心室Tei指数术后1个月(0.36±0.02)与对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 TTTS和sIUGR RFA术后保留胎心功能均有明显恢复,TTTS保留胎心功能术后1个月基本正常,sIUGR保留胎心功能术后1周基本正常.
