中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童肝移植
随着我国肝移植外科技术的成熟与进步、肝移植围手术期管理水平的提高,近几年儿童肝移植已经逐渐开展起来.儿童肝移植受者的原发病不同于成人肝移植受者,其主要是儿童良性终末期肝病,如儿童胆道闭锁和一些先天性遗传代谢性疾病.了解并掌握儿童肝移植的适应证及手术时机,可使许多终末期肝病患儿得到治疗的机会,并获得良好的长期生存.
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儿童骨盆骨折并尿道损伤的处理
骨盆骨折合并尿道损伤(PFUI)的修复一直以来都是挑战泌尿外科医师水平的棘手难题,儿童由于前列腺发育尚不成熟,尿道损伤的程度较成人往往更严重,加之儿童尿道纤细,其修复较成人更难.目前,治疗时机、方法尚未达成共识.现通过分析PFUI的病理机制、临床表现、诊断,特别是目前的治疗方法,提出该病的治疗原则,即PFUI是否采取急症处理方式,需根据具体情况决定,无需统一.若患儿伤情和医师技术水平2项基本条件均具备,应提倡急症经会阴一期手术吻合尿道.有一项欠缺以单纯膀胱造瘘为好,同时可积极创造条件,选择延迟手术一期尿道修复.
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胎儿及新生儿肾积水的评估及处理
先天性肾积水是小儿泌尿外科常见畸形,是儿童慢性肾脏疾病和肾衰竭的主要原因.虽然可以通过手术方法解除梗阻,但一些患者术后仍然存在远期肾功能恶化的问题.目前,肾积水的产前产后检查及处理仍存在许多争议.现通过对近发表文献进行回顾,针对产前及出生后检查、评价系统、随访及治疗策略等新进展进行系统阐述.
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儿童尿道下裂术后尿道狭窄的预防和处理
尿道狭窄是尿道下裂修复术后的常见并发症之一,其发生与用于尿道成形的组织材料的血液供应关系密切,与尿道下裂的严重程度也有关,患者主要表现为排尿困难,往往需要重新手术.尽量采用带血管蒂的皮瓣进行尿道成形,可以减少不分期尿道下裂修复术后尿道狭窄的发生.
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后尿道瓣膜症治疗现状
后尿道瓣膜症(PUV)是男童先天性下尿路梗阻中常见的疾病,随着对影响PUV预后因素认识的深入,发现一些患儿尽管瓣膜已被完整切除,但仍会出现进行性肾脏和膀胱功能减退.PUV的治疗包括产前干预,对于羊水少者,可用羊水膀胱引流和胎儿膀胱镜检查,但应慎重;产后PUV,经尿道瓣膜切除术是治疗PUV的首选方法.对一些伴重度泌尿系统感染或由于年龄小、无适合尿道镜的新生儿期PUV患儿,仍选择膀胱造口术作为一种替代治疗.PUV患儿伴泌尿系统感染的发生率高,应预防性进行包皮环切术.PUV并发症的处理:大部分PUV患儿合并膀胱输尿管反流.PUV患儿远期随诊可发现膀胱功能障碍和瓣膜膀胱综合征.膀胱功能障碍的原因是膀胱压力增高,残余尿量增多,解决办法有药物治疗、清洁间隙导尿,治疗困难者需行Mitrofanoff可控性尿流改道术.PUV患儿中部分终末期肾病需要肾移植.膀胱功能障碍在PUV的发生发展中起重要作用,需通过尿动力学检查评估膀胱功能,做到及时有效的干预.
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腔镜在小儿外科中的应用
腔镜在小儿外科的应用始于20世纪70年代,早是应用于疾病的诊断.此后,腹腔镜、胸腔镜等在小儿普外科、泌尿外科、胸外科等各个领域的应用越来越广泛.目前,绝大多数的小儿腹部、胸部外科疾病均可采用腔镜微创手术来治疗,涵盖了小儿先天畸形、急腹症、肿瘤等.近年来,新生儿腹腔镜发展迅速,可完成大部分的新生儿外科手术.随着技术的进步,3D腹腔镜、手术机器人的应用将腹腔镜手术带入了一个全新的时代.可以预见,随着腔镜设备的更新升级和技术的提高,腔镜在儿童可用于更高难度的手术,年龄更小的患儿,在基层更加普及.
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高同型半胱氨酸血症与儿童慢性肾脏病的关系
目的 调查儿童慢性肾脏病(CKD)中高同型半胱氨酸血症(HHcy)的检出率,并对HHcy的影响因素进行探讨.方法 收集2012年7月至2016年9月北京大学第一医院儿科符合CKD诊断标准并同时进行同型半胱氨酸(Hcy)检测患儿的临床资料,回顾性分析所有患儿的一般资料、临床诊断及实验室检查结果等.结果 共纳入76例CKD患儿,男49例,女27例;就诊年龄(9.9±3.4)岁.疾病构成包括原发性肾小球疾病(48.7%,37/76例)、先天性及遗传性肾小球疾病(36.8%,28/76例)、继发性肾小球疾病(9.2%,7/76例)、肾小管疾病(5.3%,4/76例).Hcy水平正常的CKD患儿50例(65.8%,50/76例),Hcy水平为10.40(7.30,11.62) μmol/L;合并HHcy的CKD患儿26例(34.2%,26/76例),Hcy水平为17.93(16.76,24.11) μmol/L.CKD 1~5期合并HHcy的检出率依次为13.9%(5/36例)、22.2%(2/9例)、50.0%(4/8例)、57.1%(4/7例)和68.8%(11/16例),逐渐升高,差异有统计学意义(χ2=17.574,P<0.001).CKD 1~ 5期Hcy水平依次为10.05(7.04,12.47) μmol/L、11.75(10.78,16.44) μmol/L、13.73(10.09,18.23) μmol/L、15.81(11.12,20.71) μmol/L与17.39(11.86,24.76) μmol/L.进一步应用Kruskal-Wallis检验显示,Hcy分布在CKD分期上差异有统计学意义(P=0.001).多元线性回归结果显示,肌酐清除率是HHcy的独立预测因子.结论 HHcy存在较高检出率,随CKD分期进展而逐渐升高;HHcy主要受肌酐清除率影响,在CKD患儿中应定期监测Hcy水平,并采取相应治疗措施.
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胰岛素对脓毒症大鼠脑组织的保护作用及机制
目的 探讨胰岛素(INS)对脓毒症大鼠脑组织的保护作用及机制,分析解偶联蛋白2(UCP2)在其中的可能作用.方法 50只无特定病原体(SPF)级SD雄性大鼠,按随机数字表法分为正常对照组(CN组,10只)、脂多糖(LPS)组(20只)、INS组(20只).通过腹腔注射革兰阴性菌LPS 15 mg/kg建立脓毒症大鼠模型.INS组在造模前30 min皮下注射长效INS 1 U/kg,LPS组皮下注射等量9 g/L盐水.LPS造模后24 h,每组各取8只处死,留取大脑皮质.苏木精-伊红(HE)染色观察大脑皮质病理改变,提取皮质线粒体测定线粒体活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)水平,末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP 缺口末端标记法检测皮质神经细胞凋亡,实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测皮质UCP2 mRNA表达,Western blot检测凋亡相关蛋白B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关蛋白(Bax)、活化的半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-9(cleaved Caspase-9)和UCP2蛋白的表达.结果 1.与CN组相比,LPS组和INS组大鼠皮质HE染色可见明显异常病理改变;与LPS组相比,INS组大鼠皮质病理改变减轻.2.与CN组相比,LPS组皮质线粒体ROS[(210.01±14.09) RFU比(49.06±7.28) RFU]和MDA[(2.19±0.18) nmol/mg pro比(1.25±0.11) nmol/mg pro]水平明显升高,SOD活力明显下降[(238.49±35.60) U/g pro比(446.66±24.90) U/g pro],差异均有统计学意义(均P<0.05);与LPS组相比,INS组皮质线粒体ROS[(152.69±15.83) RFU比(210.01±14.09) RFU]和MDA[(1.55±0.14) nmol/mg pro比(2.19±0.18) nmol/mg pro]水平下降,SOD活力回升[(327.8±23.26) U/g pro比(238.49±35.60) U/g pro],差异均有统计学意义(均P<0.05).3.与CN组相比,LPS组皮质神经细胞凋亡指数明显升高[(54.16±6.84)%比(5.45±1.43)%],Bcl-2表达下降(0.627±0.018比0.739±0.020),Bax(0.768±0.019比0.520±0.010)和cleaved Caspase-9(0.739±0.016比0.467±0.030)表达升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);与LPS组相比,INS组皮质神经细胞凋亡指数明显下降[(33.30±3.07)%比(54.16±6.84)%],Bcl-2表达升高(0.743±0.022比0.627±0.018),Bax(0.687±0.034比0.768±0.019)和cleaved Caspase-9(0.551±0.013比0.739±0.016)表达下降,差异均有统计学意义(均P<0.05).4.与CN组相比,LPS组UCP2 mRNA(2.248±0.155比1.000±0.100)和蛋白(0.659±0.016比0.599±0.018)表达均升高,与LPS组相比,INS组大鼠UCP2 mRNA(2.944±0.117比2.248±0.155)和蛋白(0.719±0.018比0.659±0.016)表达升高,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 INS可减轻脓毒症大鼠脑组织线粒体氧化应激,抑制线粒体凋亡通路的激活并减少神经细胞凋亡,对脓毒症大鼠脑组织起保护作用.INS上调UCP2的表达而减少ROS生成可能是其发挥保护作用的机制之一.
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针刺配合运动训练对早产脑损伤幼鼠Tau蛋白表达的影响
目的 探讨针刺及运动训练对宫内感染所致早产脑损伤幼鼠Tau蛋白表达的影响及可能机制.方法 对孕鼠腹腔注射脂多糖以制备早产脑损伤动物模型.早产幼鼠采用简单随机法分为4组:针刺组、运动组、综合干预组和造模未干预组,将未造模组孕鼠所产非早产的正常幼鼠设为对照组.所有仔鼠出生第7天予神经功能缺损检查,并予针刺及运动训练,分别于治疗前后采血,采用酶联免疫吸附法检测幼鼠血清Tau水平,观察各组幼鼠海马Tau蛋白的表达变化.结果 未造模孕鼠均正常分娩,共娩出足胎龄幼鼠23只,简单随机法选取10只为对照组;造模的孕鼠共娩出足胎龄幼鼠16只,早产幼鼠34只,早产率68.0%,均无死产,其中针刺组8只、运动组8只、综合干预组9只和造模未干预组9只.与对照组比较,早产幼鼠均存在明显神经功能缺陷,Berderson评分均在1分以上.干预治疗后,与对照组[(19.74±2.59) ng/L]比较,造模未干预组血清Tau蛋白水平[(26.90±4.86) ng/L]显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);与造模未干预组比较,针刺组[(22.67±2.73) ng/L]、运动组[(23.30±2.30) ng/L]及综合干预组[(20.89±1.68) ng/L]血清Tau蛋白水平均显著降低,差异均有统计学意义(均P<0.05).与对照组(158.50±7.28)比较,针刺组(180.20±16.05)、运动组(175.40±14.79)及综合干预组(167.20±13.76)海马Tau蛋白阳性细胞灰度值的差异均无统计学意义(均P>0.05),造模未干预组的灰度值(251.90±11.08)显著增高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 针刺治疗与运动训练均对宫内感染所致早产幼鼠神经损伤有保护作用,综合干预治疗可增强这种保护作用.其机制可能为抑制Tau蛋白早产脑损伤幼鼠在神经细胞及神经胶质细胞内蓄积.
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不同治疗方法对脑性瘫痪并语言发育迟缓儿童的疗效
目的 通过运用言语训练、针灸配合言语训练、针灸+穴位注射配合言语训练3种方法治疗脑性瘫痪(脑瘫)并语言发育迟缓儿童,探讨治疗脑瘫并语言发育迟缓的有效方法.方法 从山西省儿童医院康复科2014年3月至9月住院的2~5岁患儿中,选取90例脑瘫并语言发育迟缓患儿,采用随机数字表法随机分为言语训练组、针灸配合言语训练组(治疗1组)和针灸+穴位注射配合言语训练组(治疗2组),每组30例.各组进行相应的临床治疗,采用中国康复研究中心汉语版儿童语言发育评定法、Gesell发育评分法,评估患儿语言障碍改善情况.结果 言语训练组言语发育商治疗后高于治疗前[(55.47±9.12)分比(46.07±6.38)分],差异有统计学意义(t=-10.67,P<0.01);治疗1组言语发育商治疗后高于治疗前[(57.80±9.18)分比(45.87±5.94)分],差异有统计学意义(t=-9.42,P<0.01);治疗2组言语发育商治疗后高于治疗前[(65.16±9.02)分比(49.13±6.54)分],差异有统计学意义(t=-13.77,P<0.01).治疗后各组言语发育商均有所提高,3个治疗组治疗后言语发育商比较差异有统计学意义(F=8.604,P<0.01).结论 针灸+穴位注射配合言语训练对脑瘫并语言发育迟缓患儿的言语发育商有明显提高,是治疗该病的有效方法.
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改良半腱肌腱移位术重建内侧髌股韧带治疗儿童复发性髌骨脱位
目的 探讨改良半腱肌腱移位术重建内侧髌股韧带治疗儿童复发性髌股脱位的临床疗效.方法 回顾性分析2010年6月至2013年9月郑州市骨科医院采用改良半腱肌腱移位术重建内侧髌股韧带治疗16例(21膝)复发性髌骨脱位患儿的临床资料.测量并比较术前及末次随访时患侧膝关节髌股吻合角、外侧髌股角及髌骨外移率,末次随访时采用国际膝关节文献委员会(IKDC)膝关节评估表、Lysholm评分评估临床疗效.结果 患儿术后均获得随访,随访时间12~30个月,平均21.5个月.末次随访时所有患儿膝关节活动度正常,髌骨脱位均未复发,恐惧试验阴性.IKDC膝关节功能主观评分、Lysholm膝关节功能综合评分分别由术前的(38.81±8.73)分、(56.95±10.24)分改善为末次随访时的(91.43±6.08)分和(93.19±4.85)分,差异均有统计学意义(t=34.40、21.71,均P<0.01).术前及末次随访时髌股吻合角分别为(19.68±6.12)°和(5.72±3.63)°,外侧髌股角分别为(-2.72±4.19)°和(7.32±2.86)°,髌骨外移率分别为(0.61±0.26)%和(0.27±0.21)%,差异均有统计学意义(t=14.73、13.93、6.91,均P<0.01).结论 采用改良半腱肌腱移位术重建内侧髌股韧带治疗儿童复发性髌骨脱位能够有效维持髌骨的稳定性和正常运动轨迹,改善膝关节功能,临床效果满意.
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运动皮层部分切除术建立猕猴痉挛型偏瘫脑性瘫痪模型的研究
目的 应用运动皮层部分切除术建立猕猴痉挛型脑性瘫痪(简称脑瘫)偏瘫模型并探讨其评价方法.方法 4只3月龄猕猴采用随机数字表法随机分为健康对照组和手术模型组.健康对照组不做任何处理.手术模型组猕猴应用运动皮层部分切除术切除右侧大脑外侧裂以上至半球间裂的中央前回皮质及额上回后部(正前中沟以前0.3~0.5 cm)皮质,深度0.5~0.6 cm.术后进行连续摄像,观察有无左侧肢体运动功能障碍和动态、静态的姿势异常.徒手检查和参考应用改良人Ashworth量表评定肌张力,应用自编粗大运动及精细运动评估量表检测2组猕猴运动障碍的量化指标,运用9.4T 磁共振成像(MRI)检测颅脑的影像学改变.结果 手术模型组猕猴术后立刻出现左侧肢体瘫痪,左上肢不能正常抬举,左下肢瘫痪,左侧肢体跛行明显,进食时主要以右侧肢体为主;6周后手术模型组猕猴左侧肢体的活动量低于健康对照组,粗大运动评分以及精细运动评分均明显低于健康对照组(Friedman检验:χ2=33.939,P<0.05;χ2=37.526,P<0.05).手术模型组猕猴术后姿势为静止时向左侧倾斜,蹲坐于猴笼一角,左上肢搭于猴笼网上以维持姿势平衡,运动时仍向左侧倾斜,模拟出人典型的痉挛型偏瘫脑瘫的临床表现.徒手检查肌张力,手术模型组术后即出现左侧肢体瘫痪和肌张力降低,5周后左侧肌张力逐渐开始增高,并逐渐增加至评分4分,10周后评分达到3分并持续存在.术后3周头颅MRI显示右侧运动皮层切除术后疤痕组织形成,支持偏瘫脑瘫模型的影像学改变.结论 通过运动皮层部分切除术成功建立猕猴痉挛型偏瘫脑瘫模型,行为学评价及头颅MRI均表明模型符合痉挛型偏瘫情况.
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改良Brisson术治疗儿童隐匿性阴茎
目的 总结采用改良Brisson术矫治儿童隐匿性阴茎的治疗效果.方法 选取2014年7月至2016年7月南京医科大学第二附属医院收治的12例隐匿性阴茎患儿,年龄3~10岁,平均7.2岁;临床均表现为阴茎外观短小,阴茎体隐匿于皮下,腹壁皮肤平面可见包皮鸟嘴样,与阴茎体不附着,挤压上推包皮后可触及发育基本正常的阴茎体.除外因肥胖引起的假性隐匿阴茎和先天性阴茎发育不良患儿.采用改良Brisson术进行矫治,手术主要步骤包括:阴茎腹侧切口渐进性去除狭窄环,参照包皮环切术冠状沟下环形切开包皮内板,包皮充分脱套解除纤维索条对海绵体的束缚,皮瓣转移包皮成形覆盖阴茎.回顾手术过程,如手术时间、出血量、手术并发症、术后治疗及随访情况.结果 12例患儿手术过程顺利,手术时间40~60 min,术中出血 5~10 mL,无相关并发症.手术均获得满意效果,阴茎疲软时显露明显,无回缩隐匿表现,包皮分布自然、无明显堆积.术后阴茎瘢痕类似包皮环切术后,较美观.术后并发症仅为包皮轻度水肿,随时间推移,6个月之内完全消退.术后随访6个月~1年,无术后复发病例.结论 改良Brisson术是治疗儿童隐匿性阴茎较好的方法,能够较好地解除其病理异常,大程度保留阴茎皮肤的完整性,术后瘢痕少,阴茎外观佳,且操作简单,组织损伤轻微.
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一期后路手术治疗儿童腰骶段脊柱畸形导致先天性脊柱侧凸
目的 探讨儿童腰骶段脊柱畸形导致先天性脊柱侧凸的治疗方法及临床疗效.方法 回顾性分析2000年10月至2015年10月在郑州大学第三附属医院小儿骨科诊治的21例腰骶段脊柱畸形患儿,男12例,女9例;年龄(63.1±47.3)个月(3~144个月).21例患儿中腰骶段半椎体18例,骨桥2例,混合型1例;半椎体位于左侧10例,右侧9例;L5半椎体8例,S1半椎体6例,多发椎体畸形4例,L5楔形椎伴对侧骨桥1例,L4~S1骨桥1例,L2~L5骨桥1例.合并胸椎半椎体畸形4例,合并肋骨融合畸形及凹侧骨桥3例,合并脊髓神经系统畸形16例(76%),合并泌尿系统畸形3例(17%),均无先天性心脏畸形.21例患儿均采用一期经后路手术,比较手术前后及末次随访时脊柱侧凸Cobb角变化、躯干偏斜改善情况、手术时间、出血量及并发症发生情况.结果 本组21例患儿手术时间(278.9±83.1) min,出血量(355.3±249.0) mL,术后随访(5.1±2.7)年.使用脊柱内固定18例,年龄(72.9±44.1)个月(16~144个月),手术时间(296.2±74.2) min,出血量(422.1±238.2) mL,畸形节段术前、术后及末次随访平均Cobb角分别为(27.3±10.2)°、(11.0±5.9)°、(9.8±4.2)°,术后及末次随访侧凸矫正率分别为59.7%、64.1%;半椎体单纯切除不使用内固定3例,平均年龄7.7个月(3~15个月),平均手术时间168.3 min,平均出血量103.3 mL,畸形节段术前、术后及末次随访平均Cobb角分别为26.0°、13.6°、12.5°,术后及末次随访侧凸矫正率分别为47.7%、51.9%.术后随访(5.1±2.7)年,腰骶段脊柱畸形节段术前、术后及末次随访Cobb角分别为(27.7±10.0)°、(11.3±5.4)°、(10.0±5.0)°,术后及末次随访与术前比较差异均有统计学意义(t=6.600、7.230,均P<0.05);侧凸矫正率分别为59.2%、63.9%.近端代偿弯术前、术后及末次随访Cobb角分别为(25.0±12.8)°、(11.9±8.2)°、(10.3±6.9)°,术后及末次随访与术前比较差异均有统计学意义(t=3.934、4.626,均P<0.05);侧凸矫正率分别为52.4%、58.8%.所有病例躯干偏斜症状较术前改善,1例术后9年固定棒断裂,1例术后2年凸侧髂骨钉断裂,均无内固定感染、神经损伤等并发症,无假关节形成.结论 椎体形成障碍及分节不良均会导致儿童腰骶段脊柱畸形,引起脊柱侧凸,早期行半椎体切除、骨桥离断联合椎弓根螺钉内固定可获得满意的疗效.
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腹腔镜技术在儿童复发性腹股沟疝中的运用
目的 探讨腹腔镜技术在儿童复发性腹股沟疝诊断及治疗中的价值.方法 回顾性分析2013年4月至2015年10月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院应用腹腔镜治疗复发性腹股沟疝患儿67例的临床资料,主要包括疝缺损类型、手术时间、术中及术后短期并发症、鞘膜积液的形成和睾丸萎缩等.结果 67例复发性腹股沟疝患儿中,男65例,女2例.48例疝缺损发生在开放修补术后,19例疝缺损发生在腹腔镜修补术后.再手术中发现对侧鞘状突未闭11侧.67例复发性腹股沟疝主要分为:疝囊结扎不完整21例;疝囊结扎位置过低17例;未结扎疝囊14例;遗漏直疝、结扎线不紧、内环口大各4例;腹壁肌肉薄弱2例;腹压增大(长期便秘,支气管哮喘)1例.疝修补术均在腹腔镜下完成,未变换手术方式,术中无严重并发症.单侧病例手术时间为(15.0±2.2) min(13~25 min),双侧病例手术时间为(27.0±4.3) min(18~41 min).患儿术后第2天出院.术后短期出现鞘膜积液2例,经保守治疗治愈.随访时间(23±2)个月(9~39个月),无复发,无睾丸萎缩.结论 腹腔镜可明确复发性腹股沟疝的类型,有助于减少术后再次复发.腹腔镜疝修补术治疗儿童复发性腹股沟疝是一种安全、可行的方式,有望替代开放性疝修补术.
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磁共振弥散加权成像表观弥散系数值在儿童后颅窝肿瘤鉴别诊断中的价值
目的 探讨磁共振弥散加权成像(DWI)表观弥散系数(ADC)值对儿童后颅窝肿瘤鉴别诊断的价值.方法 采用回顾性病例对照研究方法分析河南中医药大学第一附属医院2013年1月至2015年12月收治的45例经手术及病理证实的儿童后颅窝肿瘤,其中髓母细胞瘤24例,毛细胞星形细胞瘤12例,室管膜瘤9例.所有患儿术前行磁共振成像(MRI)平扫、增强和DWI检查.测量不同肿瘤的小ADC值,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,获取3种肿瘤鉴别诊断的阈值及灵敏度、特异度和诊断准确率.结果 髓母细胞瘤的小ADC值低,为(0.482±0.290)×10-3 mm2/s;毛细胞星形细胞瘤的小ADC值高,为(1.592±0.320)×10-3 mm2/s;室管膜瘤的小ADC值介于二者之间,为(0.826±0.390)×10-3 mm2/s.3组间肿瘤的小ADC值比较差异有统计学意义(F=48.415,P=0.000).髓母细胞瘤与室管膜瘤的鉴别阈值为0.672×10-3 mm2/s,敏感度为97.0%,特异度为100.0%,诊断准确率为97.8%;室管膜瘤与毛细胞星形细胞瘤的鉴别阈值为1.058×10-3 mm2/s,敏感度为95.7%,特异度为97.9%,诊断准确率为94.7%.结论 小ADC值在儿童后颅窝肿瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值,可作为常规MRI检查有效的补充手段.
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儿童额骨、前颅窝底粉碎性凹陷性骨折的Ⅰ 期手术重建
目的 探讨儿童额骨、前颅窝底粉碎性凹陷性骨折的Ⅰ期重建手术方法及效果.方法 回顾性分析13例Ⅰ期手术重建额骨、前颅窝底粉碎性凹陷性骨折患儿的临床资料.其中男8例,女5例;年龄4~14岁,平均8岁.入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS):3~8分2例,9~11分4例,12~15分7例.所有患儿术中均行Ⅰ期额骨、前颅窝底的骨性及带血管蒂膜性重建,其中对颅底骨缺损直径>1 cm的4例患儿用"骨膜-碎骨片-骨膜"修补骨缺损,术后综合治疗.出院后定期随访.结果 出院时GCS:3~8分1例,9~11分2例,12~15分10例,与入院时比较差异无统计学意义(χ2=3.02,P>0.05).11例患儿在术后当天出现鼻腔流血情况,持续时间均未超过48 h,全组患儿无颅内感染及脑脊液漏.出院时患儿外观满意,无显著额部塌陷或外凸.术后CT提示颅腔容积正常,骨折复位良好,脑内无碎骨片残留,血肿清除满意,眶内容物无受压.随访3个月~6年,全组患儿无脑脊液漏或切口愈合不良,无脑脓肿、黏液囊肿及其他并发症,外观满意.结论 儿童额骨、前颅窝底粉碎性凹陷性骨折Ⅰ期手术可取得较好预后,有效减少并发症,避免二次手术,术后应定期随访,对于有条件的患儿及医疗单位值得开展.
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卡波西型血管内皮瘤13例临床分析
目的 探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的诊断与治疗,加深对KHE及卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的认识,探索KHE的佳治疗方案.方法 收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料,并进行回顾性分析.结果 13例患儿,男7例,女6例;年龄0.2~10.0岁,中位年龄1.0岁,婴幼儿占84.6%(11/13例);浸润深部组织者占76.9%(10/13例);并发KMP占23.1%(3/13例),年龄均<1岁;伴血管瘤或淋巴管瘤者占15.4%(2/13例).影像学检查有助于分析病变部位、范围和浸润深度,镜下病理可见梭形或卵圆形细胞呈结节状浸润生长.手术治疗尽量做到完整切除;应用长春新碱每周0.5 mg/m2;普萘洛尔1 mg/(kg·d).13例患儿预后不尽相同,随访3个月~9年,带瘤生存者占41.7%(5/12例).结论 KHE多见于婴幼儿,临床表现多样,复发率高,影像学检查有助于诊疗,但需病理明确诊断,可伴血管淋巴管瘤生长.伴有KMP时,应首先予以纠正,治疗要综合考虑,制订个体化的治疗方案,并进行长期追踪.
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人绒毛膜促性腺激素治疗尿道下裂并小阴茎的临床疗效
目的 观察人绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗尿道下裂并小阴茎的临床疗效及安全性.方法 将48例尿道下裂并小阴茎的患儿简单随机法随机分为HCG治疗组(试验组)和非治疗组(对照组),各24例.观察试验组患儿用药后阴茎长度和阴茎头直径的变化,同时检测患儿用药前后骨龄、睾酮(T)及第二性征等的改变.对2组患儿均采用Duckett尿道成形术,术后密切随访,记录可能出现的并发症,如尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室及尿道崩裂.结果 1.试验组患儿治疗后阴茎长度增长(1.08±0.47) cm,治疗前后比较差异有统计学意义(t=-5.196,P<0.05);治疗后阴茎头直径增长(0.31±0.06) cm,治疗前后比较差异有统计学意义(t=-5.080,P<0.05).2.试验组2例发生尿瘘,对照组8例发生尿瘘,2组比较差异有统计学意义(χ2=4.547,P<0.05).试验组中3例需再次手术,对照组中9例需再次手术,2组比较差异有统计学意义(χ2=4.000,P<0.05).试验组尿道下裂并小阴茎患儿术中阴茎解剖清晰,层次分明,更易于分离,岛状皮瓣血供更加丰富.结论 短期HCG治疗能够有效促进尿道下裂并小阴茎患儿的阴茎生长,改善阴茎解剖条件,能使患儿阴茎体周围的皮肤及皮下软组织进一步发育成熟,无明显并发症,其治疗安全有效,并有助于提高手术成功率.
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儿童膀胱过度活动症诊断方法研究进展
儿童膀胱过度活动症(OAB)是一种以尿急为主要特征的临床症候群.目前主要根据临床表现进行诊断.OAB的病理生理机制包括逼尿肌过度活动、尿道不稳定及其他神经和精神因素等.仅依靠临床症状诊断OAB常不能精确诊断逼尿肌和尿道括约肌的功能异常,从而影响治疗效果.近期有研究建议尿动力学可以更精确地诊断OAB,也有研究发现测定尿液中生长因子和通过对自主神经系统功能测定也有助于诊断儿童OAB.现对儿童OAB的新诊断方法进展进行综述.
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先天性膈疝并肺动脉高压的产前预后评估及诊疗进展
先天性膈疝(CDH)是常见且致死率高的先天性疾病之一.肺动脉高压(PH)和肺发育不良是决定CDH预后的主要原因.PH的产前评估指标及管理是目前国际上的研究难点及热点.现对目前CDH并PH的发病机制、产前预测指标及其临床诊治进展进行综述.
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小儿脑性瘫痪共患癫痫研究进展
脑性瘫痪是导致儿童残疾常见的病因.癫痫是儿童神经系统常见的慢性疾病,癫痫在脑性瘫痪中的发病率较普通儿童明显升高.癫痫是脑性瘫痪常见的并发症,且脑性瘫痪共患癫痫常为难治性癫痫.癫痫及发作间期的痫性放电会加重脑性瘫痪患儿的脑损伤,其对脑性瘫痪的影响不容忽视.脑性瘫痪共患癫痫(或发作间期痫性放电)提示病情加重,及时有效地控制脑性瘫痪患儿的癫痫发作(或发作间期痫性放电)可减少患儿的脑损害,促进患儿康复,改善患儿预后.
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北京地区5~14岁健康儿童肺通气功能参数实测值占预计值百分比研究
目的 调查北京地区5~14岁健康儿童肺通气功能主要参数实测值占预计值百分比情况,为临床准确判读提供依据.方法 选择北京地区幼儿园和中小学5~14岁健康儿童400例(男198例,女202例),采用德国Jaeger肺功能仪进行流量容积-曲线测定.收集7项主要肺通气功能参数:呼气峰流量(PEF)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、FEV1/FVC、用力呼出50%肺活量时的流量(FEF50)、用力呼出75%肺活量时的流量(FEF75)、大呼气中期流量(MMEF).以Jaeger肺功能仪中提供的Zapletal预计值公式(4~18岁)作为所调查儿童的预计值,计算其实测值占预计值的百分比.结果 5~12岁年龄组儿童男女身高、体质量相近,差异均无统计学意义(均P>0.05);13~<14岁、14岁年龄组男童身高、体质量高于女童,差异均有统计学意义(t=3.35、2.05、5.99、2.67,均P<0.05).不同年龄及性别儿童主要肺通气功能参数PEF、FVC、FEV1、FEV1/FVC实测值占预计值百分比均值分别波动于105.0%~114.7%、95.4%~106.8%、104.6%~115.4%、105.8%~112.6%.小气道功能参数FEF50、FEF75、MMEF实测值占预计值百分比分别波动于 79.7%~103.7%、70.2%~110.5%、81.6%~114.7%.不同参数实测值占预计值百分比下限分别为PEF 85.0%,FVC 84.7%,FEV1 92.4%,FEV1/FVC 98.4%,FEF50 67.7%,FEF75 60.1%,MMEF 71.0%.结论 北京地区 5~14岁健康儿童肺通气功能一些参数水平高于Zapletal提供的正常值,可将FEV1 92.4%,FEV1/FVC 98.4%,PEF 85.0%、FVC 84.7%,FEF50 67.7%,FEF75 60.1%,MMEF 71.0%作为实测值占预计值百分比的正常下限.
