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32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析
目的 分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点.方法 回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料.结果 感染相关性20例(62.5％),非感染相关性7例(21.875％)其中家族性噬血5例(15.625),原因不明5例(15.625％).全组病例均有持续高热(100％)、肝肿大(84.37％)、脾肿大(93.75％);外周血白细胞计数减少(87.5％)、血小板减少(93.75％)、血红蛋白减少(90.625％);骨髓涂片找到噬血细胞(100％).NK细胞减少(90.625％).结论 儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血三系或者两系减低,尤其以血小板减低为主.生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高.甘油三酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高.NK细胞下降等.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 诊断 病因 -
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemoph-agocytic syndrome，HPS），它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生，产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应，从而引起多系统损害［1］。国内外均有 HLH 患者出现中枢神经系统（central nervous system，CNS）受累的相关报道。本文就HLH 合并 CNS 受累的流行病学、临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面进行综述。
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统 流行病学 神经病学表现 -
系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析
目的 通过分析总结系统性红斑狼疮(SLE)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数(SLEDAI)为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂(包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯);10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键.
关键词： 巨噬细胞活化综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 红斑狼疮 系统性 -
新型布尼亚病毒致噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例
患者女,70岁,江苏溧水人,居住在丘陵地带,平素体健,因“发热、腹泻一周”,于2011年5月30日入院.此次以发热为首发症状,高体温39.3℃,病程早期感极度乏力伴全身肌肉酸痛,病程第3天曾出现一过性腹泻,主要为黄色稀水样便.入院时为病程第7～8天.入院查体:神志尚清,精神萎靡,巩膜无黄染,结膜无充血,口唇无紫绀.右下肺可闻及湿啰音,心律齐.全腹软,无压痛及反跳痛,未及包块,肝、肾区无叩击痛.
关键词： 布尼亚病毒科感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 -
脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析
目的 探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献.结果 患儿移植术后第6天(+6d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH -2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡.结论 异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效.
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析
目的 分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后.方法 对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析.结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球茵感染相关l例,支原体感染相关l例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100％),脾肿大(96％),肝肿大(85％)为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100％)和LDH(100％)明显升高,血细胞减少(96％),肝酶升高(93％),骨髓噬血现象(82％),低蛋白血症(70％),低钠血症(61％),NK细胞比例下降(58％),低纤维蛋白原血症(52％)及高三酰甘油血症(29％);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡.结论 HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值.HLH-2004是有效的治疗方案.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 儿童 早期 -
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyric lymphohistiocytosis,HLH)亦称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS).HLH并非单一疾病,而是一组临床综合征,以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征.近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的应用显著改善其疗效和预后.本文对HLH包括恶性肿瘤相关性HLH的发病机制、诊断、治疗和预后予以综述.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 免疫化学治疗 预后 -
拉莫三嗪严重免疫相关不良反应文献分析
目的 分析拉莫三嗪引起的严重免疫相关不良反应,为临床安全用药提供参考.方法 系统检索国内外文献报道的相关不良反应个例、综述、研究等,综述拉莫三嗪引起严重免疫相关不良反应的表现、特征、发生机制.结果 拉莫三嗪可引起严重免疫相关不良反应,包括Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应、免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、假性淋巴瘤、边缘性脑炎以及噬血细胞性淋巴组织细胞增生症等.发生时间从用药后几天到数年不等.不同免疫相关不良反应具有不同的发生机制,有的不良反应罕见但非常严重甚至致命.结论 医务人员应关注拉莫三嗪严重免疫相关不良反应风险,及时诊断治疗.建议生产企业加强研究,在说明书增加有关不良反应警示,避免严重后果发生.
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析
目的 总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素.方法 回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法.结果 EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性.总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20 g/L(P=0.045)与死亡密切相关.结论 EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡.
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后相关危险因素分析
目的 探讨儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的预后相关危险因素.方法 回顾性分析2015年9月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的EBV-HLH患儿的临床及实验室资料.结果 与疾病缓解时相比,疾病活动及爆发时血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、血浆EBV-DNA、可溶性IL-2受体(sCD25)、IFN-γ、IL-10的中位数均明显升高(P＜ 0.001).单因素分析显示,WBC＜ 2× 109/L、中性粒细胞绝对值(absolute neutrophil count,ANC)＜0.5× 109/L、SF＞2 000 μg/L、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml、IFN-γ升高10倍以上、IL-10升高10倍以上、血清ALB＜ 30∥L、LDH＞2 000 U/L、APTT延长、中枢神经系统受累、化疗2周后血常规不恢复为影响生存率的相关危险因素(P均＜0.05).多因素分析显示,ANC＜ 0.5×109几(HR=0.200,95％ CI:0.031～0.789,P=0.029)、SF＞2 000 μg/L(HR=6.723,95％ CI:1.444～31.297,P=0.015)、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml(HR=10.582,95％ CI:1.424～74.745,P=0.011)、化疗2周后血常规不恢复(HR=9.681,95％ CI:1.249～35.034,P=0.006)为独立的预后不良相关危险因素.结论 EBV-HLH是HLH中常见的类型.SF、可溶性IL-2受体、血浆EBV-DNA、IFN-γ、IL-10是监测HLH病情活动的敏感指标,化疗期间应密切监测.ANC＜ 0.5×109/L、SF＞2 000 μg/L、血浆EBV-DNA＞ 1×105/ml、化疗2周后血常规不恢复的患儿预后不良,应根据病情及早调整治疗方案.
关键词： EB病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 预后 儿童 -
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析
目的 总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后.结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5％)、结核感染(4例,3.1％)、自身免疫病(16例,12.6％)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8％)和原因不明者(33例,26.0％).常见临床表现有发热(97.6％)、肝大(53.5％)、脾大(79.5％)、淋巴结肿大(55.1％)、消化道出血(13.4％)、肾损害(29.9％)及中枢神经系统损害(12.6％).实验室检查可见血细胞减少(98.4％)、肝功能异常(97.6％)、低纤维蛋白原血症(67.5％)、高甘油三酯血症(85.2％)、高铁蛋白血症(97.5％)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3％).44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解.83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡.结论 继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高.起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 潜在疾病 临床表现 预后 危险因素 -
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症相关病因研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种血液病的急危重症,其具有起病急、进展快、预后较差等临床特点.导致HLH的原因众多,遗传因素、感染性疾病、肿瘤、自身免疫相关性疾病等均可为本病的致病因素.感染相关性HLH和自身免疫疾病相关性HLH以基础疾病治疗为关键,预后相对较好,而原发性HLH和肿瘤相关性HLH有效的治疗方法是造血干细胞移植,但预后欠佳.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 病因 原发性 继发性 -
伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析
目的：探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中＞1000拷贝/ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中终确诊为EB病毒相关HLH 46例，淋巴瘤相关HLH 30例，原发性HLH 4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ ALT）、天冬氨酸转氨酶（ AST）的差异有统计学意义（ P＝0.021、0.035）。中位随访时间2.0个月（0.5～20.0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58.8％、37.5％、29.7％、19.6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
关键词： 疱疹病毒4型 人 诊断 预后 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 -
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种淋巴细胞和组织细胞过度激活、免疫应答失控,导致危及生命的过度炎性反应的临床综合征.淋巴细胞和巨噬细胞过度激活被认为是其主要发病机制.目前,HLH-2004治疗方案作为其基本治疗方案.没有及时接受临床治疗的患者生存率极低,不同的临床类型和治疗方案预后差别较大.文章就噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的流行病学、发病机制、诊断与治疗作一综述.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 发病机制 诊断 治疗 -
11例儿童内脏利什曼病临床分析
目的:分析11例内脏利什曼病(VL)患儿临床表现和实验室的特点,以提高本病的早期诊断率和治愈率.方法:回顾性分析2009年3月-2015年7月山西省儿童医院收治的11例VL患儿的临床资料.结果:患儿发热(12.27±8.28) d,脾脏增大(5.86±3.04) cm;白细胞计数为(2.80±1.39)×109/L;血红蛋白(63.91±11.75) g/L;血小板(55.36±30.37)×109/L;中性粒细胞的绝对值(0.41±0.37)×109/L;甘油三酯(3.08±1.66) mmol/L,纤维蛋白原(1.96±1.06) g/L;乳酸脱氢酶(520.64±245.40) U/L;血清铁蛋白的中位数为1 326 μg/L;11例患儿骨髓涂片均可见噬血细胞.11例VL患儿均符合噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断,但确诊VL后,静脉滴注特效药葡萄糖酸锑钠1~2 个疗程,临床病情痊愈;2例患儿合并皮肤利什曼病(CL),1例严重者进行局部植皮手术.结论:VL患儿临床表现均与HLH相似,并可继发死亡率高的VL-HLH,由于全球人员流动范围较广,临床诊断HLH时,要详细了解患儿流行病学资料,进行rk39试纸条等免疫学检测,必要时复查骨髓涂片,有助于VL患儿早期诊断和精准治疗,并减少并发症.
关键词： 利什曼病 内脏 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 临床分析 -
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里塞利综合征2和X连锁淋巴组织增殖性疾病.这些原发性HLH分别由不同的基因突变引起.随着原发性HLH遗传学、基因筛查和基因及其编码蛋白质的功能研究,人们对这些基因和蛋白质在HLH发病机制中的作用有了进一步的认识.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 原发性 基因突变 -
不明原因发热90例临床分析
目的：探讨不明原因发热（ fever of unknown origin ， FUO）的病因分布及临床特点，减少误诊率。方法回顾性分析2008年1月-2011年10月于大连医科大学附属第二医院血液科住院的90例FUO患者的临床资料，包括病史、症状、体征，实验室检查，影像学检查及病理检查。采用独立样本t检验，比较不同病因相关生化指标的差异。结果90例患者中81例确诊，确诊率90％。病因包括：感染性疾病43例占53．1％，其中结核14例，占感染性疾病首位；恶性肿瘤10例占12．3％，其中非霍奇金淋巴瘤5例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤4例；结缔组织病10例占12．3％，其中成人Still’s病5例占50％；其他疾病18例占22．2％，其中噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH）11例，占61．11％；未确诊病例9例占9％。结论感染性疾病是本组FUO患者的主要病因，其中结核所占比例高。此外噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，非霍奇金淋巴瘤也常见。
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1].其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病,表现为同一高炎症反应的表型.
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 炎症反应 诊断 -
发热伴血小板减少综合征六例患者骨髓形态学特点及其临床意义
目的：探讨发热伴血小板减少综合征（SFTS）患者骨髓形态学特点及其临床应用价值。方法回顾性分析2011年7月至2014年11月台州医院新布尼亚病毒核酸阳性的6例 SFTS 患者的骨髓形态学和临床资料。结果6例 SFTS 患者骨髓涂片中淋巴样和单核样组织细胞均有不同程度的增多，比例为0．02～0．23，且均伴有噬血现象。其中2例符合噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床诊断标准，4例为 HLH 高度疑似患者。结论 SFTS 疾病进展很可能与新布尼亚病毒继发的HLH 密切相关，骨髓细胞形态学检查有助于 SFTS 的早期鉴别诊断。
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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告
目的 探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断.方法 回顾分析l例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料.结果 男性,l岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH.结论 TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别.
