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中医药为主治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例报道
目的：探讨以中医药为主治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的论治要点。方法：对我院收治的1例AITL患者的临床资料进行回顾性分析。结果：对本例患者采取以中医药为主的治疗方案，经过近5个月的治疗，患者血色素可稳定在正常水平，肿大淋巴结较初治时明显减小。结论：中医药治疗AITL关键在于辨证论治，若辨证准确，用药得当，可取得良好的治疗效果。
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 中医药 -
VEGF在PTCL-U和AILT中的表达及与高内皮静脉增生的关系
目的 探讨外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL-U)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)中血管内皮生长因子(VEGF)的表达与高内皮静脉(HEV)增生的关系.方法 收集PTCL-U和AILT各20例,用免疫组化法EnVison检测VEGF的表达,并通过检测CD34了解微血管密度(MVD).结果 FFCL-U和AILT中肿瘤细胞和部分血管内皮细胞VEGF均(+),与微血管密度正相关.结论 PTCL-U和AILT中VEGF的表达与高内皮静脉增生和预后差有关,抗VEGF治疗可能是一条新的治疗途径.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究的回顾与展望
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)是近年来重新认识的侵袭性外周T细胞肿瘤,主要累及全身淋巴结、肝、脾等部位,具有特殊临床表现、病理特征和免疫表型特点,临床进展迅速,常规治疗反应差.中位生存期不足3年.新近研究认为.AILT肿瘤细胞来源于生发中心辅助T淋巴细胞,特征性表达CD4、CD10和CXCL13,具有重要的诊断价值.AILT中高内皮静脉增生可能与VEGF的表达存在一定的关系,值得做深层次的研究.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 高内皮静脉 生发中心辅助T细胞 -
23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析
本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)的治疗和预后因素.收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素.结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数(IPI)评分为中高危/高危21例(91.3％),14例患者(60.9％)存在结外侵犯,5例(21.7％)患者合并自身免疫性疾病.治疗总体反应率为68.2％,3年及5年生存率分别为38.3％和28.7％.化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案.年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子.多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素.IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标.结论:AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床特征 预后 回顾性分析 -
伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型.为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等.结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和纯红系再生障碍性贫血(PRCA);经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失.结论:成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果.
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西达本胺联合沙利度胺治疗难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗方法 .方法报道1例难治性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的诊治经过并进行文献复习.结果 中年男性患者,确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,Ann Arbor分期IIIa期,传统化疗4个疗程效果不佳,病情进展,换用口服西达本胺及沙利度胺治疗后获得完全缓解.结论 西达本胺联合沙利度胺口服对于部分难治复发性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤效果显著,对于不能耐受强烈化疗及难治复发性患者可作为备选方案,因病例较少,其有效率尚需更多临床资料病例来进一步明确.
关键词： 西达本胺 沙利度胺 难治性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
初诊为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例及文献复习
目的 介绍1例初诊考虑为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识.方法 对1例确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者诊治过程进行分析,结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗,并分析其误诊原因.结果 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种来源于滤泡辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,以中老年患者为多见,常以淋巴结肿大起病,可伴有发热等全身非特异性症状.淋巴结活检是确诊的重要依据.目前尚无统一的治疗方案,临床主要选用CHOP方案化疗.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤常见多发淋巴结肿大,淋巴结压迫相邻气管、支气管可出现咳嗽等症状.系统查体有助于降低误诊、漏诊可能性.
关键词： 咳嗽变异性哮喘 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床-病理-分子遗传学改变与预后相关性分析
目的 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblatic T-cell lymphoma,AITL)是一种侵袭性淋巴瘤,本研究探讨AITL的临床病理特征、与EB病毒相关性及分子遗传学改变,并分析相关预后因素.方法 选取2003-01-03-2012-12-31新疆医科大学第一附属医院有详细临床病理资料的16例AITL患者石蜡样本,EnVision法进行CXCL13、PD-1、CD10和Bcl-6免疫标记;原位杂交技术检测肿瘤EB病毒编码mRNA表达情况;荧光原位杂交技术检测肿瘤组织中Bcl-2、Bcl-6和C-MYC基因异常情况,并对所有患者进行随访.结果 16例患者,男11例(68.8％),女5例(31.2％),男女比例2.2∶1.中位年龄65.5岁.75.0％(12/16)患者国际预后指标(international prognostic indicators,IPI)评分为中高危,56.3％(9/16)患者血清乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)异常,20％(2/10)患者存在骨髓侵犯,81.3％(13/16)患者临床分期为ⅢB期及以上;免疫组织化学染色结果示,CXCL13、PD-1、CD10、Bcl-6阳性率分别为93.8％(15/16,95％CI为70％～100％)、75.0％(12/16,95％CI为48％～93％)、50.0％(8/16,95％CI为25％～75％)和81.3％(13/16,95％CI为54％～96％);AITL显示特征性的CD23和CD21滤泡树突状细胞网增生,阳性率均为87.5％(14/16,95％CI为62％～98％);原位杂交:EBER阳性率为56.3％(9/16,95％CI为30％～80％);FISH检测结果示,10例AITL患者Bcl-2/IgH、Bcl-6、C-myc检测均为阴性;术后电话随访,自病理确诊之日起开始计算生存期,15例患者有随访结果.随访1～84个月,全组中位生存期为17个月;其中5例在1年内死亡,1年生存率为66.7％(5/15),总共6例患者死亡,占全组的40.0％(6/15).单因素分析显示,年龄≥65岁、IPI评分高危组、LDH水平异常、临床病理分期ⅢB～Ⅳ期患者预后较差.结论 AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,预后差,CXCL13、PD-1、CD10、Bcl-6可作为一个免疫组化套餐,在该肿瘤的诊断具有重要作用,临床病理分期、IPI评分、LDH水平是影响预后的重要因素.
关键词： 淋巴瘤 免疫组织化学 荧光原位杂交 预后 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤及原发性胃癌一例
目的：探讨对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、胃癌的有效治疗方法。方法报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并噬血细胞综合征（HPS）患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果患者经过重组人血管内皮抑制素（商品名：恩度）联合COEP方案及更昔洛韦化疗后，肝功能及胆红素均降至正常，EB病毒转阴，全身肿大淋巴结消失，达到完全缓解，无病生存40 d，仍在治疗中。结论 AITL为少见淋巴瘤类型，尚无标准治疗方案。抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择。
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 胃肿瘤 噬血细胞综合征 -
重组人血管内皮抑制素联合CHOPT方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者疗效
目的：分析重组人血管内皮抑制素联合CHOPT方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者的效果及安全性。方法特选取AITL患者124例按其入院先后顺序平均分为试验组与对照组2组，各62例。予以对照组患者CHOPT方案进行治疗；试验组患者则在CHOPT方案基础上联合应用重组人血管内皮抑制素。比较2组的临床治疗效果及不良反应情况。结果试验组患者临床总有效率（82.26%）、不良反应发生率（9.67%）显著优于对照组患者的临床总有效率（56.45%）、不良反应发生率（35.48%），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论重组人血管内皮抑制素联合CHOPT方案在治疗上更为安全可靠，临床效果较优，患者较为满意。
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贝伐单抗治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨生物靶向药物贝伐单抗治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的有效性.方法 报道1例老年血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者经贝伐单抗治疗的疗效,分析治疗效果及安全性并复习相关文献.结果 患者予贝伐单抗治疗8个疗程,达到完全缓解,化疗后随访至今已无病生存1年余.结论 老年血管免疫母细胞淋巴瘤患者常规化疗存在风险高、缓解率低、生存期短等不利情况,贝伐单抗可作为该病治疗的一种有效、安全方法.
关键词： 贝伐单抗 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Srauss syndrome，CSS）是一种原因不明的，由嗜酸性粒细胞浸润造成的血管外结节性验证和中小血管坏死性血管炎引起的系统性血管炎，主要累及呼吸道，常伴有成年发作的哮喘史。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma，AITL）为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种，为中高度恶性。临床表现包括发热、皮疹、无痛性全身淋巴结肿大，此外肝脾肿大也较常见。我院收治1例以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例，现报道如下。
关键词： 肉芽肿性血管炎 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴浆细胞增多1例
患者女，59岁，于2013年11月24日入院。入院前1月因发现双侧颈部淋巴结肿大8月就诊于当地医院，行颈部及胸部CT平扫示双侧颈动脉鞘内多发淋巴结肿大。
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 浆细胞增多 硼替佐米 氟达拉滨 -
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特点及疗效分析
目的:回顾性分析本院单中心近年收治的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及常规化疗近期疗效.方法:1999年9月～2010年9月于本院明确诊断AITL患者23例,其中21例接受治疗.初次治疗17例予CHOP样或CHOP方案,4例予左旋门冬酰胺酶+博莱霉素+地塞米松+长春地辛方案;化疗后予受累野照射每组各1例,予自体造血干细胞移植巩固治疗每组各1例.复发后予ICE、DHAP或ProMACE/CytaBOM方案化疗.维持治疗采用干扰素或联合沙利度胺治疗者5例,采用西达苯胺者3例.结果:发病中位年龄60岁,男:女为1.9:1,Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期占96%,57%患者有B组症状,22%患者合并脾受侵/脾肿大.实验室检查结果示,39%患者乳酸脱氢酶升高,75%患者β2微球蛋白升高,80%患者D-二聚体升高.病理组织免疫组化结果显示,CXCL13阳性率100%(12/12),EBER阳性率80%(8/10).疗效结果分析,CHOP样方案组7例获CR,8例获PR;含左旋门冬酰胺酶方案组1例获CR,1例获PR.21例患者中位生存27(2.9～51.1)个月,3年、5年总生存率分别为44%、29%.化疗后90%患者出现Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制,33%患者出现肺部感染,1例患者发生带状疱疹.结论:AITL为具有独特临床病理和生物学行为的外周T细胞肿瘤,多数患者同时存在凝血机制异常.AITL患者因并发免疫功能异常,化疗后骨髓抑制及感染问题不容忽视.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 临床特征 化疗 CHOP方案 -
初诊为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例及文献复习
目的 介绍1例初诊考虑为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识.方法 对1例确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者诊治过程进行分析,结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗,并分析其误诊原因.结果 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种来源于滤泡辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,以中老年患者为多见,常以淋巴结肿大起病,可伴有发热等全身非特异性症状.淋巴结活检是确诊的重要依据.目前尚无统一的治疗方案,临床主要选用CHOP方案化疗.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤常见多发淋巴结肿大,淋巴结压迫相邻气管、支气管可出现咳嗽等症状.系统查体有助于降低误诊、漏诊可能性.
关键词： 咳嗽变异性哮喘 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
不明原因发热90例临床分析
目的：探讨不明原因发热（ fever of unknown origin ， FUO）的病因分布及临床特点，减少误诊率。方法回顾性分析2008年1月-2011年10月于大连医科大学附属第二医院血液科住院的90例FUO患者的临床资料，包括病史、症状、体征，实验室检查，影像学检查及病理检查。采用独立样本t检验，比较不同病因相关生化指标的差异。结果90例患者中81例确诊，确诊率90％。病因包括：感染性疾病43例占53．1％，其中结核14例，占感染性疾病首位；恶性肿瘤10例占12．3％，其中非霍奇金淋巴瘤5例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤4例；结缔组织病10例占12．3％，其中成人Still’s病5例占50％；其他疾病18例占22．2％，其中噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH）11例，占61．11％；未确诊病例9例占9％。结论感染性疾病是本组FUO患者的主要病因，其中结核所占比例高。此外噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，非霍奇金淋巴瘤也常见。
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 -
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究进展
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,临床上以周身淋巴结肿大、肝脾肿大、自身免疫现象、溶血性贫血和多克隆高球蛋白血症为特征性表现.AITL有明确的病理学特点,其免疫标志CD10、CXCLB有助于诊断.肿瘤细胞是成熟αβCD4+CD8-细胞,起源于生发中心滤泡辅助性T细胞.传统化疗效果较差,大剂量化疗联合自体干细胞移植显示较好疗效.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 免疫表型 自体干细胞移植 -
基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的临床特征及预后.方法:回顾性分析2005年11月至2017年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的36例经病理及免疫组织化学确诊为AITL患者的临床资料.采用log-rank生存分析及Cox多因素分析法分析影响患者总生存期(overall survival,OS)的预后因素.结果:36例患者中位年龄62(36～79)岁,男性22例(61.1％),Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期35例(97.2％),有B症状(发热、盗汗、体质量减轻)25例(69.4％).国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分0～1分3例(8.3％),2分5例(13.9％),3分13例(36.1％),4、5分共15例(41.7％).患者中位生存时间为24.4个月,3年OS率为49.2％.5例患者接受西达本胺治疗,1例为完全缓解(CR)后复发,经GemOx方案联合西达本胺治疗,再次获得CR;另4例均为一线治疗过程中出现疾病进展(PD),二线治疗的同时联合西达本胺口服,其中1例出现疾病稳定(SD),3例死亡.单因素生存分析结果显示,多浆膜腔积液(P=0.05)、C反应蛋白(CRP)>40 mg/L(P=0.001)、中性粒细胞升高(P=0.004)是影响患者OS的不良因素.多因素分析结果显示,CRP>40 mg/L[(HR=9.185,95％置信区间(CI)2.599～32.462,P=0.001]、血小板(PLT)<150×109/L(HR=3.851,95％CI 1.328～11.167,P=0.013)、多浆膜腔积液(HR=3.054,95％CI 1.105～8.438,P=0.031)是影响患者OS的独立不良预后因素.结论:AITL患者预后差,CRP>40 mg/L、PLT<150×109/L、多浆膜腔积液是其独立风险因素.
关键词： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 多浆膜腔积液 西达本胺 预后 -
西达本胺治疗以RS3PE综合征为表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤获部分缓解1例
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一个亚型,早认为它是B细胞良性免疫活化所致,近年证实为恶性T细胞肿瘤,2008年WHO正式将其命名.AITL发病率不高,占所有非霍奇金淋巴瘤的1％-2％,AITL的临床表现多样,病理表现亦不典型,常常误诊.在普拉曲沙和组蛋白去乙酷化酶抑制剂(HDACI)应用前 AITL二线治疗乏善可陈.本文介绍了l例表现为皮莎、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(RS3PE) 综合征、淋巴结肿大和血管内皮生长因子(VEGF)增高、历时3个月终病理诊断为AITL病例,以及其化疗疗效不佳后给予西达本股治疗的情况.
