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低剂量利妥昔单抗治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的系统评价
目的 标准剂量利妥昔单抗(RTX)(375 mg/m2/周×4)已成为难治复发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)的首选二线治疗.尽管如此,低剂量RTX治疗wAIHA的疗效仍值得探讨.方法 通过对PUBMED数据库和CNKI数据库的文献检索,本研究共纳入13项临床研究,对172例患者进行系统评价.结果 低剂量 RTX (100 mg/周×4)治疗wAIHA总反应率达到87.8%,其中完全缓解(CR)率62.8%,部分缓解(PR)率25%.由于病例数少,各组报道复发率差异较大,从0~62.5%不等,复发后再治疗仍有有效病例报道.无严重不良反应.结论低剂量RTX治疗wAIHA安全有效,不良反应少.
关键词: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 利妥昔单抗 抗CD20单克隆抗体 低剂量 -
伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型.为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等.结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和纯红系再生障碍性贫血(PRCA);经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失.结论:成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果.
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相继发生的温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征及IgM型多发性骨髓瘤1例并文献复习
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体,导致红细胞破坏溶解的贫血.根据自身抗体不同,AIHA可分为温抗体型(约占75.6%)、冷凝集素综合征(约占15.6%)、阵发性冷性血红蛋白尿(约占5.1%),和温冷抗体混合型(约占3.7%)4种类型[1].其中温冷抗体混合型少见,而相继发生的温抗体型AIHA和冷凝集素综合征更为罕见.
关键词: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合征 多发性骨髓瘤