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脑白质疏松症发病机制及临床特点的研究进展
目的 探讨脑白质疏松症(LA)发病机制及临床特点.方法 以Leukoaraiosis、White matter hyperintensities和White matter lesions为关鍵词在PubMed、中国知网、万方数据库中检索1987年1月-2016年1月的相关文献.选择针对LA发病机制及临床特点的相关文献进行分析总结.结果;LA在老年人中普遍存在,在一般老年人群中LA的患病率在39%~96%,在MRI上主要表现为在脑室周围及半卵圆中心双侧、对称的脑白质斑点状或斑片状高信号改变.年龄和高血压是目前公认的危险因素,其发病机制主要有慢性低灌注、血脑屏障破坏等.LA的主要临床表现为认知功能下降、精神异常、运动功能障碍及排尿障碍等.结论;LA在老年人中发病率较高且伴随多种临床症状.目前,LA被认为是脑小血管病导致的,但其形成机制及治疗策略尚有待进一步研究.
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemoph-agocytic syndrome，HPS），它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生，产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应，从而引起多系统损害［1］。国内外均有 HLH 患者出现中枢神经系统（central nervous system，CNS）受累的相关报道。本文就HLH 合并 CNS 受累的流行病学、临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面进行综述。
关键词： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统 流行病学 神经病学表现 -
以神经系统损害为首发症状的肺癌65例误诊分析
肺癌临床表现复杂,原因是其具有广泛转移性,首发症状常被其他临床表现所掩盖易造成误诊及漏诊.现将65例以神经系统损害为首发症状的肺癌患者进行分析和探讨.
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结核性脑膜炎神经体征转归的相关因素分析
目的:评价影响结核性脑膜炎神经功能缺失体征转归的临床因素.方法:对我院神经内科1998～2003年收治的45例入院时有神经功能缺失体征的结核性脑膜炎患者的临床、生化特征、治疗1 a后的神经功能恢复情况进行观察研究.结果:45例患者中神经功能缺失体征完全或部分恢复22例(48.9%),加重或无变化者23例(51.1%).加重或无变化病例中14例(31.1%)仍留有明显神经系统残疾,9例(20.0%)死亡.多因素统计结果显示,患者开始抗结核治疗时间与神经功能缺失体征转归密切相关(OR=1.843,P<0.05),其他变量(性别、年龄、肺结核病史、脑积水、脑梗死、脑脊液白细胞数、脑脊液蛋白含量、激素应用等)的差异无显著性.结论:患者发病后开始抗痨治疗时间是影响本组患者神经功能缺失体征转归的重要因素,因此延误诊断和治疗仍是目前引起结核性脑膜炎神经系统残疾和死亡的重要原因.
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鼻咽癌放疗后放射性脑病的研究进展
放射治疗是头颈部恶性肿瘤尤其是中国南方常见肿瘤鼻咽癌的常用治疗手段。近年来，由于放疗技术提高，鼻咽癌患者生存期延长，放疗后并发症尤其放射性脑病日益受到关注。放射性脑病对患者生存质量的影响已远远超过肿瘤本身。本文对近年来国内外文献进行分析，概述了放射性脑病的发病机制，重点讨论了其临床表现和影像学特点，并详细介绍现有以及潜在的治疗措施。
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肌萎缩侧索硬化一家系的临床特征及SOD1基因分析
目的 探讨家族性肌萎缩侧索硬化(FALS)一家系的临床特点及SOD1基因突变规律.方法 分析一个FALS大家系的临床特征、肌电图改变和遗传方式,用PCR-SSCP法检测SOD1基因第1～5号外显子的突变.结果 该家系有4代46人,其中6人患病,5人死于肌萎缩侧索硬化(ALS),具典型ALS症状.PCR-SSCP法检测SOD1基因第1～5号外显子未发现突变.结论 该家系为非SOD1基因突变的FALS家系,临床特征与SOD1基因突变家系有明显差异.
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以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性临床、病理及基因突变特征研究
目的 总结以肝病为首发表现的儿童肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)的临床、病理及基因突变特征,以提高对这类疾病的早期诊断水平.方法回顾性分析2005年1月-2013年1月我院收治的以肝病为首发表现的317例WD患儿(年龄11月龄～16岁,中位数9.0岁)的临床、病理及基因诊断资料.结果 以肝病为首发表现的患儿如果病情未进展到晚期肝病,确诊WD前均无临床症状,25.9%的患者被误诊.31.9%的患儿存在贫血,18.6%的患儿合并肾损伤,90.9%的患儿血清铜蓝蛋白水平异常.≤7岁组Kayser-Fleischer (K-F)环及头颅MRI检查阳性率分别为20.0%和0%,＞7岁组阳性率分别为79.1%和14.9%.肝脏病理主要病变表现为不同程度的慢性肝炎样改变,44.5%的患儿有不同程度的脂肪变性,35.4%有严重肝纤维化,14.0%有活动性肝硬化,82.3%铜染色阳性.39.0%的患儿出现ATP7B基因 778号密码子突变,34.1%出现复合纯合突变,4.9%出现Thr935Met号密码子突变.结论 对于任何年龄儿童出现不明原因的转氨酶增高和肝硬化,排除病毒性肝炎后首先应考虑WD的可能.即使血清铜蓝蛋白水平正常,K-F环和头颅MRI检查阴性也不能完全排除WD,须进一步通过患儿24 h尿铜测定、青霉胺激发试验、肝脏病理学检查及ATP7B基因检测进行综合判断.
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以肝病为首发表现的肝豆状核变性34例3年随访疗效分析
目的：总结以肝病为首发表现的肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD）患者随访3年的疗效及临床意义。方法对34例以肝病为首发表现的HLD患者治疗前和随访3年后的临床表现和实验室检查结果进行回顾性分析。结果本研究中的HLD患者经过3年排铜治疗，获得91.2%的有效率。治疗后实验室指标[ALT（44±33）U/L、AST（43±20）U/L、RBC（4.93±0.72）×1012/L、胆碱酯酶（CHE）（4951±899）U/L、血清铜（4.5±3.5）μmol/L、24 h尿铜（198±240）μg]与治疗前[ALT（109±83）U/L、AST（97±55）U/L、RBC（4.28±0.56）×1012/L、CHE（4409±1248）U/L、血清铜（6.9±2.7）μmol/L、24 h尿铜（680±591）μg]相比，差异有统计学意义。多重线性回归结果显示：治疗后肝硬化患者的CHE上升幅度大于无肝硬化者；治疗后24 h尿铜下降越明显，则CHE上升越明显。结论以肝病为首发表现的HLD患者经过长期排铜治疗，可以获得明显临床收益而不良反应较少。早期诊断、早期治疗以及给予排铜治疗是治疗此类患者应坚持的指导原则。
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老年主动脉夹层患者神经系统表现的临床分析
目的 总结老年主动脉夹层(AD)患者神经系统症状的特点.方法 选择189例老年AD患者,其中A型105例,B型84例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 189例患者中,54例(28.57%)出现神经系统症状,常见症状为头晕16例,占8.47%,其次晕厥14例,占7.41%,昏迷7例,占3.70%,一侧下肢感觉障碍6例,占3.17%,截瘫3例,占1.59%.12例诊断为脑梗死.与B型AD比较,A型AD患者更易出现神经系统症状(40.95% vs 13.10%,P<0.01),晕厥的发生显著高于B型患者(13.33% vs 0%,P<0.01).结论 神经系统症状常见于老年AD患者,尤其是A型患者,可能与脑缺血有关.
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震颤肌张力增高大小便失禁
Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NP-SLE) is more common in young woman but not yet in people over 75 years old.We report a case of NP-SLE in an old woman,who complained of tremor,hypermyotonia and gatism.The lab examinations showed strong positive (1∶3200) ANA,decreased levels of CH50,C3,C4,WBC,RBC,PLT,anti-ds-DNA(+),anti-Sm(+),SSA(+),PO(+),RO-52(+),urine blood (+) and protein (+).The proteins,MBPand IgGin CSF were increased.Head MRI scan showed many demyelination in bilateral intra ventricular and multiple patchy irregular long T1 and T2 signal under right parietal subcortical.The patient was immediately given methylprednisolone hormone therapy,combined with gamma globulin and hydroxychloroquine.After 4 days of treatment,most symptoms such as tremor and hypermyotonia disappeared.Laboratory tests showed that all immune markers changed better in three weeks.The patient was discharged in 4 weeks.it must be identified with cerebrovascular disease,Parkinson's disease and other common diseases in elderly people.It can be improved if the diagnosis and treatment of NP-SLE is immediately and the illness is well controlled.
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新生儿脑梗死58例分析
目的 分析近年来收治的58例新生儿脑梗死病例的临床资料及预后,为临床诊治提供可借鉴的经验.方法 对复旦大学附属儿科医院新生儿科1999年1月至2010年12月收治的58例新生儿脑梗死病例的临床资料及随访结果进行回顾性分析.结果 58例脑梗死患儿中52例为足月儿,6例为早产儿.缺血性梗死51例(占87.9％),出血性梗死7例(占12.1％).围产期缺氧缺血是常见的高危因素(占46.6％).惊厥是新生儿脑梗死常见的首发症状及病程中多见的临床表现(占77.6％),其次为阵发性青紫、呼吸暂停及反应差.新生儿脑梗死易累及大脑中动脉,且左侧多见.新生儿脑梗死急性期以支持和对症治疗为主.预后不良的患儿中,梗死多累及深部灰质核团或波及多个脑叶.结论 围产期缺氧是常见的高危因素.惊厥是常见的早期临床表现.弥散加权成像技术对急性期脑梗死的诊断价值较高.不良预后的患儿中,梗死多累及深部灰质或范围较广.早期发现、结合头颅影像学检查作出诊断,对于指导康复治疗、改善预后有积极的意义.
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英国长期神经科症状的神经病学、康复医学及姑息治疗医学指南
长期神经科症状(LTNCs)是由于神经系统外伤或疾病引起的一系列症状,这些症状会影响患者终生.英国约1000万人存在严重影响生活质量的神经科症状,占八院患者的19%.该指南建立在国家服务框架(NSF)质量要求基础上,探讨了长期神经科症状在神经病学、康复医学和姑息治疗医学领域的治疗,以及各专业人员如何合作为LTNCs患者和其家人提供帮助.该指南也为治疗LTNCs患者的其他专业医生提供实践指导,列举了专业性指导要点.
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艾滋病痴呆综合征临床分析
目的研究中国人群艾滋病(AIDS)痴呆综合征(ADC)的特征.方法对上海交通大学附属第一人民医院和上海市传染病医院收治的诊断为ADC的6例AIDS患者进行临床分析.结果所有患者均在清醒状态下表现为近记忆减退及注意力集中困难,其中3例伴有运动障碍.6例ADC患者中2例伴有空泡性脊髓病.诊断为AIDS后,ADC的平均诊断时间为6.5个月.所有患者均死于呼吸衰竭,平均寿命为41.8岁.结论 ADC是AIDS患者常见的神经系统并发症,常发生在AIDS的进展期.ADC通常伴有空泡性脊髓病,预后极差.
关键词： 获得性免疫缺陷综合征 艾滋病痴呆综合征 神经病学表现 -
麻痹性痴呆二例的临床特征与诊断
目的分析麻痹性痴呆(GPI)的临床特征及提供早期诊断依据.方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的2例麻痹性痴呆患者的有关临床资料.结果 GPI的临床特征:(1) 2例患者慢性起病,进行性发展;(2) 痴呆是核心症状,2例患者入院时长谷川痴呆量表评分为4分和17分,均伴夸大妄想、病理性欣快等精神症状;(3) 1例患者的瞳孔左右不等大,光反射迟钝或消失但辐辏反射保持,2例患者均有构音障碍、肌张力增高及反射异常等;(4) 2例患者血清、脑脊液梅毒抗体反应均为阳性,脑脊液蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅MRI示2例患者均有脑萎缩,1例患者有脑实质异常信号影,为多发、散在病灶,广泛脑白质纤维变性.结论 GPI误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是诊断的重要依据.
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铊中毒八例的神经精神表现
目的 总结铊中毒的神经精神表现,以期引起神经精神科医生对铊中毒的警惕.方法 复习8例铊中毒患者的临床资料及相关文献,探讨铊中毒的机制以及与神经系统的关系;铊中毒的神经精神表现及病理.结果 8例患者中急性重度中毒3例,表现为腹痛、恶心、呕吐;烦躁、谵妄、昏迷、抽搐;呼吸衰竭、血压降低、心动过速,均在短期死亡.5例为亚急性或慢性中毒.其临床表现以周围神经、视神经或中枢神经损害为主,部分患者有毛发脱落.8例中有6例误诊为其他神经系统疾病,2例疑诊铊中毒,因条件所限当时未确诊.5例存活病例经对症治疗,临床症状明显好转,个别病例遗留部分后遗症.结论 因误服与投毒所致铊中毒由于缺乏接触史,给临床诊断带来很大困难.对原因不明的周围神经、中枢神经损害患者应警惕铊中毒的可能,若有毛发脱落,更应怀疑铊中毒,可结合血尿铊定量确诊.
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成人Ⅱ型瓜氨酸血症一例临床特征分析
目的 总结1例成人Ⅱ型瓜氨酸血症( CTLN2)的临床资料,提高临床医生对该病早期诊断、早期治疗和随访重要性的认识.方法 收集患者临床资料,仔细询问病史并进行体格检查和各项辅助检查.对患者及其女儿进行SLC25A13基因检测.结果 患者女性,27岁,因反复头晕、呕吐2年余,伴发作性意识模糊1年半就诊,肝脏B超、MRI及肝活体组织检查均示肝硬化.脑电图示异常尖波.血氨基酸检测示瓜氨酸升高,SLC25A13基因检测示851 del4纯合突变,患者女儿系851del4杂合突变.结论 对于成人不明原因的脂肪肝及肝硬化,特别是伴神经精神症状的患者应考虑到CTLN2,SLC25A13基因检测可帮助早期诊断.
关键词： 瓜氨酸血症 神经病学表现 线粒体膜转运蛋白质类 随访研究 -
静脉滴注大剂量甲氨蝶呤致亚急性神经中毒
1例20岁男性患者因骨肉瘤给予2个周期大剂量甲氨蝶呤化疗(8 g/m2).第2次化疗后第7天,患者突然出现言语不畅、左手麻木、恶心、乏力,后逐渐进展为失语、双上肢强直、双下肢麻木.实验室检查:白细胞计数12.5×109/L,红细胞计数3.6×1012/L,血红蛋白111 g/L,血小板计数101×109/L.头部CT扫描未见异常.给予吸氧.约3 h后症状好转.第2天下午患者在无诱因情况下又出现相似症状.颅脑磁共振成像、弥散加权成像、脑电图、心脏多普勒超声、颈动脉超声检查均正常.静脉滴注马来酸桂哌齐特和胞磷胆碱,2 d后症状消失.
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北京协和医院静脉窦血栓患者临床特点及治疗的变化
目的 观察2001年至今北京协和医院诊治的脑静脉窦血栓形成(CVST)患者病因、临床表现、诊治方式与20世纪90年代的区别.方法 回顾1991年1月至2007年6月间35例CVST患者的资料,以2000年12月31日为界,分为A组(20世纪90年代)和B组(2001年后)两组进行比较.结果 (1)病因:A组以感染、血液系统异常多见.B组免疫系统异常、血液系统异常多见.(2)临床表现:CVST各症状阳性率为头痛86%,局灶性体征40%,意识障碍31%,癫痫发作34%,视力改变43%,眼底水肿60%;各症状完全缓解率由高到低依次为头痛、意识障碍、癫痫发作、局灶性体征、视力障碍;两组间各症状阳性率及缓解率差异均无统计学意义.(3)治疗:抗凝治疗A组有6例(38%),B组15例(79%),两组间差异有统计学意义.A组无溶栓患者,B组有4例行溶栓治疗.结论 2001年后北京协和医院就诊的CVST患者的病因构成有改变,但临床特点没有明显变化;治疗上抗凝和溶栓治疗增多.
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二硫化碳对大鼠脊髓组织中微管和微丝表达的影响
目的 初步探讨二硫化碳的神经毒性是否与微管、微丝含量变化有关及其机制.方法 Wistar雄性大鼠随机分为2个二硫化碳染毒组和1个对照组,每组20只,染毒剂量分别300和500 mg/kg,每周5次,连续12周,建立二硫化碳中毒性神经病模型.利用SDS-PAGE和Western Blotting方法检测大鼠脊髓组织中α-微管蛋白、β-微管蛋白和β-肌动蛋白的相对含量;并利用RT-PCR检测α-微管蛋白、β-微管蛋白和β-肌动蛋白的相应mRNA水平.结果 二硫化碳染毒引起大鼠脊髓中β-微管蛋白和β-肌动蛋白含量明显改变.300和500 mg/kg二硫化碳染毒动物的脊髓上清β-微管蛋白含量较对照分别升高了141%和158%差异有统计学意义(P＜O.01),β-肌动蛋白的含量分别升高了19%和32%差异有统计学意义(P＜O.01).在脊髓沉淀中,β-微管蛋白含量较对照分别增加了107%和118%差异有统计学意义(P＜0.01),但β-肌动蛋白的含量无明显改变.与此同时,与对照组相比,300和500 mg/kg二硫化碳染毒动物β-微管蛋白的mRNA水平分别升高了207%和212%差异有统计学意义(P＜0.01),β-肌动蛋白的mRNA水平升高了94%和91%差异有统计学意义(p＜0.01).然而,α-微管蛋白在蛋白和mRNA水平均无显著性改变.结论 二硫化碳染毒引起大鼠脊髓中微管和微丝蛋白表达发生了显著改变,这种改变可能与二硫化碳的外周神经毒性有关.
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急性有机磷农药中毒后患者迟发神经精神损害的随访研究
目的探讨急性有机磷农药中毒后患者神经精神损害的发生情况及影响因素.方法筛选山东省农药中毒高发区4家县医院观察期内257例急性有机磷农药中毒患者为观察对象,于治愈后2个月进行随访调查.结果发现有机磷诱导的迟发性多发性神经病(OPIDP)患者9例,发病率为3.5%,均发生在口服有机磷农药中毒患者;OPIDP的发生与抢救时是否需要人工呼吸和中毒农药种类有关.患者中毒后周围神经系统症状和体征阳性率、中枢神经系统症状阳性率、各种精神症状阳性率(除幻听幻视外)均高于中毒前,差异有统计学意义(P＜0.05);患者中毒后身体状况、经济状况和工作状况均不如中毒前,差异有统计学意义(P＜0.05).结论急性有机磷农药中毒后,部分患者可发生迟发性神经系统损害或精神障碍,生命质量和生活质量下降,应引起重视.
