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先天性腭、舌部脂肪母细胞瘤1例
患儿,男性,3月,因“口腔肿物影响进食3月”,于2010年3,月入院.患儿母亲代诉患儿出生后即发现口腔有2个椭圆形肿物,表而光滑,淡红色,基本充满整个口腔,影响吸允及闭嘴,患儿3个月龄后肿物与出生时大小无明显变化.查体:口腔内有2个椭圆形肿物,一个位于右侧舌中前1/3,大小约20×18×4.5cm,另一个位于硬腭左侧中部,大小约2.5×2.0× 3.5cm,肿物均呈淡红色,表而光滑,质软,基底宽.
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腹膜后巨大脂肪母细胞瘤1例
患儿女性,2岁6个月.因脸色蜡黄、唇绀伴间歇性夜间哭闹1年入院.3个月前出现双下肢无力、行走不稳如同踩棉花感.查体:神清配合,行走时腹部隆起呈鸭步态,面色晦暗,巩膜无黄染,心肺正常,腹部饱满.
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阴囊脂肪母细胞瘤1例
患儿男,5岁,自出生时即被发现左侧阴囊内有一肿块,无疼痛感受,未予治疗,肿块随年龄增大逐渐增大.门诊以"左侧阴囊内肿块"收入院.入院查体:左侧阴囊内睾丸下方见一约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm大小的肿块,质硬,光滑,活动无压痛,透光试验阴性,双侧睾丸及阴茎未见异常.超声(图1)示左侧睾丸下方见约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm大小的实性团块回声,形态规则,边缘清楚,内回声均匀,CDFI未见明显血流信号,双侧睾丸大小形态及回声未见异常.术前查三抗体:HIV、HCV、TRUST均阴性.
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CT诊断颈部脂肪母细胞瘤1例
患儿男,14个月,2个月时发现其左侧颈部蛋黄大小肿物,无触痛,后逐渐增大;无外伤、发热史.查体:体质量10 kg,体温36℃,心率122次/分,呼吸26次/分;左颈都5 cm×4 cm椭圆形肿物,突出皮肤表面,质韧,界清,无触痛,无破溃,皮温无增高.CT:左侧颌下颈部胸锁乳突肌深部肌同巨大形态不规则肿块,以脂肪密度为主,内见不规则软组织结节及多发纤维索条影,其中有囊变及点片状钙化,周围结构受压变形(图1);增强扫描肿瘤脂肪区域内可见强化动脉血管影延至软组织结节,软组织结节不均匀强化(图2).肿物摘除术中见肿物位于皮下,未突破肌膜层,呈分叶状,包膜完整.
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阴囊脂肪母细胞瘤超声表现一例
患儿,男,2岁,发现左侧阴囊逐渐肿大3个月余入院检查.查体:左侧阴囊增大,左侧睾丸内下方触及一大小约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm肿块,质软,表面光滑,无触痛,有波动感,活动度好,增加腹压时肿块大小无明显变化,透光试验(+),右侧阴囊内容物未触及明显异常,双侧精索无增粗.超声检查:左侧阴囊内见一大小约3.7 cm×2.1 cm×2.7 cm类似椭圆形稍强回声实性肿块(图1),紧邻左侧睾丸下方,肿块边界清楚,似有包膜,内回声均匀,后方回声无明显改变,加压探头肿块略受压变形,左侧睾丸大小约1.5 cm×0.8 cm×0.8 cm,位置上移,右侧睾丸大小约1.4 cm×0.6 cm×0.7 cm,双侧睾丸回声均匀.
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阴囊脂肪母细胞瘤一例报告
脂肪母细胞瘤属于错构瘤,是一种少见的良性肿瘤,多发于四肢浅表层软组织,发生于阴囊者罕见,我科收治1例,现报告如下.
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小儿脂肪母细胞瘤19例诊断及治疗分析
目的 回顾性分析小儿脂肪母细胞瘤的临床资料,以进一步了解该病的临床特点,指导诊治及评估预后.方法 回顾性总结首都儿科研究所外科2007年-2012年间收治的脂肪母细胞瘤19例,分析其临床表现、影像学特点、治疗方法、术后病理特征及预后.结果 本组病例中男10例,女9例,年龄3个月～11岁.瘤体部位:位于下肢5例,上肢3例,腋部2例,颈及项背部2例,肠系膜2例,骶尾部2例,胸壁l例,臀部1例,阴囊l例.临床上均表现为无痛性软组织肿块.影像学检查提示病灶内组织密度与脂肪组织相仿.病理诊断均为脂肪母细胞瘤.对所有患儿进行了随访,其中2例复发.结论 脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤.好发于体表浅部,有包膜或与正常组织边界清楚,也可呈弥漫性或浸润性生长.治疗方法为手术切除.术后虽有复发,但无恶变及转移.
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小儿颈部脂肪母细胞瘤二例
例1 男,1岁.发现左后颈部包块1个月.MRI示左颈后区肌间隙内-6.5 cm×4.0 cm×3.8 cm大小占位性病变,形态不规则,呈分叶状生长.似有包膜,与周围软组织分界清晰,邻近组织呈受压推移改变.
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儿童脂肪母细胞瘤临床病理与声像图特征分析
目的 探讨儿童脂肪母细胞瘤的临床表现,以及组织病理特点与超声声像图特征之间的关系.方法 收集经手术及病理证实的脂肪母细胞瘤患儿12例作为研究对象,其中局限型7例,弥漫型5例.分析患儿的临床表现、体格检查、组织病理学特点,以及病变部位、层次、边界、形态、回声及包块内部血流分布情况等超声征象,并分析肿块的超声表现与组织病理学的关系.结果 12例脂肪母细胞瘤患儿中,局限型肿瘤多表现为皮下逐渐增大的无痛性包块,部分短期内突然增大;弥漫型肿瘤表现为软组织逐渐增大的无痛性包块及腹痛、呕吐.肿瘤多呈分叶状,大体切面呈淡黄色至灰白色,不成熟脂肪细胞被厚薄不一的纤维组织及黏液样间质分隔.超声多表现为边界清楚、形态规则的包块,呈不均匀高回声,血流信号不丰富.结论 不同病理组织成分及含量可能造成脂肪母细胞瘤的超声声像图特征不同,但其临床、病理与超声表现仍具有一定的特征性,可作为软组织肿瘤诊断及鉴别诊断的重要依据.
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儿童头颈部脂肪母细胞瘤临床分析
目的：探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以进一步了解该病的特点,指导临床诊断和治疗。方法对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果本组病例中男性4例,女性5例,年龄4个月~3岁,中位年龄1岁10个月；临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主；4例患儿肿瘤位于颈部,5例位于咽部；3例颈部肿瘤一期彻底切除,1例颈部肿瘤累及椎管内,分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除,1例行肿瘤大部切除；病理检查3例为脂肪母细胞瘤病,6例为脂肪母细胞瘤；随访时间10个月~3年,5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中,1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大,2例弥漫型病变患儿术后3个月复发,再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,与其他部位病变相比,有其自身特点,需要更加积极地干预；手术是唯一有效的治疗方法,必要时可部分切除或分期手术；咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高,更易复发。
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脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病的诊断和治疗
脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病是少见的儿童良性软组织肿瘤,因该病发生率低,临床医生缺乏足够的认识,对诊断、治疗等存在较多误区,甚至还有许多非儿童肿瘤专业医生仍然认为本病需放、化疗.实际上,随着认识不断提高,有文献认为手术不需要完全切除.为提高对该病的诊断和治疗水平,本文就国内外的文献报道,简绍脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病的临床表现、诊断、治疗及预后资料,以期为临床医生提供一些诊疗思路,提高诊断和治疗水平,减少过度治疗.
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脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病临床病理分析（附2例报告）
脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。Jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vel ios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道，并总结出其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤；病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)[1]。本文报道脂肪母细胞瘤2例，通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断，进而促进对此种少见肿瘤的认识，避免误诊误治。
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颈部脂肪母细胞瘤1例
脂肪母细胞瘤是良性脂肪肿瘤,特征性发生在三岁以前儿童(特别是男孩)的肢体,少数发生在成人.颈部脂肪母细胞瘤极少见,易误诊,我科收治1例,随访二年无复发,报告如下.
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脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察
脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤.
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脂肪母细胞瘤的临床及超声声像图分析
目的：回顾分析脂肪母细胞瘤的临床和超声表现特征。方法：回顾性分析四川大学华西医院46例脂肪母细胞瘤患者的资料，分析总结该病的临床与超声表现特征。结果：46例患者中，年龄≤3岁者35例(76%)。包块均为单发、无触痛；包块质软或质中39例(85%)，活动良好或较好41例(89%)。包块位于皮下26例(57%)、肌层14例(30%)、皮下及肌层均受累2例(4%)、腹膜后或系膜上4例(9%)。包块大径≥3.0 cm41例(89%)。包块表现为稍高回声33例(72%)、低回声11例(24%)、杂乱回声2例(4%)。包块边界清楚35例(76%)，形态规则35例(76%)，内部可见线状、条索状强回声分隔36例(78%)，包块内出现钙化1例，裂隙状弱回声者1例。肿块内部血流信号Adler分级：0级20例(43%)、Ⅰ级23例(50%)、Ⅱ级3例(7%)。比较脂肪母细胞瘤弥漫型(10例)与局限型(36例)，发现质地、活动度、部位、大小、形态、内部强回声分隔差异均有统计学意义(P<0.05)。结论：脂肪母细胞瘤临床和超声表现有一定特点，好发于3岁以下婴幼儿，均单发，包块多质软或质中，活动良好或较好。声像图特征为包块多位于皮下，长径＞3 cm，多为内部伴有强回声分隔的稍高回声团块，边界清楚，形态规则，半数以上可见Ⅰ级或Ⅱ级血流信号。弥漫型脂肪母细胞瘤较局限型质硬，多位于肌层，长径＞6 cm，形态不规则，内部无强回声分隔。
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脂肪母细胞瘤44例临床病理分析
目的探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后.方法对44例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析.结果脂肪母细胞瘤,手术切除时的平均年龄为(20.8±14.6)个月,患儿大5岁,男性多于女性.病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部.复发率18.2%,弥漫型明显多于局限型.肿瘤大径多为3～7 cm,切面比脂肪瘤灰白.镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割,伴不同程度的黏液样基质.结论脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别.脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性,虽有局部复发,但从无转移及恶变,治疗方法主要为局部切除.
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胸壁良性脂肪母细胞瘤1例
患儿男性,9个月,1周前发现左前胸壁有一肿块,约“鸡蛋”大小,平躺后肿块缩小,患儿无哭闹不安等.近几日发现肿块渐增大,平躺时肿块也明显凸起,遂到医院就诊.体检:患儿胸廓无畸形,左前胸壁可见一大小8.0 cm ×5.0 cm×5.0 cm肿块,突出于皮肤表面,质地软,界限清楚,与周围组织无明显粘连,按压患儿无哭闹不适.B超示:左胸部上方稍高回声区,内有低回声区.临床术前诊断:左前胸壁肿块,性质待查.在全麻下行左胸壁肿块切除术,术中见肿块位于胸大肌后方,有完整包膜,与周围组织无粘连,手术完整切除肿块.
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脂肪母细胞瘤6例报告
目的 探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后.方法 对6例脂肪母细胞瘤临床资料、病理形态进行分析,并复习文献.结果 6例中男4例,女2例.年龄5～32个月,平均14.5个月.发生于下肢2例,背部2例,上肢、右纵隔各1例.随访6个月-8年,平均随访期4年,复发率17%(1/6).主要组织学特征为分叶状结构,可见原始间叶细胞、各种脂母细胞和成熟的脂肪细胞,丰富的毛细血管,伴不同程度的粘液样基质.结论 脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤,可有局部复发,治疗方法主要为局部完整切除.需要与粘液脂肪肉瘤鉴别.
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小儿脂肪母细胞瘤 CT 及 MR 影像分析
目的：探讨小儿脂肪母细胞瘤的C T和M RI表现，提高对本病的认识。方法收集经我院手术及病理证实的11例小儿脂肪母细胞瘤，结合相关文献分析其C T和M RI表现。结果位于颌下者1例，胸壁3例，纵膈1例，腹腔内3例（均附着于肠系膜），下肢3例。其中局限型7例，弥漫型4例。CT 及MRI上均表现为含脂肪组织密度或信号的肿块，病灶呈分叶状（8／11例），肿块内密度信号均不均匀，其内可见多少不等的软组织成分及纤维分隔，其中3例存在显著多发纤维分隔而使病灶内部呈现多分叶样改变；2例病灶内可见明显囊变。6例肿瘤边缘见光滑包膜，5例肿瘤与周围组织结构分界不清。6例增强扫描病变均呈不均匀强化，表现为软组织成分及分隔的轻度强化。结论根据脂肪母细胞瘤影像表现特征，并结合患儿年龄及临床表现有利于本病的正确诊断。
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小儿脂肪母细胞瘤MSCT影像学表现
目的 探讨小儿脂肪母细胞瘤的多层螺旋CT(MSCT)影像学特点.方法 回顾性分析15例经手术后病理证实的脂肪母细胞瘤的MSCT特点,分析其大小、形态、生长部位、内部结构、生长方式及与周围组织的关系等.结果 肿瘤直径1.9～15.0 cm,平均7.1 cm;9例发生于纵膈内,2例发生于胸膜下,3例位于四肢肌层内,1例位于腹腔内.结论 MSCT能准确显示肿瘤边缘、大小、密度以及与周围组织的关系,可为临床治疗及手术切除提供帮助.
