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胸壁Askin瘤2例临床病理及免疫组化分析
目的探讨胸壁Askin瘤的临床病理和免疫组化特征.方法复习2例胸壁Askin瘤的临床病理资料,进行病理形态和免疫组化观察.结果男女患者各1例,年龄分别为22岁和35岁.临床主要表现为进行性增大的胸壁肿块.影像学特征为胸壁软组织致密影.镜检见肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或巢状分布,1例可见典型的Homer-Wright菊形团结构,另1例局部区域可见明显的神经细胞分化.免疫组化:2例患者Syn、NSE和CD99均(+);其中1例同时伴NF、vimentin和CK(+),EMA局灶性(+).结论Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见的、高度恶性的、原始小圆细胞肉瘤,免疫组化Syn、NSE和CD99的阳性表达对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值.
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青少年胸壁Askin瘤1例
患者男性,18岁.发现右侧第五肋旁胸壁肿物1个月.肿物如鸡蛋大小,稍有疼痛,局部皮肤无红肿,质地硬,边界不清,活动度差,轻压痛,未治疗.外科情况:胸廓无畸形,肋间隙无增宽,右侧胸壁局部肿物隆起,表面皮肤无特殊.CT显示:右前外侧胸壁占位性病变,考虑来源于第五肋骨肿瘤,性质待查.肋骨腋前段病理性骨折,并与右上肺尖后段粘连.建议进一步检查.实验室检查:尿检显示小圆上皮细胞4.10 ul(正常为0～ 3ul),血CA199、CEA、AFP、PSA和CA125均正常.先于术前经皮肿物活检.确诊恶性肿瘤后,行右侧胸壁肿物及周边粘连组织切除术.
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Askin瘤术后复发1例
Askin 瘤在临床上极为罕见.是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤,对放化疗敏感,预后极差.本院收治了1例Askin瘤病程已近3年,术后复发伴有胸椎转移的患者.
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Askin瘤18例临床病理分析
目的 探讨Askin瘤的临床病理特点.方法 收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点.结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1.临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构.免疫表型,12例CD99(+),3例FLI-1(+).随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月.结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值.
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胸壁Askin瘤1例
1 临床资料男,12岁,因左侧胸痛二月余伴左侧胸壁肿物一月余于2001年8月入院.患者于二月余前开始无明显诱因出现左胸部疼痛,在当地按"胸膜炎"治疗,疗效欠佳.一月前胸痛加重,且左下胸壁出现一肿物,质硬、固定并逐渐增大,伴发热,体重下降、乏力、厌食.B超检查示左下侧胸壁占位性病变伴左侧胸腔少量积液.
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双侧胸膜Askin瘤1例
1病例报告患者男,21岁.因持续低热、刺激性干咳伴胸痛2周,胸闷气促、呼吸困难2天入院就诊.查体:双侧胸廓对称,无局部隆起,胸部叩诊浊音,双肺呼吸减弱.颈部、腋下未触及肿大淋巴结.X线胸片:双侧肺野内外带及肺门区可见结节状或块状、边缘清晰的高密度影,双侧中肺野以下可见大片密度均匀、外高内低的弧形阴影,双侧膈面、肋膈角消失(图1).胸部CT:双侧胸膜广泛性增厚,部分呈结节状或块状凸入胸腔,形成胸腔内巨大软组织肿块影,双侧胸腔积液,肋骨未见明显骨质破坏征象(图2).
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胸壁Askin瘤的CT表现
目的 分析胸壁Askin瘤的CT表现,熟悉本病的CT诊断与鉴别诊断要点.方法 回顾性分析2006年5月至2014年12月经病理证实的11例胸壁Askin瘤,10例为青少年和儿童,9例以胸痛首发.全部行CT平扫,其中7例行增强扫描,从CT图像上分析肿瘤的部位、数量、形态、大小、密度、临近组织侵犯及远处转移等.结果 11例患者CT检查均表现为胸壁单发类圆形肿块,10例完全位于胸腔或主体位于胸腔,9例长径超过9 cm.所有肿块皆呈不均质表现,无钙化,10例可见坏死及囊性变.7例增强扫描均呈不均匀轻中度强化.所有病例均侵及临近组织,包括7例单根肋骨骨质破坏,7例胸膜受侵,其中6例表现为胸腔积液.所有病例均未见远处转移.结论 胸壁Askin瘤的CT表现有一定特征性,熟悉这些表现,有助于本病的诊断和鉴别诊断.
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八例Askin瘤的影像诊断
目的 研究Askin瘤的影像表现,提高对该病的认识及鉴别诊断能力.方法 回顾性分析经病理证实的8例Askin瘤的影像表现.8例均行X线检查,7例行CT检查,1例行MR检查,4例行核素骨扫描.结果 8例Askin瘤均表现为位于胸壁或胸腔的软组织肿物,其中左侧4例,右侧4例.6例大病灶密度不均匀,2例较小病灶内密度或信号均匀;CT扫描4例可见囊变、坏死区.CT、MRI、核素骨扫描共显示肋骨破坏6例,其中CT显示4例,MRI显示1例,核素骨扫描显示放射性核素浓集3例.胸腔积液6例.瘤肺交界面清楚1例,不清楚7例.8例病灶中均未见钙化.结论 Askin瘤影像学表现为胸腔或胸壁的软组织肿物,但不具有特异性,对发生于儿童及青少年的胸壁肿物,应注意鉴别诊断.
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13例Askin 瘤诊断与治疗
目的:分析Askin瘤的临床病理特征,探讨该肿瘤的诊断及治疗.方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1997年1月～2008年1月13例Askin瘤患者的临床、病理及随访资料.13例患者均见胸壁肿物,其中6例发生肺部浸润.13例患者均接受了化疗及病灶局部的放疗,6例行姑息性肿瘤切除术,3例接受了肿瘤根治术.结果:13例患者的中位总生存期(OS)为16个月,临床表现主要为胸闷、咳嗽、憋气及胸壁进行性生长的疼痛性肿块;组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构,网染细胞间网状纤维少或无,PAS染色部分病例(+),CD99、VIM部分病例(+),此外,还可表达NSE、S-100.结论:Askin瘤预后差,手术切除是治疗的主要方法,主张以手术为主的综合治疗.尽可能的切除肿瘤,并进行规范的放化疗,能够延长患者的生存期.
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Askin瘤1例
患者,男性,17岁,左胸痛,发热2天于2009年4月入院.入院查体未发现阳性体征.检查:WBC 9.1×109、L,NEU 71%;CRP 22mg/ml;CEA 3.2ng/mL,NSE阴性;PPD试验10mm×13mm;
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胸部巨大Askin瘤1例
患者,女,12穗.因右胸痛2个月,发热1个月余于2008年5月14日入住我院肿瘤内科.体检:T 38.6℃,P 84次/min,R 21次/min,BP 110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).浅表淋巴结未及肿大,右背部约5 cm×6 cm类圆形稍凸起肿块,表面暗红,无破溃,质硬,无压痛,且与周围组织粘连,活动度差.胸廓无畸形,右肺局部叩诊实音,呼吸音减弱.心率84次/min、律齐,各瓣膜听诊区未闻及器质性杂音.腹平软,肝脾未扪及,未扪及腹部肿块.实验室检查:血液肿瘤标志物NSE 125.86μg/L(参考值<13 μg/L),CEA 0.010μg/L(参考值<5μg/L).胸部X线片示:右胸11 cm×12.5 cm巨大肿块影,密度较均匀,边缘清晰,肋间隙增宽,右第6后肋上缘骨皮质中断破坏,右肋膈角变钝.
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Askin瘤的影像诊断
目的:分析8例Askin瘤的影像征象.材料和方法:回顾性分析8例Askin瘤的胸部平片、B超和CT资料.年龄13～62岁,平均29.8岁.全组均拍摄正侧位胸片和CT扫描,6例胸壁肿瘤行B超检查.全组均经病理组织学和免疫组织化学检查证实.结果:6例原发于胸壁软组织,肿瘤较小(平均大小3cm),术后半数近期复发,复发灶平均大小为5.5cm.2例原发于纵隔,肿瘤平均大小为7cm.瘤实质主要为软组织,散在液化、坏死或出血.CT增强后扫描呈不规则强化.5例受累胸膜表现为不规则状、结节状增厚.结论:Askin瘤典型影像表现为胸壁、胸膜和纵隔病灶相互融合成巨大肿块.因此,面对青少年患者的胸部软组织肿瘤,鉴别诊断时应考虑到Askin肿瘤.
关键词： Askin瘤 外周性原始神经外胚层瘤 影像诊断 -
复发性Askin瘤术后再次复发1例
Askin瘤在临床上极为罕见,是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤,对放化疗敏感,预后极差.本院收治了1例至今病程已长达5年的患者,此例患者于2002年在外院行右侧胸壁肿瘤切除术,术后病理确诊Askin瘤,2006年证实复发并再次接受胸壁肿瘤切除术,两次术后均未接受放化疗处理,2007年3月再次复发,入我院继续治疗.现报告如下.
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Askin瘤报告并文献复习
目的 探讨Askin瘤的临床、病理特征及预后.方法 以"Askin瘤"为关键词,结合本院发现的1例,检索1980年1月至2009年6月中国生物医学文献数据库(CNKI)所有个案共35例,剔除病理分析报告及重复病例,进行临床、病理特点分析.结果 Askin瘤多发于青少年胸肺区,常因胸痛或胸壁肿物求诊,易被误诊,易全身转移,免疫组化以CD99、NSE和S-100蛋白阳性为特征.结论 Askin瘤罕见,高度恶性,目前多主张综合治疗,但疗效不佳.
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Askin瘤临床诊治及预后分析
[目的]探讨Askin瘤的临床特点、病理学特点、治疗与预后,进而提高Askin瘤的诊疗水平.[方法]复习国内文献中经病理证实的20例Askin瘤个案报道,结合我科收治的2例Askin瘤病例进行总结分析.[结果]2例Askin瘤,1例表现为后纵隔占位、大气道狭窄及纵隔气肿,1例表现为肺部及胸膜结节.Askin瘤好发于儿童和青少年,临床特征不典型,多以胸痛或胸壁肿物就诊,光镜检查显示肿瘤组织中伴有大量神经性的Homer-Wright菊形团结构是此型肿瘤的特征性形态,免疫组化以CD99、S-100、NSE、Syn阳性表达为主.治疗多主张以手术为主的综合治疗,疗效差,中位生存期8个月.[结论] Askin瘤是一种发生于胸肺部的罕见神经内分泌瘤,病理及免疫组化可确诊,生物学行为属高度恶性,易复发、转移,预后差.
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胸椎、腰骶骨ASKin瘤1例报道
ASKin瘤为好发于儿童胸肺部的小细胞恶性肿瘤,其具有特定的发生部位,恶性程度甚高,有别于其它小细胞肿瘤,临床上十分罕见.现就在湖北医药学院附属太和医院儿科进修时收治的1例ASKin瘤报告如下.
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外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学
目的:研究原始神经外胚叶瘤(PNET)/尤因肉瘤的(EWS)的诊断、鉴别诊断.方法:41例病人按传统病理学分为3类,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S-100蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达.结果:(1)41例病人有27例PNET,8例EWS和6例Askin瘤.(2)免疫表型:CD99有87.8%强阳性表达,NSE 53.7%,S-100蛋白22%,Syn 4.9%,vim 41.5%,统计结果显示CD 99强阳性表达与NSE、S-100蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性(P<0.01).(3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性(P>0.05).结论:(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族.(2)用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断.
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Askin瘤的起源及本质
目的:探讨Askin 瘤的本质、起源.方法:以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对22例Askin瘤进行研究.结果:显示瘤细胞免疫组化为MIC2(CD99),NSE、CgA 阳性;电镜下见神经分泌颗粒;细胞遗传分析示特异性基因遗传异位,即t(11;22)(q24;q12).这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤(PNET)相同.结论:Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤相鉴别.
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Askin瘤1例临床病理分析
目的 探讨Askin瘤的临床病理学特点及诊断、鉴别诊断要点.方法 分析2例Askin瘤的临床特征、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 患者男性,48岁,因发现前胸壁肿块1个月入院.肿块进行性增大,影像学特征为胸壁软组织肿块并侵及肋骨.光镜下瘤细胞小而密集,细胞圆形或短梭形,核分裂象多见.瘤细胞弥漫浸润在正常横纹肌组织中.免疫组化标记示瘤细胞表达CD99、vimentin、NSE和S-100蛋白,同时CK部分阳性,不表达CD45、desmin、actin、EMA、HMB-45.PAS糖原染色阳性.结论 Askin瘤是发生于胸肺区的罕见肿瘤,恶性程度高,预后差.临床应重视该疾病,避免误诊和误治.
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Askin瘤4例临床病理分析
目的:探讨Askin瘤的临床病理特点 .方法:回顾性分析4例Askin瘤的临床病理资料,并作网状纤维与免疫组化染色.结果:4例Askin瘤为6～20岁,均发生于胸壁并侵犯肋骨.由少量纤维间质将小圆形瘤细胞分隔成巢状或小叶状.网状纤维染色肿瘤细胞间网状纤维少.免疫组化染色Vim、NSE 、S-100蛋白阳性数分别为3/4、4/4、3/4,LCA、CK均为阴性.2年生存数仅1例.结论:Askin瘤是一种特征性的高度恶性肿瘤.
