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气管外周原始神经外胚层瘤一例并文献复习
目的 提高对气管外周原始神经外胚层瘤(PNET)的认识.方法 报道1例2010年7月确诊的气管外周PNET患者的临床资料、诊治经过及随访情况,并进行相关文献复习.以“原始神经外胚层瘤,外周”为检索词通过万方医学数据库对中文文献进行检索,以“primitive neuroeetodermal tumor,peripheral”为检索词通过PubMed数据库进行检索,检索时间截至2011年9月.结果 患者女,63岁,因“咳嗽、咳痰50 d,气促1个月”入院.入院前曾误诊为“慢性咽炎、慢性支气管炎、支气管哮喘”.入院后胸部CT示气管中段占位性病变.支气管镜检查示声门下4 cm处可见带蒂肿物,肿物包膜完整,表面光滑,血管丰富,行支气管镜下气管肿物高频圈套电切电凝术.术后病理报告支气管黏膜下可见片状小圆形恶性肿瘤细胞浸润,免疫组织化学染色CD56及CD99呈弥漫强阳性,突触素及S-100蛋白阳性；白血病融合转录因子-1(FLI-1)融合基因表达阳性；确诊为气管外周PNET.患者术后咳嗽、气促症状消失,随访至今14个月,未见肿瘤局部复发及远处转移.在万方医学数据库上检索到40篇文献共187例PNET,24篇为回顾性分析,16篇为个案报道；在PubMed检索系统检索到111篇文献,1篇为前瞻性研究,1篇为综述,22篇为回顾性分析,87篇为个案报道,但均未见外周气管PNET的报道.结论 气管外周PNET可发生于气管,易误诊,诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学染色,EWS-FLI-1融合基因阳性可作为确诊气管外周PNET的可靠指标；气管外周PNET可能与发生于其他部位的PNET不同,其侵袭性低,远处转移较少.
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腹膜后原始神经外胚层瘤/尤因肉瘤一例报告并文献复习
目的 总结腹膜后原始神经外胚层瘤/尤因肉瘤(PNET/EWS)的临床及组织病理特点, 探讨其诊疗方法及预后情况.方法 分析1例罕见的腹膜后PNET/EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献. 结果 患者当地医院行左肾切除+左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗.手术后4个月肿瘤复发, 再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发.结论 腹膜后PNET/EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤.诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别.治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定.本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差.
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原始神经外胚层瘤预后相关因素分析
目的:探讨各临床因素、治疗对原始神经外胚层瘤(primitive neuroecto dermal tumor,PNET)预后的影响.方法:回顾性分析2004-12-06-2012-10-25苏州大学附属第一医院收治的46例PNET患者临床资料,其中男28例,女18例,男女比例为1.56:1;年龄6～84岁,中位年龄37岁;肿瘤原发部位位于非中线部位为21例,位于中线部位或盆腔为25例;46例患者中Ⅰ～Ⅱ期患者14例(30.4％),Ⅲ期14例(30.4％),Ⅳ期18例(39.1％).29例患者初诊时LDH值＜225 U/L,17例≥225 U/L.12例行根治术+化疗/放疗,16例行单纯根治术,4例行姑息术,14例放疗/化疗.采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,Log rank法检验差异显著性,Cox回归模型进行多因素分析,偏相关进行相关性分析.结果:全组中位生存期为10个月(2～50个月),1、3年生存率分别为48.0％和11.0％.单因素分析显示,肿瘤原发部位、分期、初诊时LDH值和治疗方式可以影响全组患者的总生存期;多因素分析显示,原发部位、分期、初诊时LDH值和治疗方式是影响患者生存的独立预后因素.偏相关分析显示,Ki-67表达强度与生存时间呈负相关.结论:原发部位在盆腔或中线位、分期晚和初诊时LDH值≥225 U/L是PNET患者预后不良的主要因素,采用综合治疗可延长PNET患者的生存时间.
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外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征
目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmal tumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征.方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史.结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状.影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏.光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状.部分病例可见典型HomerWright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化.免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8.Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例.结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断.
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膀胱原发性原始神经外胚层瘤一例报告并文献复习
原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,是与Ewing肉瘤同一谱系的一类高侵袭性肿瘤.近年来随着免疫组化的广泛应用及分子生物学的飞速发展,PNET的报道逐渐增多,但原发于泌尿系统的PNET临床少见,发生于膀胱的PNET则更罕见.结合相关文献,本研究探讨PNET的临床和病理特征及诊断和鉴别诊断要点.
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口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤的临床病理学研究
目的提高对口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤(Ewing肉瘤/PNET)的临床病理特征的认识,减少误诊.方法收集四川大学华西口腔医学院病理科1970年1月至2004年12月临床病理诊断符合Ewing肉瘤/PNET的病例共15例,年龄1～49岁,平均14.5岁,主要表现为肿胀,影像学可见骨质破坏.结合文献对其组织学特征进行分析,并行免疫组化LSAB法染色,抗体为CD99(12E7)、波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100、突触素(Syn)、CD45(LCA)及结蛋白.结果①组织学特征:肿瘤主要由密集的小细胞组成,弥漫分布,纤维性条索将其分隔成不规则片块状,可见菊形团样结构,部分细胞含糖原.②免疫组化标记 :所选7例CD99 及波形蛋白均阳性, CD45、结蛋白均阴性;S-100阳性4例,NSE阳性3例,Syn阳性1例,2例对NSE、S-100、Syn均为阴性.结论口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET极为少见,多为青少年,免疫组化可辅助诊断,p30/32MIC2高水平表达对确诊有价值.
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双侧胸膜Askin瘤1例
1病例报告患者男,21岁.因持续低热、刺激性干咳伴胸痛2周,胸闷气促、呼吸困难2天入院就诊.查体:双侧胸廓对称,无局部隆起,胸部叩诊浊音,双肺呼吸减弱.颈部、腋下未触及肿大淋巴结.X线胸片:双侧肺野内外带及肺门区可见结节状或块状、边缘清晰的高密度影,双侧中肺野以下可见大片密度均匀、外高内低的弧形阴影,双侧膈面、肋膈角消失(图1).胸部CT:双侧胸膜广泛性增厚,部分呈结节状或块状凸入胸腔,形成胸腔内巨大软组织肿块影,双侧胸腔积液,肋骨未见明显骨质破坏征象(图2).
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儿童腹膜后原始神经外胚层瘤1例报告并文献复习
目的：通过对临床儿童腹膜后原始神经外胚层瘤病例分析增加对该病的了解和鉴别。方法通过病例分析复习原始神经外胚层瘤的特点和治疗方法，结果对于原始神经外胚层瘤应早发现、早治疗，以免错过佳治疗时机。结论应与其它小圆细胞性肿瘤鉴别，主要有神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤及小细胞未分化癌。鉴别方法主要是通过免疫组化。此外，t（11；22）（q24；q12）染色体易位是Pn et分子生物学的染色体标记，通过检测到其异位融合基因eW/fli-1表达也是一种鉴别方法。原始神经外胚层瘤有效的治疗措施是外科手术，对放化疗较为敏感，术后需化疗和放疗；化疗多采用蒽环类抗生素和烷化剂为基础的化疗方案，但效果并不理想。
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胫骨原始神经外胚层瘤1例报告
骨的原始神经外胚瘤是罕见的骨肿瘤,很容易误诊,近期我们收治1例,现报告如下.
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外周性原始神经外胚层瘤肺转移1例的中医治疗
患者男性,41岁.2006年出现右上腹间断性针刺样疼痛,疼痛向右后背部放射,在当地医院行腹部CT示:右侧后肋膈角处可见软组织肿块,推压下腔静脉,右侧胸腔积液.CA125 280U/ml,针刺活检病理提示腹部小细胞恶性肿瘤.
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肾脏原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理
肾脏原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroetodermal tumors,PNET)是一种好发于青少年,具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤,多发于软组织和骨,临床少见,具有独特的病理学特征[1].分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,发生于肾组织的PNET十分罕见.综合国内外文献报道[2-3] ,PNET肿瘤的特点是病史较短,肿瘤极具浸润性,常表现为局部复发和远处转移,预后不佳.治疗上以手术肾癌根治术联合放、化疗等的综合治疗可提高5年生存率至40%[4] .护理上因其特殊性也与普通肾癌有所不同.现就我院诊治1例肾脏PNET患者的护理体会如下.
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16例外周性原始神经外胚层瘤临床分析
目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点、综合治疗的效果及影响预后的因素. 方法:回顾性分析16例外周性原始神经外胚层瘤患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算生存率. 结果:16例患者中,11例行综合治疗(6例行手术+放化疗,5例行手术+化疗);5例行非综合治疗(2例单纯手术,2例单纯化疗,1例单纯放疗).两组中位生存期分别为28、15月,两组相比有统计学意义(P=0.026).全组总的生存期为3～67月,中位生存期为26月.患者初诊LDH指标及初诊时有无远处转移是影响预后的重要因素. 结论:综合治疗是外周性原始神经外胚层瘤的主要治疗方法,其生存期要优于非综合治疗组.外周性原始神经外胚层瘤预后非常差,其治疗仍需进一步探讨.
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肺原始神经外胚层瘤2例并文献复习
目的:探讨肺原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后.方法:对2例肺PNET患者组织病理学检查、免疫组化染色结果等进行总结,并复习相关文献.结果:例1,男,66岁,肿物位于右下肺;例2,女,12岁,肿物位于左肺尖.HE染色示小圆细胞恶性肿瘤,未见Homer-Wright菊形团结构或假菊形团状排列.2例免疫组化结果示CD99、Vim均阳性,CK、EMA、Syn、CD34均阴性.例1就诊我科后,病情迅速恶化,出现呼吸困难、意识丧失,遂自动出院,于出院后1周内死亡.例2先后行全身化疗8周期,肿瘤曾一度有所缩小,目前疾病进展,出现呼吸困难,行对症支持治疗;目前存活,但一般情况较差.通过对相关文献检索显示,肺PNET临床表现无特异性,以胸痛、胸闷为主,影像学多为较大的软组织块影,伴或不伴有胸腔积液;治疗方式包括手术、放化疗等;虽经治疗,但总体预后不佳.结论:肺PNET是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,确诊主要依靠病理学检测.预后不良,综合治疗可提高疗效.
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脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现
目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识.方法:回顾性分析13例经手术病理证实的pPNET.结果:单发病灶10例,多发病灶3例.11例伴有椎体、附件骨质破坏.8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移.CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化.病理上光镜下以小圆细胞及Homer-Wright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著.结论:pPNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化.CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义.
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锁骨及腋下外周原始神经外胚层瘤1例
原始神经外胚层瘤（ primitive neuroectodermal tumour， PNET）是一种少见的起源于神经嵴细胞，具有高度恶性的小圆细胞瘤，分为中枢型（ cPNET）和外周型（ pPNET）。其中70％～80％的pPNET好发于20岁以下，女性多于男性，发病部位分布在腹腔、胸腔及躯干的约占全部病例的70％。本病临床及影像学表现缺乏特异性。现将我院1例锁骨及腋下pPNET患者的临床诊疗经过及病理特点报告如下。
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骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究
目的探讨骨原发性原始神经外胚层瘤(PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生.方法观察与分析12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S-P法免疫组化标记,并对其中4例进行电镜观察.结果 PNET好发于男性青少年[9～29(平均17.7)岁]的长骨.组织学特征:肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布,纤维性条索将其分隔成不规则片块状,可形成Homer-Wright菊形团.免疫组化标记:CD99阳性,NSE、Syn及S-100蛋白部分阳性,Vim均阳性表达.电镜下瘤细胞形态较原始,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒.结论该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的、预后不良的原发性骨肿瘤.
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原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤2例
例1女性,25岁,左上腹部肿物伴憋胀40余天,发热、咽痛3 h,遂于2009年7月2日在外院行超声波及CT检查示:左肾占位性病变.7月3日在我院行CT检查示:左肾下极肿块(考虑肾肿瘤伴肾周积液),左肾盂、输尿管上段扩张积水.体格检查:左上腹部可触及一肿物,大小7.0 cm×6.0 cm,质硬,压痛阴性.实验室检查结果均正常,临床诊断为左肾肿瘤,对患者行左肾根治性切除术.
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泌尿系统外周原始神经外胚层瘤4例临床病理分析
目的 探讨泌尿系统外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对4例泌尿系统pPNET行HE、免疫组化EnVision两步法染色及FISH检测,并复习相关文献.结果 4例pPNET中3例为女性,1例为男性;1例原发于膀胱,术后随访15个月未见复发;3例原发于肾脏,分别于术后3、8、13个月死亡.镜检:肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,可见假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象易见.免疫表型:肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1及vimentin,部分表达Syn、NSE,Ki-67增殖指数30％～50％.FISH检测示EWSR1基因断裂.结论 泌尿系统pPNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,除特征性的病理形态学改变,需结合免疫表型及细胞遗传学检测以提高诊断及鉴别诊断的准确性.
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应用RT-PCR技术鉴别软组织小圆细胞恶性肿瘤
软组织小圆细胞恶性肿瘤,如尤因肉瘤/原始神经外胚层瘤(EWS/PNET)、横纹肌肉瘤、低分化滑膜肉瘤等,大多由弥漫成片的小圆形细胞所组成,并且组织形态多样.临床上小圆细胞肿瘤多属高度恶性的肿瘤,病情进展迅速,预后较差.近年来研究证实,在大多数小圆细胞肿瘤中存在特异性染色体易位和融合基因[1],这些特异性染色体易位和融合基因在不同类型的小圆细胞肿瘤中呈特异性分布,为其诊断和分类提供了一个新的分子指标[2].
