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左胫骨上段原始神经外胚叶瘤1例
患者男,14岁,左小腿近端疼痛3个月伴包块2个月入院.查体:左胫骨结节外侧扪及一大小约2 cm×1 cm质硬包块,边界欠清,固定无活动,局部轻压痛,皮肤无红肿及破溃,无浅表静脉怒张,皮温不高,未扪及波动感,肢体远端无血运及感觉障碍,左腘窝及腹股沟未扪及肿大淋巴结.
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纵隔原始神经外胚叶瘤1例诊疗体会
原始神经外胚叶瘤(primitive neumedodeimal tumor,PNET)是一种临床少见的疾病.因肿瘤恶性程度高,无有效的治疗方法,预后不良.我科收治1例,报告如下.
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口腔颌面部原始神经外胚叶瘤1例
患者女性,28岁,2月前发现右颊部一约3 cm×2 cm×2 cm大小包块,无明显不适,于当地医院行肿物切除术,术后病理"纤维肉瘤".于2011年7月7日收入本院,病理切片经本院会诊示:原始神经外胚叶瘤.行胸片、腹部彩超等检查未见异常.于2011年7月12日行手术治疗,术中见肿物侵及翼腭窝及上颌骨后壁,大小约6 cm×5 cm×4 cm,呈白色胶冻样物,界限欠清,完整切除肿物及部分上颌骨.免疫组化:GFAP(-),NSE(-),Vim(+/-),CK(-),EMA(-),CD34(-),Ki-67(60%),CD99(+),CD56(+).术后病理示:原始神经外胚叶瘤(图1).术后行全身化疗,方案为环磷酰胺1.2 g+长春新碱2 mg+表阿霉素140 mg.目前随访中.
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儿童盆腔原始神经外胚叶瘤1例
1临床资料患儿,女,14岁.主因排便困难3个月,发现肛周肿物2个月,左下肢肿胀1个月入院.患儿于3个月前无明显诱因出现排便困难,进行性加重.2个月前发现肛周有一肿物,如花生米大小,渐增大.1个月前出现左下肢浮肿.在当地医院诊断为"肛瘘"并行手术,术后排便困难不缓解,肛周肿物渐增大,左下肢肿胀渐蔓延至双侧腹股沟及外阴区,于当地上级医院行腹部B超示:(1)盆腔实性占位;(2)腹股沟淋巴结肿大;(3)髂、股静脉血栓形成.
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头颈部原始神经外胚叶瘤三例
1 病例简介和治疗方法 ①病例1,患者男性,17岁.因右鼻外侧肿胀3 d,曾于外院就诊.
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阴茎原始神经外胚叶瘤1例并文献复习
目的:探讨原发于泌尿生殖系统的原始神经外胚叶瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后. 方法:分析本院2007年3月收治的1例原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤患者的病例资料并复习相关文献. 结果:该患者经过病理确诊为阴茎原始神经外胚叶瘤,已采取手术根治,拟进一步化疗.结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚叶瘤的确诊.对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤非常罕见,对预后尚没有评估依据.
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儿童原始神经外胚叶瘤的临床分析
目的：目前对原始神经外胚叶瘤（ primitive neuro ectodermal tumor， PNET）的治疗尚无统一的方案，疗效和预后因素也存在一定分歧。文中旨在探讨儿童PNET的临床特点、治疗及预后。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院从2010年03月至2014年10月收治的13例PNET患儿的临床资料，统计分析其临床表现、CT及超声检查结果、治疗方案及术后病理、免疫组化染色结果，并进行电话或门诊随访，平均随访时间1年7个月，分析临床疗效及预后结果。结果4例为中枢型PNET，9例为外周型PNET；中枢型PNET患者表现为头痛、呕吐、抽搐、活动障碍或肌力下降，而外周型PNET的临床表现以包块、腹胀为主。13例患儿中3例分别转移至肺、淋巴结和骨。影像学主要表现为体表或体腔包块。12例患儿可见Homer-Wright型假菊花团状结构；免疫组化结果显示11例CD99（＋），9例VIM（＋），8例Syn（＋）。完成化疗的11例患儿中7例疾病稳定无复发，2例失访另外2例化疗结束后4～6个月复发。4例中枢型PNET 3例存活，后遗症表现为肌力下降、活动障碍、抽搐。中枢型PNET和外周型PNET均死亡1例，分别为诊断后7、16个月时死亡。结论儿童PNET临床表现多样，恶性程度高，长期生存率低。免疫组化检查如CD99、VIM等有重要诊断价值，中枢型PNET易有后遗症。
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外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学
目的:研究原始神经外胚叶瘤(PNET)/尤因肉瘤的(EWS)的诊断、鉴别诊断.方法:41例病人按传统病理学分为3类,并用免疫组织化学两步法检测CD99、NSE、S-100蛋白、Syn、Vim、LCA、Des、Myo抗体的表达.结果:(1)41例病人有27例PNET,8例EWS和6例Askin瘤.(2)免疫表型:CD99有87.8%强阳性表达,NSE 53.7%,S-100蛋白22%,Syn 4.9%,vim 41.5%,统计结果显示CD 99强阳性表达与NSE、S-100蛋白、Syn、Vim强阳性表达差异有显著性(P<0.01).(3)PNET、EWS、Askin瘤对各种抗体的阳性表达差异无显著性(P>0.05).结论:(1)PNET、EWS、Askin瘤属同一肿瘤家族.(2)用组织学、免疫组织化学可与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断.
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椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚叶瘤1例
患者女性,13岁,因腰背疼痛半年余,加重伴双下肢不能活动3天入院.患者于半年前无明显诱因出现胸背部疼痛,当时未作系统检查及治疗.3天前疼痛加重,夜间尤甚,并伴双下肢不能活动.我院腰椎体位CT检查示:第一腰椎呈契形改变,骨皮质不连续,可见线样透光影,平T12-L2椎体水平椎管内脊髓右后方可见一大小48 mm×15 mm梭形软组织密度影,边缘增强后清晰,脊髓受压明显,向左前方推移.提示:(1)第一腰椎压缩性骨折;(2)T12-L2椎管内髓外占位,考虑血肿可能(图1).查体:脊柱生理弯曲存在,腰背部棘突弓压痛及叩痛阳性,感觉自腹股沟平面以下减退,双下肢肌力0级,肌张力未见明显异常,跟膝腱反射存在,巴彬斯基征阴性.遂在全麻下行腰椎后路减压病灶清除并植骨融合钉棒内固定术,术中于胸腰椎管内硬膜后方偏右见一大小6 cm ×2.5 cm暗红色组织,硬膜囊被挤向左前弓,由腰1右侧椎弓根开口,探查见腰1椎体内骨质疏松,并见少许软组织,以刮勺清除部分组织,以切除的骨髓块植骨,术后行病理检查.
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外周原始神经外胚叶瘤和尤因肉瘤的新进展
外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)是软组织和骨常见的高度恶性肿瘤,两者关系密切,发生在儿童、青少年,有共同的神经外胚层起源,形态相似,都有t(11;22)(q24;q12)易位的染色体标记,属于PNET/EWS家族肿瘤.包括骨尤因肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,ESB)、骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing's sarcoma,EOE)、外周神经上皮瘤(peripheral neuroepithelioma,PN)或外周原始神经外胚叶瘤(pPNET)、Askin瘤以及其它有争议的肿瘤[1].因为缺乏明确的形态学特征,把它们从其它小圆细胞肿瘤(small round cell tumors,SRCTs)中识别出来是病理学上的重要问题.作者对其临床病理特征、免疫表型以及分子病理学特点综述如下.
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腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例
患儿女,11岁,无任何诱因下发生脐周隐痛、阵发性加剧1个月,以肠蛔虫症收住院.B超提示:子宫直肠凹见囊实性占位病变.手术发现:乙状结肠根部有一12 cm×8 cm×8 cm大小包块,不规则,呈菜花状;位于子宫后、骶骨前及双侧附件周有10余个大小不等的包块,与肠管无关,呈全腹腔广泛转移,已无法切除,取其中10个包块送病检.
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左大腿原始神经外胚叶瘤1例报告
1病例介绍患者男性,30岁.2002年12月20日无意中发现左侧大腿近腹股沟处有一包块,大小为11cm×8 cm×3 cm,无其他不适,当地医院以"淋巴结炎"治疗,疗效不佳.2003年1月20日,患者出现左侧大腿疼痛,来我院就诊.行大腿包块穿刺细胞学检查,诊断转移性未分化癌.
关键词： 原始神经外胚叶瘤 -
骶尾部椎管内尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤(EWS/PNET)并双肺及颅内多发转移一例
患儿女,8岁,因“骶尾部疼痛1年,伴大小便失禁10天”入院.患儿1年前无明显诱因出现骶尾部疼痛,以骶尾部及右侧大腿内侧为主;疼痛剧烈难以忍受,每次持续约30min,2～3次/月,逐渐加重.体检无明显异常.专科检查:患儿神智清楚,S2-4神经支配区痛觉减退,触觉减弱.影像表现:S2溶骨性骨质破坏并周围软组织肿块,骶管扩大,椎管内软组织影,并突入邻近骶孔及L5左侧椎间孔内(图1、2).双肺多发直径0.3～1.0 cm结节影,边缘光滑(图3).
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92例初治尤文氏肉瘤家族肿瘤综合治疗疗效和生存分析
背景和目的:尤文氏肉瘤家族肿瘤(Ewing's sarcoma family of tumor,ESFT)恶性度高、进展快,其佳治疗方法目前仍在探讨中.本研究旨在分析 ESFT的临床特点和探讨其治疗方法.方法:回顾性分析1995年1月至2008年4月中山大学肿瘤防治中心收治的92例初治ESFT.结果:骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,ETB)23例,骨外尤文氏肉瘤(extraosseous Ewing's sarcoma,EOE)21例,外周性原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodennal tumor,PNET)43例,Askin瘤5例.中位随访时间31.5个月(10-137个月).局限期综合治疗38例,单一治疗19例.两组3年生存(overall survival,OS)率分别为63%、20%,3年无事件生存(events-free survival,EFS)率分别为46%、18%,两组间生存差异具有统计学意义(P均<0.001).局限期综合治疗患者在全身化疗的基础上加用手术加或不加放疗组远期生存均优于化疗+放疗组(x~2=7.591、9.212,P=0.006、0.002).CAV/IE交替方案对局限期接受综合治疗患者延长了无事件生存期,但其总生存时间差异无统计学意义(x~2=6.950、3.530,P=0.008、0.06).多因素生存分析显示治疗模式以及疗效是独立的预后因素.结论:综合治疗能明显改善局限期ESFT患者疗效和生存.手术加化疗加或不加放疗的治疗模式在疗效和生存方面优于化疗加放疗治疗模式.治疗模式和近期疗效是独立的预后因素.
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颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例
原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见.平均确诊年龄为9岁[1-3].本院收治1例原发颅内幕上PNET患者,现报道如下.
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皮肤原发性尤因肉瘤家族肿瘤
皮肤原发性尤因肉瘤家族肿瘤是少见的皮肤小圆细胞恶性肿瘤,具有与骨或深部软组织原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤一致的组织学、组织化学、免疫组织化学和超微结构特点,细胞遗传学研究也发现诊断性的t(11;22)(q24:q12).临床随访资料显示,皮肤原发性尤因肉瘤家族肿瘤具有相对惰性的临床经过,应注意避免过度治疗.
