首页 > 文献资料
-
IgG4相关性疾病的研究进展
IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高.此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感.临床常见的受累器官有:浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel's甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病.本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述.
关键词: IgG4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎1型 硬化性胆管炎 米库利兹病 -
三硝基苯磺酸诱导大鼠慢性胰腺炎模型的建立
为研究慢性胰腺炎的发病机制和治疗措施[1] ,从三硝基苯磺酸(trinitrobenenze sulfonic acid, TNBS)成功地诱导慢性炎症性肠病和慢性硬化性胆管炎动物模型[2]实验中得到启示,我们通过胰管内注入TNBS建立了与人类慢性胰腺炎胰腺纤维化病理改变过程类似的实验动物模型.
-
IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现
目的 观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现.方法 回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化.结果 初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张.随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重.8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转.结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转.
-
肝门部IgG4相关硬化性胆管炎误诊1例
患者男,67岁,因“上腹隐痛不适3个月,加重伴巩膜黄染半个月”入院.查体:除巩膜黄染外,无其他阳性体征.实验室检查:ALP 523 U/L,γ-GT713 U/L,CA19-9 52.61 U/ml,CEA5.57 ng/nl.CT:肝右叶密度减低,肝内胆管扩张,至肝门部中断,局部见一结节影,平扫CT值约40 HU(图1A),增强扫描肝门区右肝管内见一条形延迟强化结节,约1.65 cm×0.92 cm,CT值约137 HU,胰腺增大,肝门区见多个肿大淋巴结(图1B).诊断:肝门部胆管癌并肝门部淋巴结转移.MRI:T1WI肝右叶信号增高,MRCP示肝右叶胆管扩张,至肝门部截断(图2A),肝门区右肝管内见一软组织肿物,约1.86 cm×1.31 cm,DWI呈高信号,T2WI呈不均匀等稍高信号,T1WI呈等信号,右肝管壁厚重度狭窄,左肝管管壁略增厚轻度狭窄;增强扫描可见右肝管内肿物不均匀强化,胰腺增粗饱满,增强边缘强化减低(图2B).
-
胆道疾病肝移植术后并发症护理进展
自从20世纪60年代Tomas Starzl率先成功地进行了活体肝移植以来,肝移植已经成为治疗终末期肝病的常规手段.护士在移植队伍中是一个不可或缺的部分,能够为病人从移植至重返生活的整个期间提供连续的评估和教育[1].据37个移植中心1439例肝移植的综合报道,因胆道系统疾病而行肝移植的病人占移植总数的42.7%,其中先天性胆道闭锁占16.4%,原发性胆汁性肝硬化占14.3%,原发性肝硬化性胆管炎占7.23%,其他胆道疾病占5%[2].
-
儿童自身免疫性肝病研究进展
儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括:自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见.到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道.
-
自身免疫性肝病抗原抗体研究及临床意义
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎.不同类型的AILD有不同特征的自身抗体谱,自身抗体不仅具有诊断价值,在发病机制、疾病分型、早期诊断甚至预后判断方面也有重要作用.本文就AILD抗原抗体研究进展及临床意义作一综述.
-
IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展
免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化特点是血清IgG4浓度升高,影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄,伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病,组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化.该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别,但他对糖皮质激素治疗有效的一类硬化性胆管炎,本文将这一特殊疾病的现状和研究进展概括如下.
-
自身免疫性胰腺炎与糖尿病
自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis,AIP)是自身免疫导致的慢性胰腺炎,具有特征性的实验室检查、组织学和形态学改变。AIP的临床症状多样,可表现为上腹痛、腹泻、体重减轻和梗阻性黄疸等慢性胰腺炎的症状,亦可出现硬化性胆管炎、泪腺炎、腹膜后纤维化和糖尿病等胰腺外症状。本文通过综述AIP合并糖尿病的有关研究,帮助临床医生在糖尿病患者中识别AIP继发的糖尿病并进行相应治疗。本文将从AIP合并糖尿病的流行病学、发病机制、临床症状、影像学、组织病理学、实验室检查、诊断和鉴别诊断以及治疗进行阐述。
-
重危患者ICU治疗的肝损伤—继发性硬化性胆管炎
ICU治疗是现代医学的重大进展,为危重患者的成功抢救建立了丰功伟绩.但近年来陆续报告一些危重患者在经历了ICU积极治疗后生存下来者却发生了硬化性胆管炎,表现为ALP与γ-GT的进行性升高,继之有逐渐加重的胆汁淤滞,多数患者的硬化性胆管炎呈进行性加重,并死于多器官功能衰竭或需要肝移植,其机制尚未明了[1-7],硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis,SC)是指不同原因所致的胆管壁炎症硬化性改变,管壁增厚、纤维化,管腔狭窄、闭塞,导致胆汁淤滞、肝硬化、门脉高压,甚至并发胆管癌,可呈进行性、反复发作性或可逆性,预后不一.
-
胆石症术后远期的严重并发症(继发性硬化性胆管炎)
胆石症手术后因肝内外胆管结石复发而要行多次手术治疗,我们在一些病人的再次手术或多次手术中发现肝内外胆管狭窄、管壁弥漫性增厚、硬韧、呈条索状、病理为慢性炎症,即继发性硬化性胆管炎(SSC).
-
肝包虫病术后特殊并发症(腐蚀硬化性胆管炎七例)
我院1991年3月至2001年3月,共行肝包虫病手术843例,术后经ER-CP证实的腐蚀硬化性胆管炎7例,现报告如下.
-
郎格罕细胞组织细胞增生症继发硬化性胆管炎一例
患儿女,19个月,因"腹部不适1个月余"于2004年1月15日收住入院.当时无发热、咳嗽、呕吐、腹泻,入院查体:一般情况可,心肺听诊未见异常,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤无黄染,无皮疹,无肿块,腹软,无压痛,肝肋下1 cm,脾肋下1 cm.肝功能示谷氨酰转肽酶(r-GT)98 U/L,白/球蛋白比值(A/G)1.28,其余均正常.
-
以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习
目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.
关键词: 朗格罕细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 儿童 -
胰十二指肠切除术后迟发性出血十例分析
胰十二指肠切除(PD)术后病死率目前已有明显下降,一些胰腺外科中心手术病死率低于2%.但是术后并发症发生率仍然较高,为30%~60%.在PD术后的诸多并发症中,迟发性出血是严重威胁患者生命的重要因素.现回顾性分析我科近年施行PD术患者的临床资料,探讨迟发性出血在PD术后发生的原因及其处理方式.一、资料与方法1.临床资料:我科2004年1月至2010年12月施行PD术95例患者,男70例,女25例.年龄41~77岁.术后均经病理组织学检查证实,恶性病变87例,其中胰头恶性肿瘤25例,壶腹部恶性肿瘤42例,十二指肠恶性肿瘤11例,胆总管下段恶性肿瘤9例;良性病变8例,其中十二指肠球部溃疡1例,硬化性胆管炎1例(术前梗阻性黄疸误诊为壶腹癌),胰腺囊腺瘤3例,胰腺假性乳头状肿瘤3例.
-
巨细胞病毒感染后肝损害合并硬化性胆管炎1例
巨细胞病毒感染是由人巨细胞病毒( human cytomegalovirus,HC-MV)所引起.大多数人感染后没有什么症状,但是在免疫能力低下如胎儿和新生儿、先天性免疫缺陷病、器官移植和艾滋病患者则可发生危及生命的病变.巨细胞病毒感染后肝损害,合并硬化性胆管炎的情况较为少见,现报告如下.
-
茵陈术附汤加减治疗硬化性胆管炎1例
耿某某,女,48岁,2000年10月30日初诊.皮肤巩膜黄染,全身瘙痒,肝功异常16个月.患者于1999年9月单位组织体检时发现肝功异常:ALT 228 u/L,AST 198 u/L,ALP 1177 u/L,GGT 1245 u/L.B超示:胆囊壁稍粗糙,胆总管局限性扩张(中、上段1.2cm),拟诊胆管炎住市某院经保肝、降酶、利胆药治疗病情好转,复查肝功T-BiL 25.10 umol/L,ALT 117 u/L,AST 112 u/L,ALP 606 u/L,GGT 913 u/L.查血排除甲、乙、丙、丁、庚、戊型肝炎,建议到上级医院进一步确诊,随到省某医院住院诊治.CT检查:胆道系统扩张,诊断为硬化性胆管炎.加用抗生素、激素等药治疗,症状好转出院,但肝功仍异常.
-
原发性硬化性胆管炎治验1例
1 病历摘要王某,男,39岁,2007年5月11日初诊.因身目黄染,尿黄,伴纳差,乏力7天入院.既往无腹部手术史,有脂肪肝病史多年,自述2周前单位体检发现肝功能异常,服用凯西莱等药物.
-
青霉素过敏致硬化性胆管炎一例分析
青霉素过敏致硬化性胆管炎极为罕见,我们曾遇1例,现报告分析如下.患者,女,25岁.主因乏力,皮疹,黄疸伴皮肤瘙痒,右上腹不适,间断性发热80余天,于1998年6月3日入我科.
-
运用手术贯序综合疗法治疗老年肝内外硬化性胆管炎的护理5例
肝内外硬化性胆管炎是一种较少见的胆道系统疾病,其临床表现是肝内外胆管系统的弥漫性纤维性增厚,管腔狭窄,有时亦可以呈节段性改变[1].肝脏为其早受累器官,病理改变早期对肝细胞损害为肝细胞凋亡、坏死并存[2],晚期表现为不可逆的胆汁性肝硬化,触发多脏器功能衰竭.2001年3月~2003年4月,我科收治了5例老年肝内外硬化性胆管炎病人,通过手术疏通及激素加中药贯序治疗和整体护理,4~6周后治愈出院.随访12个月,坚持服激素加中药,病人精神状态良好,无黄疸、腹疼及其他不适,现将护理体会报告如下.