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35例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床病理影像特点、预后及治疗方法分析
本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平.对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(＜14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果、治疗情况及预后进行评估.结果表明:LCH临床特点表现多种多样,错综复杂,单系统受累患者以手术治疗效果较好,多系统受累患者以联合化疗效果较好.经过系统治疗后,中位随访时间为3年,1年总生存率(OS)为94％±4％,2年OS为91％±5％,3年OS为86％±7％.未成年组与成年组3年OS分别为94％±6％和81％±10％,未成年组OS优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义.结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素.病理活检是其确诊的金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大意义.成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后,可根据病变的分期及分组选择恰当的治疗方法.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理特点 化疗 -
朗格罕细胞组织细胞增生症椎体破坏患儿手术治疗后脊柱及椎体形态改善情况研究
背景:脊柱朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)患儿行后路器械局部固定术后,病变椎体的生长等问题缺乏相关报道.目的:评价LCH椎体破坏患儿行后路器械矫形固定术的治疗效果,及随访观察术后矫正效果的维持情况.方法:回顾性分析因椎体破坏入院治疗且病理确诊为LCH患儿的临床资料.所有患儿术前及内固定取出前均拍摄站立位脊柱正侧位X线片并行脊柱CT检查,测量椎体病变部位冠状位Cobb角、矢状位后凸角、椎体高度.末次随访复查脊柱正侧位X线片并测量冠状位Cobb角、矢状位后凸角、椎体高度.比较后路矫形手术前后、内固定取出时、末次随访时椎体破坏部位冠状位Cobb角、矢状位后凸角、病变椎体高度变化.结果:共纳入21例患儿.与术前比较,术后Cobb角(18.6° ±13.2°vs 4.4° ±3.4°)和局部后凸角(4.7° ±17.2°vs-0.1° ±10.4°)降低(P<0.01).首次手术后与取出内固定器械后Cobb角及局部后凸角比较,差异无统计学意义(P>0.05).内固定器械取出后与末次随访Cobb角及局部后凸角比较,差异无统计学意义(P>0.05).与手术前比较,取出内固定器械后病变椎体高度增加[(8.2±4.3)mm vs(9.3±3.7)mm,P<0.01].与取出内固定器械后比较,末次随访时病变椎体高度增加[(9.3±3.7)mm vs(10.5±4.7)mm,P<0.01].后路器械固定术后至内固定取出期间椎体年生长速度与内固定取出后至末次随访期间椎体年生长速度比较,差异有统计学意义[(0.5±0.2)mm/y vs(1.0±1.0)mm/y,P<0.05].结论:脊柱LCH患儿经后路手术可改善局部后凸及侧弯畸形,其矫形效果能稳定维持,病变椎体术后能继续生长.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 椎体破坏 后路器械矫形内固定 -
BRAF基因V600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症中的临床意义
目的 探讨单中心儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患者BRAF基因V600E突变情况及其临床意义.方法 回顾性分析80例首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月-2014年12月期间经病理诊断的LCH患者的临床资料,用二代基因测序的方法检测其病理标本及血浆中BRAF基因V600E突变.采用SPSS 18.0统计软件进行数据分析处理.结果 本组研究中病理标本检测BRAF基因V600E突变的阳性率68％,血浆样本检测阳性率59％.其中双阳性42例(53％),双阴性15例(19％).对血浆或病理阳性患者BRAF基因V600E突变与年龄、性别、临床分组、受累器官、早期治疗反应、复发进行相关性分析,血浆阳性组P值分别为:0.737,0.06,0.718,0.727,0.739,0.879;病理标本阳性组P值分别为:0.303,0.88,0.519,0.728,0.088,0.065,提示差异均无显著性.结论 本组儿童LCH患者存在较高的BRAF基因V600E突变,提示部分患者组织细胞呈克隆性生长.该研究未发现BRAF基因V600E突变与LCH患者临床表现、治疗反应和预后的相关性,也许与本研究样本量少有关,仍有待于扩充样本量进一步研究.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童 BRAF基因 V600E突变 -
36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析
目的 分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同.方法 回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后.结果 36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-Osband Ⅰ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例.22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例.病理检查17/17例Cdla阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性.结论 现行分型分级利于直观评估病情、预后.Cdla染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行.Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 诊断 病理 预后 -
朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习
目的：总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤，两病同时诊断，患儿年龄均＜2岁，联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中，LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内，且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系，表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间，化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断，它们之间的相互关系尚不明确。结论 LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见， LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果，或恶性肿瘤继发于LCH化疗，或者是两者独立存在，应以治疗恶性肿瘤为主，可兼顾LCH化疗。
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 恶性肿瘤 -
克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习
目的 讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性.方法 回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9 mg/(m2·d)联合阿糖胞苷1g/(m2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献.结果 该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS).该病例同时发生了4级血液学毒性后死于肺部感染.结论 临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现.克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点.
关键词： 克拉屈滨 药物性肝损伤 朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童 -
儿童肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
目的 了解肺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)儿童的临床表现及影像学特点.方法 回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科近4年来因肺部症状或肺部影像学异常而就诊,并通过活检确诊为肺受累的LCH的14例患儿临床表现和影像学特征.结果 14例中男10例,女4例,男女比2.5∶1;中位发病年龄为1.3岁.所有均伴有多系统受累,常见的是伴皮肤受累(10例,71％),其次为肝受累(8例,57％)及骨受累(7例,50％).常见的表现为咳嗽伴发热(7例,50％),呼吸道表现无特异性,3例患儿无呼吸道症状,但肺CT提示广泛肺间质改变.常见的肺CT表现为结节合并囊泡(6例,43％),其他表现为仅囊泡无结节(5例,36％)、仅结节无囊泡(1例)、既无结节也无囊泡(2例,14％).结节可多发可散发,多为小结节,可大小不等,可含有囊腔.囊泡大小不等,形态不均,壁厚不均,可融合,可多发也可散发,可呈蜂窝样.7％患儿合并气胸.结论 肺受累的LCH常伴有皮肤、肝脏等多系统受累表现,易被误诊,仔细查找皮疹对于LCH的诊断有重要作用.高分辨率肺CT的特征性表现[肺间质改变、结节和(或)合并囊泡]有助于诊断.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 肺受累 儿童 -
以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习
目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 儿童 -
皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察
目的 探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识.方法 2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色.结果 临床表现可分为4种类型,较多见于儿童.LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性柱细胞浸润.免疫组化示:CD1a(+),S-100(+),HLA-DR部分(+),支持为朗格罕细胞组织细胞增生症.结论 此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害.2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访.病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a(+),S-100(+).
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 皮肤 病理 -
眼眶朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理分析
目的 探讨眼眶朗格罕细胞组织细胞增生症的组织病理学表现与临床诊治,提高对该病的认识.方法 收集2008年1月至2011年12月在河南省立眼科医院确诊的朗格罕细胞组织细胞增生症患者7例(7只眼),对其临床诊治资料及组织病理学表现进行回顾性分析.结果 眼眶朗格罕细胞组织细胞增生症患儿共7例(7只眼),其中男2例、女5例,平均年龄4.07岁.CT检查易发现溶骨性骨质破坏,组织病理学可发现典型的朗格罕细胞组织细胞,组织均伴有明显的出血.结论 眼眶朗格罕细胞组织细胞增生症多见于儿童,临床表现多样,病情轻重不一,对于某些患者必要时行手术活检病理检查,有利于诊断治疗.
关键词： 眼眶 朗格罕细胞组织细胞增生症 组织病理学 -
18F-FDG PET/CT显像对朗格罕细胞组织细胞增生症的价值探讨
目的 探讨18 F-FDG PET/CT显像在化疗前朗格罕细胞组织细胞增生症累及的器官及化疗后疗效的评价.方法 14例1 ～14岁病理确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症患儿均作PET/CT全身显像,其中3例是化疗前了解病变累及的器官;7例是化疗后评价疗效;4例为化疗前后对比,评价疗效.结果 3 例化疗前的患儿双侧颈部淋巴结肿大并摄取18F-FDG增高,不同部位的骨质破坏并摄取18F-FDG增高;7例化疗后的患儿有6例肿瘤活性已完全灭活,1例原病灶部位仍有高度活性的肿瘤组织存在;4例化疗前后对比发现,2例肿瘤活性完全灭活,1例原病灶摄取18 F-FDG减低,病情好转,1例病情加重,出现新发病灶.结论 18F-FDG PET/CT显像在朗格罕细胞组织细胞增生症化疗前了解累及器官的范围及化疗后评价疗效是一种较好的无创方法.
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朗格罕细胞组织细胞增生症72例临床病理与免疫组织化学分析
目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点.方法 回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例,对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析.结果 男43例,女29例;年龄3个月～6岁8个月,平均年龄17个月.病变累及部位:骨组织38例,皮肤28例,外耳道8例,淋巴结32例.病变累及多部位60例(83.3％),累及单一部位12例(16.7％).病理组织形态学观察69例(95.8％)有核沟的朗格罕细胞,56例(77.7％)可见嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3％),在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9％),二者比较差异有统计学意义(x2=6.116,P＜0.05).免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100％)、S-100 71例(98.6％)、Vimentin 70例(97.2％);Langerin标记阳性41例(100％).组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3％),CD68 67例(93.1％).结论 小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官;多部位受累较单一部位累及多见.组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征;嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见.单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理形态学 免疫表型 -
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症45例临床分析
目的 分析朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)病例资料,探讨其疗效,分析复发相关因素.方法 45例LCH患儿按上海市儿童医院-朗格罕细胞组织细胞增生症-2007方案(SCH-LCH-2007方案)(即改良版DAL-HX 83/90方案)分为3组:A组(仅有骨骼病变)18例;B组(任何软组织受累,有或无骨损害)6例;C组(出现脏器受累)21例.分组治疗并阶段性评估.(1)初始方案:A组[醋酸泼尼松(Pred)+长春新碱(VCR)]疗程28周,B组[Pred+ VCR+足叶乙甙(VP16)+6巯基嘌呤(6MP)]疗程43周,C组[Pred+ VCR+VP16 +6MP+甲氨蝶呤(MTX)]疗程52周.(2)复发后再治疗方案:①原方案依次逐步升级治疗(A组升B组、B组升C组);②C组患者个体方案,如VP16增减、胸腺肽和/或环孢素维持等.结果 45例患儿总有效率达93.3％(42/45例),总复发率为26.7％(12/45例),其中A组和B组患儿全部有效,C组患儿中2例死亡、1例失访.多因素分析发现年龄,性别,组别,骨骼、软组织、皮疹、淋巴结、肺、口腔、耳、垂体受累这些因素对于复发差异无统计学意义;而肝、脾受累和造血功能这3个因素对于是否复发差异有统计学意义(肝P =0.007 1、脾P =0.016 9、造血功能P=0.011 1).结论 儿童LCH病变可多系统受累并反复,改良DAL-HX83/90方案通过分组化疗,总体疗效较好;肝、脾和造血功能受累与复发有相关性.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 化疗 儿童 -
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症217例临床分析
目的 探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后因素.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析.患儿分为多器官高危险组(Ⅰ组)、多器官低危险组(Ⅱ组)和单器官受累组(Ⅲ组),给予相应强度化疗.应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较,分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性.结果 217例患儿包括男127例,女90例,发病比例为1.4∶1.0,中位发病年龄为36个月(2个月～14岁).Ⅰ组132例(60.8％),中位发病年龄为20个月;Ⅱ组33例(15.3％),中位发病年龄为42个月;Ⅲ组52例(23.9％),中位发病年龄为72个月.受累部位以骨常见,为176例(81.2％).217例患儿中复发55例(25.3％),死亡12例.预计3年总生存率为90.78％,3年无事件生存率为76.5％.化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主,分别占48.4％(105例)、24.0％(52例)、12.4％(27例).危险器官受累及早期治疗反应(6周)是预后不良的相关因素(x2=10.60、12.84,P=0.017、0.001).结论 儿童LCH男童发病比例略高于女童,发病高峰年龄为1～3岁.骨骼是常见的受累部位.危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素,需及早进入补救治疗.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 预后 儿童 -
单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症112例
目的 探讨儿童单器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2012年12月收治的112例单器官受累LCH患儿进行回顾性分析.将LCH患儿分为骨骼受累组和非骨骼受累组.患儿于化疗5周、11周、25周及停药3个月、6个月、1年、3年进行疾病状态评估.结果应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较.结果 112例LCH中男66例,女46例,中位发病年龄5岁.常见的受累器官为骨骼[91例(81.3％)],其次为皮肤[15例(13.4％)];在骨骼病变中“中枢危险(CNS-RISK)”骨31例,占27.6％,其发病中位年龄(2.5岁)小于其他骨骼受累患儿(6.6岁).而非骨骼受累的患儿中位发病年龄(1.5岁)明显低于骨骼受累组(5.6岁)(P＜0.01).患儿均接受了25周的联合化疗(泼尼松/长春花碱),预计3年总生存率100％,无事件生存率(73.22±4.47)％.复发25例,复发率22.3％,其中垂体复发4例.发病年龄＜2岁是影响复发的相关因素(P=0.033),而性别、病初受累部位、受累骨的数目均与复发无相关性(P =0.679、0.142、0.639).结论 单器官受累LCH患儿常见的受累器官为骨骼,患儿总体预后良好,联合化疗可降低该组患儿的复发率.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 单器官 治疗 -
异基因造血干细胞移植治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症
目的 总结经异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析2008年3月至2011年3月首都医科大学附属北京儿童医院造血干细胞移植中心应用异基因HSCT治疗4例难治复发性LCH患儿的临床资料及实验室检查.结果 患儿男:女为1∶3.移植年龄为5～ 49个月(中位年龄24.5个月).1例无关脐血干细胞移植出现移植排斥后,行父单倍体外周干细胞移植.3例行母单倍体骨髓+外周HSCT.预处理方案采用白消安+环磷酰胺+依托泊苷+氟达拉滨.预防移植物抗宿主病(GVHD)方案包括环孢素+抗胸腺球蛋白/抗淋巴球蛋白+甲氨蝶呤+霉酚酸酯+ CD25单抗.中性粒细胞植入时间8～42 d(中位时间11d),随诊62 d ～ 58个月,Ⅳ度GVHD 3例,Ⅱ度GVHD1例.2例死亡.结论 异基因HSCT,尤其是单倍体HSCT是无良好供者的难治复发性LCH的挽救方案之一,在脏器功能良好情况下尽早移植,积极抗GVHD及支持治疗,是降低移植相关病死率的关键.
关键词： 单倍体造血干细胞移植 难治复发型 朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童 -
朗格罕细胞组织细胞增生症8例Birbeck颗粒的超微结构观察
目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)病损区朗格罕细胞(LC)超微结构特点,尤其是Birbeck颗粒的超微结构,为Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构的研究提供依据.方法 收集8例LCH患儿病损部位的病理组织,通过前后固定、脱水、浸透、包埋、聚合等透射电镜常规标本制作过程制作成超薄切片,经染色后在透射电镜下观察病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构.结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例病损区LC胞质中可见成堆或散在分布典型棒状、网球拍样Birbeck颗粒,周围常伴圆形空泡样结构；也可见呈不规则形结构类似Birbeck颗粒的双层膜结构.大部分Birbeck颗粒位于胞质中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续；1例取自多系统病变化疗后复发患儿的病理标本在电镜下观察发现细胞膜外可见类似Birbeck颗粒的棒状双层膜结构,且与细胞膜有形态上联系.结论 Birbeck颗粒形态可能具有多样性、不规则性,这些非典型形态的Birbeck颗粒样结构也具有诊断意义.Birbeck颗粒与细胞膜形态学上关系密切,可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 Birbeck颗粒 超微结构 电镜 -
儿童甲状腺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症8例临床分析
目的 探讨儿童甲状腺受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高对儿童甲状腺受累LCH的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析2007年7月至2016年7月期间于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的甲状腺受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、影像学表现、甲状腺功能、治疗及预后.结果 556例LCH患儿中甲状腺受累LCH患儿8例,占同期LCH患儿的1.44％(8/556例),该组患儿发病年龄(平均为7.6岁)较普通LCH患儿发病年龄(平均为3.4岁)明显偏大,差异有统计学意义(t=2.748,P=0.006);男女比例(1.67∶1.00)与普通LCH患儿男女比例(1.38∶1.00)差别不大,差异无统计学意义(x2=0.064,P=0.799).8例患儿均为Group Ⅰ,即有危险器官受累的多器官受累组,均无明显甲状腺功能减退的临床症状,甲状腺超声的主要改变是甲状腺肿大及不规则低回声区,其中5例并亚临床甲状腺功能减退症.8例患儿均给予LCH-Group Ⅰ一线方案化疗,无亚临床甲状腺功能减退症的3例治疗效果好,目前均已停药,评估处于疾病无活动状态;并亚临床甲状腺功能减退症的5例治疗效果不佳,其中1例放弃治疗,4例调整为二线方案(泼尼松+长春新碱+阿糖胞苷+克拉屈滨)化疗治疗后疾病好转,其中l例停药3个月,评估处于疾病无活动状态,另3例仍在维持治疗中.结论 LCH并甲状腺受累极其少见,多见于年长儿,易并多器官受累及危险器官受累.患儿无明显甲状腺功能减退的临床表现,部分患儿并亚临床甲状腺功能减退症.影像学改变主要为甲状腺肿大及不规则低回声.并亚临床甲状腺功能减退症的甲状腺受累LCH一线治疗效果欠佳,克拉屈滨及阿糖胞苷有可能改善此类患儿的预后.
关键词： 甲状腺 朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童 -
肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习
目的 探讨肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征.方法 对1例肾脏LCH患者的临床病理资料进行分析并结合文献复习.结果 患者年龄23岁,女性,表现为无症状性左肾肿物.腹部CT示左肾肿物,大小约4.3 cm×6.1 cm,考虑肾癌.行根治性左肾切除术.免疫组化显示CD1α,S-100,CD68,Lysozyme呈阳性.病理诊断为LCH.随诊3个月时未见肿瘤复发或转移.结论 肾脏LCH极其罕见,确诊依赖病理学及免疫组化检查.
关键词： 朗格罕细胞组织细胞增生症 肾脏 -
朗格罕细胞组织细胞增生症合并肝肺浸润一例
病例资料 患者,男,28岁,于2个月前发现阴囊皮疹,皮肤局部溃烂,形成小溃疡,伴轻度压痛,无明显瘙痒等症状.在当地医院予以头孢类抗生素等抗炎治疗无明显效果,遂转入我院就诊.查体:阴囊根部见花生米大小的溃疡面,溃疡较深,底部见淡蓝色分泌物附着,边缘光整,可见少许肉芽生长,外生殖器无明显异常.患者入院后出现间断发热,头面部皮肤出现红色丘疹.胸部CT平扫示双肺(主要分布于双侧中上肺野)弥漫分布大小不一的囊状透亮影,直径均＜20 mm,囊壁厚度约1～1.5 mm,部分囊壁呈结节样增厚(图1),纵膈未见肿大淋巴结.上腹部MRI示肝脏内多发小结节状、片状等T1稍长T2异常信号,肝内胆管局段性轻度扩张;增强扫描示异常信号轻中度强化,边界模糊;DWI提示扩散受限(图2～5).活检病理:会阴溃疡组织大小约3 cm×3 cm×1.5cm,表面呈结节样,切面灰白色,质地中.镜下病理:送检组织被覆复层鳞状上皮,上皮下间质见胞浆丰富、核仁明显的瘤细胞呈片状浸润性生长,部分瘤细胞可见核沟,并见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞弥漫分布,小血管增生、充血(图6).免疫组化:CD1a(+)、S-100(+).病理诊断:朗格罕细胞组织细胞增生症.
关键词： 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理学
