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血清IgG4检测诊断IgG4相关性疾病的临床分析
目的:讨论血清免疫球蛋白G4(IgG4)检测在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)中的应用.方法:选取2014年1月至2016年1月来铜陵市人民医院各科室就诊有详细临床资料和明确临床诊断的成人IgG4-RD患者50例作为疾病组,同时选取66例其他疾病对照组,包括60例类风湿性关节炎患者和6例系统性红斑狼疮患者,60例健康体检对照组.采用散射比浊法检测血清IgG4,比较各组IgG4水平,分析IgG4-RD组与其他各组间的差异性.结果:50例患者中44例血清IgG4水平显著高于目前国际制定的标准1.35g/L,占总数的88.0％.其他疾病对照组有6例患者血清IgG4升高,占总数的9.09％.健康体检对照组正常,差异有统计学意义(P＜0.05).其他疾病对照组和健康体检对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:血清IgG4水平对IgG4-RD的实验室诊断有明确的指导意义.
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IgG4相关性疾病的研究进展
IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高.此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感.临床常见的受累器官有:浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel's甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病.本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述.
关键词： IgG4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎1型 硬化性胆管炎 米库利兹病 -
乳腺Rosai-Dorfman病4例临床病理分析
目的 探讨Rosai-Dorfman病(RDD)和IgG4相关性疾病(IgG4RD)的关系.方法 分析4例乳腺RDD的组织形态特点,并计数病变区IgG4+浆细胞数和IgG4/IgG比值,其中2例还检测了血清IgG4水平.结果 2例(例1和例2)显示IgG4RD的一些形态特点,即伴有退行性变的淋巴滤泡生成、闭塞性静脉炎的存在、间质IgG4+浆细胞数增多和IgG4/IgG比值增高,其中例1血清IgG4水平升高.这2例均存在淀粉样变性,淀粉样物在病变区的间质和静脉壁沉积.另2例(例3和例4)病变区IgG4+浆细胞轻度增多,IgG4/IgG比值无增高,淀粉样物只在病变区的间质沉积.结论 乳腺Rosai-Dorfman病可能存在一个与IgG4RD交叉的亚型,可能被诱导出现淀粉样变性.
关键词： Rosai-Dorfman病 IgG4相关性疾病 淀粉样变性 -
IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察
目的 分析IgG4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 收集2例IgG4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗.结果 例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊.MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌.后行开腹胆管癌根治术.例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院.ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术.2例肝功均示转氨酶和胆红素升高.免疫组化显示IgG4阳性细胞计数＞10个/HPF,且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.2例终均诊断IgG4相关性硬化性胆管炎.结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高和胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征.糖皮质激素治疗效果良好.
关键词： IgG4相关性硬化性胆管炎 IgG4相关性疾病 免疫组化 临床病理 -
累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理特点
目的 探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(＞10个/HPF)；肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成.腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞.免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞＞50个/HPF.结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结.对激素治疗反映较好,停药后可复发.
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IgG4相关性疾病2例临床病理观察
目的 探讨IgG4相关性疾病的临床与病理学特点.方法 对2例IgG4相关性疾病进行回顾,分析其临床表现、血清学、影像学及病理组织学特点,并文献复习.应用免疫组化染色进一步诊断并随访.结果 例1因反复右上腹痛3月余,发现皮肤、巩膜黄染1周就诊.影像学示肝内、胰腺、双肾多发病变.血生化示血沉、球蛋白、总蛋白均明显高于正常值,血清IgG4水平为2 860 mg/L.例2为中老年女性,2例临床表现相似.2例镜下均表现为受累组织中纤维组织增生伴大量炎细胞浸润,炎细胞以浆细胞、淋巴细胞为主及较多的嗜酸性粒细胞,局部伴胶原化,间质小血管内皮细胞增生,部分呈闭塞性脉管炎改变.肝免疫组化示梭形细胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99和CK(-);浆细胞IgG4(+)(阳性细胞计数68个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞＞70％.例2右上睑肿物免疫组化示浆细胞IgG4(+),且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.结论 IgG4相关性疾病的临床表现与所受累的器官密切相关,当出现多器官受累及特征性的病理组织学形态时应首先考虑本病,进一步免疫组化检测可以基本确诊.糖皮质激素是目前公认的有效的治疗方法.
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IgG4相关性疾病的发病机制及进展
IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病，其主要特征为：血清IgG4水平升高和病变组织IgG4+浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样，可涉及多个学科，临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制，以加深临床医师对该病的了解。
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IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤
IgG4在IgG中是小的亚群，近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道，该病现在一般被称为IgG4相关性疾病（IgG4-RD），对糖皮质激素治疗反应良好；一些研究者认为IgG4-RD有可能终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变，探讨了病变淋巴结中 IgG4阳性浆细胞增多的意义，同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。
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IgG4相关性疾病的临床诊断学特征
目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征.方法 回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型.结果 患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4+浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩.结论 IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4+的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断.
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自身免疫性胰腺炎的研究进展
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种慢性胰腺炎症,以慢性阻塞性黄疸、淋巴浆细胞组织浸润、纤维化以及对类固醇激素治疗应答为特征.AIP分2个亚型,1型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP),2型为特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct centric pancreatitis,IDCP).AIP的发病机制可能涉及遗传易感性、自身抗体、分子模拟、T细胞免疫调节失衡以及基因突变等.本文系统地阐述了AIP患者的临床、影像及组织病理学的典型及非典型特征.此外,本文还重点阐述了AIP的诊断和治疗进展.
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IgG4相关肝胆胰腺疾病的临床特点
目的 探讨免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)4相关肝胆胰腺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查、并发症及免疫抑制治疗效果.方法 纳入2014-01/2017-04经组织病理学检查诊断为IgG4相关肝胆胰腺疾病的患者的全部病历资料,收集患者相应的血清学指标(血沉、IgG、IgG4、抗核抗体效价),影像学及组织病理学检查结果,并进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应.2个连续随机变量的相关分析可先绘制散点图,若呈线性趋势可用Pearson积距相关进行关联性分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 临床表现主要表现为腹痛、乏力、皮肤黄染.血清IgG4和IgG水平均较高,呈线性正相关;血清IgG、IgG4水平分别与血沉水平之间均呈线性正相关.影像学多表现为主胰管不规则狭窄,不伴有远端扩张;局灶性或多发性胆管狭窄,非狭窄节段胆管壁有增厚;肝脏弥漫性回声改变.病理学均表现为IgG(+)、IgG4(+),且IgG4/IgG＞40％,且可见弥漫性密集淋巴浆细胞浸润;纤维化,形成席纹状;闭塞型静脉炎等典型组织学表现.多合并糖尿病、高血压病、干燥综合征及其他自身免疫性疾病.结论 血沉多反映炎症活动,提示血清IgG和IgG4水平一定程度上可以反映疾病的炎性活动程度;病理均伴有IgG4及其他浆细胞的浸润;常伴发糖尿病或其他自身免疫性疾病;并且对激素治疗效果显著.
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IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累,实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺“腊肠样”外观,伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.
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以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习
目的 报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状.分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状.患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕.
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IgG4相关性心包炎的临床研究
目的 通过报道少见的IgG4相关性心包炎并进行文献复习,分析该病的临床表现和预后. 方法 报道一例IgG4相关性心包炎,并以“IgG4”和“pericarditis”检索PubMed进行文献复习. 结果 本例患者经过临床表现、血清学检查和影像学检查,确诊为IgG4相关性心包炎.IgG4相关性心包炎的临床表现多样,多数经手术病理确诊,对激素治疗反应良好. 结论 本病临床少见,遇到有心包炎临床特征的患者,可行IgG4血清学检测及其他相关腺体疾病筛查,如合并自身免疫相关性疾病应考虑本病可能,早发现,早诊断,早期糖皮质激素治疗可避免手术治疗.
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IgG4相关非特异性间质性肺炎四例临床病理分析
目的 观察非特异性间质性肺炎(NSIP)病变组织中IgG4的表达情况,探讨IgG4相关非特异性间质性肺炎的临床病理特点.方法 回顾性分析2002年11月至2010年10月北京协和医院具有完整临床资料的32例NSIP患者,均经开胸肺活检.所有标本经4％中性甲醛固定,石蜡包埋和免疫组织化学染色,从中筛选出符合IgG4相关性疾病病理诊断的病例共4例,并对其临床病理资料进行回顾性分析,包括一般资料、实验室检查和病理组织学检查等.结果 4例患者中男1例、女3例,年龄44 ～ 56岁；患者主要因干咳、气短就诊；1例自身免疫性抗体阳性,无类风湿因子(RF)阳性病例.病理组织学检查示4例病变均呈弥漫性分布,保留肺组织结构；肺间质内可见较多浆细胞、淋巴细胞浸润,肺泡间隔内有不同程度的纤维组织增生,肺间质内可见嗜酸粒细胞浸润＞5个/高倍视野,2例可见含有生发中心的淋巴滤泡形成,1例出现阻塞性动脉炎.4例IgG4阳性浆细胞数目均数分别为42、22、11和33个/高倍视野,IgG4与IgG阳性浆细胞数目比值(IgG4/IgG)分别为70％、71％、57％和43％.结论 少许NSIP样病理组织学改变为IgG4相关性间质性肺疾病,IgG4相关NSIP在病理形态上主要表现为间质内较多淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸粒细胞浸润,伴间质内不同程度纤维化,淋巴细胞聚集伴有淋巴滤泡形成,偶见阻塞性动脉炎.IgG及IgG4免疫组织化学染色有助于其病理诊断.
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IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大.该类疾病对皮质激素治疗反应良好.
关键词： IgG4相关性疾病 -
感染性疾病相关性IgG4升高
IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是以富含IgG4阳性浆细胞的淋巴细胞浸润多种组织器官、 纤维化及血清IgG4水平升高为特征的慢性系统性疾病.IgG4阳性浆细胞数量增加以及血清IgG4浓度升高是诊断IgG4-RD的重要依据,但这两者对于IgG4-RD不具有特异性.病毒、 细菌、 真菌以及寄生虫等各种病原微生物感染都可以导致IgG4阳性浆细胞浸润和/或血清IgG4浓度升高,出现类似IgG4-RD的临床表现.一旦误诊并不恰当地单纯应用激素和免疫抑制剂治疗可造成严重后果.因此,在进行IgG4-RD鉴别诊断时需注意除外感染性疾病.
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系统性硬化症患者血清 IgG 亚类特点
目的：探讨血清 IgG 亚类与系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）的关系，分析 IgG 亚类在 SSc 中的分布特点以及在 SSc 中血清 IgG4是否显著升高。方法利用免疫散射比浊法检测102例 SSc 患者及40例健康对照者（healthy controls， HC）血清 IgG1-4浓度，比较分析 SSc 组血清 IgG 亚类水平与 HC 组有无差异，并结合 SSc 患者临床资料，分析具有不同临床特征的 SSc 患者 IgG 亚类分布特点及其相关性。结果与 HC 组相比，SSc 组血清 IgG1（IgG1/IgG）[IgG1：（8085．00±1565．68）mg/L vs．（9236．67±3258．62）mg/L；IgG1/IgG：（56．83±8．16）％ vs．（63．66±9．68）％]、IgG3（IgG3/IgG）[IgG3：（394．60±232．79）mg/L vs．（703．69±509．57）mg/L；IgG3/IgG：（2．72±1．46）％ vs．（4．74±2．92）％]水平显著升高，而 IgG2（IgG2/IgG）[IgG2：（5406．25±2150．77）mg/L vs．（4117．56±1668．37）mg/L；IgG2/IgG：（36．57±7．84）％ vs．（28．46±8．47）％]、IgG4（IgG4/IgG）[IgG4：485．50（53．62，1454．00）mg/L vs．289．00（91．26，1529．50）mg/L；IgG4/IgG：3．20（0．52，10．17）％ vs．2．04（0．65，8．83）％]水平显著降低；IgG 正常的 SSc 组患者与 HC 组比较，其血清 IgG3（IgG3/IgG）[IgG3：（617．68±435．42）mg/L vs．（368．24±220．54）mg/L；IgG3/IgG：（4．69±2．90）％ vs．（2．73±1．50）％]、IgG1/IgG [IgG1/IgG：（63．16±9．50）％ vs．（58．41±6．72）％]水平显著升高，IgG2（IgG2/IgG）[IgG2：（3745．14±1489．10） mg/L vs．（4677．58±1240．16）mg/L；IgG2/IgG：（29．06±8．45）％ vs．（34．73±5．66）％]、IgG4（IgG4/IgG）[IgG4：250．00（91．01，1365．50）mg/L vs．511．00（50．71，1644．00）mg/L；IgG4/IgG：2．03（0．65，8．73）％ vs．3．54（0．47，11．11）％]水平显著降低，差异均有统计学意义（均 P ＜0．05）。SSc 组中 IgG4＞1350 mg/L 者占6．86％，HC 组中＞1350 mg/L 者占5．00％，两组比较差异无统计学意义（P ＝0．978）。与抗 Scl-70阴性 SSc 患者比较，抗 Scl-70阳性 SSc 患者血清 IgG2（IgG2/IgG）[IgG2：3460．00（1346．95，8352．00）mg/L vs．4280．00（1568．00，7612．00）mg/L；IgG2/IgG：25．44（8．09，46．94）％vs．30．94（15．39，41．92）％]水平显著升高，血清 IgG1/IgG [68．26（45．95，88．07）％ vs．62．33（48．04，76．41）％]水平显著下降；合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的 SSc 患者血清 IgG1（IgG1/IgG）[IgG1：7850．00（5250．00，17300．00）mg/L vs．9170．00（7461．00，16470．00）mg/L；IgG1/IgG：64．04（46．64，74．89）％ vs．67．45（51．25，84．91）％]水平显著高于未合并 PAH 者，血清 IgG2/IgG [28．72（17．19，42．89）％ vs．24．77（10．29，42．39）]， IgG4/IgG [2．21（0．65，8．80）％ vs．1．94（0．42，7．40）％]水平显著低于未合并 PAH 者，差异均有统计学意义（P ＜0．05）。SSc 患者从出现雷诺现象到 SSc 发病的时间与血清 IgG2呈现低度相关（r ＝0．353，P ＝0．001）。结论血清 IgG 亚类在 SSc 患者中的分布明显不同于健康人群，即使是 IgG 正常的 SSc 患者其 IgG 亚类分布也不同于健康人群，SSc 患者中血清IgG4（IgG4/IgG）水平明显低于健康人群，血清 IgG 亚类在具有不同临床特点的 SSc 患者中的分布存在显著差异。
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多器官受累为突出表现的IgG4相关性疾病1例
IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病[1],发病机制不明,好发于老年男性[2],可累及多个器官或组织,常见受累器官为胰腺,其次为胆管、胆囊、唾液腺、泪腺、腹膜后、肾、肺和前列腺、淋巴结等[3].受累器官或组织似肿瘤样增生[4],临床上可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎、硬化性涎腺炎、米库利次病、腹膜后纤维化、小管间质性肾炎、间质性肺炎、前列腺炎、炎性假瘤和淋巴结病等.
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IgG4相关性疾病的诊疗研究:机遇与挑战
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可出现多器官受累的全身性疾病,属于罕见疾病.IgG4-RD的研究既存在机遇又面临挑战.我国有丰富的病例资源,便于对该病的临床特征、发病机制等方面开展研究.随着IgG4检测技术的广泛开展,对该病的认识将会逐步提高.另一方面,IgG4测定结果的特异性不高、其他疾病与IgG4-RD高度相似、IgG4-RD的难治性以及复发性IgG4-RD的诊疗等困惑临床医生的问题日益突出.
