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累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理特点
目的 探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(＞10个/HPF)；肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成.腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞.免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞＞50个/HPF.结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结.对激素治疗反映较好,停药后可复发.
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ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG4小管间质性肾炎(IgG4-tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征及诊断.方法 回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体.免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性.电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润.结论 ANCA-GN与IgG4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要.
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利福平致急性小管间质性肾炎1例
患者,男性,58岁.因"浮肿、恶心、呕吐20 d,鼻衄伴肾功异常3 d"于2002-03-11入院.患者于1996年因"咳痰、痰中带血伴有低热、盗汗",在当地医院胸片检查示"左上肺浸润性肺结核",予"利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺"四联抗痨治疗6月,复查胸片好转后停药.2002-02月再次出现咳嗽、胸片检查示"左上肺浸润性结核",再次给予 "利福平0.6 g、异烟肼0.6 g、乙胺丁醇1.2 g、吡嗪酰胺2.0 g"强化治疗,于治疗第10天患者出现腹痛、恶心、呕吐、心慌、气短、头痛、头晕、鼻衄,颜面及双下肢浮肿,尿量约1 500 ml*d-1,当地医院查血肌酐2 118 μmol*L-1,尿素氮45.6 mmol*L-1,诊断"急性肾功能衰竭",转入我院.
