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IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察
目的 分析IgG4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 收集2例IgG4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗.结果 例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊.MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌.后行开腹胆管癌根治术.例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院.ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术.2例肝功均示转氨酶和胆红素升高.免疫组化显示IgG4阳性细胞计数＞10个/HPF,且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.2例终均诊断IgG4相关性硬化性胆管炎.结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高和胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征.糖皮质激素治疗效果良好.
关键词： IgG4相关性硬化性胆管炎 IgG4相关性疾病 免疫组化 临床病理 -
肝胆胰系统IgG4相关疾病的研究进展
肝胆胰系统IgG4相关疾病(IgG4-RD)包括1型自身免疫性胰腺炎(AIP)(IgG4相关胰腺炎),IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),IgG4相关胆囊炎(IgG4-related cholecystitis),和IgG4相关肝病(IgG4-related hepatopathy).新的研究显示IgG4相关肝病与IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-related AIH)具有相同的组织病理学表现.在参与IgG4-RD的器官中,常观察到的与胰腺及胆道受累.1型AIP和IgG4-SC的靶点多为胆道和胰管周围的腺细胞.在IgG4-RD中IgG4的作用尚未明确,通过激活单核细胞/嗜碱性粒细胞Toll样受体释放白介素10可上调IgG4的产生.基于此发现,有学者提出肝胆胰系统IgG4-RD发病机制的假说,仍需进一步研究明确其病原学机制.
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IgG4相关性胆胰疾病的诊断和治疗
近年来发现,IgG4相关性疾病可累及全身多系统多器官,目前研究提示IgG4相关性胆胰疾病主要有IgG4相关性硬化性胆管炎和自身免疫性胰腺炎(AIP).前者是一种免疫发病机制未明、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎(PSC)相似,对糖皮质激素应答良好的疾病.后者临床表现为复发性胰腺炎、梗阻性黄疸,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室检查血清和组织学IgG4明显升高.影像学表现为胰腺呈“腊肠样”外观,伴主胰管弥漫不规则狭窄,同样对激素治疗敏感.二者常同时受累、关系密切,易误诊为胆管癌、硬化性胆管炎或胰腺癌,本文将当前国内外研究现状做一介绍,供临床诊治参考.
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IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌1例报告
1 病例资料患者男性,75 岁,2016 年 10 月进食油腻食物后出现发热,体温高 39℃,无明显畏寒、寒战,伴右上腹持续性胀痛,皮肤、巩膜黄染,尿色加深.
关键词： IgG4相关性硬化性胆管炎 肝门部胆管癌 误诊 -
IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌2例病例分析及文献复习
IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related scleros-ing cholangitis,IgG4-SC)是IgG4相关性疾病胆管受累的表现,多为老年男性患者,主要表现为梗阻性黄疸,常伴有自身免疫性胰腺炎、血清IgG4升高及胆管大量IgG4阳性细胞浸润.华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院于2015年7月期间断收治2例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者,现回顾其临床资料并复习相关文献,报道如下.
关键词： 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性硬化性胆管炎 胆管癌 -
1例IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌的病例分析并文献复习
目的 探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 对2014年在四川大学华西医院就诊的1例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析,包括既往误诊为胆管癌的病史、实验室及辅助检查等,结合相关文献分析误诊的原因并总结经验,以指导日后的临床工作.结果 该病例术前高度怀疑为肿瘤,行手术治疗后病理报告未查见确切癌细胞,后因黄疸多次安置、更换胆管支架,终诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎,予以激素治疗后好转.结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为少见的胆管系统疾病,其诊断较困难,与胆管癌的鉴别十分重要.
关键词： IgG4相关性疾病 IgG4相关性硬化性胆管炎 胆管癌
