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IgG4相关疾病临床病理分析及研究进展
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好.本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识.
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血清IgG4检验在临床疾病诊断中的价值探讨
目的：：探讨血清IgG4检验在临床疾病诊断中的价值。方法：选取非IgG4相关疾病患者(95例)设为观察A组、IgG4相关疾病患者(45例)设为观察B组、健康体检者(60例)设为对照组，比较3组研究对象的血清IgG4水平变化及IgG4相关疾病影像学结果。结果：观察B组患者血清IgG4水平均较观察A组和对照组高，且观察B组患者的血清IgG4>2.20 g/L比例较观察A组高(P<0.05)；IgG4相关疾病影像学检查显示：受累脏器呈现压迫狭窄或者弥漫性肿大现象。结论：在临床上，血清IgG4检测对IgG4相关疾病和风湿免疫疾病患者均具有较高诊断价值。
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IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、 DQ等位基因的相关性
目的：探讨 IgG4相关疾病（ IgG4-related disease， IgG4-RD）与人类白细胞抗原（ human leukocyte antigen， HLA）-DR、 DQ等位基因的相关性。方法共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例，健康对照100例，采用序列特异性引物-聚合酶链反应（ polymerase chain reaction-sequence specific primer， PCR-SSP）检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果与健康对照组相比， IgG4-RD患者HLA-DRB1*03（13％ vs．5％， P＝0.047）表达率显著增高； HLA-DRB1*09表达率显著降低（16％ vs．33％， P＝0.009）。根据脏器受累不同，其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、 HLA-DRB1*08在胰腺受累患者， HLA-DRB1*07、 HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者， HLA-DRB1*03、 HLA-DQB1*02在泪腺受累患者， HLA-DRB1*04、 HLA-DRB1*07、 HLA-DQB1*02在腮腺受累患者， HLA-DRB1*07在泌尿系统受累患者， HLA-DRB1*03、 HLA-DRB1*07、 HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者， HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者， HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高，该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、 HLA-DQ的基因亚型表达率不同。
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IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾
目的 通过病例资料分析IgG4相关疾病特点,总结IgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因,提高对此类疾病的诊断准确性.方法 回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误诊为多中心型Castleman病的临床资料.结果 3例患者均为男性,年龄为53～57岁,均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统受累,均曾行1次以上淋巴结活检.经病理检查,2例确诊、1例疑诊为多中心型Castleman病.筛查3例患者血清IgG4水平均明显升高,均大于1350 mg/L;正电子发射计算机断层显像仪-CT(positron-emission tomography/computed tomography,PET-CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高;2例患者病理免疫组化证实IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞50%以上.3例患者终被确诊为IgG4相关疾病.经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显著缓解.结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病,对临床表现、血清IgG4水平、PET-CT检查及病理免疫组化的综合分析有助于IgG4相关疾病的诊断.
关键词： IgG4相关疾病 Castleman病 免疫组化分析 -
IgG4相关性疾病合并恶性肿瘤的病例对照研究
加深对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)合并恶性肿瘤高危人群的认识,提高早期诊断率.回顾分析我院确诊的9例IgG4-RD合并恶性肿瘤患者(恶性肿瘤组),并根据性别和年龄匹配27例未合并恶性肿瘤IgG4-RD患者(对照组),进行对照分析.IgG4-RD患者合并恶性肿瘤的发生率为3.3％,高于同年龄组一般人群.恶性肿瘤组9例患者均吸烟,比例明显高于对照组(9/9比16/27,P＜0.05),两组之间受累器官数目、饮酒史、血清IgG4水平、糖皮质激素治疗情况和原发病复发率的差异均无统计学意义.恶性肿瘤组中,诊断IgG4-RD后1年内发现恶性肿瘤者占6/9;肿瘤按发生率高低依次为结直肠癌、胆系肿瘤和甲状腺癌.吸烟史是IgG4-RD合并恶性肿瘤的高危因素.在诊断IgG4-RD后,应保持警惕并注意筛查和随访,及时发现恶性肿瘤.
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IgG4相关性疾病神经系统损害研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的系统性疾病,几乎可影响每一个脏器.IgG4-RD神经系统受累很少见,以硬脑膜炎和垂体炎为常见,血管源性水肿和炎性假瘤继发脑实质损害少见,中枢神经系统和周围神经病变更为罕见.其可孤立发生,但多伴有多系统损害,诊断时应综合患者病史、实验室检查、影像学、脑脊液分析、组织病理学等.其对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,治疗时可能需加用节制激素药物(steriod-sparing agent,SSA)或者利妥昔单抗(RTX).本文就IgG4-RD神经系统损害的临床表现、诊断以及治疗展开综述.
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关键词：
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IgG4相关消化系统疾病的诊断与治疗
IgG4相关消化系统疾病是一种自身免疫反应介导的、累及多个消化器官的慢性炎症伴纤维化疾病,以血清IgG4增高及受累部位IgG4阳性浆细胞浸润为特征.由于该病临床表现、影像学及实验室检查缺乏特异性,临床上容易被误诊误治.该病对激素反应良好,但停药后易复发,再次应用激素或联合免疫调节剂、利妥昔单抗治疗是有效的.本文对该病的诊断与治疗方面进行综述.
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咳嗽、咳痰4年,肺部多发占位半年
病例摘要患者, 女, 47 岁.因"咳嗽、咳痰4 年, 发现肺部多发占位半年" 于2012 年5 月30 日入住本院.现病史患者4 年前无明显诱因出现剧烈咳嗽, 咳白色泡沫痰, 每天300 ～400 ml, 夜间症状重, 不能平卧, 偶有发热, 无咯血、胸痛、喘憋、乏力, 就诊于当地医院, 多种抗生素治疗(具体不详) 效果不佳, 持续1个月后症状缓解.此后每年平均发作2 次, 性质相同,每次持续1 个月, 无季节性, 无明显诱发因素, 多次查胸CT 未见异常.2011 年11 月再次咳嗽、咳痰, 伴全身皮肤荨麻疹、右侧手腕部红斑, 应用激素后皮疹消退,但出现发热, 体温高38.9℃, 伴畏寒、寒战,应用抗生素和退热药3d后体温降至正常.
关键词： IgG4相关疾病 -
IgG4相关肺疾病的临床特征
免疫球蛋白(Immunoglobulin,Ig)G4相关疾病是近年来被报道的自身免疫介导的炎性纤维化疾病,可累及多个器官,导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭.常见血清IgG4水平升高,病理可表现为淋巴细胞浆细胞炎症,席纹状纤维化,闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞增多.IgG4相关疾病的肺部受累称为IgG4相关肺疾病,其亚型可分为累及肺实质、气道、胸膜、纵隔和肺血管,临床表现包括咳嗽、气短、胸痛、咯血和发热,常见影像学表现为肺占位、间质性肺炎、胸腔积液、肺门或纵隔淋巴结肿大等.充分认识IgG4相关肺疾病的临床表现、实验室及病理特点有助于避免误诊,改善疾病预后.
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肝胆胰系统IgG4相关疾病的研究进展
肝胆胰系统IgG4相关疾病(IgG4-RD)包括1型自身免疫性胰腺炎(AIP)(IgG4相关胰腺炎),IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),IgG4相关胆囊炎(IgG4-related cholecystitis),和IgG4相关肝病(IgG4-related hepatopathy).新的研究显示IgG4相关肝病与IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-related AIH)具有相同的组织病理学表现.在参与IgG4-RD的器官中,常观察到的与胰腺及胆道受累.1型AIP和IgG4-SC的靶点多为胆道和胰管周围的腺细胞.在IgG4-RD中IgG4的作用尚未明确,通过激活单核细胞/嗜碱性粒细胞Toll样受体释放白介素10可上调IgG4的产生.基于此发现,有学者提出肝胆胰系统IgG4-RD发病机制的假说,仍需进一步研究明确其病原学机制.
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IgG4相关性疾病误诊一例并文献复习
目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床特征及误诊原因.方法 对1例多年误诊为炎性假瘤的IgGd-RD临床资料进行回顾分析,并复习相关文献.结果 患者因反复出现肝脏占位性病变23年,再发1个月入院.患者分别于23年前、9年前发现肝脏占位性病变在我院行手术切除,术后病理均提示肝脏炎性假瘤.本次因体检再次发现肝脏占位性病变来诊.入院后行腹部CT检查示:肝左叶占位性病变,左肾囊肿;胃镜检查示食管下端及胃小弯肿物.查血清lgG 1590 mg/L,进一步行内镜病理学检查示病变组织有淋巴细胞和浆细胞浸润,综合临床确诊为IgG4-RD.给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,肝、胃占位性病变逐渐缩小,随访1.5年未见新发病变.结论 IgG4-RD常出现多个器官受累或相继受累症状,部分患者因临床症状不典型,极易误诊,及时行血清IgG4及病理学检查可减少误诊.本病对糖皮质激素治疗反应良好,及时规范治疗可控制病情发展甚至治愈.
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IgG4相关桥本氏甲状腺炎
目的:总结并描述免疫球蛋白4(IgG4)相关桥本氏甲状腺炎的研究现状.方法:收集近年来国内外对于IgG4相关疾病及IgG4相关甲状腺疾病等文献并做综述.结果:IgG4桥本氏甲状腺炎是一种新的桥本病亚型,这一类型有独特的特点:血浆IgG4水平明显升高,IgG4/IgG比例增加,甲状腺组织具有严重的淋巴细胞浸润、密集的纤维化、滤泡细胞变性、消失等改变,临床上呈现出患病年龄偏低、男性患病比例较高、病情进展更加迅速、更易出现甲状腺功能减低(甲减)等特点.结论:这种新的HT亚型的发现开启了对桥本病崭新的认识,对桥本病的诊断、治疗、预后具有重大意义.
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IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究
目的 探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征.方法 2010年12月至2012年6月间北京协和医院IgG4相关疾病队列研究中纳入50例患者,其中IgG4相关AIP14例,总结其临床、实验室、放射学特点和治疗反应.结果 男性9例,女性5例,年龄41～71岁,平均(55±10)岁.梗阻性黄疸(8/14)是胰腺病变的突出表现.胰腺外受累器官包括涎腺10例、淋巴结7例、胆管6例、肺脏6例、肾脏2例、泪腺2例,以及腹膜后组织、肠系膜和前列腺各1例.血清IgG4水平增高[(1.4～35.2) g/L,平均(11±10)g/L].影像学检查显示胰腺弥漫性“腊肠样”肿大13例,胰体尾肿大1例,伴主胰管弥漫性狭窄4例.12例进行组织病理学检查,显示大量淋巴浆细胞浸润,伴纤维化,IgG4染色阳性.13例应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,取得显著临床和放射学效果.结论 IgG4相关AIP具有独特的临床、血清学、影像学和组织病理学改变,糖皮质激素治疗反应良好.
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原发性胆汁性肝硬化患者血清IgG亚型的测定分析
目的 研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者IgG各亚型水平.方法 利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgG1、IgG2、IgG3和IgG4的浓度,计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比.将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸(UDCA)生化应答良好组(经典组)和UDCA应答不良组(难治组).组间比较用Mann-Whitney U非参数检验方法.结果 60例PBC患者血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的浓度中位数(第5,95百分位数)分别为[9043 (8179,9906),6024 (5364,6685),996(783,1209),434 (331,536) mg/L].40名健康对照者血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的浓度分别为[8010(7584,8435),5406(4718,6094),394(320,469),565(431,699) mg/L].PBC患者血清IgG3、IgG3占总IgG百分比较对照组显著升高(P＜0.01),总IgG较对照组升高(P＜0.05),IgG4及IgG4占总IgG百分比较对照组降低(P＜0.05).PBC初治组、经典组和难治组3组之间IgG亚类及总IgG浓度差异无统计学意义.结论 IgG3可能参与PBC的病理过程.PBC患者血清IgG各亚型的水平及总IgG浓度不能作为监测PBC的治疗效果及预后的指标.IgG4水平降低,提示PBC是一类不同于IgG4相关疾病的自身免疫病.
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免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较
目的 分析免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征和治疗前后实验室数据,提高临床对此疾病的认识.方法 总结北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料,治疗前全面评估,治疗后在第1、3、6～10个月时进行3次随访.治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验,非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验.结果 本组患者男:女比例为2.33∶1,平均年龄(53±12)岁.87例(58.0％)患者曾有过敏史.临床表现为多器官受累,前3位常见的表现为米库利兹病(MD)、淋巴结病、胰腺炎,均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.MD组患者IgG4水平显著高于非MD组,补体C3、C4水平显著低于非MD组.治疗前分别有70.3％和88.2％的患者IgG和IgE升高,治疗后显著下降.治疗前95.3％的患者血IgG4水平升高为8 110.0(3 242.5,18 325.0) mg/L;治疗后第1、2、3次随访监测IgG4水平分别为5 195(1 962.5,11 300) mg/L、3 170(897,7 410) mg/L、3 010(1 095,6 670) mg/L,均较治疗前有显著下降(U=-7.514,-9.028,-9.031,均P＜0.01);治疗后32.6％的患者IgG4正常.IgG4与IgE的水平无相关性,治疗后的变化趋势非平行性.结论 IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高突出,治疗后IgG4水平明显下降,但多数患者不能降至正常;该疾病与过敏性疾病有一定相关性.治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致.
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2015年IgG4相关疾病诊断及治疗国际专家共识推荐意见解读
IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)国际专家组于2015年首次颁布了关于IgG4-RD的国际专家共识.文章从IgG4-RD的诊断、治疗时机、治疗方案及选择等方面给予解读.
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IgG4相关Mikulicz病的研究进展
Mikulicz病(MD)是指双侧泪腺、腮腺或颌下腺持续无痛性对称性肿大,曾在一段时期内,MD一直被视为SS的一个亚型.然而,在临床表现、血清学及组织学方面,MD均有其独特的表现.近研究发现MD患者的泪腺和唾液腺组织中有大量表达IgG4的(IgG4+)浆细胞浸润.文中总结了近研究的结果,对MD的临床特征、诊断及治疗作一综述.
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消化内镜与IgG4相关消化系统疾病
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种慢性炎症硬化性疾病,特点为大量IgG4阳性浆细胞浸润、致密纤维化、闭塞性静脉炎及血清IgG4水平升高等.IgG4-RD可以累积于多种脏器,其常见的消化系统受累表现包括自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎、IgG4相关硬化性胆囊炎、自身免疫性胰腺炎相关性胃炎等.消化内镜,包括超声内镜、ERCP、ERCP结合IDUS、EUS-FNA在IgG4相关消化系统疾病的诊断,尤其是胰腺、胆道系统方面都有重要作用.IgG4-RD对激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者可再次激素治疗或联合免疫调节治疗.
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伴单克隆免疫球蛋白增多的IgG4相关疾病1例
患者:女性,66岁,2008年发现双侧颌下腺肿大,无口干、眼干、进食困难,无发热、消瘦、乏力、疼痛等不适.后因肿物渐进性增大明显,2011年11月外院全身麻醉(全麻)下行双侧颌下腺切除术.术后病理结果为:双侧颌下腺小叶内腺泡萎缩,导管残留,大量淋巴细胞、浆细胞浸润,散在少量嗜酸粒细胞浸润,淋巴滤泡形成,纤维组织增生,考虑为慢性涎腺炎.之后逐渐出现口干不适,进食干质食物时哽噎感明显,喜饮水.
关键词： IgG4相关疾病 单克隆免疫球蛋白增多 M蛋白 Mikulicz病
