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IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床特点
自身免疫性胰腺炎(ALP)又称硬化性胰腺炎、硬化性胰胆管炎、淋巴浆细胞性胰腺炎、胰腺慢性炎性硬化、自身免疫性慢性胰腺炎、自身免疫相关性胰腺炎等,是一种与自身免疫有关的慢性胰腺炎症.AIP作为先发现的一种IgG4相关性疾病(IgG4-RD),于1995年由Yoshida等[1]提出,并逐渐以一个全新的临床疾病独立分型,受到越来越多的关注.Hamano等[2]发现,AIP患者血清IgG4水平明显增高,并常合并其他器官和组织病变,如唾液腺、胆管和腹膜后组织等,而这些器官和组织中常伴有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润.随着研究的深入,近年来IgG4已作为AIP早期诊断、疗效监测和预测复发的指标,为AIP的诊治开辟了一条简便快捷、经济实用的新途径.
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IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展
研究 IgG4检测在自身免疫性胰腺炎（AIP）诊治中的应用进展。目前国内外研究显示，AIP 患者血清中 IgG4水平明显增高，对于患者治疗过程中，治疗有效则 IgG4水平下降且 IgG4＋浆细胞浸润减少，若复发则 IgG4水平再次升高且 IgG4＋浆细胞再度浸润。由此可见，IgG4水平可以作为 AIP 早期确诊与检查疗效的指标，并且具有安全便捷的特点。
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IgG4酶联免疫分析的建立及初步应用
用兔抗人IgG4的多克隆抗体(IgG4Ab)包被成固相板,以识别结合待测标本中的IgG4.用生物素标记IgG4Ab得Bio-IgG4Ab;用亲和素标记辣根酶得HRP-A.在已包被IgG4Ab的固相板中加入IgG4标准品(或待测样品),反应、洗涤后,加入Bio-IgG4Ab,反应、洗涤后,加入HRP-A,反应、洗涤后,板上形成IgG4Ab-IgG4-Bio-IgG4Ab-HRP-A复合物,加酶底物显色,用酶标仪在490 nm波长测定OD值,作标准曲线,根据标准曲线,查出标本中IgG4含量.该法测定范围:2.5～200ng/mL,低检出量2.1ng/mL,批内和批间CV分别8.4%和11.2%.测得血清IgG4含量:青年人(30名)为37.7±2.3ng/mL;30名献血员为42.7±9.9ng/mL,49例重症监护患者明显升高为71.2±9.2ng/mL;49例肺部感染患者明显降低为28.4±9.2 ng/mL.结果表明该法稳定,灵敏度适于检出人血清IgG4水平.
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检测日本血吸虫感染者血清中特异性IgG4的诊断价值
为评价日本血吸虫感染者血清中特异性IgG4的诊断和疗效价值,本研究以SEA为抗原,胶体金-抗人IgG4单抗结合物为检测标记物,以金标免疫渗滤法(DIGFA)检测急性和慢性血吸虫病患者治疗前后血清中特异性IgG4抗体.结果显示,急性和慢性血吸虫病病人血清中IgG4阳性率分别为90.9%(30/33)和98.0%(98/100);检测非疫区健康者血清及其他寄生虫(包括肺吸虫、华支睾吸虫、囊虫等)感染者血清共235人份,未有阳性出现(特异性为100%);检测急性血吸虫病病人治疗后6个月和12个月血清,IgG4抗体的阴转率分别为52.0%(13/25)和87.5%(21/24),均明显高于IgG阴转率;检测血吸虫病病人治后6个月血清,慢性病人与急性病人IgG4抗体阴转率无差异.结果表明DIGFA法检测病人血清特异性IgG4诊断血吸虫病敏感性高,与IgG相比有更高的特异性,具有一定的疗效考核价值.
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特异性IgG4在蠕虫病诊断及疗效考核中的价值
IgG4是IgG的亚类之一.在血吸虫等蠕虫感染过程中特异性IgG4在血清中含量可显著增加,有效治疗后则下降较快,因此具有潜在的诊断和疗效考核作用.本文针对特异性IgG4在血吸虫、囊虫、丝虫等蠕虫病诊断方面的研究进行综述.
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IgG4相关慢性硬化性涎腺炎3例临床病理观察
目的 分析3例IgG4相关慢性硬化性涎腺炎,提高对该病病理诊断标准的认识.方法 分析3例IgG4相关硬化性涎腺炎,并结合国内外文献对本病的临床表现、病理诊断、治疗及预后进行讨论.结果 3例患者血清IgG、IgG4异常增高,涎腺组织内表现为IgG4阳性浆细胞为主的浸润及纤维化、硬化性炎.结论 免疫组化检测IgG、IgG4可以辅助慢性硬化性涎腺炎的病理诊断.
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脑膜IgG4相关性疾病临床病理特征分析
目的 通过1例脑膜IgG4相关性疾病(IgG4-SD),回顾并分析IgG4相关性硬化性脑膜炎的临床、病理特点,免疫组化及与脑膜瘤、浆细胞瘤等鉴别诊断的要点.方法 复习临床病例资料,采用免疫组化EnVision法检测vimentin、CK、EMA、CD117、S-100、desmin、SMA、IgG4/IgG和Ki-67.结果 CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化.血清学IgG4增高.病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变边界欠清.免疫组化:vimentin(+),EMA、CK、CD117、S-100、desmin和SMA均(-)、IgG4/IgG＞ 40％、IgG4＞ 10个/HPF、Ki-67增殖指数低.病理诊断为IgG4相关性脑膜病变.结论 IgG4相关性脑膜病变是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变.通过免疫组化方法并结合实验室检查可以明确此病的诊断.
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IgG4相关硬化性乳腺炎临床病理观察
目的 探讨IgG4相关硬化性乳腺炎的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的IgG4相关硬化性乳腺炎,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,50岁,查体发现右乳包块1周.镜下见乳腺小叶萎缩,小叶内及小叶间有大量的淋巴细胞、浆细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡形成及片状纤维化.免疫组化:间质内淋巴细胞以CD3、CD4和CD8(+)为主,CD20散在(+);IgG4+的浆细胞86个/HPF,在IgG+的浆细胞中占59％.随访半年未见复发.结论 IgG4相关硬化性乳腺炎是一种非常罕见的疾病,可伴发全身系统性疾病,诊断多结合临床表现、影像学、实验室检查及组织病理学等进行综合分析.鉴别诊断包括硬化性淋巴细胞性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎及淋巴瘤等.及时应用糖皮质激素可控制病情.
关键词： IgG4相关硬化性疾病 IgG4 乳腺炎 炎性假瘤 临床病理 -
IgG4相关性疾病2例临床病理观察
目的 探讨IgG4相关性疾病的临床与病理学特点.方法 对2例IgG4相关性疾病进行回顾,分析其临床表现、血清学、影像学及病理组织学特点,并文献复习.应用免疫组化染色进一步诊断并随访.结果 例1因反复右上腹痛3月余,发现皮肤、巩膜黄染1周就诊.影像学示肝内、胰腺、双肾多发病变.血生化示血沉、球蛋白、总蛋白均明显高于正常值,血清IgG4水平为2 860 mg/L.例2为中老年女性,2例临床表现相似.2例镜下均表现为受累组织中纤维组织增生伴大量炎细胞浸润,炎细胞以浆细胞、淋巴细胞为主及较多的嗜酸性粒细胞,局部伴胶原化,间质小血管内皮细胞增生,部分呈闭塞性脉管炎改变.肝免疫组化示梭形细胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99和CK(-);浆细胞IgG4(+)(阳性细胞计数68个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞＞70％.例2右上睑肿物免疫组化示浆细胞IgG4(+),且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.结论 IgG4相关性疾病的临床表现与所受累的器官密切相关,当出现多器官受累及特征性的病理组织学形态时应首先考虑本病,进一步免疫组化检测可以基本确诊.糖皮质激素是目前公认的有效的治疗方法.
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猪囊虫短程抗体快速ELISA检测试剂盒的建立和初步应用
目的建立猪囊虫特异IgG4快速检测试剂盒,并初步探讨其应用价值. 方法采用辣根过氧化物酶标记的抗人IgG4单克隆抗体为探针,结合商品化的酶联免疫吸附试验制成快速检测试剂盒,检测现症囊虫病病人、其它寄生虫病病人和健康对照血清中的特异IgG4 . 结果 44例现症囊虫病病人特异IgG4阳性42例,阳性率为95.5%,21例正常人及27例其它寄生虫病人检测全部阴性(阴性100%,包虫除外). 结论本试剂盒操作简单、快速,结果鲜明便于目测判断,适于推广用作猪囊虫病的诊断及近期疗效考核.
关键词： 猪囊虫病 IgG4 ELISA快速检测盒 应用 -
ELISA检测特异性IgG4诊断肺吸虫病的效果观察
目的探讨用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性IgG4诊断肺吸虫病的效果.方法采用ELISA法检测了肺吸虫病病人血清中的特异性IgG和IgG4抗体及肝吸虫、囊虫、旋毛虫、日本血吸虫病病人和正常人血清中的交叉抗体.结果检测肺吸虫病病人血清中IgG4的敏感性为95.35%,检测正常人血清的特异性为100%,与常规使用的酶联葡萄球菌A蛋白(HRP-SPA)检测结果及检测IgG结果比较差异无显著性(P均＞0.05);与其他寄生虫病病人血清中的交叉反应率,IgG4显著低于用常规HRP-SPA检测结果. 结论ELISA法检测肺吸虫病病人血清中特异性IgG4具有较高的诊断应用价值.
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检测包虫病患者血清特异IgG4诊断价值的研究
目的探讨检测患者血清特异IgG4诊断包虫病的效果.方法采用两种抗原(棘球蚴囊液粗抗原及其抗原B)通过ELISA法检测棘球蚴病病人、非棘球蚴病病人和健康对照血清特异IgG4.结果粗抗原和抗原B检测棘球蚴患者血清特异IgG4的阳性率分别为94.4%和89.8%;与部分猪囊尾蚴病患者血清出现交叉反应外,与肺吸虫病、旋毛虫病、血吸虫病、肝囊肿等患者的血清以及健康对照血清均未出现交叉反应.结论检测棘球蚴患者血清特异IgG4敏感性高,特异性强,具有较好的诊断价值.
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消灭丝虫病地区病原学监测方法的研究
为筛选适宜在消灭丝虫病地区应用的简易、经济、实用的病原学监测方法，对单克隆抗体（McAb）-ELISA检测丝虫特异IgG4和快速免疫色谱技术（ICT）检测血清和血浆中的班氏丝虫抗原诊断丝虫病的效果进行对比研究。结果检测班氏微丝蚴血症者59例，丝虫特异IgG4阳性57例，阳性率96.61%；ICT丝虫抗原阳性56例，阳性率为94.92%。两种方法均具有较高的敏感性，差异无显著性（P＞0.05）。同时分别检测非流行区健康者40人，囊虫病患者30例及25例华支睾吸虫病患者血清，两种方法均呈阴性，未出现交叉反应，特异性为100%。现场研究两种方法分别检测基本消灭丝虫病后出生儿童302人，消灭丝虫病地区人群372人，晚期丝虫病患者55例（乳糜尿41例，象皮肿14例），原微丝蚴血症转阴者60例。结果仅消灭丝虫病地区人群中1例（以往血检阴性）丝虫特异IgG4强阳性，ICT丝虫抗原弱阳性，但反复镜检未发现微丝蚴。其余均为阴性。研究表明，两种方法均具有较高的敏感性和特异性，均可用于消灭丝虫病地区病原学的监测。McAb-ELISA检测丝虫特异IgG4可大面积用于消灭丝虫病地区的病原学监测。而ICT检测班氏丝虫抗原更适用于个案病例的检测。
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金标抗人IgG4单抗浸测试验对脑囊虫病诊断与疗效评价的研究
为探讨检测患者血清中特异IgG4对脑囊虫病诊断和疗效考核的价值，应用金标抗人 IgG4单抗浸测试验检测患者血清特异IgG4。结果检测疗前组脑囊虫病患者91例，特异IgG4阳性者84例，阳性率92.3％；同时检测其它寄生虫病27例、中枢神经系统疾病16例和健康对照25例，除1例肝包虫病病人血清出现弱交叉反应外，其它均为阴性；检测经抗囊药物不同疗程治疗的脑囊虫病患者血清，发现随着疗程的增加，临床症状的好转，患者血清特异IgG4明显降低或消失。表明检测患者血清特异IgG4对脑囊虫病的诊断和疗效考核具有较好的应用价值。
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IgG亚型与部分血液系统疾病的相关性
IgG是主要的免疫球蛋白,在体内发挥重要的免疫学效应.人类IgG可分为4种,分别为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4.由于IgG亚型的结构不同,其功能各异.IgG各亚型的缺陷、增多或比例失调在自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等疾病中是免疫反应的指征,且IgG1、IgG2、IgG3、IgG4在疾病发展过程中也发挥了不同的作用.IgG亚型的分析对于疾病的病因、发病机制及预后研究有益.本文就IgG各亚型在血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、血友病、淋巴瘤、白血病中的特点作一综述.
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自身免疫性胰腺炎19例临床总结与分析
目的：总结自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特点并探讨其诊治经验。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月收治的19例 AIP 患者的临床资料，总结 AIP 的诊断及治疗经验。结果19例患者中，男女比例5.3：1，中位发病年龄58岁（35~60岁）。常见症状为黄疸14例（73.7%）、腹痛14例（73.7%）。合并糖尿病7例（36.8%），合并其它自身免疫病7例（36.8%）。检测 CA199升高>74 U/ ml 占12.5%，IgG4阳性率72.2%，抗核抗体阳性率66.7%。B 超/ CT/ MRI/ MRCP 提示胰腺弥漫性肿大4例（21.1%），局限性肿大14例（73.7%），胰腺萎缩1例（5.3%）。14例（73.9%）行超声内镜（EUS），其中6例行超声内镜引导下细针穿刺（EUS - FNA）。12例（63.2%）行内镜下逆行胰胆管成像（ERCP）并置入鼻胆引流管或胆管支架。误诊为胰腺癌3例（15.8%），其中1例行手术治疗（5.3%）。12例（63.2%）使用激素治疗，其中1例因激素不耐受停药，1例因出现股骨头坏死停药，其余10例激素治疗均有效。结论 AIP 是一种特殊类型的慢性胰腺炎，应通过临床症状并结合 CA199、自身抗体、影像学检查、逐步普及 IgG4检测、扩大 EUS 及 EUS
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自身免疫性胰腺炎3例临床病理分析并文献复习
目的：探讨自身免疫性胰腺炎（ AIP）两个亚型临床病理特点及诊断和鉴别诊断要点。方法结合临床病史，对3例AIP标本进行病理形态学观察和免疫组织化学染色分析，并进行文献复习。结果2例Ⅰ型AIP，组织学表现为胰管扩张，周围淋巴、浆细胞浸润，伴席纹状纤维化；免疫组化IgG4>10/HPF，IgG4/IgG>40%。1例Ⅱ型AIP，组织学表现为胰管扩张，周围淋巴、浆细胞浸润，并见导管上皮及腺腔内中性粒细胞浸润；免疫组化仅显示个别IgG4阳性细胞。结论 AIP是一种特殊类型的慢性胰腺炎，两个亚型临床病理特点存在差异，本病预后良好，正确的诊断对临床治疗有重要指导意义。
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膜性肾病患者PLA2R、IgG4、Podocalyxin表达的相关性分析
目的：检测特发性膜性肾病、不典型膜性肾病、系膜增生性膜性肾病患者肾组织PLA2R、IgG4、Podocalyxin的表达，从而探讨三者与膜性肾病之间的关系。方法选取2013年11月至2015年11月就诊于包头市中心医院被诊断为特发性膜性肾病、不典型膜性肾病、系膜增生性膜性肾病患者肾组织各20例，10例正常肾组织。收集患者性别、年龄、血肌酐、白蛋白、24 h尿蛋白定量。结果（1）三组病例组的年龄与正常组进行比较差异无统计学意义，24 h尿蛋白定量、白蛋白均异于正常组，年龄及肌酐与正常对照组无明显差异；各病例组间患者的性别、年龄及血肌酐水平的差异均无统计学意义，特发性膜性肾病组24 h尿蛋白定量略高于另外两组，但差异无统计学意义，特发性膜性肾病组血浆蛋白低于另外两组；不典型膜性肾病组与系膜增生性膜性肾病组各临床指标相比，差异无统计学意义。（2）正常组肾组织可检测到Podocalyxin的表达，未检测到PLA2R及IgG4的表达；特发性膜性肾病组Podocalyxin阳性率明显低于不典型膜性肾病组；特发性膜性肾病组PLA2R、IgG4阳性率明显高于不典型膜性肾病组，两组病例组肾组织Podocalyxin、PLA2R、IgG4相比差异均有统计学意义；特发性膜性肾病组与系膜增生性膜性肾病组Podocalyxin相比，后者Podocalyxin阳性率明显较高，而特发性膜性肾病组PLA2R、IgG4阳性率明显高于系膜增生性膜性肾病组；不典型膜性肾病组与系膜增生性膜性肾病组Podocalyxin、PLA2R、IgG4相比，差异无统计学意义。结论肾组织Podocalyxin、PLA2R及IgG4免疫荧光检测可作为一项无创性指标来区别特发性膜性肾病和不典型膜性肾病及其他病理类型，为临床上不能明确病因的不典型膜性肾病患者在治疗上提供了一定的理论依据。
关键词： 膜性肾病 podocalyxin IgG4 PLA2R -
IgG4相关肝胆胰腺疾病的临床特点
目的 探讨免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)4相关肝胆胰腺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查、并发症及免疫抑制治疗效果.方法 纳入2014-01/2017-04经组织病理学检查诊断为IgG4相关肝胆胰腺疾病的患者的全部病历资料,收集患者相应的血清学指标(血沉、IgG、IgG4、抗核抗体效价),影像学及组织病理学检查结果,并进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应.2个连续随机变量的相关分析可先绘制散点图,若呈线性趋势可用Pearson积距相关进行关联性分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 临床表现主要表现为腹痛、乏力、皮肤黄染.血清IgG4和IgG水平均较高,呈线性正相关;血清IgG、IgG4水平分别与血沉水平之间均呈线性正相关.影像学多表现为主胰管不规则狭窄,不伴有远端扩张;局灶性或多发性胆管狭窄,非狭窄节段胆管壁有增厚;肝脏弥漫性回声改变.病理学均表现为IgG(+)、IgG4(+),且IgG4/IgG＞40％,且可见弥漫性密集淋巴浆细胞浸润;纤维化,形成席纹状;闭塞型静脉炎等典型组织学表现.多合并糖尿病、高血压病、干燥综合征及其他自身免疫性疾病.结论 血沉多反映炎症活动,提示血清IgG和IgG4水平一定程度上可以反映疾病的炎性活动程度;病理均伴有IgG4及其他浆细胞的浸润;常伴发糖尿病或其他自身免疫性疾病;并且对激素治疗效果显著.
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自身免疫性胰腺炎81例临床特征分析
目的 总结我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征.方法 分析上海长海医院2005年2月至2012年5月诊断为AIP的81例患者临床资料.结果 81例AIP患者中男女比例7.1∶1,平均年龄(57±12)岁.51.9％ (42/81)患者以梗阻性黄疸为首发症状.影像学显示胰腺局灶型占位45例,弥漫型肿大35例,胰腺假性囊肿为主要表现1例；72.8％ (59/81)伴有胆管受累,11.1％(5/45)伴有主胰管扩张.PET-CT表现为全胰腺(11例)或胰头颈部(2例)代谢增高,5例伴有胰腺外显著高代谢区.血清IgG4阳性率94.6％(53/56),CA19-9阳性率54.4％(37/68),ss-DNA抗体阳性率14.3％ (4/28),抗核抗体阳性率10.7％(3/28),ds-DNA抗体阳性率7.1％(2/28).20例手术标本行HE染色和IgG4免疫组化染色,均符合淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现.结论 我国AIP以1型为主,结合临床症状,胰腺外表现、影像学和(或)核医学、血清学、细胞学和(或)组织学等检查可有效提高AIP的正确诊断率.
