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2型糖尿病合并IgG4相关性肺疾病一例
IgG4相关性疾病且单纯肺受累、低血清IgG4滴度少见,尤其在T2DM患者中极易被误诊漏诊.本例患者经肺部病理检查及排除其他器官受累后,确诊为T2DM合并单纯肺受累的IgG4相关性疾病,予泼尼松治疗后好转出院.若临床上遇到肺部CT表现相似而抗感染治疗效果不满意时,需排除该疾病.
关键词： IgG4相关性肺疾病 糖尿病 2型 IgG4 -
皮下注射变应原特异性免疫治疗作用机制
变应原特异性免疫治疗(allergen-specific immunotherapy,ASIT)是给予IgE介导的变态反应性疾病患者逐渐增加剂量的变应原产物以改善其所导致的临床症状的治疗方法.ASIT的主要机制是通过改变辅助性T细胞和调节性T细胞的平衡以诱导外周T细胞耐受,从而减少变应原特异性效应T细胞产生的炎性细胞因子,增加抑制性细胞因子产生,使B细胞分泌的抗体IgE同型转化为IgG4.本文旨在就目前所知的ASIT作用机制进行阐述.
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颌下腺IgG4相关硬化性疾病五例临床病理分析
目的 探讨颌下腺IgG4相关硬化性疾病的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析5例颌下腺IgG4相关硬化性疾病患者资料,对该病的临床特征、组织病理学改变、治疗及预后进行总结.结果 5例颌下腺IgG4相关硬化性疾病患者均为颌下腺呈无痛性、渐进性肿大;血细胞分析示中性粒细胞减少,淋巴细胞增多.免疫功能检测提示细胞免疫功能低下,肿瘤免疫相关因子增高.B型超声示腺体内见数枚低回声结节,形态不规则,边界欠清,回声不均匀,彩色多普勒血流图见枝状丰富血流信号;病理改变为腺泡萎缩,间质硬化伴较多IgG4+浆细胞浸润.结论 IgG4相关硬化性疾病较少见,无特异性临床表现,终确诊有赖于组织病理学和免疫组织化学,应用糖皮质激素可控制病情.
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IgG4相关硬化性颌下腺炎的临床病理观察
目的 回顾性分析IgG4相关硬化性颌下腺炎的临床特征、组织病理学特征、诊断要点.方法 收集存档资料63例,其中病理诊断为慢性硬化性颌下腺炎29例,慢性颌下腺炎23例,舍格伦综合征11例.分析其临床特征及组织病理学特征,并应用免疫组织化学方法进行CD138、IgG和IgG4染色.结果 IgG4相关硬化性颌下腺炎的符合率为慢性硬化性颌下腺炎11/29例(38％),慢性颌下腺炎3/23例(13％),舍格伦综合征0/11例(0％),且绝大部分不伴有导管结石.结论 做IgG4相关硬化性颌下腺炎的诊断时,要以组织学特点为基础,免疫组织化学染色结果为重要诊断依据,二者缺一不可.
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特发性腹膜后纤维化IgG4的表达及观察
目的 分析特发性腹膜后纤维化的临床病理特点及IgG4的表达,以利于诊断及临床治疗.方法 回顾性分析6例诊断特发性腹膜后纤维化病例的临床资料,病理特点.结果 6例特发性腹膜后纤维化患者男女之比4∶2,年龄分别为48～64岁,平均57.5岁.6例均有不同程度腹部胀痛;3例有肾积水;1例伴发热;2例同时伴有其他部位病变.6例血清IgG均升高,IgG4其中4例升高(＞1.35g/L);5例CRP不同程度升高;6例ESR均升高.CT示腹膜后肿块,包绕大血管,输尿管及肾旁组织等.病理特点是增生的纤维组织中见大量浆细胞,中等量淋巴细胞,并浸润小血管管壁及周隙和神经纤维束周围.免疫组化6例IgG 4+浆细胞为30-67/HPF,IgG4 +/IgG+＞40％.结论 特发性腹膜后纤维化是IgG4相关硬化性疾病,确诊需结合临床及实验室检查和影像学,后应排除身体其他部位是否有IgG4相关硬化性疾病,类固醇激素治疗较敏感.
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IgG4在抗体药物亚型选择中的研究进展
重组单克隆抗体对特定抗原具有专一性和有效性.人们针对不同的适应证,已开发出许多特异性的治疗性抗体药物.目前己发现,在抗体药物开发中IgG框架类型不仅可影响治疗性抗体的理化性质,还可影响治疗性抗体的活性及治疗效果.因此,在抗体药物开发策略中应将IgG亚型的选择列入考虑范围.由于IgG4亚型独特的生物学特点,使得它已用于一些不需要效应功能的治疗性抗体的开发.本文主要对治疗性抗体药物开发中IgG4亚型抗体的研究及应用现状进行综述,以期为抗体药物的开发提供新的思路.
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血清IgG4在不同疾病患者中的表达
目的:探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达,以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义.方法:选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析,按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组;胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组;按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再分为治疗前组及治疗后组;分别分析对比各组患者血清IgG4的表达.结果:普通疾病组的患者血清IgG4水平中位数为0.480(0.005,50.400)g/L,自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平中位数为0.406(0.003,18.700) g/L,IgG4相关性疾病组患者血清IgG4水平中位数为5.200(0.046,46.000) g/L,明显高于普通疾病组及自身免疫性疾病组,与该两组患者血清IgG4水平差异有统计学意义(P＜0.01),普通疾病组与自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平相比,差异无统计学意义(P＞0.05).胰腺疾病患者中,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平中位数为3.735 (0.063,46.000) g/L,胰腺癌组患者血清IgG4水平中位数为0.438(0.056,1.130) g/L,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平高于胰腺癌组,差异具有统计学意义(P＜0.01).在IgG4相关性疾病患者中,治疗前患者组血清IgG4水平中位数为6.540(1.330,34.100) g/L,治疗后患者组血清IgG4水平中位数为3.705(0.208,30.200) g/L,血清IgG4水平在患者治疗后下降,低于治疗前水平,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论:不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同,在自身免疫性胰腺炎及IgG4相关性疾病中,患者血清IgG4表达明显升高,通过检测患者血清IgG4水平的高低,可以为不同疾病的鉴别诊断提供依据;在IgG4相关性疾病中,血清IgG4水平在治疗后表达明显下降,血清IgG4有可能作为评估IgG4相关性疾病疗效的指标之一.
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应重视IgG4相关性自身免疫性疾病
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)是新近被重新认识的一种自身免疫性、纤维炎症性疾病,特征包括肿瘤样增生、席纹状纤维化、大量IgG4阳性淋巴细胞浆细胞浸润、血清IgG4 水平显著升高以及糖皮质激素治疗反应良好.既往认为独立的疾病都可能是IgG4相关性疾病中某一器官的表现,如米库利兹综合征、慢性硬化唾液腺炎、Riedel甲状腺炎都有可能划分至IgG4 相关性疾病谱中.
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血清IgG4与IgE联合检测在过敏性疾病中的临床应用
目的 探究血清IgG4与IgE联合检测在过敏性疾病中的临床应用.方法 随机抽取2017年6月至2017年12月本院50例过敏性疾病患者作为研究对象,按照过敏方式的不同将其分为研究1组和研究2组,研究1组患者为吸入性过敏,研究2组患者为食物性过敏,每组研究对象为25例,同期选取50例健康体检志愿者作为对照组,分别对两组过敏性疾病患者治疗前后对比对照组.结果 研究1组和研究2组患者的血清IgG4、IgE水平明显升高,研究2组患者的血清IgG4、IgE水平高于研究1组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 临床上对过敏性疾病患者的血清IgG4与IgE水平进行联合检测,可对诊断过敏原特别是食物过敏原具有较好的临床指导意义,值得临床深究.
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自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平与腹部受累器官CT形态变化的关系
目的 探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune panereatitis,AIP)患者血清IgG4水平变化与腹部受累器官CT形态变化的关系.方法 回顾性分析19例临床诊断为AIP且相关资料完整患者的血清IgG4水平、胰腺及腹部胰外受累器官CT形态变化,并分别根据其变化趋势将患者区分为好转与无好转,用Fisher确切概率法分析血清IgG4水平变化趋势、胰腺形态变化趋势与腹部胰外受累器官形态变化趋势三者之间的一致性.结果 血清IgG4水平变化与胰腺形态变化趋势一致者13例,不一致者6例,一致性检验P=0.169;血清IgG4水平变化与腹部胰外受累器官形态变化趋势一致者15例,不一致者4例,一致性检验P =0.013;胰腺与腹部胰外受累器官形态变化趋势一致者15例,不一致者4例,一致性检验P =0.020.结论 血清IgG4水平与腹部胰外受累器官形态变化趋势、胰腺与腹部胰外受累器官形态变化趋势一致性较好,血清IgG4水平与胰腺形态变化趋势一致性差.
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IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展
综述了IgG4在自身免疫性胰腺炎(Autoimmune Pancreatitis,AIP)的诊断和治疗中的临床应用进展.资料显示AIP患者血清IgG4水平明显升高,相应炎症组织中有IgG4+浆细胞浸润,治疗过程中血清IgG4水平下降及组织中大量IgG4+浆细胞浸润减少则治疗有效.治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆细胞再度浸润则预示复发且预后不良.研究认为,IgG4可作为AIP早期诊断的检测指标之一,动态监测血清IgG4水平及组织中IgG4+浆细胞浸润程度对AIP的疗效监测、复发预测及预后判断具有指导意义.
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IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析
目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)的临床特征、治疗及预后.方法 收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病(IgG4-RD)病例,总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应.结果 共纳入IgG4-RD 107例,其中RPF 22例(21％).年龄(63 ±11)岁,男∶女4.5∶1.常见表现为腰痛(55％).20例(91％)合并其他脏器损害,包括淋巴结炎(41％)、主动脉炎(36％)、涎腺炎(32％)、泪腺炎(23％)及自身免疫性胰腺炎(18％).10例(46％)患者有过敏史.血清IgG4亚类均显著升高.外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例(23％),检测血清总IgE的13例中12例升高.行活体组织检查12例,包括腹膜后组织2例,显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,纤维组织增生,IgG4染色阳性.均使用糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗,疗效明显.结论 部分RPF与IgG4-RD密切相关,对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好.
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IgG4相关性米库利兹病临床研究
目的 探讨IgG4相关性米库利兹病(MD)的临床特征、治疗及预后.方法 自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究,共纳入患者42例,其中18例为MD,分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应.结果 18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42.9％.其中男10例,女8例,平均年龄(48±14)岁.平均随诊8.18个月.全部患者均有唾液腺和泪腺受累,15例合并其他脏器损害,包括自身免疫性胰腺炎7例,硬化性胆管炎4例,淋巴结肿大者6例.10例患者有过敏史.所有患者血清IgG4亚类显著升高.16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴纤维组织增生,IgG4染色阳性.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显.结论 MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病,自身抗体多为阴性,激素治疗反应良好.
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IgG4相关桥本甲状腺炎的研究进展
研究发现部分桥本甲状腺炎患者的甲状腺组织中有大量IgG4阳性浆细胞浸润,提示其可能是一种IgG4相关性疾病.根据免疫组化染色结果可以将桥本甲状腺炎分为IgG4相关型和非IgG4相关型;IgG4相关型桥本甲状腺炎患者甲状腺组织表现出明显的间质纤维化、淋巴细胞浸润以及滤泡细胞破坏;区分桥本甲状腺炎不同亚型,有利于早期发现和治疗重症桥本甲状腺炎患者.
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IgG4相关性疾病累及腹部的临床、病理与影像学表现
IgG4相关性疾病是近认知的以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征的慢性进行性自身免疫性疾病.该病常累及腹部器官组织,以自身免疫性胰腺炎常见,某些器官组织受累时会出现一些特征性的影像学表现.该疾病对糖皮质激素治疗反应良好.
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头颈部IgG4相关性疾病的临床及影像学诊断
头颈部IgG4相关性疾病是新认识的一种多器官系统病变,临床上以血清IgG4升高、广泛的IgG4阳性淋巴浆细胞组织浸润、组织纤维化及皮质类固醇激素治疗有效为特征.在CT和MRI上也可呈现一些相对特征的表现,CT和MRI不仅能为头颈部IgG4相关性疾病的诊断及鉴别诊断提供有价值的信息,而且能为临床治疗方案的选择及其疗效、预后的评估提供帮助.
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CD38、CD138、IgG4在胆道闭锁发病中作用的研究进展
胆道闭锁（biliary atresia,BA）是婴儿期严重的肝胆系统疾病之一，以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征。目前BA的病因并不明确，可能与遗传易感、病毒感染、免疫损伤有关，现多认为是多因素共同作用的结果。而在众多因素中,炎症免疫学说得到大多数学者支持。CD38、CD138、IgG4在自身免疫性肝病中的作用机制已有相关文献报道，而BA和其他的自身免疫性肝病有相似之处，在疾病进展过程中均有炎症免疫反应，对疾病的发生发展起着不可代替的作用，因此，本文就CD38、CD138、IgG4在BA炎症免疫中的作用进行综述。
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IgG4相关疾病诊断与治疗进展
目前认为IgG4-RD是一种以血清IgG4水平升高并伴有IgG4阳性浆细胞浸润组织和器官为特征的,免疫介导的纤维炎症性疾病,可以影响多个器官,并致其肿大、组织破坏、甚至衰竭[1].2003年Kamisawa等[2]首次引入IgG4相关性疾病概念.本病常累及胰腺、唾液腺和泪腺、胆道、肾脏、甲状腺和肺[3].目前关于IgG4-RD的研究多数是围绕自身免疫性胰腺炎.该病较为罕见,一项来自日本的研究表明,自身免疫性胰腺炎的发病率和流行率分别为0.28 ～ 1.08/10万和2.2/10万[4,5].患者见于50 ～ 70岁,男女比例约3∶1[6].
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血清 IgG4检验在不同疾病中的价值研究
目的：探讨血清IgG4在不同疾病中的检验价值。方法选取风湿免疫科患者280例（风湿免疫疾病组）和IgG4-RD患者40例（ IgG4-RD组）作为研究对象，抽取50例健康人作为对照组，所有参与者采用比浊法检测血清IgG4，分析不同疾病患者血清IgG4的变化情况。结果与IgG4-RD组比较，风湿免疫疾病组（干燥综合征31例、强直性脊柱炎45例、系统性硬化症8例、RA 55例、混合性结缔组织病10例、SLE 63例、Still病12例、白塞病14例、多发性肌炎12例、皮肌炎12例、风湿性多肌痛18例）、对照组的血清IgG4浓度均低于IgG4-RD组，差异有统计学意义（P＜0垐．05）。 IgG4-RD组IgG4＞2．2 g／L的患者比例为90．00％，风湿免疫疾病组IgG4＞2．2 g／L的患者比例明显低于IgG4-RD组，差异有统计学意义（ P ＜0．05）。结论虽然IgG4-RD与风湿免疫疾病血清IgG4在临床检验中均呈升高状态，IgG4-RD患者血清IgG4升高范围明显高于风湿免疫疾病，临床值得进一步研究。
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膜性肾病与磷脂酶A2R、IgG4的相关性
据现有的文献资料显示,我国膜性肾病发病率较低,约占原发性肾小球疾病的9.9％ ～ 13.5％[1],居于IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎之后,位列第三.在临床工作和文献报道中,近年来膜性肾病呈现出逐年增高的趋势,并且多见于老年人.目前对于膜性肾病发病机制的研究仍旧是一个焦点,对于IgG4、PLA2R的研究有可能为鉴别特发性膜性肾病和继发性膜性肾病以及膜性肾病病情活动及复发提供无创性手段.因此对于膜性肾病与PLA2R、IgG4相关性分析的研究,仍是目前国内外肾内科学的热门话题.
