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硬化性疾病文献资料
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颌下腺IgG4相关硬化性疾病五例临床病理分析
目的 探讨颌下腺IgG4相关硬化性疾病的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析5例颌下腺IgG4相关硬化性疾病患者资料,对该病的临床特征、组织病理学改变、治疗及预后进行总结.结果 5例颌下腺IgG4相关硬化性疾病患者均为颌下腺呈无痛性、渐进性肿大;血细胞分析示中性粒细胞减少,淋巴细胞增多.免疫功能检测提示细胞免疫功能低下,肿瘤免疫相关因子增高.B型超声示腺体内见数枚低回声结节,形态不规则,边界欠清,回声不均匀,彩色多普勒血流图见枝状丰富血流信号;病理改变为腺泡萎缩,间质硬化伴较多IgG4+浆细胞浸润.结论 IgG4相关硬化性疾病较少见,无特异性临床表现,终确诊有赖于组织病理学和免疫组织化学,应用糖皮质激素可控制病情.
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IgG4相关的硬化性疾病
IgG4相关硬化性疾病是近年被认识的一种疾病，被认为与自身细胞、体液免疫反应异常有关。患者血清IgG4水平升高，病变器官纤维化，并有显著IgG4阳性浆细胞浸润。病变可以累及许多器官，部分病例伴有皮肤的病变。皮肤病变以头颈部多见，可为红斑、斑片或皮下结节，有痒感。 IgG4相关皮肤疾病糖皮质激素治疗有效。
